यह एक द्वितीयक ग्लूकोमा है जिसमें नेत्रगोलक के अंदर का ट्यूमर जलोदर के बहिर्वाह को बाधित करता है, जिससे अंतर्नेत्र दबाव बढ़ जाता है और ऑप्टिक तंत्रिका को क्षति पहुँचती है। यह मुख्य रूप से पूर्वकाल खंड के प्राथमिक या द्वितीयक अंतर्नेत्र ट्यूमर के कारण होता है 1)। मुख्य तंत्र ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा ट्रैबेकुलम में घुसपैठ, ट्यूमर से संबंधित सूजन, मलबा, रक्तस्राव और वर्णक फैलाव के कारण ट्रैबेकुलर रुकावट हैं, और यह द्वितीयक कोण बंद होने के रूप में भी प्रकट हो सकता है 1)।
अंतर्नेत्र ट्यूमर वाली आँखों में अंतर्नेत्र दबाव बढ़ने का प्रसार लगभग 5% है। प्रणालीगत ट्यूमर के नेत्र मेटास्टेसिस का प्रसार लगभग 4% अनुमानित है, और कोरॉइड में मेटास्टेसिस सबसे आम है। प्राथमिक स्थलों में स्तन कैंसर, फेफड़ों का कैंसर और गुर्दे का कैंसर अधिक बार होते हैं।
वयस्कों में सबसे आम प्राथमिक अंतर्नेत्र घातक ट्यूमर यूवियल मेलेनोमा है, जिसमें 3 से 33% मामलों में ग्लूकोमा जटिलता होती है। बच्चों में रेटिनोब्लास्टोमा सबसे आम प्राथमिक अंतर्नेत्र ट्यूमर है। ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देशों में भी अर्जित कारणों से द्वितीयक ग्लूकोमा के विशिष्ट उदाहरण के रूप में ट्यूमर (सौम्य/घातक, अंतर्नेत्र/कक्षीय) का उल्लेख किया गया है 5)।
Qक्या अंतर्नेत्र ट्यूमर होने पर हमेशा ग्लूकोमा होता है?
A
अंतर्नेत्र दबाव बढ़ने का प्रसार लगभग 5% है, और सभी मामलों में ग्लूकोमा विकसित नहीं होता है। ट्यूमर के प्रकार, स्थान, आकार, सूजन, परिगलन और रक्तस्राव की सीमा के अनुसार अंतर्नेत्र दबाव बढ़ने का जोखिम भिन्न होता है। आइरिस और सिलिअरी बॉडी के ट्यूमर में घटना दर अधिक होती है, आइरिस मेलेनोमा में लगभग एक तिहाई तक पहुँच सकती है।
कुछ रोगी लक्षणहीन होते हैं। यदि असामान्य, एकतरफा या दोनों आँखों में स्पष्ट अंतर वाला ग्लूकोमा पाया जाता है, तो अंतःनेत्र घातक ट्यूमर की दृढ़ता से संभावना पर विचार किया जाना चाहिए।
अंतःनेत्र ट्यूमर के कारण होने वाला ग्लूकोमा मुख्यतः दो तंत्रों में विभाजित होता है: खुला कोण और बंद कोण1)4)।
खुला कोण तंत्र
प्रत्यक्ष घुसपैठ : ट्यूमर कोशिकाएं सीधे पूर्वकाल कक्ष कोण और ट्रैबिकुलर मेशवर्क में घुसपैठ करती हैं, जिससे जलीय हास्य का बहिर्वाह यांत्रिक रूप से बाधित होता है। पूर्वकाल खंड ट्यूमर में यह सबसे सामान्य तंत्र है।
वर्णक प्रसार : वर्णक ट्यूमर से बड़ी मात्रा में वर्णक कोण को अवरुद्ध करता है। सिलियरी बॉडी मेलेनोमा में यह सबसे सामान्य कारण है।
मेलेनोमालिटिक : ट्यूमर वर्णक को फैगोसाइट करने वाले मैक्रोफेज ट्रैबिकुलर मेशवर्क को अवरुद्ध करते हैं।
उपकलाकरण : घातक कोशिकाओं की एक शीट जैसी प्लाक कोण को ढक लेती है और ट्रैबिकुलर मेशवर्क को यांत्रिक रूप से अवरुद्ध कर देती है।
ईवीपी में वृद्धि : कक्षीय ट्यूमर या बाह्य नेत्र विस्तार एपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव बढ़ाता है, जिससे दबाव प्रवणता कम हो जाती है।
बंद कोण तंत्र
