डिफ्यूज़ यूनिलेटरल सबएक्यूट न्यूरोरेटिनाइटिस (Diffuse Unilateral Subacute Neuroretinitis; DUSN) एक मल्टीफोकल कोरियोरेटिनाइटिस है जो रेटिना के नीचे की जगह में नेमाटोड के घूमने के कारण होता है। इसका वर्णन पहली बार 1978 में गैस एट अल. द्वारा किया गया था, और शुरू में इसे “यूनिलेटरल वाइपआउट सिंड्रोम” भी कहा जाता था 3)। यह स्वस्थ बच्चों और युवा वयस्कों में आम है 1), आमतौर पर एकतरफा होता है, लेकिन द्विपक्षीय मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं 3)।
कई कारण नेमाटोड ज्ञात हैं, जिन्हें कृमि के आकार और अनुमानित स्थानिक क्षेत्र के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है।
कीट प्रजाति
शरीर की लंबाई का अनुमान
मुख्य प्रचलित क्षेत्र
Baylisascaris procyonis
1500-2000 μm
अमेरिकी मिडवेस्ट / उत्तरी अमेरिका
Toxocara canis
400-1000 μm
अमेरिकी दक्षिण-पूर्व / उष्णकटिबंधीय क्षेत्र
Ancylostoma caninum
400-1000 μm
उष्णकटिबंधीय और उपोष्णकटिबंधीय
Gnathostoma spinigerum
400-1000 μm
एशिया (थाईलैंड आदि)
महामारी क्षेत्र व्यापक हैं, जिनमें अमेरिका के मध्य-पश्चिम और दक्षिण-पूर्व, ब्राजील, कैरिबियाई द्वीप, भारत, मलेशिया आदि शामिल हैं। मलेशिया में मृदा-जनित निमेटोड (STH) का प्रसार 52-76% तक होने का अनुमान है 4)।
Qक्या DUSN दोनों आँखों में हो सकता है?
A
एकतरफा होना विशिष्ट है, लेकिन द्विपक्षीय मामलों की भी रिपोर्ट है 3)। एक आँख में उपचार में देरी या प्रतिरक्षा स्थिति के कारण दूसरी आँख में फैलाव हो सकता है। हालांकि, दोनों आँखों का एक साथ प्रभावित होना दुर्लभ है; यदि एक आँख के निष्कर्ष दूसरी से असममित हैं, तो DUSN के लिए गहन जांच आवश्यक है।
Simrat K Sodhi; John Golding; Efrem D Mandelcorn; Andrea K Boggild; Netan Choudhry. Enface vitreous OCT ‘worm holes’: A novel finding in a patient with diffuse unilateral subacute neuroretinitis (DUSN). Am J Ophthalmol Case Rep. 2021 May 12; 23:101112. Figure 4. PMCID: PMC8170075. License: CC BY.
