Viêm thần kinh thị giác và võng mạc bán cấp khu trú một bên lan tỏa (Diffuse Unilateral Subacute Neuroretinitis; DUSN) là tình trạng viêm hắc võng mạc đa ổ do giun tròn di chuyển trong khoang dưới võng mạc. Lần đầu tiên được Gass và cộng sự báo cáo vào năm 1978, ban đầu còn được gọi là “hội chứng xóa mờ một bên” (unilateral wipeout syndrome)3). Bệnh thường gặp ở trẻ em và người trẻ khỏe mạnh1), điển hình là một bên nhưng cũng có báo cáo về trường hợp hai bên3).
Có nhiều loại giun tròn gây bệnh, được phân loại dựa trên kích thước ấu trùng và vùng dịch tễ ước tính.
| Loài giun | Chiều dài cơ thể | Khu vực lưu hành chính |
|---|---|---|
| Baylisascaris procyonis | 1500–2000 μm | Trung Tây Hoa Kỳ / Bắc Mỹ |
| Toxocara canis | 400–1000 μm | Đông Nam Hoa Kỳ, vùng nhiệt đới |
| Ancylostoma caninum | 400–1000 μm | Nhiệt đới, cận nhiệt đới |
| Gnathostoma spinigerum | 400–1000 μm | Châu Á (Thái Lan, v.v.) |
Các khu vực lưu hành bao gồm miền Trung Tây và Đông Nam Hoa Kỳ, Brazil, các đảo Caribe, Ấn Độ, Malaysia và nhiều nơi khác. Tại Malaysia, tỷ lệ nhiễm giun truyền qua đất (STH) được báo cáo lên tới 52–76% 4).
Mặc dù điển hình là một bên, nhưng cũng có báo cáo về trường hợp phát triển hai bên3). Nếu một mắt bị chậm điều trị hoặc tùy thuộc vào tình trạng miễn dịch, bệnh có thể lan sang mắt đối diện. Tuy nhiên, khởi phát đồng thời ở cả hai mắt là hiếm; nếu triệu chứng ở một mắt không đối xứng với mắt kia, cần kiểm tra kỹ lưỡng với nghi ngờ DUSN.
Các dấu hiệu lâm sàng của DUSN thay đổi đáng kể tùy theo giai đoạn bệnh.
Dấu hiệu sớm
Viêm gai thị (papillitis): Phù gai thị nhẹ, sung huyết.
Viêm dịch kính: Đục dịch kính nhẹ đến trung bình (khoảng grade 1) 1).
Tổn thương dưới võng mạc màu trắng xám tập trung thành cụm: Các đốm trắng đa ổ phân bố dạng chùm1).
Đường hầm dưới võng mạc di động: Dấu vết di chuyển của giun. Gặp ở 91,7% trường hợp1)4).
Viêm mạch máu: Dấu hiệu viêm quanh mạch máu võng mạc1)4).
Dấu hiệu muộn
Teo thần kinh thị giác: nhú nhợt nhạt. Nếu không điều trị sớm, sẽ xuất hiện trong vòng vài tháng1).
Hẹp động mạch nhỏ võng mạc: gặp ở các trường hợp đã kéo dài trên 18 tháng1).
Thoái hóa RPE lan tỏa: teo và thoái hóa lan tỏa biểu mô sắc tố võng mạc.
RAPD dương tính: rối loạn phản ứng đồng tử hướng tâm tương đối. Bằng chứng tổn thương thần kinh thị giác1)3).
Các biểu hiện lâm sàng không điển hình bao gồm bong võng mạc xuất tiết lan rộng (giảm thị lực từ thị lực đếm ngón tay đến không nhận biết ánh sáng) 1), viêm màng bồ đào trước dạng u hạt (mutton-fat KP, viêm tiền phòng 4+, tăng nhãn áp thứ phát 38 mmHg) 4), phù hoàng điểm dạng nang (CME) 4).
Đường lây nhiễm của DUSN chủ yếu qua tiếp xúc với động vật chủ hoặc môi trường bị ô nhiễm.
Bệnh thường gặp ở trẻ em và thanh niên khỏe mạnh, nhưng cũng có thể xảy ra ở những người không có bệnh nền cụ thể1). Các yếu tố nguy cơ bao gồm tiền sử du lịch hoặc cư trú tại các vùng dịch tễ (Trung Tây và Đông Nam Hoa Kỳ, Brazil, vùng nhiệt đới châu Á), tiếp xúc với động vật hoang dã như gấu mèo, và ăn thực phẩm chưa nấu chín kỹ.
Chẩn đoán xác định đòi hỏi phải quan sát trực tiếp giun sán trong đáy mắt, nhưng điều này chỉ khả thi ở khoảng 25–39% tổng số ca 1). So sánh ảnh đáy mắt liên tiếp để xác nhận mô hình di chuyển của giun sán là hữu ích 1).