यूवाइटिस संबंधी : ट्यूमर के कारण होने वाली द्वितीयक सूजन परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया बनाती है, जिससे कोण अवरुद्ध हो जाता है।
नव संवहन निर्माण : दीर्घकालिक रेटिना पृथक्करण या इस्कीमिया के कारण आइरिस और कोण में नव संवहन से कोण बंद हो जाता है। विकिरण चिकित्सा के बाद भी होता है।
लेंस-आइरिस डायाफ्राम का पूर्वकाल विस्थापन : पश्च ध्रुव पर एक बड़ा ट्यूमर द्रव्यमान आइरिस और लेंस को आगे की ओर धकेलता है, जिससे प्यूपिलरी ब्लॉक और कोण बंद हो जाता है।
स्थान घेरने वाले ट्यूमर द्वारा लेंस और आइरिस का पूर्वकाल विस्थापन द्वितीयक कोण बंद का एक प्रमुख कारण है, और ग्लूकोमा दिशानिर्देशों में भी स्पष्ट रूप से उल्लेखित है 5)। ट्यूमर से संबंधित सूजन, मलबा, रक्तस्राव और वर्णक फैलाव के कारण ट्रैबेकुलर रुकावट भी एक महत्वपूर्ण तंत्र है 1)।
अंतर्नेत्र दबाव बढ़ने के जोखिम कारक:
पूर्वकाल यूविया (आइरिस, सिलिअरी बॉडी) में स्थित ट्यूमर
ट्यूमर का आधार चौड़ा होना
ट्यूमर का आधार आइरिस की जड़ पर स्थित होना
ट्यूमर की रूपरेखा चपटी होना
कोण में फैलाव की व्यापक सीमा
Qखुले कोण और बंद कोण में से कौन सा तंत्र अधिक सामान्य है?
A
यह ट्यूमर के प्रकार और स्थान पर निर्भर करता है। पूर्वकाल खंड के ट्यूमर (जैसे आइरिस मेलेनोमा) में सीधे घुसपैठ द्वारा खुले कोण का तंत्र अधिक सामान्य है। दूसरी ओर, पश्च खंड के बड़े ट्यूमर में लेंस-आइरिस डायाफ्राम के पूर्वकाल विस्थापन द्वारा बंद कोण प्रमुख होता है। यूवियल मेलेनोमा में दोनों तंत्रों की सूचना मिली है।
दोनों आँखों के पूर्वकाल और पश्च खंडों की जांच, और कोण की विस्तृत गोनियोस्कोपी की जाती है। पूर्वकाल कक्ष कोण के अवरोध के जोखिम के अभाव में, पुतली फैलाकर पूर्ण जांच की जाती है। परितारिका के पीछे ट्यूमर के स्थानीयकरण की उच्च आवृत्ति के कारण, सामान्य स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी और फंडस जांच अपर्याप्त हो सकती है।
बी-मोड अल्ट्रासाउंड : पुतली फैलाने में असमर्थता या मध्यम अपारदर्शिता के मामलों में पश्च खंड ट्यूमर के मापन के लिए उपयोगी। रेटिना डिटेचमेंट और कांच के रक्तस्राव की सहवर्ती उपस्थिति की भी पुष्टि कर सकता है।
अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM) : सिलिअरी बॉडी सहित पूर्वकाल खंड ट्यूमर के विस्तृत मूल्यांकन के लिए उपयोगी। उच्च आवृत्ति पर सटीक माप संभव है, विशेष रूप से आइरिस सिस्ट और ठोस ट्यूमर के विभेदन में प्रभावी।
सीटी / एमआरआई / पीईटी : आक्रमण की सीमा और बहु-अंग घावों की पुष्टि के लिए प्रणालीगत खोज के रूप में अक्सर आवश्यक होते हैं।
विस्तृत जांच के बाद भी निदान अनिश्चित होने पर, 25 गेज सुई या विट्रेक्टर द्वारा फाइन नीडल एस्पिरेशन बायोप्सी (FNAB) की जाती है। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री के साथ विश्लेषण किया जाता है, जो ल्यूकेमिया और लिंफोमा के निदान में विशेष रूप से उपयोगी है। रेटिनोब्लास्टोमा में FNAB वर्जित है।
द्वितीयक ग्लूकोमा उत्पन्न करने वाले अंतःनेत्र ट्यूमर के विभेदक निदान में निम्नलिखित शामिल हैं:
