आइरिस-कॉर्निया-एंडोथेलियम सिंड्रोम और द्वितीयक ग्लूकोमा

एक नजर में महत्वपूर्ण बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• ICE सिंड्रोम एक एकतरफा बीमारी है जो असामान्य कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रसार और प्रवासन के कारण कॉर्नियल एडिमा, आइरिस शोष और माध्यमिक कोण-बंद ग्लूकोमा प्रस्तुत करती है।
• इसे तीन नैदानिक प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है: चैंडलर सिंड्रोम, प्रगतिशील आइरिस शोष, और कोगन-रीस सिंड्रोम।
• यह 20-50 वर्ष की महिलाओं में अधिक होता है, और पारिवारिकता दुर्लभ है²⁾।
• ICE सिंड्रोम के लगभग 50% रोगियों में ग्लूकोमा होता है, और प्रगतिशील आइरिस शोष और कोगन-रीस सिंड्रोम में यह अधिक गंभीर होता है।
• स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी में ‘उज्ज्वल-अंधेरा उलट’ दिखाने वाली ICE कोशिकाएं निदान के लिए विशिष्ट होती हैं²⁾।
• दवा उपचार अक्सर प्रतिरोधी होता है, और ट्यूब शंट सर्जरी ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी की तुलना में दीर्घकालिक परिणाम बेहतर देती है⁵⁾⁶⁾।

1. आइरिस-कॉर्नियल एंडोथेलियल सिंड्रोम क्या है?

आइरिस-कॉर्नियल एंडोथेलियल सिंड्रोम (ICE सिंड्रोम) एक ऐसी बीमारी है जिसमें असामान्य कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाएं झिल्लीदार ऊतक के साथ कोण और आइरिस में फैलती और सिकुड़ती हैं, जिससे ट्रैबेकुलर मेशवर्क अवरुद्ध हो जाता है और अंतःनेत्र दबाव बढ़ जाता है। इसकी विशेषता कॉर्नियल एंडोथेलियल असामान्यता के कारण कॉर्नियल एडिमा, और झिल्लीदार ऊतक के संकुचन के कारण आइरिस विकृति और परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया (PAS) है।

ICE सिंड्रोम को निम्नलिखित तीन नैदानिक प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है।

• चैंडलर सिंड्रोम: सबसे सामान्य (लगभग 50%)। कॉर्नियल एडिमा प्रमुख है, आइरिस के लक्षण हल्के होते हैं।
• प्रगतिशील आइरिस शोष: आइरिस में छेद बनना, पुतली का विचलन, यूवियल एक्ट्रोपियन स्पष्ट होते हैं। ग्लूकोमा का सबसे अधिक सहसंबंध।
• कोगन-रीस सिंड्रोम: आइरिस की सामने की सतह पर रंजित गांठें विशेषता हैं। सबसे दुर्लभ उपप्रकार⁴⁾।

यह आमतौर पर 20-50 वर्ष की महिलाओं में एकतरफा रूप से होता है²⁾। यह छिटपुट होता है और अन्य नेत्र रोगों या प्रणालीगत रोगों के साथ कोई सुसंगत संबंध नहीं है। ICE सिंड्रोम एकतरफा और छिटपुट है, जो द्विपक्षीय और वंशानुगत पोस्टीरियर पॉलीमॉर्फस कॉर्नियल डिस्ट्रोफी (PPMD) से सबसे सरल अंतर बिंदु है।

Q ICE सिंड्रोम के तीन प्रकारों में अंतर कैसे किया जाता है?

A

तीन प्रकारों का अंतर मुख्य रूप से आइरिस और कॉर्निया के नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित है। चैंडलर सिंड्रोम में कॉर्नियल एडिमा प्रमुख होती है और आइरिस में परिवर्तन मामूली होते हैं, और सामान्य अंतःनेत्र दबाव पर भी कॉर्नियल एडिमा हो सकती है। प्रगतिशील आइरिस शोष में पॉलीकोरिया, पुतली का विचलन, आइरिस में छेद बनना और यूवियल एक्ट्रोपियन स्पष्ट होते हैं, और ग्लूकोमा का सबसे अधिक सहसंबंध होता है। कोगन-रीस सिंड्रोम में आइरिस की सामने की सतह पर पेडुंकुलेटेड भूरी गांठें या फैली हुई रंजित घाव विशेषता हैं, और आइरिस शोष आमतौर पर नहीं देखा जाता है। हालांकि, सभी प्रकारों की मूल रोग-शरीरक्रिया समान है, और उपचार रणनीति भी समान है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

आइरिस-कॉर्निया-एंडोथेलियल सिंड्रोम (चैंडलर सिंड्रोम) के नैदानिक निष्कर्ष

Ma H, et al. Iridocorneal endothelial syndrome. Front Ophthalmol (Lausanne). 2025. Figure 1. PMCID: PMC12537377. License: CC BY.

