L’uvéite chez l’enfant est une maladie relativement rare, avec une prévalence estimée d’environ 30 cas pour 100 000 habitants2). Les uvéites non infectieuses représentent 69 à 95 % des uvéites de l’enfant2). La cause identifiable la plus fréquente est l’arthrite juvénile idiopathique (AJI), représentant 41 à 47 % de tous les cas2).
Le glaucome est une complication majeure de l’uvéite chez l’enfant. 5 à 42 % des enfants atteints d’uvéite développent un glaucome ou une hypertonie oculaire, et 5,3 à 19 % de tous les cas de glaucome de l’enfant sont dus à une uvéite. Selon la classification de la World Glaucoma Association (WGA), le glaucome secondaire à une uvéite est classé comme « glaucome secondaire dû à des facteurs acquis »1).
Les complications oculaires, y compris la cataracte, le glaucome et l’œdème maculaire, sont rapportées dans jusqu’à 76 % des cas d’uvéite chez l’enfant2). Dans une étude de Cann portant sur 166 cas, les enfants atteints d’uvéite associée à l’arthrite juvénile idiopathique (AJI-U) présentaient significativement plus de glaucome que ceux atteints d’uvéite idiopathique (p = 0,002)2).
L’arthrite juvénile idiopathique est une arthrite chronique de cause inconnue survenant avant l’âge de 16 ans et constitue la cause la plus fréquente d’uvéite chez l’enfant. L’uvéite survient chez environ 20 % des patients atteints d’AJI oligoarticulaire et chez environ 5 % des patients atteints d’AJI polyarticulaire. Dans l’AJI-U, l’uvéite antérieure chronique entraîne des lésions du trabéculum et des synéchies iriennes, et le glaucome secondaire complique 19 à 25 % des cas3). L’incidence du glaucome est significativement plus élevée dans l’AJI-U que dans l’uvéite idiopathique2).
L’uvéite associée à l’arthrite juvénile idiopathique est décrite comme une « uvéite blanche ». Elle s’accompagne rarement d’injection ciliaire ou de douleur oculaire, et la baisse de l’acuité visuelle est difficile à percevoir. Par conséquent, le diagnostic est souvent retardé. La consultation ophtalmologique a généralement lieu vers l’âge de 10 ans, mais on estime que l’uvéite débute en réalité entre 1 et 6 ans.
Signes du segment antérieur
Dégénérescence cornéenne en bandelette : souvent déjà présente lors de la première consultation
Cataracte compliquée : complication oculaire la plus fréquente, avec un taux d’incidence de 0,05 par œil-année (EY)2)
Synéchies postérieures : complication la plus fréquente lors de la première consultation, observée dans 18,4 % des cas2)
Précipités rétrocornéens : typiquement des dépôts fins non granulomateux
Signes liés à la pression intraoculaire
Augmentation de la pression intraoculaire : dans l’arthrite juvénile idiopathique avec uvéite, l’augmentation de la pression intraoculaire est significativement plus fréquente que dans l’uvéite idiopathique (p = 0,05)2)
Glaucome associé : le taux de glaucome dans l’arthrite juvénile idiopathique avec uvéite varie de 9,4 à 30 % selon les études2)
Élargissement de l’excavation papillaire : les modifications glaucomateuses apparaissent souvent plus de 10 ans après le début de l’uvéite, mais peuvent aussi progresser rapidement
L’arthrite juvénile idiopathique est la cause la plus importante. Elle est classée cliniquement en type systémique et type articulaire, ce dernier étant subdivisé en oligoarticulaire et polyarticulaire. L’uvéite survient le plus souvent dans le type oligoarticulaire, avec une incidence d’environ 20 %. Les anticorps antinucléaires (AAN) sont positifs dans environ 80 % des cas d’arthrite juvénile idiopathique avec uvéite, ce qui a une grande valeur diagnostique.
Le glaucome secondaire survient chez 19 à 25 % des patients et constitue l’un des facteurs de mauvais pronostic3). Les mécanismes de développement du glaucome sont classés en trois catégories principales.
| Facteur | Détails |
|---|---|
| Arthrite juvénile idiopathique de forme oligoarticulaire | Risque de glaucome le plus élevé |
| ANA positif | Positif dans ~80% des uvéites associées |
| Utilisation prolongée de stéroïdes | Hypertension oculaire induite par les stéroïdes chez environ 20% |
L’élévation de la pression intraoculaire induite par les stéroïdes survient chez environ 20% des enfants traités par corticostéroïdes. Chez les enfants, si l’hypertension oculaire induite par les stéroïdes n’est pas traitée, le glaucome a tendance à progresser plus rapidement que chez les adultes.