ल्यूकेमिया : प्रणालीगत ल्यूकेमिया के लगभग एक तिहाई मामलों में नेत्र भागीदारी होती है। ल्यूकेमिया कोशिकाओं द्वारा कोण अवरोध और छद्म हाइपोपायन विशेषता है। ALL और AML द्वितीयक ग्लूकोमा के सबसे सामान्य कारण हैं।
लिंफोमा : CNS-NHL रेटिना और कांच के शरीर में अक्सर होता है। ट्रैबेकुलर मेशवर्क में ट्यूमर प्रसार द्वारा अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि सामान्य है।
मेटास्टैटिक ट्यूमर : यूवीया में अक्सर होता है। स्तन कैंसर और फेफड़ों का कैंसर प्रमुख प्राथमिक स्रोत हैं। पूर्वकाल मेटास्टेसिस में इंट्राओकुलर दबाव बढ़ने का उच्च जोखिम।
यूवीयल मेलानोमा : वयस्कों में सबसे आम प्राथमिक इंट्राओकुलर घातक ट्यूमर। 25% तक मामलों में इंट्राओकुलर दबाव बढ़ जाता है। ओपन-एंगल और क्लोज्ड-एंगल दोनों तंत्र।
रेटिनोब्लास्टोमा : बच्चों में सबसे आम प्राथमिक इंट्राओकुलर ट्यूमर। 17% में इंट्राओकुलर दबाव बढ़ जाता है। मुख्य कारण नव संवहन निर्माण।
अन्य : मेडुलोएपिथेलियोमा (सिलिअरी बॉडी का जन्मजात ट्यूमर, लगभग आधे मामलों में इंट्राओकुलर दबाव बढ़ जाता है), आइरिस मेलानोसाइटोमा, मल्टीपल मायलोमा, जुवेनाइल ज़ैंथोग्रानुलोमा।
इंट्राओकुलर ट्यूमर के कारण होने वाले ग्लूकोमा में, जीवित ट्यूमर कोशिकाओं का उन्मूलन सर्वोच्च प्राथमिकता है, और इंट्राओकुलर दबाव प्रबंधन दूसरा लक्ष्य है1)4)।
ट्यूमर का कट्टर उपचार इंट्राओकुलर दबाव में सुधार में भी योगदान देता है।
विकिरण चिकित्सा : प्लाक ब्रैकीथेरेपी, बाहरी बीम विकिरण
सर्जिकल ट्यूमर उच्छेदन : आइरिस और सिलिअरी बॉडी ट्यूमर का एन-ब्लॉक रिसेक्शन
कीमोथेरेपी : प्रणालीगत कीमोथेरेपी (विशेष रूप से एकाधिक इंट्राओकुलर मेटास्टेसिस के मामलों में)
नेत्रगोलक निष्कासन : बड़े यूवीयल मेलानोमा, रेटिनोब्लास्टोमा, और “अंधी दर्दनाक आंख” के लिए संकेत।
घातकता और शेष दृश्य कार्य के अनुसार, लेजर उपचार, कैंसर रोधी दवाएं या विकिरण चिकित्सा का चयन किया जाता है। नेत्र ट्यूमर विशेषज्ञ और अन्य विभागों के साथ सहयोग महत्वपूर्ण है।
प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा के उपचार के समान दवा उपचार किया जाता है।
दवा
विशेषताएँ
टिप्पणी
जलीय हास्य उत्पादन अवरोधक
प्रथम पंक्ति
बीटा-अवरोधक, अल्फा-एगोनिस्ट, CAI
मौखिक CAI
द्वितीय पंक्ति
जब आँख की बूँदें अपर्याप्त हों
PGA
विवादास्पद
मेटास्टेसिस को बढ़ावा देने की सैद्धांतिक चिंता
दवा चिकित्सा को निश्चित उपचार (ट्यूमर उपचार) तक प्रथम पंक्ति के रूप में माना जाता है1)। खराब दृश्य पूर्वानुमान और उच्च अंतःनेत्र दबाव वाली आँखों में, ग्लूकोमा का उपचार केवल दर्द होने पर ही किया जाता है।
चीरा ग्लूकोमा सर्जरी : फिल्टरिंग सर्जरी और ट्यूब शंटट्यूमर नियंत्रण के बाद ही संकेतित हैं1)4)। ट्यूमर के बाह्य नेत्र विस्तार को बढ़ावा देने का जोखिम है।
एन ब्लॉक रिसेक्शन : कॉर्नियोस्क्लेरल ग्राफ्ट के साथ आइरिस और सिलिअरी बॉडी ट्यूमर का उच्छेदन। 5 घंटे से अधिक के उच्छेदन में हाइपोटोनी का जोखिम।
जुवेनाइल ज़ैंथोग्रानुलोमा में स्टेरॉयड उपचार भी एक विकल्प है।
Qक्या प्रोस्टाग्लैंडीन संबंधी दवाओं का उपयोग किया जा सकता है?
