La neuroretinitis unilateral subaguda difusa (Diffuse Unilateral Subacute Neuroretinitis; DUSN) es una coriorretinitis multifocal causada por el desplazamiento de un nematodo en el espacio subretiniano. Fue reportada por primera vez por Gass y colaboradores en 1978, y originalmente se denominó «síndrome de borramiento unilateral» 3). Ocurre con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes sanos 1), y aunque típicamente es unilateral, también se han reportado casos bilaterales 3).
Se conocen varios nematodos causantes, clasificados según el tamaño del parásito y la región geográfica de presunta endemicidad.
| Gusano | Longitud aproximada | Principales regiones endémicas |
|---|---|---|
| Baylisascaris procyonis | 1500–2000 μm | Medio oeste de EE. UU. y América del Norte |
| Toxocara canis | 400–1000 μm | Sureste de EE. UU., regiones tropicales |
| Ancylostoma caninum | 400–1000 μm | Regiones tropicales y subtropicales |
| Gnathostoma spinigerum | 400–1000 μm | Asia (Tailandia, etc.) |
Las áreas endémicas incluyen el medio oeste y sureste de Estados Unidos, Brasil, islas del Caribe, India, Malasia, entre otras. En Malasia, se reporta que la prevalencia de helmintos transmitidos por el suelo (STH) alcanza el 52–76%4).
Aunque típicamente es unilateral, también existen reportes de afectación bilateral3). Puede ocurrir extensión al ojo contralateral si el tratamiento en un ojo se retrasa o dependiendo del estado inmunológico. Sin embargo, la presentación bilateral simultánea es rara; si los hallazgos en un ojo son asimétricos respecto al otro, se requiere una evaluación exhaustiva considerando DUSN.
Los hallazgos clínicos de DUSN varían significativamente según la etapa de la enfermedad.
Hallazgos tempranos
Papilitis: edema leve del disco óptico y enrojecimiento.
Vitritis: opacidad vítrea de leve a moderada (alrededor de grado 1) 1).
Lesiones subretinianas de color blanco grisáceo agrupadas: múltiples puntos blancos distribuidos en racimos1).
Tractos subretinianos migratorios: rastros del movimiento del nematodo. Se observan en el 91.7% de los casos1)4).
Vasculitis: hallazgos inflamatorios alrededor de los vasos retinianos1)4).
Hallazgos tardíos
Atrofia óptica: palidez del disco óptico. Aparece en unos meses si no hay tratamiento temprano1).
Estrechamiento de las arteriolas retinianas: se observa en casos de más de 18 meses de evolución1).
Degeneración difusa del EPR: atrofia y degeneración difusa del epitelio pigmentario de la retina.
RAPD positivo: defecto pupilar aferente relativo. Evidencia de neuropatía óptica1)3).
Como cuadro clínico atípico se han reportado desprendimiento de retina exudativo extenso (disminución de la agudeza visual desde cuenta dedos hasta no percepción de luz) 1), uveítis anterior granulomatosa (precipitados queráticos en grasa de carnero, inflamación de cámara anterior 4+, hipertensión ocular secundaria de 38 mmHg) 4), y edema macular quístico (CME) 4).
La vía de infección de DUSN es principalmente el contacto con animales hospedadores o la exposición a ambientes contaminados.
Ocurre con frecuencia en niños y adultos jóvenes sanos, pero también puede presentarse sin enfermedades subyacentes específicas1). Los factores de riesgo incluyen antecedentes de viaje o residencia en áreas endémicas (Medio Oeste y Sureste de EE. UU., Brasil, regiones tropicales de Asia), contacto con animales salvajes como mapaches, y consumo de alimentos insuficientemente cocidos.
El diagnóstico definitivo requiere la visualización directa del nematodo en el fondo de ojo, pero esto solo es posible en aproximadamente el 25-39% de todos los casos 1). La comparación de fotografías seriadas del fondo de ojo para confirmar el patrón de movimiento del parásito es útil 1).
