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Lumic Lumic：眼科百科
青光眼

小兒葡萄膜炎續發性青光眼

1. 什麼是小兒葡萄膜炎續發青光眼？

Section titled “1. 什麼是小兒葡萄膜炎續發青光眼？”

小兒葡萄膜炎是相對罕見的疾病，估計盛行率約為每10萬人30例2)。非感染性葡萄膜炎佔小兒葡萄膜炎的69%～95%2)。最常見的可識別原因是幼年型特發性關節炎（JIA），佔所有病例的41%～47%2)。

青光眼是小兒葡萄膜炎的嚴重併發症。5%～42%的小兒葡萄膜炎患者發展為青光眼或高眼壓症，所有小兒青光眼病例的5.3%～19%由葡萄膜炎引起。根據世界青光眼協會（WGA）分類，葡萄膜炎續發青光眼被歸類為「後天因素導致的續發性青光眼」1)。

包括白內障、青光眼和黃斑部水腫在內的眼部併發症在小兒葡萄膜炎病例中發生率高達76%2)。Cann等人對166例病例的研究顯示，幼年型特發性關節炎相關葡萄膜炎（JIA-U）兒童與特發性葡萄膜炎相比，青光眼的發生率顯著更高（p=0.002）2)。

Q 幼年型特發性關節炎與葡萄膜炎續發青光眼有何關聯？
A

幼年型特發性關節炎是一種16歲前發病的原因不明的慢性關節炎，是小兒葡萄膜炎最常見的原因。葡萄膜炎在少關節型JIA中約20%發生，在多關節型中約5%發生。在JIA-U中，慢性前葡萄膜炎導致小樑網損傷和虹膜粘連，續發青光眼合併率為19%～25%3)。與特發性葡萄膜炎相比，JIA-U的青光眼發生率顯著更高2)。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
小兒葡萄膜炎青光眼之裂隙燈所見
小兒葡萄膜炎青光眼之裂隙燈所見
Ioannis Halkiadakis; Kalliroi Konstantopoulou; Vasilios Tzimis; et al. Update on Diagnosis and Treatment of Uveitic Glaucoma. Journal of Clinical Medicine. 2024 Feb 20. Figure 1. PMCID: PMC10931771. License: CC BY.
顯示角膜後沉著物及前房炎症之前眼部裂隙燈照片。角膜內皮面的沉著物及前房炎症顯示葡萄膜炎相關青光眼之活動性。

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

幼年型特發性關節炎相關葡萄膜炎被描述為「白色葡萄膜炎」。通常很少伴有睫狀充血或眼痛，視力下降也不易察覺，因此容易延誤發現。眼科就診多在10歲左右，但實際葡萄膜炎發病估計在1~6歲之間。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

前眼部所見

帶狀角膜變性：初診時常常已經合併存在

併發性白內障：發生率最高的眼部併發症，發生率為0.05/眼年（EY）2)

虹膜後粘連：初診時最常見的併發症，見於18.4%的病例2)

角膜後沉著物：典型的為非肉芽腫性細小沉著物

眼壓相關所見

眼壓升高：幼年型特發性關節炎相關葡萄膜炎的眼壓升高顯著多於特發性葡萄膜炎（p=0.05）2)

合併青光眼：幼年型特發性關節炎相關葡萄膜炎的青光眼合併率為9.4%~30%，不同報告有所差異2)

視神經盤凹陷擴大：青光眼性改變多在葡萄膜炎發病10年以上出現，但有時也會快速進展。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

原發疾病

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幼年型特發性關節炎是最重要的原發疾病。幼年型特發性關節炎臨床上分為全身型和關節型，關節型又進一步分為少關節型和多關節型。葡萄膜炎最常見於少關節型，約20%的患者發病。抗核抗體（ANA）在伴有葡萄膜炎的幼年型特發性關節炎病例中約80%呈陽性，具有很高的診斷價值。