A
सख्ती से वर्जित नहीं हैं, लेकिन यूवियोस्क्लेरल बहिर्वाह मार्ग को बढ़ाकर ट्यूमर मेटास्टेसिस को बढ़ावा देने का सैद्धांतिक जोखिम है। इसलिए नेत्र ट्यूमर रोगियों में इनके उपयोग पर विवाद है। जल उत्पादन अवरोधक (बीटा-ब्लॉकर्स, अल्फा-एगोनिस्ट, कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक) को प्रथम पंक्ति के रूप में अनुशंसित किया जाता है।
पूर्वकाल खंड ट्यूमर में सबसे सामान्य तंत्र ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा पूर्वकाल कक्ष कोण और ट्रैबिकुलर मेशवर्क में प्रत्यक्ष घुसपैठ है। पैथोलॉजी नमूनों के अवलोकन से घातक मेलेनोमा या मेलानोसाइटोमा कोशिकाओं के ट्रैबिकुलम में घुसपैठ की पुष्टि हुई है। रिंग मेलेनोमा में, जल निकासी परिधीय रूप से बाधित होती है।
जल में तैरती ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा ट्रैबिकुलर घुसपैठ भी रिपोर्ट की गई है1)। ट्यूमर से संबंधित सूजन, मलबा, रक्तस्राव और वर्णक फैलाव द्वारा ट्रैबिकुलर रुकावट भी महत्वपूर्ण मार्ग हैं1)।
ट्यूमर कोशिकाओं से निकला वर्णक मैक्रोफेज द्वारा फागोसाइटोज हो जाता है, और वर्णक से भरपूर मैक्रोफेज ट्रैबेकुलम को अवरुद्ध कर देते हैं। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा इस तंत्र की पुष्टि की गई है।
जलीय हास्य का बहिर्वाह अंतःनेत्र दबाव और एपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव के बीच दबाव प्रवणता पर निर्भर करता है। कक्षीय ट्यूमर या अंतःनेत्र ट्यूमर का बाह्य विस्तार प्रत्यक्ष संपीड़न के माध्यम से एपिस्क्लेरल शिरापरक दबाव बढ़ाता है, जिससे दबाव प्रवणता कम हो जाती है।
यूवियल मेलेनोमा में प्राथमिक अभिव्यक्ति के रूप में NVG की घटना ट्यूमर के शीघ्र पता लगने के कारण घट रही है। हाल के वर्षों में, NVG अधिक सामान्यतः विकिरण चिकित्सा के द्वितीयक प्रभाव के रूप में देखा जाता है 2)।
मेलेनोमा से संबंधित अंतःनेत्र दबाव वृद्धि के तंत्र में प्रत्यक्ष घुसपैठ, जलीय हास्य बहिर्वाह मार्गों में घुसपैठ/प्रसार, संपीड़न कोण बंद होना, और पूर्व खंड नववाहिकीकरण शामिल हैं 2)। रोगविज्ञान, गंभीरता और रोगी कारकों के अनुसार, दवा चिकित्सा, लेजर परिधीय इरिडोटॉमी, लेजर ट्रैबेकुलोप्लास्टी, एंटी-VEGF थेरेपी, और सिलियरी बॉडी विनाश का चयन किया जाता है 2)।
हाइफेमा और कांच में दीर्घकालिक अवशिष्ट रक्त भी अंतःनेत्र दबाव बढ़ा सकते हैं 1)। सामान्य लाल रक्त कोशिकाएं (हाइफेमा), हीमोग्लोबिन युक्त मैक्रोफेज और लाल रक्त कोशिका मलबा (हेमोलिटिक ग्लूकोमा), और विकृत लाल रक्त कोशिकाएं (घोस्ट सेल ग्लूकोमा) ट्रैबेकुलर फंक्शन को बाधित करती हैं 1)। घोस्ट कोशिकाएं कांच में रक्तस्राव के 1-4 सप्ताह बाद दिखाई देने वाली गोलाकार, खाकी रंग की विकृत लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं 1)।
