Neuroretinitis Subakut Unilateral Difus (Diffuse Unilateral Subacute Neuroretinitis; DUSN) adalah koroiditis multifokal yang disebabkan oleh migrasi cacing nematoda di ruang subretina. Pertama kali dilaporkan oleh Gass dkk. pada tahun 1978, dan awalnya disebut juga sebagai “unilateral wipeout syndrome”3). Penyakit ini sering terjadi pada anak-anak dan dewasa muda yang sehat1), biasanya unilateral, namun ada juga laporan kasus bilateral3).
Beberapa jenis cacing nematoda diketahui sebagai penyebab, yang diklasifikasikan berdasarkan ukuran cacing dan perkiraan daerah endemis.
| Cacing | Perkiraan panjang tubuh | Daerah endemik utama |
|---|---|---|
| Baylisascaris procyonis | 1500–2000 μm | Midwest AS / Amerika Utara |
| Toxocara canis | 400–1000 μm | Amerika Serikat bagian tenggara, daerah tropis |
| Ancylostoma caninum | 400–1000 μm | Daerah tropis dan subtropis |
| Gnathostoma spinigerum | 400–1000 μm | Asia (Thailand, dll.) |
Wilayah endemik meliputi Amerika Serikat bagian Midwest dan Tenggara, Brasil, Kepulauan Karibia, India, Malaysia, dan lainnya. Di Malaysia, prevalensi cacing tanah (STH) dilaporkan mencapai 52–76%4).
Meskipun biasanya unilateral, terdapat laporan kasus bilateral 3). Jika satu mata terlambat diobati atau tergantung status imun, dapat menyebar ke mata lainnya. Namun, onset bilateral jarang terjadi; jika temuan satu mata asimetris dengan mata lainnya, diperlukan pemeriksaan lebih lanjut dengan mempertimbangkan DUSN.
Temuan klinis DUSN sangat bervariasi tergantung pada stadium penyakit.
Temuan Dini
Papillitis (radang saraf optik): Edema papil ringan dan hiperemia.
Vitritis: Kekeruhan vitreus ringan hingga sedang (sekitar grade 1) 1).
Lesi subretina putih keabu-abuan yang mengelompok: bintik putih multipel yang tersebar dalam bentuk kluster1).
Jalur subretina yang berpindah: jejak pergerakan cacing. Ditemukan pada 91,7% kasus1)4).
Vaskulitis: temuan inflamasi di sekitar pembuluh darah retina1)4).
Temuan Lanjut
Atrofi saraf optik: pucatnya papil. Jika tidak ada pengobatan dini, muncul dalam beberapa bulan 1).
Penyempitan arteriol retina: ditemukan pada kasus yang telah berlangsung lebih dari 18 bulan 1).
Degenerasi RPE difus: atrofi dan degenerasi difus epitel pigmen retina.
RAPD positif: defek pupil aferen relatif. Bukti neuropati optik 1)3).
Gambaran klinis atipikal meliputi ablasi retina eksudatif luas (penurunan visus hingga persepsi cahaya atau tidak ada persepsi cahaya) 1), uveitis anterior granulomatosa (mutton-fat KP, inflamasi bilik mata depan 4+, hipertensi okular sekunder 38 mmHg) 4), dan edema makula kistoid (CME) 4).
Rute infeksi DUSN terutama melalui kontak dengan hewan inang atau paparan lingkungan yang terkontaminasi.
Penyakit ini sering terjadi pada anak-anak dan dewasa muda yang sehat, tetapi dapat muncul tanpa penyakit dasar tertentu1). Faktor risikonya meliputi riwayat perjalanan atau tinggal di daerah endemis (Midwest dan Tenggara AS, Brasil, daerah tropis Asia), kontak dengan hewan liar seperti rakun, dan konsumsi makanan yang tidak dimasak dengan baik.
Diagnosis pasti memerlukan visualisasi langsung cacing di fundus, tetapi hal ini hanya mungkin pada sekitar 25–39% dari seluruh kasus 1). Perbandingan foto fundus serial untuk mengonfirmasi pola pergerakan cacing berguna 1).