Các đặc điểm của phương pháp chụp ảnh chính được trình bày trong bảng dưới đây.
| Phương pháp xét nghiệm | Dấu hiệu/đặc điểm chính |
|---|---|
| Hình ảnh trực tiếp hồng ngoại | Theo dõi trực quan tuyến trùng sợ ánh sáng bằng ánh sáng 900 nm2) |
| OCT Swept-Source Enface | Khoang “lỗ sâu” (wormhole) của đường di chuyển giun chỉ (báo cáo đầu tiên) 3) |
| Laser quét MultiColor | GR (515 nm) và BR (488 nm) hiển thị cơ thể giun 3) |
| OCT (cắt lớp) | Hình ảnh giun xoắn trong dịch dưới võng mạc1) |
| FFA | Thay đổi RPE lan tỏa, thoát mạch từ gai thị1)4) |
| FAF | Tăng tự phát quang quanh gai thị và hoàng điểm1) |
Trên OCT thể thủy tinh dạng nguồn quét swept-source enface, có thể quan sát thấy các khoang trống “lỗ giun” hình thành dọc theo đường di chuyển của giun tròn ở lớp màng giới hạn trong (ILM), đây là dấu vết đầu tiên được báo cáo khi giun tròn di chuyển vào thể thủy tinh3). Ngoài ra, chụp ảnh hồng ngoại trực tiếp có thể theo dõi cơ thể giun theo thời gian thực ở chế độ cận hồng ngoại 900 nm, tận dụng tính sợ ánh sáng của giun tròn khi chúng có hành vi tránh ánh sáng khả kiến (450–490 nm)2).
Cần phân biệt với bệnh lý hắc võng mạc trung tâm thanh dịch, viêm hắc võng mạc do Toxoplasma, sarcoidosis, viêm võng mạc do giang mai, hội chứng đốm trắng biến mất đa ổ (MEWDS), bệnh mèo cào (CSD). Đã có báo cáo về nhiễm trùng đồng thời CSD và DUSN 4), vì vậy không nên cố chấp vào một chẩn đoán duy nhất.
Chỉ có khoảng 25–39% trường hợp có thể nhìn thấy trực tiếp giun 1). Khi không nhìn thấy, chẩn đoán lâm sàng dựa trên sự kết hợp các tổn thương đốm trắng đa ổ một bên, viêm gai thị, viêm dịch kính, tăng bạch cầu ái toan, tiền sử du lịch đến vùng lưu hành dịch, tiếp xúc động vật. Nên sử dụng đa phương thức hình ảnh như chụp ảnh hồng ngoại trực tiếp và OCT Enface để cố gắng phát hiện giun.
Điều trị DUSN thay đổi tùy theo khả năng nhìn thấy giun. Sự kết hợp ba phương pháp: quang đông laser, uống albendazole và steroid toàn thân được cho là có tiên lượng tốt nhất 1).
Đây là phương pháp điều trị đầu tay khi có thể nhìn thấy giun 1).
Liều lượng và thời gian tiêu chuẩn của albendazole chưa được thiết lập1)2), nhưng một số phác đồ đã được báo cáo.
| Phác đồ dùng thuốc | Ghi chú |
|---|---|
| 400 mg/ngày × 30 ngày | Phác đồ đơn giản tiêu chuẩn2) |
| 400 mg × 2 lần/ngày × 30 ngày | Phác đồ liều cao2) |
| 200 mg × 2 lần/ngày × 6 tuần | Chia liều1) |
| 400 mg × 2 lần/ngày × 6 tuần | Liều cao, dài ngày1) |
| 400 mg/ngày × 6 tuần | Liều đơn, dài ngày4) |
Albendazole cải thiện khả năng thâm nhập nội nhãn do phá vỡ hàng rào máu-võng mạc (BRB) ở mắt có viêm dịch kính, làm tăng hiệu quả điều trị1).
Corticosteroid (steroid vỏ thượng thận): Prednisolon 40–60 mg/ngày, giảm dần trong 2–4 tuần (ví dụ: lịch trình 30 mg → 20 mg → 10 mg → 5 mg) để ức chế viêm2).
Điều trị nhiễm trùng kèm theo: Doxycyclin 100 mg × 2 lần/ngày × 6 tuần cho trường hợp kèm CSD4). Tăng nhãn áp thứ phát được điều trị bằng timolol, brimonidin, acetazolamid4).
Quang đông laser
Chỉ định: Khi có thể nhìn thấy trực tiếp giun tròn ở đáy mắt.
Nguyên tắc: Chiếu ngay sau khi nhìn thấy. Bao vây từ phía sau cách vị trí giun 1–2 DD.
Lưu ý: Trong trường hợp có bong võng mạc xuất tiết, laser có thể không tới được 1).
Albendazol
Chỉ định: Khi không thể nhìn thấy giun hoặc hỗ trợ điều trị bằng laser.
