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Glaucoma

Glaucoma Secundario a Uveítis Pediátrica

1. ¿Qué es el Glaucoma Secundario a Uveítis Pediátrica?

Sección titulada «1. ¿Qué es el Glaucoma Secundario a Uveítis Pediátrica?»

La uveítis pediátrica es una enfermedad relativamente rara, con una prevalencia estimada de aproximadamente 30 casos por cada 100,000 habitantes2). La uveítis no infecciosa representa el 69–95% de la uveítis pediátrica2). La causa identificable más común es la artritis idiopática juvenil (JIA), que representa el 41–47% de todos los casos2).

El glaucoma es una complicación grave de la uveítis pediátrica. El 5–42% de los pacientes con uveítis pediátrica desarrollan glaucoma o hipertensión ocular, y el 5.3–19% de todos los casos de glaucoma pediátrico se deben a uveítis. Según la clasificación de la Asociación Mundial de Glaucoma (WGA), el glaucoma secundario a uveítis se clasifica como “glaucoma secundario por factores adquiridos”1).

Las complicaciones oculares que incluyen catarata, glaucoma y edema macular se han reportado en hasta el 76% de los casos de uveítis pediátrica2). En un estudio de 166 casos de Cann et al., los niños con uveítis asociada a artritis idiopática juvenil (JIA-U) desarrollaron glaucoma significativamente más a menudo que aquellos con uveítis idiopática (p=0.002)2).

Q ¿Cómo se relacionan la artritis idiopática juvenil y el glaucoma secundario a uveítis?
A

La artritis idiopática juvenil es una artritis crónica de causa desconocida que comienza antes de los 16 años, y es la causa más común de uveítis pediátrica. La uveítis se desarrolla en aproximadamente el 20% de la JIA oligoarticular y en aproximadamente el 5% de la JIA poliarticular. En la JIA-U, la uveítis anterior crónica causa daño en la malla trabecular y sinequias del iris, y el glaucoma secundario complica el 19–25% de los casos3). La incidencia de glaucoma es significativamente mayor en la JIA-U en comparación con la uveítis idiopática2).

2. Síntomas Principales y Hallazgos Clínicos

Sección titulada «2. Síntomas Principales y Hallazgos Clínicos»
Hallazgos en lámpara de hendidura del glaucoma uveítico pediátrico
Hallazgos en lámpara de hendidura del glaucoma uveítico pediátrico
Ioannis Halkiadakis; Kalliroi Konstantopoulou; Vasilios Tzimis; et al. Update on Diagnosis and Treatment of Uveitic Glaucoma. Journal of Clinical Medicine. 2024 Feb 20. Figure 1. PMCID: PMC10931771. License: CC BY.
Fotografía con lámpara de hendidura que muestra hallazgos del segmento anterior con precipitados queráticos e inflamación de la cámara anterior. Los depósitos en el endotelio corneal y la inflamación de la cámara anterior indican actividad del glaucoma asociado a uveítis.

La uveítis asociada a artritis idiopática juvenil se describe como “uveítis blanca”. Con frecuencia presenta poca inyección ciliar o dolor ocular, y la disminución de la visión también es difícil de notar. Por lo tanto, el diagnóstico tiende a retrasarse. La consulta oftalmológica suele ocurrir alrededor de los 10 años, pero el inicio real de la uveítis se estima entre 1 y 6 años de edad.

Hallazgos del segmento anterior

Queratopatía en banda: A menudo ya está presente en la primera consulta

Catarata complicada: La complicación ocular más frecuente, con una incidencia de 0.05 por ojo-año (EY) 2)

Sinequias posteriores: La complicación más común en la primera consulta, presente en el 18.4% de los casos 2)

Precipitados queráticos: Típicamente depósitos finos no granulomatosos

Hallazgos relacionados con la presión intraocular

Elevación de la presión intraocular: En la uveítis asociada a artritis idiopática juvenil, la elevación de la presión intraocular es significativamente más frecuente que en la uveítis idiopática (p=0.05) 2)

Complicación de glaucoma: La tasa de glaucoma en la uveítis asociada a artritis idiopática juvenil varía del 9.4% al 30% según el informe 2)

Excavación de la papila óptica: Los cambios glaucomatosos suelen aparecer más de 10 años después del inicio de la uveítis, pero también pueden progresar rápidamente.

La artritis idiopática juvenil es la enfermedad subyacente más importante. La artritis idiopática juvenil se clasifica clínicamente en tipos sistémico y articular, y el tipo articular se subclasifica en oligoarticular y poliarticular. La uveítis ocurre con mayor frecuencia en el tipo oligoarticular, afectando aproximadamente al 20% de los pacientes. El anticuerpo antinuclear (ANA) es positivo en aproximadamente el 80% de los casos de artritis idiopática juvenil con uveítis y tiene un alto valor diagnóstico.

