跳转到内容
Lumic Lumic：眼科百科
青光眼

虹膜角膜内皮综合征与继发性青光眼

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是虹膜角膜内皮综合征？

Section titled “1. 什么是虹膜角膜内皮综合征？”

虹膜角膜内皮综合征（ICE综合征）是一种由于异常角膜内皮细胞伴随膜样组织向房角和虹膜伸展和收缩，导致小梁网阻塞和眼压升高的疾病。其特征是角膜内皮异常引起的角膜水肿，以及膜样组织收缩导致的虹膜变形和周边虹膜前粘连（PAS）。

ICE综合征分为以下三种临床类型。

  • Chandler综合征：最常见（约50%）。以角膜水肿为主，虹膜表现轻微。
  • 进行性虹膜萎缩：虹膜孔形成、瞳孔偏位、葡萄膜外翻显著。合并青光眼最多见。
  • Cogan-Reese综合征：特征为虹膜表面有色素结节。最罕见的亚型4)。

通常发生于20~50岁女性，单眼发病2)。为散发性，与其他眼病或全身疾病无一致关联。ICE综合征为单眼、散发性，是与双眼、遗传性的后部多形性角膜营养不良（PPMD）最简单的鉴别点。

Q ICE综合征的三种类型如何区分？
A

三种类型的区分主要基于虹膜和角膜的临床所见。Chandler综合征以角膜水肿为主，虹膜变化轻微，即使眼压正常也可发生角膜水肿。进行性虹膜萎缩表现为多瞳症、瞳孔偏位、虹膜孔形成、葡萄膜外翻，合并青光眼最多见。Cogan-Reese综合征的特征是虹膜表面有蒂的棕色结节或弥漫性色素病变，通常无虹膜萎缩。但所有类型的基本病理生理学相同，治疗方案也类似。

2. 主要症状与临床所见

Section titled “2. 主要症状与临床所见”
虹膜角膜内皮综合征（Chandler综合征）的临床所见
虹膜角膜内皮综合征（Chandler综合征）的临床所见
Ma H, et al. Iridocorneal endothelial syndrome. Front Ophthalmol (Lausanne). 2025. Figure 1. PMCID: PMC12537377. License: CC BY.
Chandler综合征的临床像与辅助检查所见：(A)虹膜消失与瞳孔变形，(B)锤击状银样角膜内皮所见，(C)镜面显微镜下的ICE细胞，(D)共聚焦显微镜下的类上皮内皮细胞。对应本文“2. 主要症状与临床所见”一节中讨论的角膜内皮异常。

自觉症状

Section titled “自觉症状”

初期症状为单眼疼痛、视物模糊或虹膜外观变化。角膜水肿引起的疼痛与房角关闭导致眼压升高引起的疼痛并存。也有因发现虹膜异色、瞳孔变形而就诊的情况。

临床所见

Section titled “临床所见”

角膜所见：角膜内皮呈“锤击银”或“打制铜”样外观，类似Fuchs角膜内皮营养不良的角膜滴状赘疣。即使眼压正常，角膜水肿也可呈微囊状。

虹膜所见：根据类型不同，出现虹膜异色、葡萄膜外翻、瞳孔偏位、虹膜孔形成、虹膜萎缩2)。Cogan-Reese综合征可见虹膜表面有色素结节，组织学上为由含黑色素的梭形痣细胞构成的良性病变4)。

房角所见：房角镜检查可见周边虹膜前粘连越过Schwalbe线向前延伸，这是ICE综合征的特征性（pathognomonic）所见5)。周边虹膜前粘连呈斑块状且位置非常靠前，粘连之间的滤帘看起来正常5)。

临床类型角膜水肿虹膜表现青光眼频率
Chandler显著轻度中度
进行性虹膜萎缩中度显著最多
Cogan-Reese中度结节中度

3. 病因与风险因素

Section titled “3. 病因与风险因素”

ICE综合征的真正病因尚未明确，但有假说认为单纯疱疹病毒（HSV）或EB病毒的潜伏感染在角膜内皮水平引起低度炎症，导致上皮样激活。PCR检测在ICE综合征患者的角膜内皮和房水中HSV DNA检出率很高，多项报告显示超过60%的患者角膜和房水样本中检出HSV DNA 2)。

病理学上，正常内皮细胞被具有迁移特性的上皮样细胞取代。电子显微镜下可见桥粒、张力丝和微绒毛等上皮特征。邻近正常内皮细胞的毒性损伤（坏死性改变）也有报道。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

镜面显微镜：最重要的诊断工具2)。典型的六边形角膜内皮形态消失，出现多形性和“明暗反转”。特征性表现为中央有亮点的较大且暗的内皮细胞（ICE细胞）。角膜内皮细胞密度显著减少，有报道一例Cogan-Reese综合征患者降至763 cells/mm² 3)。