Liều lượng: 400 mg/ngày đến 400 mg × 2/ngày trong 30 ngày đến 6 tuần1)2).
Ghi chú: Tăng khả năng thâm nhập nội nhãn ở bệnh nhân có viêm dịch kính1).
Steroid
Chỉ định: Liệu pháp hỗ trợ khi viêm nặng.
Liều dùng: Prednisone 40–60 mg/ngày, sau đó giảm dần2).
Mục đích: Ức chế viêm dịch kính, viêm mạch máu và viêm thần kinh thị giác.
Nếu được thực hiện laser quang đông sớm, có thể hy vọng phục hồi thị lực. Tuy nhiên, ở những trường hợp muộn có teo thần kinh thị giác hoặc thoái hóa RPE lan rộng, sẽ để lại suy giảm thị lực không thể hồi phục 1). Ở bệnh nhân trên 20 tuổi, việc khám sớm trong vòng 1 tháng có liên quan đến cải thiện thị lực cuối cùng 1), do đó can thiệp sớm rất quan trọng.
Tổn thương võng mạc trong DUSN xảy ra do sự kết hợp giữa kích thích cơ học và độc tính tại chỗ từ giun di chuyển trong khoang dưới võng mạc, cùng với đáp ứng miễn dịch (phản ứng viêm) của vật chủ. Cơ chế này được mô tả là “bệnh võng mạc do giun tự miễn độc hại” 1).
Ban đầu, giun chỉ di chuyển trong khoang dưới võng mạc, nhưng đôi khi có thể di chuyển vào khoang thủy tinh thể. “Lỗ giun” được quan sát thấy trên OCT thủy tinh thể nguồn quét swept-source lần đầu tiên được báo cáo là các khoang trống do giun di chuyển trong thủy tinh thể để lại 3), và B. procyonis có khả năng di chuyển ngẫu nhiên qua tất cả các lớp võng mạc 3).
Diễn tiến bệnh theo thời gian như sau:
Cả độc tố do giun sản xuất và phản ứng miễn dịch của vật chủ đều gây tổn thương võng mạc 1). Ở giai đoạn sớm, chỉ có suy giảm chức năng tế bào cảm thụ ánh sáng có thể hồi phục, nhưng ở giai đoạn muộn, teo thần kinh thị giác, thoái hóa RPE lan tỏa và hẹp động mạch võng mạc tiến triển dẫn đến suy giảm thị lực không thể hồi phục. Do đó, giun càng ở lâu trong mắt thì tiên lượng thị lực càng xấu.
Hänsli và cộng sự (2024) đã thực hiện theo dõi giun tròn thời gian thực bằng hình ảnh hồng ngoại trực tiếp (900 nm) và quang đông laser dẫn đường (Navilas 577s) cho một bé trai 14 tuổi (thị lực tốt nhất 20/100) mắc DUSN sau khi đi du lịch Thái Lan2).
Bằng cách kết hợp hình ảnh hồng ngoại để hiển thị giun tròn ngay trước khi chiếu laser và chiếu theo mô hình 4×4 (100 μm, 400 mW, 20 ms, 41 điểm), đã hoàn thành chính xác quá trình quang đông trong khi kiểm soát hành vi tránh sáng của giun tròn2). Sau điều trị, bệnh nhân được bổ sung albendazole (400 mg/ngày × 30 ngày) và prednisone (30 mg → giảm dần), và kháng thể Toxocara huyết thanh dương tính đã được xác nhận.
Sodhi và cộng sự (2021) đã thực hiện OCT thủy tinh thể Enface swept-source trên một bệnh nhân nữ 37 tuổi (thị lực tốt nhất CF, tế bào thủy tinh thể 1+) mắc DUSN và lần đầu tiên trên thế giới ghi nhận các khoang trống (“lỗ sâu”) ở mức ILM tương ứng với đường di chuyển của giun tròn 3).
Trên OCT cắt lớp truyền thống, giun tròn được xác nhận ở mức ILM, nhưng trên hình ảnh OCT thủy tinh thể Enface, đường di chuyển được hiển thị liên tục dưới dạng khoang trống 3). Phát hiện này là bằng chứng cho thấy giun tròn đã xâm nhập vào thủy tinh thể và ủng hộ giả thuyết rằng B. procyonis di chuyển ngẫu nhiên qua toàn bộ các lớp võng mạc.
Trong cùng một trường hợp bệnh, sử dụng hình ảnh laser quét MultiColor (phản xạ xanh lục 515 nm, phản xạ xanh lam 488 nm) đã giúp hiển thị toàn bộ hình ảnh của giun chỉ mà khó thấy trên ảnh đáy mắt ánh sáng trắng 3). Các phương pháp đa phương thức này được kỳ vọng sẽ góp phần cải thiện tỷ lệ chẩn đoán trong các trường hợp không thể nhìn thấy trực tiếp giun chỉ 1)2)3).
