هو جلوكوما ثانوي يحدث بسبب ورم داخل العين يعيق تدفق الخلط المائي، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط العين وتلف العصب البصري. يحدث بشكل رئيسي بسبب أورام داخل العين أولية أو ثانوية في الجزء الأمامي من العين 1). الآليات الرئيسية تشمل ارتشاح الخلايا السرطانية في الشبكة التربيقية، وانسداد الشبكة التربيقية بسبب الالتهاب المرتبط بالورم، والحطام، والنزيف، وانتشار الصبغة، وقد يظهر أيضًا كزاوية مغلقة ثانوية 1).
معدل انتشار ارتفاع ضغط العين في العيون المصابة بأورام داخل العين هو حوالي 5%. يقدر معدل انتشار النقائل العينية للأورام الجهازية بحوالي 4%، وأكثرها شيوعًا هي النقائل المشيمية. المواقع الأولية الأكثر شيوعًا هي سرطان الثدي والرئة والكلى.
الورم الخبيث الأولي الأكثر شيوعًا داخل العين لدى البالغين هو الورم الميلانيني العنبي، والذي يصاحبه الجلوكوما في 3-33% من الحالات. عند الأطفال، الورم الأرومي الشبكي هو الورم الأولي الأكثر شيوعًا داخل العين. في إرشادات علاج الجلوكوما، يتم ذكر الأورام (الحميدة/الخبيثة، داخل العين/الحجاج) كمثال نموذجي للجلوكوما الثانوي الناتج عن عوامل مكتسبة 5).
Qهل يؤدي وجود ورم داخل العين بالضرورة إلى الجلوكوما؟
A
معدل انتشار ارتفاع ضغط العين هو حوالي 5%، ولا يصاب جميع الحالات بالجلوكوما. يختلف خطر ارتفاع ضغط العين حسب نوع الورم وموقعه وحجمه، ودرجة الالتهاب والنخر والنزيف. الأورام في القزحية والجسم الهدبي لها معدل إصابة أعلى، وقد يصل إلى حوالي الثلث في الورم الميلانيني القزحي.
ينقسم الجلوكوما الناتج عن الأورام داخل العين إلى آليتين رئيسيتين: آلية زاوية مفتوحة وآلية زاوية مغلقة1)4).
آلية الزاوية المفتوحة
الارتشاح المباشر: ترتشح الخلايا الورمية مباشرة في زاوية الغرفة الأمامية والشبكة التربيقية، مما يعيق تدفق الخلط المائي ميكانيكيًا. هذه هي الآلية الأكثر شيوعًا في أورام الجزء الأمامي.
انتشار الصبغة: تسد كميات كبيرة من الصبغة من الأورام الصبغية زاوية الغرفة الأمامية. هذا هو السبب الأكثر شيوعًا في الورم الميلانيني للجسم الهدبي.
الخلايا البلعمية المحتوية على الميلانين: تسد البلاعم التي تبتلع الصبغة الورمية الشبكة التربيقية.
التغطية الظهارية: تغطي صفائح من الخلايا الخبيثة زاوية الغرفة الأمامية، مما يسد الشبكة التربيقية ميكانيكيًا.
ارتفاع ضغط الوريد الصلبي الظاهر: ترفع أورام الحجاج أو الامتداد خارج العين ضغط الوريد الصلبي الظاهر، مما يقلل من تدرج الضغط.
آلية الزاوية المغلقة
الناتج عن التهاب العنبية: يؤدي الالتهاب الثانوي للورم إلى تكوين التصاقات أمامية محيطية للقزحية، مما يسد زاوية الغرفة الأمامية.
تكوين أوعية دموية جديدة: يؤدي انفصال الشبكية المزمن أو نقص التروية إلى أوعية دموية جديدة في القزحية والزاوية، مما يسبب انسداد الزاوية. يحدث أيضًا بعد العلاج الإشعاعي.
إزاحة الحجاب الحاجز البلوري القزحي إلى الأمام: تدفع كتلة الورم الكبيرة في القطب الخلفي القزحية والعدسة إلى الأمام، مما يسبب انسداد حدقي وانسداد الزاوية.
إزاحة العدسة والقزحية إلى الأمام بسبب الورم الحجمي هو سبب شائع لانسداد الزاوية الثانوي، وقد تم توثيقه في إرشادات الجلوكوما5). كما أن انسداد الشبكة التربيقية بسبب الالتهاب المرتبط بالورم والحطام والنزيف وانتشار الصباغ هو آلية مهمة 1).