繼發性青光眼見於19%~25%的患者，是預後不良因素之一3)。青光眼的發病機制大致分為以下三類。

  • 全周性虹膜後粘連引起的急性青光眼發作
  • 慢性虹膜睫狀體炎導致隅角虹膜前粘連形成
  • 長期使用類固醇引起的類固醇性青光眼

風險因子

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因子詳細
少關節型幼年特發性關節炎青光眼風險最高
ANA陽性約80%的葡萄膜炎病例陽性
長期使用類固醇約20%出現類固醇誘發之高眼壓

類固醇誘發的眼壓升高發生在約20%接受皮質類固醇治療的兒童中。若未治療，兒童類固醇誘發之高眼壓比成人更容易快速進展為青光眼。

Q 如何鑑別類固醇誘發的高眼壓和葡萄膜炎續發的高眼壓？
A

在活動性發炎存在的情況下眼壓升高通常續發於葡萄膜炎。此時增加類固醇給藥頻率以抑制發炎，眼壓會下降。另一方面，如果發炎已控制但眼壓仍然很高，則很可能是類固醇反應，需要減少或停用類固醇。

4. 診斷與檢查

Section titled “4. 診斷與檢查”

兒童青光眼的診斷採用WGA診斷標準1)。滿足以下五項中的兩項或以上：眼壓>21 mmHg、杯盤比進行性增大、角膜表現（Haab紋、角膜直徑增大）、眼軸異常延長、青光眼性視野缺損1)。

檢查時需注意以下幾點：

  • 眼壓測量：回彈式眼壓計（iCare）有用。全身麻醉藥會降低眼壓。
  • 隅角檢查：區分開放隅角和閉塞隅角直接關係到治療方針。
  • 前房發炎評估：評估前房細胞和閃輝的程度。
  • 鑑別發炎性和類固醇性高眼壓。

嬰幼兒和低齡兒童常需在全身麻醉下進行檢查1)。在幼年特發性關節炎-U患者中，轉診至三級醫療機構的患者發生logMAR>0.3視力障礙的可能性顯著更高（p=0.03），初診時的虹膜後粘連也是logMAR≥1.0視力障礙的風險因素（p=0.01）2)。

5. 標準治療

Section titled “5. 標準治療”

全身性發炎性疾病的治療和葡萄膜炎的控制是預防和抑制續發性青光眼進展的基礎。與風濕科共同管理必不可少。兒童葡萄膜炎續發性青光眼僅使用眼藥水的成功率低，為17-26%。

藥物治療

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在兒童中，即使是眼藥水，也需注意相對於體重和體表面積的劑量可能過大1)。淚點栓塞和使用凝膠製劑有助於減少副作用。

第一線藥物

β阻斷劑（噻嗎洛爾）：第一線單一療法。凝膠液每日一次給藥，順從性良好。氣喘、心律不整、無呼吸的兒童禁用。

碳酸酐酶抑制劑（多佐胺）：最常與β阻斷劑合併使用。口服乙醯唑胺也有效，但副作用較多。

其他藥物

前列腺素相關藥物：不增加葡萄膜炎或囊樣黃斑水腫的風險。每日一次給藥。

α2促進劑（溴莫尼定）：2歲以下絕對禁用。6歲以下或體重不足20公斤相對禁用1)4)。

縮瞳藥（毛果芸香鹼）：活動性葡萄膜炎禁用。

手術治療

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藥物治療不足時，轉為手術治療1)。隅角手術為首選，不成功時考慮濾過手術或GDD1)4)。

術式結果摘要
隅角切開術72%成功（98.9個月）
線維柱帶切開術81.8%成功
濾過術+MMC+TNF抑制劑5年成功率73%

隅角切開術從內側切開小樑網以改善房水流出。一項針對40眼兒童葡萄膜炎續發青光眼的研究顯示，最終追蹤時72%達到手術成功。成功組的平均眼壓從35.8 mmHg降至14.7 mmHg。有水晶體眼及年齡小於10歲為成功的預測因子。

