Grade I (pré-vol)
Diminution du flux de l’artère vertébrale : état où le flux antérograde de l’artère vertébrale du côté affecté est réduit.
Aucun symptôme subjectif : souvent découvert fortuitement lors d’examens d’imagerie ou d’échographie.
Symptômes oculaires du syndrome de vol sous-clavier
Points clés en un coup d’œil
Section intitulée « Points clés en un coup d’œil »1. Symptômes oculaires du syndrome de vol sous-clavier
Section intitulée « 1. Symptômes oculaires du syndrome de vol sous-clavier »Le syndrome de vol sous-clavier (subclavian steal syndrome, SSS) est une affection dans laquelle une sténose ou une occlusion de la partie proximale de l’artère sous-clavière entraîne une inversion du flux sanguin dans l’artère vertébrale homolatérale. Cela provoque une hypoperfusion du système vertébrobasilaire, réduisant le flux sanguin vers le lobe occipital, le tronc cérébral et les yeux, entraînant divers symptômes neurologiques et oculaires.
En 1960, Contorni a rapporté le premier cas de reflux angiographique chez un patient avec abolition du pouls radial, et en 1961, Fisher a inventé le terme « subclavian steal ».
Épidémiologie
- Prévalence : 0,6 à 6,4 %1). Observée chez 2 à 4 % de la population générale, plus fréquente chez les patients atteints de maladies cardiovasculaires3)
- Contexte du patient : plus fréquent chez les hommes, avec un ratio hommes-femmes de 2:1, survenant principalement après 50 ans6)
- Différence droite-gauche : l’artère sous-clavière gauche est impliquée dans 82,3 % des cas, et l’atteinte bilatérale dans 13 %.
- Fréquence des cas asymptomatiques : environ 30 % des patients atteints de maladie artérielle périphérique présentent une sténose de l’artère sous-clavière, mais même avec une différence de pression artérielle de 50 mmHg ou plus, seulement 38,5 % présentent des symptômes4)
- Point de diagnostic différentiel : 17% des maladies artérielles extracrâniennes sont dues à une occlusion de l’artère sous-clavière, dont environ 9% sont symptomatiques6)
Q
À quelle fréquence le syndrome de vol sous-clavier est-il observé ?
A
Il est présent chez 2 à 4% de la population générale, mais reste souvent asymptomatique3). Chez les patients atteints de maladie artérielle périphérique, environ 30% présentent une sténose de l’artère sous-clavière, et même en cas de différence de pression artérielle importante, de nombreux cas restent asymptomatiques4).
2. Principaux symptômes et signes cliniques
Section intitulée « 2. Principaux symptômes et signes cliniques »
Central retinal artery occlusion following laser treatment for ocular ischemic aortic arch syndrome. GMS Ophthalmol Cases. 2015 Dec 2; 5:Doc14. Figure 3. PMCID: PMC5015624. License: CC BY.
Angiographie à la fluorescéine montrant un remplissage artériel significativement retardé à 60 secondes dans l’œil droit (A) et 52 secondes dans l’œil gauche (B) ainsi qu’une perfusion périphérique pauvre. Les artères sont atténuées et les veines sont dilatées et non tortueuses dans les deux yeux. Le cliché tardif (C) montre un léger suintement capillaire dans l’œil droit à 6 minutes, mais aucun œdème maculaire ni néovascularisation.
Symptômes subjectifs
Section intitulée « Symptômes subjectifs »Les symptômes subjectifs du SSS reflètent une hypoperfusion du système vertébrobasilaire.
- Symptômes visuels : vision trouble (environ 5 minutes par épisode, 2 à 3 fois par jour), diplopie, déficit du champ visuel. Certains patients rapportent des changements visuels binoculaires comme monoculaires.
- Vertiges et symptômes d’ataxie : vertige rotatoire, ataxie, dysarthrie, dysphagie.
- Syncope et pré-syncope : syncopes récurrentes déclenchées par l’utilisation des membres supérieurs3).
- Symptômes du membre supérieur affecté : fatigue intermittente, engourdissement, douleur du bras. Aggravation à l’effort2).
Signes cliniques (constatations du médecin lors de l’examen)
Section intitulée « Signes cliniques (constatations du médecin lors de l’examen) »Signes généraux
- Différence de pression artérielle entre les deux bras : suspecter un SSS si ≥20 mmHg. ≥40 mmHg correspond à un grade II–III. Exemples rapportés : différence de 60 mmHg (170/100 à droite vs 110/70 à gauche)2), différence de 40 mmHg3), différence de 70 mmHg asymptomatique4).