El glaucoma secundario ocurre en el 19–25% de los pacientes y es uno de los factores de mal pronóstico 3). Los mecanismos del desarrollo del glaucoma se dividen en las siguientes tres categorías.

  • Ataque agudo de glaucoma por sinequias posteriores del iris circunferenciales
  • Formación de sinequias anteriores del iris en el ángulo debido a iridociclitis crónica
  • Glaucoma inducido por esteroides por administración prolongada de esteroides
FactorDetalles
Artritis idiopática juvenil oligoarticularMayor riesgo de glaucoma
ANA positivoPositivo en ~80% de los casos de uveítis
Uso prolongado de esteroidesHipertensión ocular inducida por esteroides en aproximadamente el 20%

La elevación de la presión intraocular inducida por esteroides ocurre en aproximadamente el 20% de los niños que reciben tratamiento con corticosteroides. En los niños, si la hipertensión ocular inducida por esteroides no se trata, tiende a progresar a glaucoma más rápidamente que en los adultos.

Q ¿Cómo se diferencia entre la hipertensión ocular inducida por esteroides y la hipertensión ocular secundaria a uveítis?
A

La elevación de la presión intraocular en presencia de inflamación activa suele ser secundaria a uveítis. En este caso, aumentar la frecuencia de administración de esteroides para suprimir la inflamación reduce la presión intraocular. Por otro lado, si la presión intraocular es alta a pesar de que la inflamación está controlada, es probable que se trate de una respuesta a los esteroides, y se requiere reducir o suspender los esteroides.

El diagnóstico del glaucoma infantil utiliza los criterios diagnósticos de la WGA 1). Se define como el cumplimiento de dos o más de los siguientes cinco ítems: presión intraocular >21 mmHg, progresión del aumento de la relación copa-disco, hallazgos corneales (estrías de Haab, aumento del diámetro corneal), alargamiento anormal de la longitud axial y defectos del campo visual glaucomatosos 1).

En la exploración se deben tener en cuenta los siguientes puntos:

  • Medición de la presión intraocular: El tonómetro de rebote (iCare) es útil. Los anestésicos generales disminuyen la presión intraocular.
  • Gonioscopia: La diferenciación entre ángulo abierto y ángulo cerrado está directamente relacionada con la estrategia de tratamiento.
  • Evaluación de la inflamación de la cámara anterior: Evaluar el grado de células y flare en la cámara anterior.
  • Diferenciación entre hipertensión ocular inflamatoria y esteroidea.

En lactantes y niños pequeños, a menudo es necesario realizar el examen bajo anestesia general 1). En pacientes con artritis idiopática juvenil-U, aquellos derivados a centros de atención terciaria tenían una probabilidad significativamente mayor de desarrollar discapacidad visual >0.3 logMAR (p=0.03), y las sinequias posteriores en la primera visita fueron un factor de riesgo para discapacidad visual ≥1.0 logMAR (p=0.01) 2).

El tratamiento de la enfermedad inflamatoria sistémica y el control de la uveítis constituyen la base para la prevención y la supresión de la progresión del glaucoma secundario. El manejo conjunto con reumatología es esencial. En el glaucoma secundario a uveítis pediátrica, la tasa de éxito solo con gotas oftálmicas es baja, del 17 al 26%.

En niños, incluso con gotas oftálmicas, se debe tener en cuenta que la dosis puede ser alta en relación con el peso corporal y la superficie corporal 1). La oclusión del punto lagrimal y el uso de preparaciones en gel son útiles para reducir los efectos secundarios.

Fármacos de primera línea

Betabloqueantes (timolol): Monoterapia de primera línea. Las soluciones gelificadas administradas una vez al día mejoran la adherencia. Contraindicado en niños con asma, arritmia o apnea.

Inhibidores de la anhidrasa carbónica (dorzolamida): Más utilizados en combinación con betabloqueantes. La acetazolamida oral también es efectiva pero tiene muchos efectos secundarios.

Otros medicamentos

Análogos de prostaglandinas: No se asocian con mayor riesgo de uveítis o edema macular quístico. Administración una vez al día.

Agonistas alfa-2 (brimonidina): Absolutamente contraindicado en menores de 2 años. Relativamente contraindicado en menores de 6 años o peso inferior a 20 kg1)4).

Miots (pilocarpina): Contraindicado en uveítis activa.

Si el tratamiento médico es insuficiente, se pasa al tratamiento quirúrgico1). La cirugía del ángulo es la primera opción; si no tiene éxito, se considera cirugía filtrante o GDD1)4).

ProcedimientoResumen de resultados
Goniotomía72% de éxito (98.9 meses)
Trabeculotomía81.8% de éxito
Cirugía filtrante + MMC + inhibidor de TNFTasa de éxito a 5 años 73%

Goniotomía mejora la salida del humor acuoso incidiendo la malla trabecular desde el interior. En un estudio de 40 ojos con glaucoma uveítico pediátrico, se logró éxito quirúrgico en el 72% en el seguimiento final. La presión intraocular media en el grupo de éxito disminuyó de 35,8 a 14,7 mmHg. Los ojos fáquicos y la edad menor de 10 años fueron predictores de éxito.