Une élévation de la pression intraoculaire en présence d’une inflammation active est généralement secondaire à l’uvéite. Dans ce cas, augmenter la fréquence d’administration des stéroïdes pour contrôler l’inflammation entraîne une baisse de la pression. En revanche, si la pression est élevée malgré un contrôle de l’inflammation, il s’agit probablement d’une réponse aux stéroïdes, nécessitant une réduction ou un arrêt des stéroïdes.
Le diagnostic du glaucome pédiatrique repose sur les critères diagnostiques de la WGA 1). Il est défini par la présence d’au moins 2 des 5 éléments suivants : pression intraoculaire > 21 mmHg, progression du rapport C/D, signes cornéens (stries de Haab, élargissement du diamètre cornéen), allongement anormal de la longueur axiale, et déficit du champ visuel glaucomateux 1).
Lors des examens, il convient de prêter attention aux points suivants :
Chez les nourrissons et les jeunes enfants, un examen sous anesthésie générale est souvent nécessaire 1). Chez les patients atteints d’arthrite juvénile idiopathique avec uvéite, ceux référés à un centre tertiaire présentent un risque significativement plus élevé de développer une acuité visuelle inférieure à logMAR 0,3 (p=0,03), et les synéchies postérieures à la première consultation étaient un facteur de risque d’acuité visuelle inférieure à logMAR 1,0 (p=0,01) 2).
Le traitement de la maladie inflammatoire systémique et le contrôle de l’uvéite constituent la base de la prévention et du ralentissement de la progression du glaucome secondaire. Une prise en charge conjointe avec un rhumatologue est indispensable. Dans le glaucome secondaire à l’uvéite pédiatrique, le taux de succès avec les seuls collyres est faible, de 17 à 26 %.
Chez l’enfant, même les collyres peuvent entraîner une dose relativement élevée par rapport au poids et à la surface corporelle 1). L’occlusion des points lacrymaux et l’utilisation de gels peuvent réduire les effets secondaires.
Traitement de première intention
Bêta-bloquants (timolol) : traitement de première intention en monothérapie. La solution gélifiée administrée une fois par jour améliore l’observance. Contre-indiqué chez les enfants asthmatiques, arythmiques ou apnéiques.
Inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (dorzolamide) : les plus utilisés en association avec les bêta-bloquants. L’acétazolamide oral est également efficace mais avec de nombreux effets secondaires.
Autres médicaments
Analogues des prostaglandines : ne semblent pas augmenter le risque d’uvéite ou d’œdème maculaire cystoïde. Administration une fois par jour.
Alpha-2 agonistes (brimonidine) : contre-indication absolue chez les enfants de moins de 2 ans. Contre-indication relative chez les moins de 6 ans ou pesant moins de 20 kg1)4).
Myotiques (pilocarpine) : contre-indiqués en cas d’uvéite active.
En cas d’échec du traitement médicamenteux, on passe au traitement chirurgical1). La chirurgie de l’angle est le premier choix ; en cas d’échec, on envisage une chirurgie filtrante ou un GDD1)4).
| Procédure | Résumé des résultats |
|---|---|
| Goniotomie | 72% de succès (98,9 mois) |
| Trabéculotomie | 81,8% de succès |
| Trabéculectomie + MMC + anti-TNF | Taux de succès à 5 ans : 73% |
La goniotomie consiste à inciser le trabéculum de l’intérieur pour améliorer l’écoulement de l’humeur aqueuse. Dans une étude portant sur 40 yeux atteints de glaucome secondaire à une uvéite pédiatrique, un succès chirurgical a été obtenu dans 72 % des cas au dernier suivi. La pression intraoculaire moyenne dans le groupe réussi est passée de 35,8 à 14,7 mmHg. Les yeux phaques et l’âge inférieur à 10 ans étaient des facteurs prédictifs de succès.
La trabéculotomie a réduit la pression intraoculaire moyenne postopératoire de 31,4 à 15,0 mmHg, et le nombre de médicaments antiglaucomateux est passé de 4,2 à 0,4.
