La névrite optique et rétinite unilatérale subaiguë diffuse (Diffuse Unilateral Subacute Neuroretinitis; DUSN) est une choriorétinite multifocale causée par la migration d’un nématode dans l’espace sous-rétinien. Elle a été décrite pour la première fois par Gass et al. en 1978, initialement appelée « syndrome de wipeout unilatéral » 3). Elle survient principalement chez les enfants et les jeunes adultes en bonne santé 1), typiquement unilatérale, mais des cas bilatéraux ont également été rapportés 3).
Plusieurs nématodes responsables sont connus, classés selon la taille du ver et la région d’endémie présumée.
| Espèce de ver | Taille approximative du corps | Principales régions endémiques |
|---|---|---|
| Baylisascaris procyonis | 1500 à 2000 μm | Midwest américain / Amérique du Nord |
| Toxocara canis | 400 à 1000 μm | Sud-est américain / régions tropicales |
| Ancylostoma caninum | 400 à 1000 μm | Tropiques et subtropical |
| Gnathostoma spinigerum | 400 à 1000 μm | Asie (Thaïlande, etc.) |
Les zones endémiques sont vastes, incluant le Midwest et le Sud-Est des États-Unis, le Brésil, les îles des Caraïbes, l’Inde, la Malaisie, etc. En Malaisie, la prévalence des nématodes transmis par le sol (STH) atteindrait 52 à 76 % 4).
La forme unilatérale est typique, mais des cas bilatéraux ont été rapportés 3). Un retard de traitement dans un œil ou l’état immunitaire peut entraîner une propagation à l’autre œil. Cependant, l’atteinte bilatérale simultanée est rare ; si les signes d’un œil sont asymétriques par rapport à l’autre, un examen approfondi à la recherche d’une DUSN est nécessaire.
Les signes cliniques du DUSN varient considérablement selon le stade de la maladie.
Signes précoces
Papillite : œdème papillaire léger et hyperhémie.
Hyalite : opacité vitréenne légère à modérée (grade 1 environ) 1).
Lésions sous-rétiniennes gris-blanc regroupées : points blancs multiples disposés en grappes 1).
Tractus sous-rétinien mobile : trace du déplacement du nématode. Observé dans 91,7 % des cas1)4).
Vascularite : inflammation périvasculaire rétinienne1)4).
Signes tardifs
Atrophie optique : pâleur papillaire. Apparaît en quelques mois en l’absence de traitement précoce1).
Rétrécissement des artérioles rétiniennes : observé dans les cas évoluant depuis plus de 18 mois1).
Dégénérescence diffuse de l’EPR : atrophie et dégénérescence diffuses de l’épithélium pigmentaire rétinien.
RAPD positif : déficit pupillaire afférent relatif. Preuve d’une neuropathie optique1)3).
Les présentations cliniques atypiques incluent un décollement de rétine exsudatif étendu (entraînant une baisse de l’acuité visuelle allant de la perception manuelle à l’absence de perception lumineuse) 1), une uvéite antérieure granulomateuse (précipités kératiques en graisse de mouton, inflammation de la chambre antérieure 4+, hypertension oculaire secondaire à 38 mmHg) 4), et un œdème maculaire cystoïde (OMC) 4).
La voie d’infection du DUSN est principalement le contact avec des animaux hôtes ou l’exposition à un environnement contaminé.
Il survient principalement chez les enfants et les jeunes adultes en bonne santé, mais peut se développer même en l’absence de maladie sous-jacente spécifique 1). Les facteurs de risque incluent les voyages ou le séjour dans des régions endémiques (Midwest et Sud-Est des États-Unis, Brésil, zones tropicales d’Asie), les contacts avec des animaux sauvages comme les ratons laveurs, et la consommation d’aliments insuffisamment cuits.
Le diagnostic définitif nécessite la visualisation directe du nématode dans le fond d’œil, mais cela n’est possible que dans environ 25 à 39 % des cas 1). La comparaison de photographies rétiniennes en série pour confirmer le schéma de déplacement du ver est utile 1).