Karakteristik pemeriksaan pencitraan utama ditunjukkan pada tabel di bawah.
| Metode pemeriksaan | Temuan utama / Karakteristik |
|---|---|
| Pencitraan langsung inframerah | Visualisasi pelacakan nematoda fotofobik dengan cahaya 900 nm2) |
| Enface swept-source OCT | Rongga ‘lubang cacing’ jalur migrasi nematoda (laporan pertama)3) |
| Laser pemindai MultiColor | Penggambaran tubuh cacing dengan GR (515 nm) dan BR (488 nm)3) |
| OCT (tomografi) | Visualisasi cacing seperti kumparan dalam cairan subretina1) |
| FFA | Perubahan RPE difus, kebocoran dari papil1)4) |
| FAF | Peningkatan autofluoresensi peripapiler dan makula1) |
Pada OCT vitreous swept-source enface, terlihat rongga ‘wormhole’ yang terbentuk di jalur migrasi cacing pada tingkat membran limitans interna (ILM), yang pertama kali dilaporkan sebagai jejak migrasi cacing ke vitreous3). Pencitraan langsung inframerah memanfaatkan fotofobia cacing yang menunjukkan perilaku menghindar terhadap cahaya tampak (450–490 nm), sehingga tubuh cacing dapat dilacak secara real-time menggunakan mode inframerah dekat 900 nm2).
Perlu dibedakan dari korioretinopati serosa sentral, korioretinitis toksoplasma, sarkoidosis, retinitis sifilis, sindrom bintik putih multifokal yang menghilang (MEWDS), dan penyakit cakaran kucing (CSD). Infeksi ganda CSD dan DUSN juga telah dilaporkan 4), sehingga penting untuk tidak terpaku pada satu diagnosis.
Cacing hanya dapat divisualisasikan secara langsung pada sekitar 25–39% kasus 1). Jika tidak terlihat, diagnosis klinis ditegakkan berdasarkan kombinasi lesi bintik putih multifokal unilateral, papillitis, vitritis, eosinofilia, riwayat perjalanan ke daerah endemis, dan kontak dengan hewan. Pencitraan multimodal seperti pencitraan inframerah langsung dan OCT enface direkomendasikan untuk mendeteksi cacing.
Pengobatan DUSN berbeda tergantung pada apakah cacing dapat terlihat. Kombinasi tiga obat yaitu fotokoagulasi laser, albendazol oral, dan steroid sistemik dianggap memiliki prognosis terbaik 1).
Ini adalah terapi lini pertama jika cacing dapat terlihat 1).
Dosis dan durasi standar albendazol belum ditetapkan 1)2), namun beberapa rejimen telah dilaporkan.
| Regimen pemberian | Keterangan |
|---|---|
| 400 mg/hari × 30 hari | Regimen sederhana standar2) |
| 400 mg × 2/hari × 30 hari | Regimen dosis tinggi2) |
| 200 mg × 2/hari × 6 minggu | Dosis terbagi1) |
| 400 mg × 2/hari × 6 minggu | Dosis tinggi dan jangka panjang1) |
| 400 mg/hari × 6 minggu | Dosis tunggal dan jangka panjang4) |
Albendazol pada mata yang disertai vitritis meningkatkan penetrasi intraokular akibat rusaknya sawar darah-retina (BRB), sehingga efektivitas terapi menjadi lebih tinggi1).
Steroid (kortikosteroid): Untuk menekan inflamasi, prednison 40–60 mg/hari diturunkan secara bertahap selama 2–4 minggu (contoh jadwal: 30 mg → 20 mg → 10 mg → 5 mg)2).
Terapi untuk infeksi penyerta: Pada kasus dengan CSD, doksisiklin 100 mg 2 kali/hari selama 6 minggu4). Untuk hipertensi okular sekunder, digunakan timolol, brimonidin, dan asetazolamid4).
Fotokoagulasi laser
Indikasi: Jika cacing dapat terlihat langsung di fundus.
Prinsip: Segera lakukan fotokoagulasi setelah terlihat. Kelilingi dari belakang, 1–2 DD dari posisi cacing.
Perhatian: Pada kasus dengan ablasi retina eksudatif, laser mungkin tidak mencapai sasaran1).
Albendazol
Indikasi: Jika cacing tidak terlihat, atau sebagai tambahan terapi laser.