(A) मल्टीकलर स्कैनिंग लेज़र इमेजिंग और (B) लेज़र उपचार के बाद बाएँ आँख का रंगीन फंडस फोटोग्राफ, जिसमें केंद्र में स्थित निमेटोड शव के साथ प्रारंभिक लेज़र बर्न दिखाया गया है। बड़ा किया गया इनसेट पीले रंग में चिह्नित क्षेत्र से मेल खाता है। (इस आकृति लीजेंड में रंगों के संदर्भों की व्याख्या के लिए, पाठक को इस लेख के वेब संस्करण को देखने के लिए संदर्भित किया जाता है।)
असामान्य नैदानिक चित्रों में व्यापक एक्स्यूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट (हाथ की हलचल से लेकर प्रकाश का कोई बोध न होने तक दृष्टि में कमी) 1), ग्रैनुलोमेटस पूर्वकाल यूवाइटिस (मटन-फैट केपी, पूर्वकाल कक्ष सूजन 4+, द्वितीयक उच्च अंतःनेत्र दबाव 38 mmHg) 4), और मैक्युलर सिस्टॉइड एडिमा (सीएमई) 4) शामिल हैं।
DUSN का संक्रमण मार्ग मुख्यतः मेज़बान जानवरों के संपर्क या दूषित वातावरण के संपर्क में आने से होता है।
मेज़बान जानवरों के मल के संपर्क : रैकून (B. procyonis का अंतिम मेज़बान) का मल संक्रमण का स्रोत हो सकता है3)।
दूषित भोजन का सेवन : अपर्याप्त रूप से पका हुआ मांस या समुद्री भोजन खाना। थाईलैंड यात्रा के इतिहास वाले मामले2) और पाकिस्तान में स्ट्रीट फूड खाने के इतिहास वाले मामले3) रिपोर्ट किए गए हैं।
बाहरी गतिविधियाँ : कैंपिंग या बाहरी काम के दौरान मिट्टी और जानवरों के मल के संपर्क में आना1)।
आयु : 40 वर्ष से कम आयु के युवाओं में अधिक सामान्य। 20 वर्ष और उससे अधिक आयु में, एक महीने के भीतर प्रारंभिक चिकित्सा परामर्श अंतिम दृश्य तीक्ष्णता में सुधार से जुड़ा है1)।
स्थानिक क्षेत्रों की यात्रा या निवास : उपरोक्त स्थानिक क्षेत्रों में रहने का इतिहास एक जोखिम कारक है।
QDUSN से कौन अधिक प्रभावित होता है?
A
यह स्वस्थ बच्चों और युवा वयस्कों में अधिक होता है, लेकिन बिना किसी विशिष्ट अंतर्निहित बीमारी के भी हो सकता है 1)। जोखिम कारकों में स्थानिक क्षेत्रों (अमेरिका के मिडवेस्ट और दक्षिण-पूर्व, ब्राजील, एशिया के उष्णकटिबंधीय क्षेत्र) की यात्रा या वहाँ रहना, रैकून जैसे जंगली जानवरों के संपर्क में आना, और अधपके भोजन का सेवन शामिल है।
निश्चित निदान के लिए फंडस में नेमाटोड का प्रत्यक्ष दृश्यीकरण आवश्यक है, लेकिन यह केवल लगभग 25-39% मामलों में ही संभव है 1)। क्रमिक फंडस तस्वीरों की तुलना करके कृमि के गति पैटर्न की पुष्टि उपयोगी है 1)।
पेरिपैपिलरी और मैक्यूलर ऑटोफ्लोरेसेंस में वृद्धि1)
एनफेस स्वेप्ट-सोर्स विट्रियस OCT में आंतरिक सीमा झिल्ली (ILM) स्तर पर कीड़े के मार्ग में बनी गुहाएँ ‘वर्महोल’ देखी जाती हैं, जिन्हें पहली बार कांच में कीड़े के स्थानांतरण के निशान के रूप में रिपोर्ट किया गया3)। इन्फ्रारेड लाइव इमेजिंग कीड़े की दृश्य प्रकाश (450-490 nm) से बचने की प्रवृत्ति (फोटोफोबिया) का उपयोग करके 900 nm नियर-इन्फ्रारेड मोड में वास्तविक समय में कीड़े को ट्रैक कर सकती है2)।
Qयदि नेमाटोड की पुष्टि नहीं होती है, तो निदान कैसे किया जाए?