الأورام الموجودة في العنبية الأمامية (القزحية والجسم الهدبي)
قاعدة الورم واسعة
قاعدة الورم تقع في جذر القزحية
محيط الورم مسطح
مساحة انتشار الزاوية واسعة
Qأي الآليتين أكثر شيوعًا: الزاوية المفتوحة أم الزاوية المغلقة؟
A
يختلف حسب نوع الورم وموقعه. في أورام الجزء الأمامي (مثل الورم الميلانيني القزحي)، تكون آلية الزاوية المفتوحة بسبب الارتشاح المباشر أكثر شيوعًا. بينما في الأورام الكبيرة في الجزء الخلفي، تكون آلية الزاوية المغلقة بسبب إزاحة الحجاب الحاجز البلوري القزحي إلى الأمام هي السائدة. في الورم الميلانيني العنبي، تم الإبلاغ عن كلتا الآليتين.
يتم إجراء فحص للجزء الأمامي والخلفي لكلتا العينين، بالإضافة إلى فحص تفصيلي لزاوية العين باستخدام منظار الزاوية. يتم إجراء فحص كامل تحت تأثير توسيع حدقة العين ما لم يكن هناك خطر انسداد زاوية الغرفة الأمامية. نظرًا لأن الأورام تتوضع غالبًا خلف القزحية، فقد لا يكون الفحص الروتيني بالمصباح الشقي وفحص قاع العين كافيين.
الفحص بالموجات فوق الصوتية (B-scan): مفيد لقياس الأورام في الجزء الخلفي من العين في حالات عدم القدرة على توسيع الحدقة أو عتامة الوسائط البصرية. يمكن أيضًا الكشف عن انفصال الشبكية والنزف الزجاجي المصاحب.
الفحص بالموجات فوق الصوتية المجهرية (UBM): مفيد للتقييم التفصيلي لأورام الجزء الأمامي من العين بما في ذلك الجسم الهدبي. يسمح بالقياس الدقيق باستخدام الترددات العالية، وهو فعال بشكل خاص في التمييز بين أكياس القزحية والأورام الصلبة.
التصوير المقطعي المحوسب (CT) / التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) / التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET): غالبًا ما تكون ضرورية كفحص شامل لتحديد مدى الانتشار ووجود آفات متعددة الأعضاء.
إذا ظل التشخيص غير مؤكد بعد الفحوصات التفصيلية، يتم إجراء خزعة شفط بإبرة دقيقة (FNAB) باستخدام إبرة قياس 25 أو أداة استئصال الزجاجية. يتم إجراء تحليل مع الكيمياء المناعية، وهو مفيد بشكل خاص لتشخيص اللوكيميا والليمفوما. يمنع استخدام FNAB في حالة الورم الأرومي الشبكي.
يشمل التشخيص التفريقي للأورام داخل العين التي تسبب الجلوكوما الثانوية ما يلي:
اللوكيميا: حوالي ثلث حالات اللوكيميا الجهازية تصيب العين. تتميز بانسداد زاوية العين بواسطة الخلايا اللوكيمية وتقيح كاذب في الغرفة الأمامية. ALL و AML هما السببان الأكثر شيوعًا للجلوكوما الثانوية.
الليمفوما: يميل CNS-NHL إلى الحدوث في الشبكية والجسم الزجاجي. ارتفاع ضغط العين بسبب انتشار الورم في الشبكة التربيقية هو أمر شائع.
الأورام النقيلية: تحدث غالبًا في العنبية. سرطان الثدي والرئة هما الأكثر شيوعًا. النقائل الأمامية تزيد خطر ارتفاع ضغط العين.
الورم الميلانيني العنبي: أكثر الأورام الخبيثة الأولية داخل العين شيوعًا لدى البالغين. يصل إلى 25% منها يسبب ارتفاع ضغط العين. آليتان: الزاوية المفتوحة والمغلقة.
الورم الأرومي الشبكي: أكثر الأورام الخبيثة الأولية داخل العين شيوعًا لدى الأطفال. 17% منها يسبب ارتفاع ضغط العين. السبب الرئيسي هو تكوين أوعية دموية جديدة.