चैंडलर सिंड्रोम की नैदानिक छवि और सहायक परीक्षण निष्कर्ष: (A) आइरिस का गायब होना और पुतली की विकृति, (B) हथौड़े से पीटी चांदी जैसी कॉर्नियल एंडोथेलियम उपस्थिति, (C) स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी द्वारा ICE कोशिकाएं, (D) कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी द्वारा एपिथेलियॉइड एंडोथेलियल कोशिकाएं। यह पाठ के अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में चर्चित कॉर्नियल एंडोथेलियल असामान्यताओं से संबंधित है।

व्यक्तिपरक लक्षण

प्रारंभिक लक्षण एकतरफा दर्द, धुंधली दृष्टि, या आइरिस की उपस्थिति में परिवर्तन हैं। कॉर्नियल एडिमा के कारण दर्द और कोण बंद होने के कारण अंतःनेत्र दबाव बढ़ने से होने वाला दर्द मिश्रित होता है। कभी-कभी रोगी आइरिस हेटरोक्रोमिया या पुतली की विकृति पर ध्यान देकर परामर्श लेते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

कॉर्नियल निष्कर्ष: कॉर्नियल एंडोथेलियम “पीटी हुई चांदी” या “पीटा हुआ तांबा” जैसी उपस्थिति दर्शाता है, जो फुक्स कॉर्नियल एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी के कॉर्नियल गुट्टाटा के समान है। कॉर्नियल एडिमा सामान्य अंतःनेत्र दबाव पर भी माइक्रोसिस्टिक हो सकती है।

आइरिस निष्कर्ष: आइरिस हेटरोक्रोमिया, यूवियल एक्ट्रोपियन, पुतली का विचलन, आइरिस में छेद बनना, आइरिस शोष प्रकार के अनुसार प्रकट होते हैं²⁾। कोगन-रीस सिंड्रोम में आइरिस की सामने की सतह पर रंजित गांठें पाई जाती हैं, जो ऊतकीय रूप से मेलेनिन युक्त फ्यूसीफॉर्म नेवस कोशिकाओं से बने सौम्य घाव हैं⁴⁾।

कोण निष्कर्ष: गोनियोस्कोपी में श्वाल्बे रेखा से परे ऊंची फैली हुई परिधीय आइरिस पूर्वकाल सिनेशिया देखी जाती है, जो ICE सिंड्रोम के लिए पैथोग्नोमोनिक निष्कर्ष है⁵⁾। परिधीय आइरिस पूर्वकाल सिनेशिया पैची और बहुत पूर्वकाल में स्थित होती है, और उनके बीच का ट्रैबेकुलम सामान्य दिखता है⁵⁾।

नैदानिक प्रकार	कॉर्नियल एडिमा	आइरिस निष्कर्ष	ग्लूकोमा आवृत्ति
चैंडलर	स्पष्ट	हल्का	मध्यम
प्रगतिशील आइरिस शोष	मध्यम	स्पष्ट	सबसे अधिक
कोगन-रीस	मध्यम	गांठें	मध्यम

3. कारण और जोखिम कारक

ICE सिंड्रोम का सही एटियलजि अज्ञात है, लेकिन एक परिकल्पना है कि हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस (HSV) या एपस्टीन-बार वायरस (EBV) का अव्यक्त संक्रमण कॉर्नियल एंडोथेलियम स्तर पर निम्न-श्रेणी की सूजन उत्पन्न करता है, जिससे उपकला-जैसी सक्रियता होती है। PCR परीक्षणों में ICE सिंड्रोम के रोगियों के कॉर्नियल एंडोथेलियम और जलीय हास्य से HSV DNA उच्च दर पर पाया गया है, और कई रिपोर्टों में रोगियों के कॉर्निया और जलीय हास्य नमूनों में से 60% से अधिक में HSV DNA पाया गया है ²⁾.