活体共聚焦显微镜（IVCM）：显示角膜内皮的鹅卵石样肿胀细胞、六边形结构消失、多形性高反射细胞以及单核和双核巨内皮细胞2)。

眼前节OCT（AS-OCT）：可显示虹膜角膜角粘连、角膜内皮层高反射增厚以及虹膜上的膜样组织2)。

房角镜检查：评估周边虹膜前粘连必不可少，用于继发性闭角型青光眼的诊断和随访。

青光眼评估：眼压测量、视盘照相、视野检查（Humphrey或Goldmann）以及OCT视网膜神经纤维层评估应纳入初始检查和随访2)。

Q 为什么ICE综合征有时会被误诊为开角型青光眼？
A

向前延伸的角膜内皮细胞膜可能在不伴有收缩的情况下功能性关闭小梁网。此时，房角镜检查可能看不到明显的周边虹膜前粘连，因此尽管存在“功能性”房角关闭，仍被误认为开角型青光眼。遇到单眼青光眼时，鉴别诊断应考虑ICE综合征，并应使用镜面显微镜仔细评估角膜内皮。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

内科治疗

房水生成抑制剂：局部β受体阻滞剂、α受体激动剂、碳酸酐酶抑制剂是一线治疗6)。推荐使用房水生成抑制剂，而非针对房水流出通道的缩瞳剂。

前列腺素相关药物：由于HSV的理论作用，拉坦前列素可能诱发HSV复发，需谨慎考虑2)。

角膜水肿管理：使用高渗盐水滴眼液或凝胶进行角膜脱水。

长期预后：随着膜样组织进展和周边虹膜前粘连扩大，药物治疗常变得耐药6)。

手术治疗

小梁切除术：联合抗纤维化药物（MMC或5-FU）进行6)。报告生存率：1年73%，3年44%，5年29%。存在异常内皮导致瘘口闭塞的风险。

引流阀植入术：生存率：1年71%，3年71%，5年53%，长期效果优于小梁切除术5)6)。常选择带盘引流阀。

角膜内皮移植：DSAEK/DSEK可改善角膜功能1)。移植片存活率与穿透性角膜移植术（PKP）相当，但视力恢复更快，散光更轻1)。

睫状体破坏术：对于难治性病例，作为最后手段进行二极管激光睫状体光凝术6)。

有报道采用两步手术方案：先行白内障超声乳化联合人工虹膜植入，6个月后再行DSAEK1)。一例54岁女性患者，术后矫正视力从20/100改善至20/32，角膜内皮细胞密度维持在1,640 cells/mm²1)。

有报道Cogan-Reese综合征罕见并发黄斑囊样水肿（CME）3)。局部使用NSAIDs（氟比洛芬每日3次）治疗后消退，但停药后复发3)。推测异常内皮细胞破坏内层血-视网膜屏障，HSV相关细胞因子导致前列腺素产生参与发病3)。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

ICE综合征的根本异常在于角膜内皮的上皮样化生。正常内皮细胞被具有增殖和迁移能力的上皮样细胞取代。这一过程也与PPMD相同，但ICE为单眼、散发性，而PPMD为双眼、常染色体显性遗传。

上皮样化生的内皮细胞从角膜后表面越过Schwalbe线，前进到小梁网上，并进一步到达虹膜前表面5)。这种膜样组织的收缩导致以下病理状态。

继发性闭角型青光眼：主要机制是广泛的周边虹膜前粘连形成导致房水流出通道阻塞5)。膜本身也可能导致小梁网的功能性关闭，因此即使没有明显的周边虹膜前粘连，也可能发生青光眼。

角膜水肿：由变性内皮细胞的泵功能不全和青光眼引起的眼压升高共同导致。在Chandler综合征中最为显著。

虹膜变形：膜样组织收缩牵拉虹膜，导致瞳孔偏位、虹膜孔形成和葡萄膜外翻。在进展性虹膜萎缩中最为显著，瞳孔偏位朝向周边虹膜前粘连较多的方向。

Cogan-Reese综合征的虹膜结节组织学上由梭形黑色素细胞痣样细胞组成，Ki-67阳性率低于1%，melan-A阳性，为良性病变4)。罕见情况下伴有晶状体悬韧带脆弱，白内障手术时可能出现弥漫性悬韧带断裂4)。

Q 如何鉴别ICE综合征与后部多形性角膜营养不良（PPMD）？
A

最简单的鉴别点是ICE综合征为散发性、单眼，而PPMD为常染色体显性遗传、双眼。角膜内皮镜也有所不同：ICE综合征显示中央有高光的暗区（ICE细胞），而PPMD呈现典型的小泡或带状结构。PPMD也可伴有瞳孔偏位和角膜水肿，但为先天性且无性别差异，因此临床病程不同。

7. 参考文献

Section titled “7. 参考文献”
  1. Pinheiro-Costa J, Maia J, Branco A, et al. Two-step iridocorneal endothelial syndrome management: endocapsular intraocular lens implantation and Descemet’s stripping automated endothelial keratoplasty. Case Rep Ophthalmol. 2023;14(1):478-486.
  2. Guler Canozer D, Unlu M, Gultekin Irez B, Ozkurt Y. In vivo confocal microscopy and anterior segment optical coherence tomography findings in iridocorneal endothelial syndrome. Turk J Ophthalmol. 2024;54(5):325-330.
  3. Bouvarel T, Lachaux G, Gallice M, Jeanjean L, Trone MC. Macular edema in Cogan-Reese syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101389.
  4. Chhadva P, Rowsey DG, Yoo SH. Iris nevus (Cogan-Reese) syndrome presenting with zonular dehiscence during cataract extraction. Case Rep Ophthalmol. 2022;13(2):459-464.
  5. European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
  6. 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022.

复制全文后，可以粘贴到你常用的 AI 助手中提问。