- Souffle systolique au niveau du cou et de la fosse supraclaviculaire : ausculté sur l’artère sous-clavière3).
- Diminution du pouls radial et ulnaire du côté atteint.
Signes ophtalmologiques
- Plaque de Hollenhorst : peut s’étendre du côté ipsilatéral au côté controlatéral. Des plaques peuvent également être présentes dans les deux artères carotides.
- Différence de pression artérielle rétinienne entre les deux yeux : un cas de SSS gauche a rapporté une pression de 120/20 gm à droite contre 30/20 gm à gauche.
- Différence d’amplitude du pouls oculaire (OPA) entre les deux yeux : dans un cas de syndrome de vol de l’artère brachiocéphalique, l’OPA du côté affecté était diminuée avant la revascularisation et s’est normalisée après.
- Signes rétiniens : hémorragies rétiniennes, hémorragies ponctuées, microanévrismes (rapportés dans un cas de SSS dû à une artérite de Takayasu).
- Occlusion incomplète de l’artère centrale de la rétine (CRAO) : occlusion des artères ciliaires courtes postérieures due à un spasme de l’artère ophtalmique.
- Paralysie des nerfs oculomoteurs : rapportée dans un cas d’artère sous-clavière isolée associée à une malformation vasculaire congénitale.
Classification de la sévérité
Grade II (flux alternant)
Antérograde diastolique et rétrograde systolique : la direction du flux change avec les pulsations.
Symptômes légers à modérés : Les symptômes apparaissent facilement lors d’un effort physique.
Grade III (reflux persistant)
Flux sanguin rétrograde constant : le flux sanguin dans l’artère vertébrale du côté affecté est inversé de manière persistante.
Symptômes prononcés : des symptômes d’hypoperfusion du système vertébrobasilaire apparaissent même au repos.
Q
À partir de quelle différence de pression artérielle entre les deux bras faut-il suspecter un syndrome de vol sous-clavier ?
A
Une différence de pression artérielle systolique ≥20 mmHg fait suspecter un SSS. Une différence ≥40 mmHg correspond aux grades II–III, mais des cas asymptomatiques avec une différence de 70 mmHg existent 4). Il est difficile de prédire la présence de symptômes uniquement par la différence de pression ; une confirmation par échographie ou imagerie est nécessaire.
3. Causes et facteurs de risque
Section intitulée « 3. Causes et facteurs de risque »La cause la plus fréquente du SSS est l’athérosclérose, et 81 % des patients présentent une athérosclérose multiple des vaisseaux irriguant le cerveau.
Autres causes
- Artérite de Takayasu, artérite à cellules géantes
- Lésions vasculaires après radiothérapie
- Syndrome du défilé thoracique (syndrome de compression)
- Fibrodysplasie
- Neurofibromatose
- Côte cervicale
- Après réparation de coarctation aortique
- Malformation vasculaire congénitale
Facteurs de risque
- Dyslipidémie, hypertension, diabète 6)
- Âge (50 ans et plus), tabagisme
- Antécédents familiaux de maladies cardiovasculaires 3)
Pathologies particulières
- SSS lié à la dialyse : Un débit excessif de l’accès de dialyse peut provoquer ou aggraver des symptômes de vol vasculaire même chez les patients sans sténose de l’artère sous-clavière 1)
- Vol coronario-sous-clavier : Survient après un pontage aorto-coronarien utilisant un greffon d’artère mammaire interne. Se manifeste par une angine d’effort.
Q
Si je suis sous dialyse, le risque de syndrome de vol sous-clavier est-il plus élevé ?
A
Un débit sanguin excessif dans l’accès de dialyse (comme une fistule) peut provoquer des symptômes similaires au SSS même en l’absence de sténose de l’artère sous-clavière1). Les étourdissements et les symptômes du membre supérieur pendant la dialyse peuvent être dus à ce mécanisme et nécessitent une évaluation précoce.
4. Diagnostic et méthodes d’examen
Section intitulée « 4. Diagnostic et méthodes d’examen »Examens non invasifs
Section intitulée « Examens non invasifs »- Mesure de la pression artérielle aux deux bras : la plus simple. Réalisable au chevet du patient, une différence ≥20 mmHg fait suspecter un SSS.