La chirurgie filtrante utilise généralement la mitomycine C (MMC) en adjuvant. Il est à noter l’effet de l’association avec un inhibiteur du TNF : alors que le taux de succès à 5 ans de la MMC seule n’était que de 16 %, l’association MMC et inhibiteur du TNF a atteint 73 %.
La chirurgie de dispositif de drainage du glaucome (GDD) : dans une étude portant sur 27 yeux avec un GDD Molteno, 90 % ont réussi (pression intraoculaire 6-22 mmHg). Avec la valve d’Ahmed, la pression intraoculaire a été maintenue entre 7 et 18 mmHg dans tous les yeux.
La cyclodestruction est envisagée lorsque les traitements ci-dessus sont inefficaces, mais le taux de succès est faible (32 %) et il existe un risque d’exacerbation de l’inflammation 1).
Ils varient considérablement selon la technique. La goniotomie a un taux de succès de 72 % (à 98,9 mois), la trabéculotomie de 81,8 %. Pour la chirurgie filtrante, le taux de succès à 5 ans de la MMC seule est faible (16 %), mais il s’améliore considérablement avec l’association d’un inhibiteur du TNF (73 %). Pour la chirurgie GDD, le Molteno GDD a un taux de succès de 90 %. La cyclodestruction a le taux le plus bas (32 %). Globalement, les résultats sont moins bons que pour le glaucome secondaire à une uvéite chez l’adulte.
Les mécanismes du glaucome secondaire à une uvéite sont divisés en deux types : angle ouvert et angle fermé 3).
L’obstruction du trabéculum (TM) est le mécanisme le plus fréquent 3). La rupture de la barrière hémato-aqueuse (BAB) permet aux cellules inflammatoires de pénétrer dans l’humeur aqueuse et d’être piégées dans la voie d’écoulement avec les composants sériques normaux 3). De plus, le gonflement des lamelles trabéculaires et le dépôt de débris inflammatoires réduisent la perméabilité du TM. La trabéculite endommage directement la fonction du TM.
L’inflammation chronique entraîne une cicatrisation permanente du trabéculum, provoquant une obstruction irréversible de l’écoulement. Environ 20 % des patients atteints d’uvéite présentent un glaucome 3).
L’angle est mécaniquement obstrué par la formation de synéchies antérieures périphériques (PAS), de bloc pupillaire par synéchies postérieures, ou de membranes fibreuses. Les synéchies postérieures circonférentielles peuvent provoquer une crise aiguë de glaucome.
L’administration prolongée de stéroïdes modifie la matrice extracellulaire du TM, augmentant la résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse. Chez l’enfant, l’hypertension oculaire induite par les stéroïdes non traitée tend à progresser plus précocement et plus rapidement vers un glaucome.
L’introduction des biothérapies a amélioré le pronostic visuel de l’uvéite pédiatrique 2). L’étude de Cann et al. a montré un taux d’utilisation de biothérapies de 34,9 %, avec une amélioration des taux de déficience visuelle et de complications oculaires par rapport aux rapports précédents 2). L’adalimumab, utilisé chez 31,3 % des patients, était la biothérapie la plus fréquente 2).
L’impact des anti-TNF sur les résultats chirurgicaux du glaucome secondaire à l’uvéite mérite l’attention. Le taux de succès à 5 ans de la chirurgie filtrante combinant MMC et anti-TNF était de 73 %, nettement supérieur aux 16 % de la MMC seule.
L’application de la chirurgie mini-invasive du glaucome (MIGS) chez l’enfant progresse également. Des résultats prometteurs de la trabéculotomie transluminale assistée par gonioscopie (GATT) dans le glaucome associé à l’arthrite juvénile idiopathique ont été rapportés, avec une réduction de la pression intraoculaire de 40 à 66 % dans 3 yeux.
Les défis futurs incluent la réalisation d’essais contrôlés randomisés spécifiques au glaucome secondaire à l’uvéite pédiatrique, l’évaluation de l’impact à long terme des biothérapies sur la pression intraoculaire, et l’accumulation de données sur la sécurité et l’efficacité des MIGS chez l’enfant.
- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.
- Cann M, Ramanan AV, Crawford A, et al. Outcomes of non-infectious paediatric uveitis in the era of biologic therapy. Pediatr Rheumatol. 2018;16:51.
- Bodh SA, Kumar V, Raina UK, et al. Inflammatory glaucoma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):3-9.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