Tomkins-Netzer एट अल. (2024) ने अंतःनेत्र ट्यूमर में रक्त-रेटिना अवरोध टूटने के तंत्र की व्यापक समीक्षा की। उन्होंने बताया कि ट्यूमर वृद्धि, साइटोकाइन उत्पादन और हाइपोक्सिक स्थितियां अवरोध होमियोस्टेसिस को बाधित करती हैं, और प्राथमिक ट्यूमर से दूर स्थानों पर भी BRB क्षति हो सकती है 3)।
BRB टूटने में दो प्रमुख मार्ग शामिल हैं 3)।
VEGF अतिअभिव्यक्ति : ट्यूमर प्रगति के साथ एंजियोजेनेसिस की मांग VEGF उत्पादन को बढ़ाती है, जिससे संवहनी पारगम्यता बढ़ जाती है। यह अंतःनेत्र ट्यूमर में संवहनी रिसाव का प्रमुख कारक है।
सूजन कोशिकाओं का घुसपैठ : ल्यूकोसाइट घुसपैठ अंतःनेत्र घातक ट्यूमर की एक विशेषता है और BRB की अखंडता को नुकसान पहुंचाती है। ट्यूमर वाली आंख में, विपरीत आंख की तुलना में अंतःनेत्र सूजन बढ़ जाती है, और उपचार से पहले बेसलाइन पर भी फ्लेयर मान ऊंचे होते हैं।
BRB टूटने के नैदानिक परिणामों में एक्वियस फ्लेयर, चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण उपरेटिनल द्रव, और एक्स्यूडेटिव रेटिना डिटेचमेंट शामिल हैं 3)। यह प्रक्रिया जटिल और बहुकारकीय है, और सटीक रोगविज्ञान तंत्र को स्पष्ट करने के लिए और अधिक शोध की आवश्यकता है 3)।
साइटोकाइन, सूजन कोशिकाओं और संरचनात्मक कारकों की परस्पर क्रिया BRB होमियोस्टेसिस के विघटन की ओर ले जाती है, लेकिन सटीक रोग-शारीरिक तंत्र को स्पष्ट करने के लिए अतिरिक्त शोध की आवश्यकता है 3)। BRB क्षति के कारण बढ़ी हुई पारगम्यता वाली रक्त वाहिका दीवारों से सूजन कोशिकाएँ नेत्र में प्रवेश करती हैं, और साइटोटॉक्सिक मध्यस्थों, प्रोटीज़ और सक्रिय ऑक्सीजन प्रजातियों के स्राव के माध्यम से सामान्य नेत्र ऊतकों को नष्ट कर सकती हैं।
BRB विघटन के तंत्र का स्पष्टीकरण भविष्य में चिकित्सीय दृष्टिकोणों के विकास की ओर ले जाने की उम्मीद है 3)।
विकिरण चिकित्सा के बाद NVG प्रबंधन में एंटी-VEGF थेरेपी की प्रभावशीलता की सूचना दी गई है 2)। सिलिअरी बॉडी विनाशकारी सर्जरी के साथ संयुक्त प्रबंधन पर विचार किया जा रहा है।
न्यूनतम इनवेसिव ग्लूकोमा सर्जरी (MIGS) अंतःनेत्र ट्यूमर वाले रोगियों में अंतःनेत्र दबाव प्रबंधन में भूमिका निभा सकती है। हालांकि, ट्यूमर फैलने का जोखिम अभी भी बना हुआ है, और सुरक्षा और प्रभावशीलता का सत्यापन आवश्यक है।
डोसेटैक्सेल, पैक्लिटैक्सेल, इमैटिनिब जैसी प्रणालीगत कीमोथेरेपी दवाओं और इंट्राविट्रियल रीटक्सिमैब/मेथोट्रेक्सेट के कारण अंतःनेत्र दबाव बढ़ने की सूचना दी गई है। ट्यूमर उपचार और अंतःनेत्र दबाव प्रबंधन दोनों पहलुओं से सावधानी बरतने की आवश्यकता है।
Tomkins-Netzer O, Niederer R, Greenwood J, et al. Mechanisms of blood-retinal barrier disruption related to intraocular inflammation and malignancy. Prog Retin Eye Res. 2024;99:101245.
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Kugler Publications. 2020.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126:85-177.
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