A
केवल लगभग 25-39% मामलों में ही नेमाटोड को सीधे देखा जा सकता है 1)। यदि दिखाई न दे, तो एकतरफा मल्टीफोकल सफेद धब्बे के घाव, ऑप्टिक न्यूरिटिस, विट्राइटिस, ईोसिनोफिलिया, स्थानिक क्षेत्र की यात्रा का इतिहास और पशु संपर्क के संयोजन के आधार पर नैदानिक निदान किया जाता है। इन्फ्रारेड लाइव इमेजिंग और एनफेस ओसीटी जैसी मल्टीमॉडल इमेजिंग का उपयोग करके नेमाटोड का पता लगाने का प्रयास करने की सिफारिश की जाती है।
DUSN का उपचार नेमाटोड की दृश्यता पर निर्भर करता है। लेजर फोटोकोएग्यूलेशन, मौखिक एल्बेंडाजोल और प्रणालीगत स्टेरॉयड के तीन-दवा संयोजन को सबसे अच्छा पूर्वानुमान माना जाता है 1)।
जब नेमाटोड दिखाई दे तो यह पहली पंक्ति का उपचार है 1)।
मानक पैरामीटर : स्पॉट आकार 200 μm, शक्ति 150-200 mW, एक्सपोज़र समय 0.2 सेकंड 1)।
नेविगेटेड लेज़र (Navilas 577s) : स्पॉट 100 μm, पावर 400 mW, एक्सपोज़र समय 20 ms, 4×4 पैटर्न में विकिरण2)।
इन्फ्रारेड लाइव इमेजिंग सहायता : फोटोफोबिक नेमाटोड को नियर-इन्फ्रारेड मोड में देखते हुए वास्तविक समय में विकिरण स्थान निर्धारित करना2)। नेमाटोड नीली रोशनी (450-490 nm) के संपर्क में आने पर परिहार व्यवहार दिखाते हैं, इसलिए एक तकनीक विकसित की गई है जिसमें अंतिम क्षण तक इन्फ्रारेड मोड का उपयोग किया जाता है और विकिरण से ठीक पहले स्विच किया जाता है3)।
एल्बेंडाजोल की मानक खुराक और अवधि स्थापित नहीं है1)2), लेकिन कई नियमों की सूचना दी गई है।
खुराक नियम
टिप्पणियाँ
400 मिलीग्राम/दिन × 30 दिन
मानक सरल आहार2)
400 मिलीग्राम × 2/दिन × 30 दिन
उच्च खुराक आहार2)
200 मिलीग्राम × 2/दिन × 6 सप्ताह
विभाजित खुराक1)
400 मिलीग्राम × 2/दिन × 6 सप्ताह
उच्च खुराक और दीर्घकालिक1)
400 मिलीग्राम/दिन × 6 सप्ताह
एकल खुराक और दीर्घकालिक4)
एल्बेंडाजोल, विट्रियस सूजन (विट्राइटिस) से जटिल आंखों में रक्त-रेटिना अवरोध (बीआरबी) के टूटने के कारण अंतःनेत्र प्रवेश में सुधार करता है, जिससे उपचार प्रभावशीलता बढ़ जाती है1)।
स्टेरॉयड (एड्रेनल कॉर्टिकल स्टेरॉयड) : सूजन को कम करने के उद्देश्य से प्रेडनिसोन 40-60 मिलीग्राम/दिन को 2-4 सप्ताह में धीरे-धीरे कम किया जाता है (उदाहरण: 30 मिलीग्राम → 20 मिलीग्राम → 10 मिलीग्राम → 5 मिलीग्राम का शेड्यूल) 2)।
सहवर्ती संक्रमण का उपचार : CSD के मामलों में डॉक्सीसाइक्लिन 100 mg × 2/दिन × 6 सप्ताह4)। द्वितीयक उच्च अंतर्नेत्र दबाव के लिए टिमोलोल, ब्रिमोनिडीन और एसिटाज़ोलमाइड का उपयोग किया जाता है4)।
लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन
संकेत : जब फंडस में कीड़ा सीधे दिखाई दे।
सिद्धांत : दिखने के तुरंत बाद विकिरण करें। कीड़े की स्थिति से 1-2 DD पीछे से घेरें।
सावधानी : एक्सयूडेटिव रेटिना डिटेचमेंट के मामलों में लेज़र नहीं पहुँच सकता1)।
एल्बेंडाज़ोल
संकेत : जब कृमि दिखाई न दे, या लेज़र उपचार के सहायक के रूप में।
खुराक : 400 मिग्रा/दिन से 400 मिग्रा × 2/दिन, 30 दिन से 6 सप्ताह तक1)2)।
विशेष : कांचदार सूजन के मामलों में अंतःनेत्र प्रवेश में सुधार1)।
स्टेरॉइड
संकेत : गंभीर सूजन होने पर सहायक चिकित्सा।
उपयोग : प्रेडनिसोन 40-60 मिग्रा/दिन से शुरू करके धीरे-धीरे कम करें2)।
उद्देश्य : कांचदाह, वाहिकाशोथ और ऑप्टिक न्यूराइटिस का दमन।
Qक्या लेज़र उपचार के बाद दृष्टि वापस आ जाती है?