أخرى: الورم الظهاري النخاعي (ورم خلقي في الجسم الهدبي، حوالي النصف يسبب ارتفاع ضغط العين)، الورم الميلانيني الخلوي للقزحية، المايلوما المتعددة، الورم الحبيبي الأصفر اليافع.
حسب درجة الورم الخبيث والوظيفة البصرية المتبقية، يتم اختيار العلاج بالليزر أو الأدوية المضادة للسرطان أو العلاج الإشعاعي. التعاون مع أخصائي أورام العين والتخصصات الأخرى مهم.
يُعتبر العلاج الدوائي الخيار الأول حتى العلاج النهائي (علاج الورم)1). في العيون ذات الرؤية السيئة وارتفاع ضغط العين، يُجرى علاج الجلوكوما فقط في حالة وجود ألم.
تدمير الجسم الهدبي: التخثير الضوئي للجسم الهدبي عبر الصلبة أو التجميد التدميري للجسم الهدبي. طريقة أقل توغلاً للتحكم في ضغط العين1)4)
جراحة الزرق القطعية: جراحة الترشيح وتحويل الأنابيب تكون مناسبة فقط بعد السيطرة على الورم1)4). هناك خطر تعزيز انتشار الورم خارج العين.
الاستئصال الكتلي: استئصال أورام القزحية والجسم الهدبي مع زرع القرنية والصلبة. خطر انخفاض ضغط العين عند استئصال أكثر من 5 ساعات.
في الورم الحبيبي الأصفر اليافع، يعتبر العلاج بالستيرويد خيارًا أيضًا.
Qهل يمكن استخدام الأدوية المرتبطة بالبروستاجلاندين؟
A
ليست ممنوعة بشكل صارم، ولكن هناك قلق نظري من أنها قد تعزز ورم خبيث عن طريق زيادة تدفق الخلط المائي عبر المسلك العنبي الصلبي. لذلك، هناك جدل حول استخدامها في مرضى أورام العين. يُوصى باستخدام مثبطات إنتاج الخلط المائي (حاصرات بيتا، ناهضات ألفا، مثبطات الأنهيدراز الكربوني) كخيار أول.
الآلية الأكثر شيوعًا في أورام الجزء الأمامي من العين هي الارتشاح المباشر للخلايا الورمية في زاوية الغرفة الأمامية والشبكة التربيقية. تؤكد ملاحظة العينات المرضية ارتشاح خلايا الورم الميلانيني الخبيث والورم الميلانيني الخلوي في الشبكة التربيقية. في الورم الميلانيني الحلقي، يتم إعاقة تدفق الخلط المائي بشكل محيطي.
تم الإبلاغ أيضًا عن ارتشاح الشبكة التربيقية بواسطة الخلايا الورمية العائمة في الخلط المائي1). يعد انسداد الشبكة التربيقية بسبب الالتهاب المرتبط بالورم والحطام والنزيف وتشتت الصبغة مسارًا مهمًا أيضًا1).
يتم بلعمة الصبغة المنطلقة من الخلايا السرطانية بواسطة البلاعم، وتقوم البلاعم الغنية بالصبغة بإغلاق الشبكة التربيقية. تم إثبات هذه الآلية بواسطة الكيمياء النسيجية المناعية والمجهر الإلكتروني.
يعتمد تدفق الخلط المائي على تدرج الضغط بين ضغط العين وضغط الوريد الصلبي الظاهر. يؤدي الامتداد خارج العين للأورام المدارية أو الأورام داخل العين إلى زيادة ضغط الوريد الصلبي الظاهر من خلال الضغط المباشر، مما يقلل من تدرج الضغط.
انخفض معدل حدوث NVG كعرض أولي في الورم الميلانيني العنبي بسبب الكشف المبكر عن الورم. في السنوات الأخيرة، يُلاحظ NVG بشكل أكثر شيوعًا كتأثير ثانوي للعلاج الإشعاعي 2).
تشمل آليات ارتفاع ضغط العين المرتبطة بالورم الميلانيني: الارتشاح المباشر، الارتشاح/الانتشار في مسار تدفق الخلط المائي، انسداد الزاوية الانضغاطي، والأوعية الدموية الجديدة في الجزء الأمامي 2). اعتمادًا على الفيزيولوجيا المرضية والشدة وعوامل المريض، يتم اختيار العلاج الدوائي، بضع القزحية المحيطي بالليزر، رأب التربيق بالليزر، العلاج المضاد لـ VEGF، وتدمير الجسم الهدبي2).