- Échographie Doppler couleur : examen de première intention non invasif. Détecte l’inversion du flux dans l’artère vertébrale et permet d’évaluer simultanément les sténoses de plusieurs vaisseaux.
- Doppler transcrânien (TCD) : détecte les modifications du flux sanguin dans la circulation postérieure. Peut détecter la composante pré-steal de grade I 3)
- Test d’hyperémie-ischémie (cuff test) : détecte le SSS latent sous surveillance échographique 6)
- Mesure de la pression artérielle rétinienne : la comparaison de la différence de pression artérielle rétinienne entre les deux yeux et de la pression artérielle brachiale permet d’estimer la sténose de l’artère carotide à l’artère ophtalmique
- Imagerie Doppler couleur (CDI) : analyse les changements de direction, de vitesse et d’onde de pouls du flux sanguin dans l’artère ophtalmique, utile pour le diagnostic du syndrome d’ischémie oculaire
Examens d’imagerie
Section intitulée « Examens d’imagerie »Les caractéristiques de chaque méthode d’imagerie diagnostique sont présentées ci-dessous.
| Méthode d’examen | Utilisation principale | Caractéristiques |
|---|---|---|
| CTA | Identification de la sténose et évaluation de la calcification | Visualisation de l’occlusion et du remplissage rétrograde3) |
| ARM (méthode TOF) | Évaluation du signal de l’artère vertébrale | La diminution du signal du côté affecté est utile pour le diagnostic précoce5) |
| ASD (angiographie cérébrale) | Diagnostic définitif et traitement | Gold standard6) |
Tanaka et al. (2022) ont rapporté un cas d’homme de 76 ans souffrant de vertiges récurrents, où l’ARM-TOF a montré une diminution du signal de l’artère vertébrale intracrânienne proximale gauche, et l’angiographie a confirmé une occlusion de l’artère sous-clavière gauche à son origine et un reflux de l’artère vertébrale gauche 5). Ils ont rapporté que les changements d’intensité du signal à l’ARM sont utiles pour le diagnostic précoce du SSS.
Diagnostic différentiel
Section intitulée « Diagnostic différentiel »- Système nerveux central : hypotension orthostatique, arythmie cardiaque, AIT, crises épileptiques, migraine, dissection artérielle
- Ischémie du membre supérieur : maladie artérielle périphérique, syndrome du défilé thoracique, phénomène de Raynaud, artérite de Takayasu
- Ischémie oculaire : importante distinction avec la rétinopathie diabétique et l’occlusion de la veine centrale de la rétine
5. Traitement standard
Section intitulée « 5. Traitement standard »Traitement médical
Section intitulée « Traitement médical »La gestion des facteurs de risque et la pharmacothérapie sont la base.
- Gestion des facteurs de risque : contrôle de l’hypertension, du diabète, des dyslipidémies, arrêt du tabac
- Traitement antiplaquettaire : DAPT (double thérapie antiplaquettaire) aspirine + clopidogrel 2, 6), ou aspirine à faible dose seule 4)
- Statine : atorvastatine 40 mg/jour, etc. 6)
- Surveillance : monitorage régulier par échographie
Traitement ophtalmologique de l’ischémie oculaire
- Photocoagulation panrétinienne : réalisée en cas de rubéose irienne et de glaucome néovasculaire
- Injection intravitréenne d’inhibiteurs du VEGF : non remboursée mais parfois utilisée pour les cas de néovascularisation
- Évaluation de l’amaurose fugace : évaluation de la sténose par échographie Doppler carotidienne, exclusion des arythmies. Évaluation du degré d’ischémie oculaire par électrorétinographie et angiographie à la fluorescéine
Traitement endovasculaire
Section intitulée « Traitement endovasculaire »Le traitement de première intention actuel est l’angioplastie percutanée (PTA) avec pose de stent.
- Taux de perméabilité à 5 ans : 83 à 89 %
- Complications : taux d’AVC 0,6 à 1 %, complications mineures 4,5 à 5,3 % (dissection, AIT, embolie distale, hémorragie, etc.)
- Taux de resténose : 10 % (réduit à 5 % si associé à une angioplastie) 6)
Neupane et al. (2024) ont réalisé une angioplastie avec pose de stent pour une sténose sévère proximale de l’artère sous-clavière gauche chez une femme de 60 ans 2). Un traitement postopératoire par DAPT (aspirine + clopidogrel) + statine a été instauré, avec rétablissement du flux sanguin et disparition des symptômes.