Trabeculotomía redujo la presión intraocular media postoperatoria de 31,4 a 15,0 mmHg, y el número de medicamentos para glaucoma disminuyó de 4,2 a 0,4.

Cirugía filtrante generalmente utiliza mitomicina C (MMC) como coadyuvante. Notablemente, la combinación con inhibidores del TNF mejoró los resultados: la tasa de éxito a 5 años con MMC sola fue solo del 16%, mientras que con MMC más inhibidores del TNF fue del 73%.

Dispositivo de drenaje para glaucoma (GDD): en un estudio de 27 ojos con GDD Molteno, el 90% logró éxito (PIO 6–22 mmHg). Con la válvula de glaucoma Ahmed, la PIO se mantuvo entre 7 y 18 mmHg en todos los ojos.

Procedimientos ciclodestructivos se consideran cuando los tratamientos anteriores son ineficaces, pero la tasa de éxito es baja, del 32%, y existe riesgo de exacerbar la inflamación1).

Q ¿Cuáles son los resultados quirúrgicos del glaucoma uveítico pediátrico?
A

Los resultados varían mucho según el procedimiento. La goniotomía tiene una tasa de éxito reportada del 72% (a 98,9 meses), y la trabeculotomía del 81,8%. Para la cirugía filtrante, la tasa de éxito a 5 años con MMC sola es baja, del 16%, pero mejora al 73% con inhibidores del TNF. La cirugía con GDD Molteno tiene una tasa de éxito del 90%. Los procedimientos ciclodestructivos tienen la tasa más baja, del 32%. En general, los resultados tienden a ser peores que en el glaucoma uveítico del adulto.

Los mecanismos del glaucoma uveítico se clasifican ampliamente en tipos de ángulo abierto y de ángulo cerrado3).

La obstrucción de la malla trabecular (TM) es el mecanismo más común3). La ruptura de la barrera hematoacuosa (BAB) permite que las células inflamatorias entren en el humor acuoso, donde quedan atrapadas en las vías de salida junto con componentes séricos normales3). Además, la hinchazón de las láminas trabeculares y el depósito de residuos inflamatorios reducen la permeabilidad de la TM. La trabeculitis daña directamente la función de la TM.

La inflamación crónica puede provocar cicatrización permanente de la malla trabecular, resultando en una obstrucción irreversible del flujo de salida. El glaucoma ocurre en aproximadamente el 20% de los pacientes con uveítis3).

El ángulo se obstruye mecánicamente por la formación de sinequias anteriores periféricas (PAS), bloqueo pupilar por sinequias posteriores o formación de membranas fibrosas. Las sinequias posteriores circunferenciales pueden causar ataques agudos de glaucoma.

Hipertensión ocular inducida por esteroides

Sección titulada «Hipertensión ocular inducida por esteroides»

La administración prolongada de esteroides altera la matriz extracelular de la malla trabecular (TM), aumentando la resistencia a la salida del humor acuoso. En niños, si la hipertensión ocular inducida por esteroides no se trata, el glaucoma tiende a progresar más temprano y más rápidamente.

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras

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La introducción de agentes biológicos ha mejorado el pronóstico visual en la uveítis pediátrica 2). En un estudio de Cann et al., la tasa de uso de biológicos fue del 34.9%, mostrando una mejora en las tasas de discapacidad visual y complicaciones oculares en comparación con informes anteriores 2). El adalimumab fue el biológico más utilizado, administrado al 31.3% de los pacientes 2).

El impacto de los inhibidores del TNF en los resultados quirúrgicos del glaucoma uveítico es notable. La tasa de éxito a 5 años de la cirugía de filtración combinando MMC e inhibidores del TNF fue del 73%, significativamente mejor que el 16% con MMC solo.

La aplicación de la cirugía de glaucoma mínimamente invasiva (MIGS) en niños también está avanzando. Se han informado resultados prometedores de la trabeculotomía transluminal asistida por gonioscopía (GATT) para el glaucoma asociado a artritis idiopática juvenil, con reducciones de la presión intraocular del 40–66% en tres ojos.

Los desafíos futuros incluyen la realización de ensayos controlados aleatorios específicos para el glaucoma uveítico pediátrico, la evaluación del efecto a largo plazo de los biológicos sobre la presión intraocular y la acumulación de datos de seguridad y eficacia de MIGS en niños.

  1. 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126:85-177.
  1. Cann M, Ramanan AV, Crawford A, et al. Outcomes of non-infectious paediatric uveitis in the era of biologic therapy. Pediatr Rheumatol. 2018;16:51.
  1. Bodh SA, Kumar V, Raina UK, et al. Inflammatory glaucoma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):3-9.
  1. European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.

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