Las características principales de las pruebas de imagen se muestran en la siguiente tabla.
| Método de examen | Hallazgos principales / Características |
|---|---|
| Imagenología en vivo con infrarrojo | Visualización y seguimiento de nematodos fotofóbicos con luz de 900 nm2) |
| OCT de fuente barrida Enface | Cavidad de «agujero de gusano» de la ruta de migración del nematodo (primer informe)3) |
| Láser de barrido MultiColor | Visualización del cuerpo del parásito con GR (515 nm) y BR (488 nm)3) |
| OCT (tomografía) | Visualización de nematodos enrollados en líquido subretiniano1) |
| FFA | Cambios difusos del EPR, fuga desde el disco óptico1)4) |
| FAF | Autofluorescencia aumentada en la región peripapilar y macular1) |
En la OCT de vítreo de fuente swept-source enface, se observan cavidades «agujeros de gusano» en el nivel de la membrana limitante interna (MLI) que se forman a lo largo de la ruta de migración del nematodo, reportadas por primera vez como rastros del movimiento del nematodo hacia el vítreo3). Además, la imagenología en vivo con infrarrojo aprovecha la fotofobia del nematodo, que muestra comportamiento de evitación a la luz visible (450-490 nm), permitiendo el seguimiento en tiempo real del cuerpo del gusano en modo de infrarrojo cercano de 900 nm2).
Es necesario diferenciar de coriorretinopatía serosa central, coriorretinitis toxoplásmica, sarcoidosis, retinitis sifilítica, síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples (MEWDS) y enfermedad por arañazo de gato (CSD). También se han reportado casos de coinfección por CSD y DUSN4), por lo que es importante no aferrarse a un único diagnóstico.
El nematodo solo es visible directamente en aproximadamente el 25-39% de los casos1). Cuando no es visible, se diagnostica clínicamente mediante la combinación de lesiones blancas multifocales unilaterales, papilitis, vitritis, eosinofilia, antecedentes de viaje a áreas endémicas y contacto con animales. Se recomienda intentar detectar el nematodo utilizando imágenes multimodales como imágenes infrarrojas en vivo y OCT de enface.
El tratamiento de la DUSN varía según si se puede visualizar el nematodo. La combinación de fotocoagulación con láser, albendazol oral y corticosteroides sistémicos se considera la de mejor pronóstico 1).
Es el tratamiento de primera línea cuando el nematodo es visible 1).
Aunque no se ha establecido una dosis y duración estándar de albendazol1)2), se han reportado varios regímenes.
| Régimen de administración | Observaciones |
|---|---|
| 400 mg/día × 30 días | Régimen simple estándar2) |
| 400 mg × 2/día × 30 días | Régimen de dosis alta2) |
| 200 mg × 2/día × 6 semanas | Dosis dividida1) |
| 400 mg × 2/día × 6 semanas | Dosis alta y prolongada1) |
| 400 mg/día × 6 semanas | Dosis única y prolongada4) |
El albendazol, en ojos con vitritis, mejora la penetración intraocular debido a la ruptura de la barrera hematorretiniana (BHR), aumentando la eficacia terapéutica1).
Esteroides (corticosteroides): Para suprimir la inflamación, se administra prednisona 40-60 mg/día, reduciendo gradualmente en 2-4 semanas (ejemplo: esquema 30 mg → 20 mg → 10 mg → 5 mg)2).
Tratamiento de infecciones concomitantes: En casos de CSD, se usa doxiciclina 100 mg × 2/día × 6 semanas4). Para la hipertensión ocular secundaria se emplean timolol, brimonidina y acetazolamida4).
Fotocoagulación con láser
Indicación: cuando el nematodo es directamente visible en el fondo de ojo.
Principio: irradiar inmediatamente después de la visualización. Rodear desde 1 a 2 DD detrás de la posición del nematodo.
Precaución: en casos de desprendimiento de retina exudativo, el láser puede no alcanzar el objetivo1).
Albendazol
Indicación: cuando no se visualizan los nematodos o como complemento del tratamiento con láser.