يمكن أن يؤدي النزف في الغرفة الأمامية أو بقاء الدم طويلاً في الجسم الزجاجي أيضًا إلى ارتفاع ضغط العين1). تسبب كريات الدم الحمراء الطبيعية (نزف الغرفة الأمامية)، والبلاعم المحتوية على الهيموغلوبين وحطام كريات الدم الحمراء (الزرق الانحلالي)، وكريات الدم الحمراء المتحللة (الزرق الخلايا الشبحية) خللاً في وظيفة الشبكة التربيقية1). تظهر الخلايا الشبحية بعد 1-4 أسابيع من النزف الزجاجي وهي كريات دم حمراء متحللة كروية الشكل بلون الكاكي 1).
استعرض Tomkins-Netzer وزملاؤه (2024) بشكل شامل آليات انهيار حاجز الدم الشبكي في الأورام داخل العين. أفادوا أن نمو الورم، إنتاج السيتوكينات، والظروف منخفضة الأكسجين تدمر استتباب الحاجز، ويمكن أن يحدث تلف BRB حتى في المواقع البعيدة عن الورم الأصلي 3).
يشارك مساران رئيسيان في انهيار BRB 3).
فرط تعبير VEGF: يؤدي الطلب على تكوين الأوعية الدموية مع تقدم الورم إلى زيادة إنتاج VEGF، مما يزيد من نفاذية الأوعية الدموية. وهو العامل الرئيسي لتسرب الأوعية الدموية في الأورام داخل العين
ارتشاح الخلايا الالتهابية: يعتبر ارتشاح الكريات البيضاء سمة من سمات الأورام الخبيثة داخل العين، ويضر بسلامة BRB. في العين المصابة بالورم، يزداد الالتهاب داخل العين مقارنة بالعين المقابلة، وتكون قيم الفلير مرتفعة حتى في خط الأساس قبل العلاج
تشمل النتائج السريرية لانهيار BRB: الفلير المائي، السائل تحت الشبكي ذو الأهمية السريرية، وانفصال الشبكي النضحي 3). هذه العملية معقدة ومتعددة العوامل، وهناك حاجة إلى مزيد من البحث لتوضيح الآليات الفيزيولوجية المرضية الدقيقة 3).
يؤدي التفاعل بين السيتوكينات والخلايا الالتهابية والعوامل الهيكلية إلى انهيار استقرار حاجز الدم-الشبكية، ولكن هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتوضيح الآلية الفيزيولوجية المرضية الدقيقة 3). قد يؤدي زيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية بسبب تلف الحاجز إلى تسرب الخلايا الالتهابية إلى العين، مما قد يدمر الأنسجة السليمة من خلال إطلاق الوسائط السامة للخلايا والبروتياز والأنواع الأكسجينية التفاعلية.
من المتوقع أن يؤدي توضيح آلية انهيار حاجز الدم-الشبكية إلى تطوير أساليب علاجية مستقبلية 3).
تطبيق العلاج المضاد لعامل نمو بطانة الأوعية الدموية
تم الإبلاغ عن فعالية العلاج المضاد لعامل نمو بطانة الأوعية الدموية في إدارة الزرق الوعائي الجديد بعد العلاج الإشعاعي 2). ويجري النظر في إدارته بالاشتراك مع جراحة تدمير الجسم الهدبي.
قد تلعب جراحة المياه الزرقاء طفيفة التوغل دورًا في إدارة ضغط العين لدى مرضى أورام العين الداخلية. ومع ذلك، لا يزال خطر انتشار الورم قائمًا، وهناك حاجة للتحقق من السلامة والفعالية.
تم الإبلاغ عن أن أدوية العلاج الكيميائي الجهازي مثل دوسيتاكسيل وباكليتاكسيل وإيماتينيب، وكذلك ريتوكسيماب/ميثوتريكسات داخل الجسم الزجاجي، تسبب ارتفاع ضغط العين. يجب توخي الحذر من كلا جانبي علاج الورم وإدارة ضغط العين.
Tomkins-Netzer O, Niederer R, Greenwood J, et al. Mechanisms of blood-retinal barrier disruption related to intraocular inflammation and malignancy. Prog Retin Eye Res. 2024;99:101245.
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Kugler Publications. 2020.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126:85-177.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