Dosis: 400 mg/hari hingga 400 mg × 2/hari selama 30 hari hingga 6 minggu1)2).
Catatan: Pada kasus dengan komplikasi vitritis, penetrasi intraokular meningkat1).
Steroid
Indikasi: Terapi tambahan jika peradangan berat.
Dosis: Prednison 40–60 mg/hari, diturunkan secara bertahap2).
Tujuan: Menekan vitreitis, vaskulitis, dan neuritis optik.
Jika fotokoagulasi laser dilakukan pada tahap awal, pemulihan penglihatan dapat diharapkan. Namun, pada kasus lanjut dengan atrofi saraf optik atau degenerasi RPE yang luas, gangguan penglihatan ireversibel akan menetap 1). Kunjungan dini dalam 1 bulan pada pasien berusia 20 tahun ke atas terbukti berkaitan dengan perbaikan penglihatan akhir 1), sehingga intervensi dini sangat penting.
Kerusakan retina pada DUSN disebabkan oleh kombinasi rangsangan mekanis dan toksik lokal akibat pergerakan cacing di ruang subretina serta respons imun (reaksi inflamasi) dari pihak inang. Mekanisme ini disebut sebagai “retinopati nematoda toksik autoimun” 1).
Cacing pada awalnya bergerak terbatas di ruang subretina, tetapi dapat juga berpindah ke rongga vitreus. “Lubang cacing” yang diamati dengan OCT vitreus swept-source enface pertama kali dilaporkan sebagai rongga bekas pergerakan cacing di dalam vitreus3), dan B. procyonis diduga dapat bergerak secara acak di seluruh lapisan retina3).
Kronologi patofisiologi adalah sebagai berikut.
Baik toksin yang dihasilkan cacing maupun respons imun inang menyebabkan kerusakan retina 1). Pada tahap awal, hanya terjadi penurunan fungsi fotoreseptor yang reversibel, tetapi pada tahap lanjut, atrofi saraf optik, degenerasi RPE difus, dan penyempitan arteri retina berkembang menjadi gangguan visus ireversibel. Oleh karena itu, semakin lama cacing berada di dalam mata, semakin buruk prognosis visus.
Hänsli dkk. (2024) melaporkan seorang anak laki-laki berusia 14 tahun (visus terbaik terkoreksi 20/100) yang menderita DUSN setelah bepergian ke Thailand. Mereka melacak cacing gelang secara real-time menggunakan pencitraan langsung inframerah (900 nm) dan melakukan fotokoagulasi laser dengan laser navigasi (Navilas 577s)2).
Dengan menggabungkan visualisasi cacing gelang dalam mode inframerah tepat sebelum penyinaran laser dan penyinaran pola 4×4 (100 μm, 400 mW, 20 ms, 41 titik), fotokoagulasi berhasil diselesaikan secara akurat sambil menekan perilaku menghindar cacing gelang yang fotofobik2). Setelah terapi, diberikan albendazol (400 mg/hari × 30 hari) dan prednison (30 mg→diturunkan bertahap), dan antibodi serum Toxocara positif terkonfirmasi.
Sodhi dkk. (2021) melakukan OCT vitreous swept-source Enface pada kasus DUSN wanita 37 tahun (visus terkoreksi terbaik CF, sel vitreous 1+) dan untuk pertama kalinya di dunia mencatat rongga (“lubang cacing”) di tingkat ILM yang sesuai dengan jalur migrasi cacing 3).
OCT tomografi konvensional mengonfirmasi cacing di tingkat ILM, tetapi gambar OCT vitreous Enface menunjukkan jalur migrasi itu sendiri sebagai rongga kontinu 3). Temuan ini merupakan bukti bahwa cacing telah menembus vitreous dan mendukung hipotesis bahwa B. procyonis bergerak secara acak di seluruh ketebalan retina.
Pada kasus yang sama, dengan menggunakan pencitraan laser pemindaian MultiColor (refleksi hijau 515 nm, refleksi biru 488 nm), gambaran keseluruhan cacing yang sulit terlihat pada foto fundus cahaya putih dapat divisualisasikan 3). Pendekatan multimodal ini diharapkan dapat berkontribusi pada peningkatan tingkat diagnosis pada kasus di mana cacing tidak dapat terlihat secara langsung 1)2)3).