Les caractéristiques des principales modalités d’imagerie sont présentées dans le tableau ci-dessous.
| Modalité | Principales observations/caractéristiques |
|---|---|
| Imagerie en direct par infrarouge | Visualisation et suivi des nématodes photophobes à l’aide d’une lumière de 900 nm 2) |
| OCT swept-source en face | Cavité « wormhole » du trajet de migration du ver (premier rapport) 3) |
| Laser à balayage MultiColor | Visualisation du ver avec GR (515 nm) et BR (488 nm) 3) |
| OCT (tomographie) | Visualisation du ver enroulé dans le liquide sous-rétinien 1) |
| FFA | Modifications diffuses de l’EPR, fuite papillaire1)4) |
| FAF | Augmentation de l’autofluorescence péripapillaire et maculaire1) |
L’OCT en face du vitré par source balayée montre des cavités « trous de ver » au niveau de la membrane limitante interne (MLI) créées par le trajet du ver, signalées pour la première fois comme traces du ver lors de son déplacement dans le vitré3). L’imagerie en direct infrarouge utilise la photophobie du ver (évitement de la lumière visible 450-490 nm) pour le suivre en temps réel en mode proche infrarouge à 900 nm2).
Un diagnostic différentiel avec la choriorétinopathie séreuse centrale, la toxoplasmose oculaire, la sarcoïdose, la rétinite syphilitique, le syndrome des points blancs évanescents multiples (MEWDS) et la maladie des griffes du chat (MGC) est nécessaire. Des cas de co-infection par la MGC et le DUSN ont été rapportés 4), il est important de ne pas s’en tenir à un seul diagnostic.
Le ver n’est directement visible que dans environ 25 à 39 % des cas 1). S’il n’est pas visible, le diagnostic est posé cliniquement en combinant une atteinte unilatérale avec des lésions blanches multifocales, une papillite, une hyalite, une éosinophilie, des antécédents de voyage dans une région endémique ou un contact avec des animaux. Il est recommandé d’utiliser l’imagerie multimodale, comme l’imagerie en direct par infrarouge et l’OCT en face, pour tenter de détecter le ver.
Le traitement de la DUSN diffère selon que le ver est visible ou non. La combinaison de la photocoagulation au laser, de l’albendazole oral et des stéroïdes systémiques est considérée comme ayant le meilleur pronostic 1).
C’est le traitement de première intention lorsque le ver est visible 1).
La dose standard et la durée de l’albendazole ne sont pas établies1)2), mais plusieurs schémas thérapeutiques ont été rapportés.
| Schéma posologique | Remarques |
|---|---|
| 400 mg/jour × 30 jours | Régime simple standard2) |
| 400 mg × 2/jour × 30 jours | Régime à haute dose2) |
| 200 mg × 2/jour × 6 semaines | Administration fractionnée1) |
| 400 mg × 2/jour × 6 semaines | Haute dose et traitement prolongé1) |
| 400 mg/jour × 6 semaines | Administration unique et à long terme4) |
L’albendazole améliore la pénétration intraoculaire en raison de la rupture de la barrière hémato-rétinienne (BHR) dans les yeux compliqués de vitréite, ce qui augmente l’efficacité thérapeutique1).
Stéroïdes (corticostéroïdes) : pour réduire l’inflammation, prednisone 40 à 60 mg/jour en diminution progressive sur 2 à 4 semaines (exemple : schéma 30 mg → 20 mg → 10 mg → 5 mg) 2).
Traitement des infections concomitantes : en cas de CSD, doxycycline 100 mg × 2/jour × 6 semaines4). Pour l’hypertension oculaire secondaire, on utilise timolol, brimonidine et acétazolamide4).
Photocoagulation au laser
Indication : lorsque le ver est directement visible au fond d’œil.
Principe : irradier immédiatement après visualisation. Encercler le ver à partir de 1 à 2 DD en arrière de sa position.
Attention : en cas de décollement de rétine exsudatif, le laser peut ne pas atteindre la cible1).
Albendazole
Indication : lorsque le ver n’est pas visible, ou en complément du traitement laser.
Posologie : 400 mg/jour à 400 mg × 2/jour pendant 30 jours à 6 semaines1)2).