A
प्रारंभिक चरण में लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन किए जाने पर दृष्टि सुधार की संभावना होती है। लेकिन ऑप्टिक तंत्रिका शोष या व्यापक आरपीई अध:पतन होने पर देर के चरणों में अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि बनी रहती है 1)। 20 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में एक माह के भीतर प्रारंभिक जांच अंतिम दृष्टि सुधार से संबंधित पाई गई है 1), इसलिए प्रारंभिक हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है।
DUSN में रेटिना की क्षति, रेटिना के नीचे के स्थान में नेमाटोड के चलने से होने वाली स्थानीय यांत्रिक और विषाक्त उत्तेजना तथा मेजबान की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (सूजन प्रतिक्रिया) के संयोजन से होती है। इस तंत्र को “विषाक्त ऑटोइम्यून नेमाटोड रेटिनोपैथी” कहा जाता है 1)।
नेमाटोड प्रारंभ में उपरेटिनल स्थान तक सीमित रहते हैं, लेकिन कांची गुहा में भी स्थानांतरित हो सकते हैं। एनफेस स्वेप्ट-सोर्स विट्रियस ओसीटी में देखे गए “वर्महोल” को पहली बार कांची में नेमाटोड के संचलन के निशान के रूप में रिपोर्ट किया गया था 3), जो दर्शाता है कि B. procyonisरेटिना की सभी परतों में यादृच्छिक रूप से घूम सकता है 3)।
रोग की समयरेखा इस प्रकार है।
प्रारंभिक चरण : कृमि की गति के साथ स्थानीय सूजन होती है, जो भूरे-सफेद उप-रेटिना घावों (गुच्छेदार सफेद धब्बे) के रूप में दिखाई देती है। कांचदार सूजन और ऑप्टिक तंत्रिका शोथ एक साथ बढ़ते हैं।
मध्य चरण : उप-रेटिना ट्रैक बनते हैं, और RPE तथा बाहरी प्रकाशग्राही कोशिकाओं में क्षति जमा होती है। फैला हुआ RPE अध:पतन फैलता है।
अंतिम चरण : ऑप्टिक तंत्रिका शोष और रेटिना धमनिकाओं का संकुचन होता है, और ERG की b तरंग आयाम में स्पष्ट कमी आती है। ये परिवर्तन अपरिवर्तनीय हैं 1), और कृमि आंख में अधिकतम 3 वर्षों तक जीवित रह सकता है, इसलिए निदान में देरी अंतिम पूर्वानुमान को निर्णायक रूप से खराब कर देती है।
QDUSN में दृष्टि हानि का तंत्र क्या है?