पैथोलॉजिकल रूप से, सामान्य एंडोथेलियल कोशिकाओं को गतिशीलता गुणों वाली उपकला-जैसी कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी में डेसमोसोम, टोनोफिलामेंट और माइक्रोविली जैसी उपकला विशेषताएं देखी जाती हैं। आसन्न सामान्य एंडोथेलियल कोशिकाओं को विषाक्त क्षति (नेक्रोटिक परिवर्तन) भी रिपोर्ट की गई है।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

ICE सिंड्रोम की रोकथाम का कोई स्थापित तरीका नहीं है, लेकिन युवा से मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में जो एकतरफा ग्लूकोमा, कॉर्नियल विघटन और आइरिस शोष प्रस्तुत करते हैं, इस सिंड्रोम को विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए। नियमित अंतःनेत्र दबाव माप और कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका परीक्षण द्वारा निगरानी महत्वपूर्ण है।

4. निदान और जांच विधियाँ

स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी: यह सबसे महत्वपूर्ण निदान उपकरण है ²⁾। विशिष्ट षट्कोणीय कॉर्नियल एंडोथेलियम आकार गायब हो जाता है, बहुरूपता और ‘प्रकाश-अंधकार उत्क्रमण’ (light-dark reversal) दिखाता है। केंद्र में एक चमकीले बिंदु के साथ सामान्य से बड़ी और गहरी एंडोथेलियल कोशिकाएं (ICE कोशिकाएं) विशेषता हैं। कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका घनत्व में उल्लेखनीय कमी देखी जाती है, और कोगन-रीस सिंड्रोम के एक मामले में 763 कोशिकाएं/मिमी² तक की कमी की सूचना दी गई है ³⁾.

इन विवो कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी (IVCM): यह कॉर्नियल एंडोथेलियम की कोबलस्टोन जैसी सूजी हुई कोशिकाओं, षट्कोणीय संरचना के नुकसान, बहुरूपी उच्च-चमक कोशिकाओं और एकल-नाभिकीय तथा द्वि-नाभिकीय विशाल एंडोथेलियल कोशिकाओं को चित्रित करता है ²⁾.

पूर्वकाल खंड OCT (AS-OCT): यह आइरिस-कॉर्निया कोण के आसंजन, कॉर्नियल एंडोथेलियल परत के उच्च-चमक मोटाई और आइरिस पर झिल्ली जैसे ऊतक को दृश्यमान करता है ²⁾.

गोनियोस्कोपी: परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया के मूल्यांकन के लिए आवश्यक है, और इसका उपयोग द्वितीयक कोण-बंद ग्लूकोमा के निदान और अनुवर्ती के लिए किया जाता है।

ग्लूकोमा मूल्यांकन: अंतःनेत्र दबाव माप, ऑप्टिक तंत्रिका सिर फोटोग्राफी, दृश्य क्षेत्र परीक्षण (हम्फ्री या गोल्डमैन), और OCT द्वारा रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत मूल्यांकन प्रारंभिक विस्तृत जांच और अनुवर्ती में शामिल किया जाता है ²⁾.

Q ICE सिंड्रोम को कभी-कभी खुले कोण ग्लूकोमा के रूप में गलत निदान क्यों किया जाता है?

A

आगे बढ़ने वाली कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका झिल्ली बिना संकुचन के ट्रैबेकुलर मेशवर्क को कार्यात्मक रूप से बंद कर सकती है। इस मामले में, गोनियोस्कोपी पर कोई स्पष्ट परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया दिखाई नहीं देता है, जिससे ‘कार्यात्मक’ कोण बंद होने के बावजूद इसे खुले कोण ग्लूकोमा के रूप में गलत समझा जाता है। एकतरफा ग्लूकोमा देखने पर ICE सिंड्रोम को विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए और स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी से कॉर्नियल एंडोथेलियम का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

5. मानक उपचार विधियाँ

चिकित्सा उपचार

जलोत्पादन अवरोधक : स्थानीय बीटा-अवरोधक, अल्फा-एगोनिस्ट और कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक प्रथम-पंक्ति उपचार हैं ⁶⁾। जल निकासी मार्ग को लक्षित करने वाले मायोटिक्स की तुलना में जलोत्पादन अवरोधकों को प्राथमिकता दी जाती है।