小樑切開術術後平均眼壓從31.4 mmHg降至15.0 mmHg，青光眼藥物從4.2種減少至0.4種。

濾過手術通常合併使用絲裂黴素C（MMC）。值得注意的是，合併TNF抑制劑的效果顯著：單獨使用MMC的5年成功率僅16%，而MMC合併TNF抑制劑的成功率為73%。

**青光眼引流閥（GDD）**手術：一項針對27眼使用Molteno GDD的研究中，90%達到成功（眼壓6–22 mmHg）。使用Ahmed青光眼閥時，所有眼的眼壓維持在7–18 mmHg。

睫狀體破壞術在上述治療無效時考慮，但成功率低，僅32%，且有加重發炎的風險1)。

Q 兒童葡萄膜炎續發青光眼的手術成績如何？
A

不同術式效果差異很大。隅角切開術的成功率為72%（98.9個月），小樑切開術為81.8%。濾過手術中，單獨使用MMC的5年成功率低至16%，但合併TNF抑制劑可提高至73%。GDD手術中，Molteno GDD的成功率為90%。睫狀體破壞術的成功率最低，為32%。總體而言，效果往往不如成人葡萄膜炎續發青光眼。

6. 病理生理學與詳細發病機轉

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葡萄膜炎續發青光眼的發病機轉大致分為開放隅角型與閉塞隅角型3)。

開放隅角型機轉

Section titled “開放隅角型機轉”

小樑網（TM）阻塞是最常見的機轉3)。血-房水屏障（BAB）破壞導致發炎細胞進入房水，與正常血清成分一起被捕捉在流出通道中3)。此外，小樑網板的腫脹和發炎碎屑的沉積降低了TM的通透性。小樑網炎直接損害TM功能。

慢性發炎可導致小樑網永久性疤痕化，造成不可逆的流出障礙。約20%的葡萄膜炎患者出現青光眼3)。

閉塞隅角型機轉

Section titled “閉塞隅角型機轉”

隅角因周邊虹膜前粘連（PAS）形成、虹膜後粘連導致的瞳孔阻滯或纖維膜形成而機械性阻塞。全周性虹膜後粘連可引起急性青光眼發作。

類固醇誘發之高眼壓

Section titled “類固醇誘發之高眼壓”

長期使用類固醇會改變小樑網（TM）的細胞外基質，增加房水流出阻力。在兒童中，若類固醇誘發之高眼壓未獲治療，青光眼往往更早且更快地進展。

7. 最新研究與未來展望

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生物製劑的引入改善了小兒葡萄膜炎的視力預後2)。Cann等人的研究顯示，生物製劑使用率為34.9%，與過去報告相比，視力障礙率和眼部併發症率有所改善2)。阿達木單抗是最常用的生物製劑，用於31.3%的患者2)。

TNF抑制劑對葡萄膜炎續發性青光眼手術結果的影響值得關注。MMC合併TNF抑制劑的濾過手術5年成功率為73%，顯著優於單獨使用MMC的16%。

微創青光眼手術（MIGS）在兒童中的應用也在推進。隅角鏡輔助經管腔小樑切開術（GATT）治療幼年特發性關節炎相關青光眼取得了有希望的結果，3隻眼的眼壓降低了40-66%。

未來的挑戰包括開展針對小兒葡萄膜炎續發性青光眼的隨機對照試驗、評估生物製劑對眼壓的長期影響、以及累積MIGS在兒童中的安全性與有效性數據。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.
  1. Cann M, Ramanan AV, Crawford A, et al. Outcomes of non-infectious paediatric uveitis in the era of biologic therapy. Pediatr Rheumatol. 2018;16:51.
  1. Bodh SA, Kumar V, Raina UK, et al. Inflammatory glaucoma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):3-9.
  1. European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.

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