A
कृमि द्वारा उत्पादित विषाक्त पदार्थ और मेजबान की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया दोनों ही रेटिना क्षति का कारण बनते हैं 1)। प्रारंभिक चरण में, यह प्रकाशग्राही कोशिकाओं के प्रतिवर्ती कार्य में कमी तक सीमित होता है, लेकिन अंतिम चरण में ऑप्टिक तंत्रिका शोष, फैला हुआ RPE अध:पतन और रेटिना धमनिकाओं का संकुचन बढ़ता है, जिससे अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि होती है। इसलिए, कृमि जितनी देर तक आंख में रहता है, दृष्टि का पूर्वानुमान उतना ही खराब होता है।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
Hänsli एट अल. (2024) ने थाईलैंड यात्रा के बाद DUSN विकसित करने वाले 14 वर्षीय लड़के (सर्वोत्तम सुधारित दृष्टि 20/100) में इन्फ्रारेड लाइव इमेजिंग (900 nm) द्वारा नेमाटोड का रीयल-टाइम ट्रैकिंग किया और नेविगेटेड लेज़र (Navilas 577s) द्वारा लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन किया2)।
लेज़र विकिरण से ठीक पहले इन्फ्रारेड मोड द्वारा नेमाटोड का दृश्यीकरण और 4×4 पैटर्न (100 μm, 400 mW, 20 ms, 41 स्पॉट) के विकिरण को संयोजित करके, प्रकाश-भयभीत नेमाटोड के बचाव व्यवहार को दबाते हुए सटीक रूप से फोटोकोएग्यूलेशन पूरा किया गया2)। उपचार के बाद एल्बेंडाजोल (400 मिग्रा/दिन × 30 दिन) और प्रेडनिसोन (30 मिग्रा → क्रमिक कमी) जोड़ा गया, और सीरम में टॉक्सोकारा एंटीबॉडी पॉजिटिविटी की पुष्टि हुई।
सोधी एट अल. (2021) ने 37 वर्षीय महिला (सर्वोत्तम सुधारित दृष्टि सीएफ, विट्रियस कोशिकाएं 1+) के डीयूएसएन मामले में एनफेस स्वेप्ट-सोर्स विट्रियस ओसीटी किया और आईएलएम स्तर पर नेमाटोड के प्रवास पथ के अनुरूप एक गुहा (“वर्महोल”) दुनिया में पहली बार दर्ज किया 3)।
पारंपरिक टोमोग्राफिक ओसीटी में आईएलएम स्तर पर नेमाटोड देखा गया, लेकिन एनफेस विट्रियस ओसीटी छवि में प्रवास पथ स्वयं एक सतत गुहा के रूप में दिखाई दिया 3)। यह निष्कर्ष इस बात का प्रमाण है कि नेमाटोड विट्रियस में प्रवेश कर चुका था, और B. procyonis के रेटिना की पूरी मोटाई में यादृच्छिक रूप से चलने की परिकल्पना का समर्थन करता है।
उसी मामले में मल्टीकलर स्कैनिंग लेजर इमेजिंग (हरा प्रतिबिंब 515 एनएम, नीला प्रतिबिंब 488 एनएम) का उपयोग करके, सफेद रोशनी फंडस फोटोग्राफी में मुश्किल से दिखने वाले नेमाटोड का पूरा चित्र प्राप्त हुआ 3)। इन मल्टीमॉडल दृष्टिकोणों से उन मामलों में निदान दर में सुधार होने की उम्मीद है जहां नेमाटोड सीधे दिखाई नहीं देता 1)2)3)।
Nurul-Farhana M, Roslin-Azni A, Sor-Earn T, Shatriah I, Shelina OM. Diffuse unilateral subacute neuroretinitis: challenges in diagnosis and management. Cureus. 2024;16(4):e58510.
Hänsli C, Staehelin C, Bograd A, Tappeiner C. Infrared live imaging and navigated laser for nematode photocoagulation in a child with DUSN. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102102.
Sodhi SK, Golding J, Mandelcorn ED, Boggild アカントアメーバ角膜炎, Choudhry N. Enface vitreous OCT ‘worm holes’: a novel finding in a patient with DUSN. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;23:101112.
Siti-Khadijah AR, Azhany Y, Norwazilah MA, Nor-Azita AT. Presumed DUSN and cat-scratch disease: dual infection in a single patient. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12(3):349-353.
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