प्रोस्टाग्लैंडीन संबंधी दवाएं : HSV की सैद्धांतिक भूमिका के कारण, लैटानोप्रोस्ट-प्रेरित HSV पुनर्सक्रियण की चिंता है और इस पर सावधानीपूर्वक विचार किया जाना चाहिए ²⁾।

कॉर्नियल एडिमा प्रबंधन : हाइपरटोनिक सेलाइन आई ड्रॉप या जेल द्वारा कॉर्निया का निर्जलीकरण किया जाता है।

दीर्घकालिक पूर्वानुमान : दवा उपचार अक्सर प्रतिरोधी हो जाता है क्योंकि झिल्लीदार ऊतक की प्रगति से परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया का विस्तार होता है ⁶⁾।

शल्य चिकित्सा उपचार

ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी : एंटीफाइब्रोटिक एजेंटों (MMC या 5-FU) के साथ की जाती है ⁶⁾। जीवित रहने की दर 1 वर्ष 73%, 3 वर्ष 44%, 5 वर्ष 29% बताई गई है। असामान्य एंडोथेलियम द्वारा फिस्टुला अवरोध का जोखिम है।

ट्यूब शंट सर्जरी : जीवित रहने की दर 1 वर्ष 71%, 3 वर्ष 71%, 5 वर्ष 53% है, जो ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी से बेहतर दीर्घकालिक परिणाम है ⁵⁾⁶⁾। प्लेट वाले ट्यूब शंट को अक्सर चुना जाता है।

कॉर्नियल एंडोथेलियल प्रत्यारोपण : DSAEK/DSEK द्वारा कॉर्नियल कार्य में सुधार होता है ¹⁾। पूर्ण-मोटाई कॉर्नियल प्रत्यारोपण (PKP) के समान ग्राफ्ट उत्तरजीविता दर, लेकिन दृश्य पुनर्प्राप्ति तेज और दृष्टिवैषम्य हल्का होता है ¹⁾।

सिलिअरी बॉडी विनाश : दुर्दम्य मामलों में अंतिम उपाय के रूप में डायोड लेजर सिलिअरी फोटोकोएग्यूलेशन किया जाता है ⁶⁾।

दो-चरणीय शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण के रूप में, पहले फेकोइमल्सीफिकेशन + कृत्रिम आइरिस प्रत्यारोपण और 6 महीने बाद DSAEK करने की रिपोर्ट है ¹⁾। 54 वर्षीय महिला के मामले में, पोस्टऑपरेटिव सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/100 से 20/32 में सुधरी और कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका घनत्व 1,640 कोशिकाएं/मिमी² बना रहा ¹⁾।

कोगन-रीस सिंड्रोम में सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (CME) की दुर्लभ जटिलता की सूचना है ³⁾। स्थानीय NSAIDs (फ्लर्बिप्रोफेन दिन में 3 बार) से उपचार से समाधान हुआ, लेकिन बंद करने पर पुनरावृत्ति हुई ³⁾। असामान्य एंडोथेलियल कोशिकाएं आंतरिक रक्त-रेटिना अवरोध को बाधित करती हैं और HSV-संबंधित साइटोकाइन द्वारा प्रोस्टाग्लैंडीन उत्पादन रोगजनन में शामिल माना जाता है ³⁾।

सावधानियां

• ICE सिंड्रोम में अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण कठिन है और स्थिरता बनाए रखने के लिए अक्सर कई सर्जरी की आवश्यकता होती है।
• कॉर्नियल ग्राफ्ट की पारदर्शिता बनाए रखने के लिए अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण आवश्यक है।
• कोगन-रीस सिंड्रोम के आइरिस नोड्यूल को घातक मेलेनोमा से अलग करने की आवश्यकता हो सकती है।

6. रोग-शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

ICE सिंड्रोम की मूल असामान्यता कॉर्नियल एंडोथेलियम का उपकला-समान रूपांतरण (एपिथीलियल मेटाप्लासिया) है। सामान्य एंडोथेलियल कोशिकाएं प्रसार और प्रवासन क्षमता वाली उपकला-समान कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित हो जाती हैं। यह प्रक्रिया PPMD में भी समान है, लेकिन ICE एकतरफा और छिटपुट होता है, जबकि PPMD द्विपक्षीय और ऑटोसोमल प्रभावी वंशानुक्रम वाला होता है।