Dosis: 400 mg/día a 400 mg × 2/día durante 30 días a 6 semanas1)2).
Nota: mejora la penetración intraocular en casos de vitritis asociada1).
Esteroides
Indicación: Terapia adyuvante cuando la inflamación es intensa.
Posología: Reducción gradual desde 40-60 mg/día de prednisona2).
Objetivo: Supresión de vitritis, vasculitis y neuritis óptica.
Si la fotocoagulación con láser se realiza tempranamente, se puede esperar la recuperación de la visión. Sin embargo, en casos tardíos con atrofia del nervio óptico o degeneración extensa del EPR, persiste un daño visual irreversible 1). Se ha demostrado que la consulta temprana dentro del primer mes en pacientes mayores de 20 años se asocia con una mejoría de la visión final 1), por lo que la intervención temprana es importante.
El daño retiniano en DUSN es causado por la combinación de estímulos mecánicos y tóxicos locales debido al movimiento del nematodo en el espacio subretiniano, y la respuesta inmune del huésped (reacción inflamatoria). Este mecanismo se describe como «retinopatía tóxica autoinmune por nematodos» 1).
Inicialmente, los nematodos se limitan a moverse en el espacio subretiniano, pero también pueden migrar a la cavidad vítrea. Los “agujeros de gusano” observados mediante OCT de fuente de barrido en modo enface del vítreo se reportaron por primera vez como cavidades que son vestigios del movimiento de los nematodos dentro del vítreo 3), y se sugiere que B. procyonis puede moverse aleatoriamente a través de todas las capas de la retina 3).
La secuencia temporal de la patología es la siguiente:
Tanto las toxinas producidas por el gusano como la respuesta inmune del huésped causan daño retiniano1). En la etapa temprana, solo hay una disminución reversible de la función de los fotorreceptores, pero en la etapa tardía, la atrofia del nervio óptico, la degeneración difusa del EPR y el estrechamiento de las arterias retinianas progresan, resultando en una discapacidad visual irreversible. Por lo tanto, cuanto más tiempo permanezca el gusano dentro del ojo, peor será el pronóstico visual.
Hänsli et al. (2024) realizaron fotocoagulación con láser guiado (Navilas 577s) en un niño de 14 años (mejor agudeza visual corregida 20/100) que desarrolló DUSN tras viajar a Tailandia, rastreando el nematodo en tiempo real mediante imágenes infrarrojas en vivo (900 nm)2).
La combinación de visualización del nematodo en modo infrarrojo justo antes de la irradiación láser y la irradiación con patrón 4×4 (100 μm, 400 mW, 20 ms, 41 puntos) permitió completar la fotocoagulación con precisión mientras se suprimía el comportamiento de evitación del nematodo fotofóbico2). Después del tratamiento, se añadieron albendazol (400 mg/día × 30 días) y prednisona (30 mg → reducción gradual), y se confirmó la positividad de anticuerpos séricos contra Toxocara.
Sodhi et al. (2021) realizaron una OCT vítrea de barrido de fuente Enface en un caso de DUSN en una mujer de 37 años (mejor agudeza visual corregida CF, células vítreas 1+) y registraron por primera vez en el mundo una cavidad («agujero de gusano») a nivel de la MLI que coincidía con la ruta de migración del nematodo 3).
La OCT de corte transversal convencional confirmó el nematodo a nivel de la MLI, pero las imágenes de OCT vítrea Enface mostraron la ruta de migración en sí misma como una cavidad continua 3). Este hallazgo es evidencia de que el nematodo había invadido el vítreo y apoya la hipótesis de que B. procyonis se mueve aleatoriamente a través de todo el espesor de la retina.
En el mismo caso, mediante el uso de imágenes de barrido láser MultiColor (reflexión verde 515 nm y reflexión azul 488 nm), se visualizó la morfología completa del nematodo, que es difícil de confirmar con la fotografía de fondo de ojo con luz blanca3). Se espera que estos enfoques multimodales contribuyan a mejorar la tasa de diagnóstico en casos donde el nematodo no es directamente visible1)2)3).