Remarque : en cas de vitréite associée, la pénétration intraoculaire est améliorée1).
Corticoïdes
Indication : traitement adjuvant en cas d’inflammation sévère.
Posologie : prednisone 40 à 60 mg/jour avec diminution progressive2).
Objectif : Suppression de la hyalite, de la vascularite et de la névrite optique.
Si une photocoagulation au laser est réalisée précocement, une récupération visuelle est possible. Cependant, dans les cas tardifs avec atrophie du nerf optique ou dégénérescence étendue de l’EPR, des troubles visuels irréversibles persistent 1). Une consultation précoce dans le mois suivant l’apparition des symptômes chez les patients de plus de 20 ans est associée à une meilleure acuité visuelle finale 1), soulignant l’importance d’une intervention précoce.
Les lésions rétiniennes de la DUSN résultent de la combinaison de stimuli mécaniques et toxiques locaux causés par le déplacement du nématode dans l’espace sous-rétinien et de la réponse immunitaire (réaction inflammatoire) de l’hôte. Ce mécanisme est décrit comme une « rétinopathie toxique auto-immune aux nématodes » 1).
Les nématodes sont initialement confinés à l’espace sous-rétinien, mais peuvent également migrer dans la cavité vitréenne. Les « trous de ver » observés par OCT vitréen en face swept-source ont été signalés pour la première fois comme des cavités laissées par le déplacement des nématodes dans le vitré 3), ce qui suggère que B. procyonis peut se déplacer de manière aléatoire à travers toutes les couches de la rétine 3).
La chronologie de la pathologie est la suivante.
Les toxines produites par le ver et la réponse immunitaire de l’hôte provoquent toutes deux des lésions rétiniennes 1). Au stade précoce, il s’agit d’une diminution réversible de la fonction des photorécepteurs, mais au stade tardif, l’atrophie optique, la dégénérescence diffuse de l’EPR et le rétrécissement des artérioles rétiniennes progressent, entraînant une perte de vision irréversible. Ainsi, plus le ver reste longtemps dans l’œil, plus le pronostic visuel est mauvais.
Hänsli et al. (2024) ont réalisé un suivi en temps réel d’un nématode par imagerie infrarouge en direct (900 nm) et effectué une photocoagulation au laser guidé (Navilas 577s) chez un garçon de 14 ans (meilleure acuité visuelle corrigée 20/100) ayant développé un DUSN après un voyage en Thaïlande2).
En combinant la visualisation des nématodes en mode infrarouge juste avant l’irradiation laser et l’irradiation selon un motif 4×4 (100 μm, 400 mW, 20 ms, 41 points), la photocoagulation a été réalisée avec précision tout en supprimant le comportement d’évitement des nématodes photophobes2). Après le traitement, de l’albendazole (400 mg/jour × 30 jours) et de la prednisone (30 mg → diminution progressive) ont été ajoutés, et la séropositivité pour les anticorps anti-Toxocara a été confirmée.
Sodhi et al. (2021) ont réalisé une OCT vitréenne en face à source balayée chez une femme de 37 ans (meilleure acuité visuelle corrigée : CF, cellules vitréennes 1+) atteinte de DUSN et ont enregistré pour la première fois au monde une cavité (« trou de ver ») au niveau de la LIM correspondant à la voie de migration du nématode 3).
L’OCT tomographique conventionnelle a montré le nématode au niveau de la LIM, mais l’image OCT vitréenne en face a visualisé la voie de migration elle-même comme une cavité continue 3). Cette observation prouve que le nématode a envahi le vitré et soutient l’hypothèse selon laquelle B. procyonis se déplace aléatoirement dans toute l’épaisseur de la rétine.
Dans le même cas, l’imagerie laser à balayage MultiColor (réflexion verte 515 nm, réflexion bleue 488 nm) a permis de visualiser l’ensemble du nématode, difficile à distinguer sur les photographies du fond d’œil en lumière blanche 3). Ces approches multimodales devraient contribuer à améliorer le taux de diagnostic dans les cas où le nématode n’est pas directement visible 1)2)3).