उपकला-समान रूपांतरित एंडोथेलियल कोशिकाएं कॉर्निया की पिछली सतह से श्वाल्बे रेखा को पार करके ट्रैबेकुलर मेशवर्क और फिर आइरिस की सामने की सतह पर आगे बढ़ती हैं ⁵⁾। इस झिल्लीदार ऊतक के संकुचन से निम्नलिखित रोग स्थितियां उत्पन्न होती हैं।

द्वितीयक कोण-अवरोध ग्लूकोमा : उच्च परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया के गठन के कारण जल-द्रव बहिर्वाह मार्ग में रुकावट मुख्य तंत्र है ⁵⁾। झिल्ली स्वयं ट्रैबेकुलर मेशवर्क के कार्यात्मक अवरोध का कारण बन सकती है, इसलिए स्पष्ट परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया के बिना भी ग्लूकोमा हो सकता है।

कॉर्नियल एडिमा : यह दोनों कारणों से होता है: अध:पतित एंडोथेलियल कोशिकाओं की पंप फ़ंक्शन की कमी और ग्लूकोमा के कारण अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि। यह चैंडलर सिंड्रोम में सबसे अधिक स्पष्ट होता है।

आइरिस विकृति : झिल्लीदार ऊतक के संकुचन से आइरिस खिंच जाती है, जिससे पुतली का विचलन, आइरिस में छिद्र का निर्माण और यूवियल एक्ट्रोपियन होता है। यह प्रगतिशील आइरिस शोष में सबसे अधिक स्पष्ट होता है, और पुतली का विचलन उस दिशा में होता है जहां परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया अधिक होते हैं।

कोगन-रीस सिंड्रोम के आइरिस नोड्यूल्स ऊतकीय रूप से स्पिंडल-आकार की मेलानोसाइट नेवस-जैसी कोशिकाओं से बने होते हैं, जिनमें Ki-67 पॉजिटिविटी दर 1% से कम होती है, और ये मेलान-ए पॉजिटिव सौम्य घाव होते हैं ⁴⁾। शायद ही कभी, ये लेंस ज़ोन्यूल की कमजोरी के साथ होते हैं, और मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान फैला हुआ ज़ोन्यूलर डायलिसिस देखा जा सकता है ⁴⁾।

Q ICE सिंड्रोम और पोस्टीरियर पॉलीमॉर्फस कॉर्नियल डिस्ट्रोफी (PPMD) में अंतर कैसे करें?

A

सबसे सरल अंतर यह है कि ICE सिंड्रोम छिटपुट और एकतरफा होता है, जबकि PPMD ऑटोसोमल प्रभावी वंशानुक्रम वाला और द्विपक्षीय होता है। स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी में भी अंतर होता है: ICE सिंड्रोम में केंद्र में हाइलाइट वाले गहरे क्षेत्र (ICE कोशिकाएं) दिखते हैं, जबकि PPMD में विशिष्ट पुटिकाएं या बैंड जैसी संरचनाएं दिखती हैं। PPMD में भी पुतली का विचलन और कॉर्नियल एडिमा हो सकती है, लेकिन इसमें लिंग भेद नहीं होता और यह जन्मजात होता है, इसलिए नैदानिक पाठ्यक्रम भी भिन्न होता है।

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7. संदर्भ

1. Pinheiro-Costa J, Maia J, Branco A, et al. Two-step iridocorneal endothelial syndrome management: endocapsular intraocular lens implantation and Descemet’s stripping automated endothelial keratoplasty. Case Rep Ophthalmol. 2023;14(1):478-486.
2. Guler Canozer D, Unlu M, Gultekin Irez B, Ozkurt Y. In vivo confocal microscopy and anterior segment optical coherence tomography findings in iridocorneal endothelial syndrome. Turk J Ophthalmol. 2024;54(5):325-330.
3. Bouvarel T, Lachaux G, Gallice M, Jeanjean L, Trone MC. Macular edema in Cogan-Reese syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101389.
4. Chhadva P, Rowsey DG, Yoo SH. Iris nevus (Cogan-Reese) syndrome presenting with zonular dehiscence during cataract extraction. Case Rep Ophthalmol. 2022;13(2):459-464.
5. European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
6. 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022.