Traitement chirurgical
Section intitulée « Traitement chirurgical »Il est choisi lorsque le traitement endovasculaire est difficile (calcification sévère, etc.) ou a échoué.
Les taux de perméabilité à long terme de chaque technique chirurgicale sont présentés ci-dessous.
| Technique chirurgicale | Taux de perméabilité |
|---|---|
| Transposition de l’artère sous-clavière | 98 % à 5 ans |
| Pontage carotido-sous-clavier | 95 % à 5 ans, 83 % à 10 ans |
| Pontage carotido-axillaire | 96% à 47 mois1) |
| Pontage axillo-axillaire | 76% à 5 ans1) |
- Résultats de la réparation chirurgicale : mortalité 0,5%, taux d’AVC <3,8%
- Indication du pontage carotido-axillaire : calcification sévère de l’artère sous-clavière rendant la pose d’un stent difficile1). Attention aux complications de paralysie phrénique et de lymphocèle1)
Hashimoto et al. (2023) ont réalisé un pontage carotide-axillaire avec un greffon PTFE de 8 mm chez un patient dialysé de 83 ans présentant une calcification sévère de l’artère sous-clavière 1). Le patient est sorti 11 jours après l’opération et n’a présenté aucune récidive à un an.
Q
Quels sont les résultats à long terme du traitement par stent ?
A
Le taux de perméabilité à 5 ans de l’angioplastie percutanée avec pose de stent est bon, de 83 à 89 %. Cependant, le taux de resténose est de 10 %, et il diminue à 5 % avec l’angioplastie associée 6). Une surveillance régulière par échographie après l’opération est importante.
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé
Section intitulée « 6. Physiopathologie et mécanisme détaillé »Le mécanisme de base du SSS est le suivant :
- La sténose ou l’occlusion de l’artère sous-clavière proximale entraîne une baisse de la pression artérielle en aval de l’occlusion.
- L’artère vertébrale homolatérale commence à fournir un flux sanguin rétrograde de l’artère basilaire à haute pression vers l’artère sous-clavière à basse pression.
- Le flux sanguin antérograde vers le système vertébrobasilaire diminue, entraînant une hypoperfusion du lobe occipital, du tronc cérébral et des yeux.
Sites de lésion dus à une hypoperfusion du système vertébrobasilaire
- Moelle allongée : syndrome de Wallenberg (nystagmus, vertiges, troubles sensitifs faciaux, troubles sensitifs croisés)
- Pont : syndrome du MLF (ophtalmoplégie internucléaire), syndrome de Foville, syndrome de Millard-Gubler
- Mésencéphale : syndrome de Weber, syndrome de Benedikt, syndrome de Parinaud (troubles des mouvements oculaires verticaux)
- Lobe occipital : hémianopsie homonyme, troubles visuels de haut niveau
Mécanisme de l’ischémie oculaire
- Ischémie de l’artère cérébrale postérieure → diminution du flux sanguin vers le cortex visuel occipital → trouble visuel cortical
- Diminution de la pression de perfusion de l’artère ophtalmique → ischémie rétinienne et choroïdienne → syndrome d’ischémie oculaire
Mécanisme d’aggravation à l’effort
L’utilisation du membre supérieur affecté augmente la demande de flux sanguin vers les muscles du bras, augmentant le flux vers l’artère sous-clavière distale. Cela augmente le « vol » de l’artère vertébrale, aggravant l’hypoperfusion cérébrale et oculaire.
Mécanisme du SSS lié à la dialyse
Un flux sanguin excessif dans l’accès de dialyse (shunt) augmente la demande de flux sanguin dans l’artère sous-clavière, pouvant provoquer une insuffisance vertébrobasilaire même en l’absence de sténose évidente de l’artère sous-clavière1).
Vol coronarien-sous-clavier
Il s’agit d’une condition pathologique spécifique où, après un pontage aorto-coronarien utilisant un greffon d’artère mammaire interne, le sang reflue du greffon vers l’artère sous-clavière, provoquant une ischémie myocardique (angor d’effort).
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Section intitulée « 7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche) »Diagnostic précoce par modification du signal MRA
Section intitulée « Diagnostic précoce par modification du signal MRA »Tanaka et al. (2022) ont montré dans un rapport de cas que la diminution de l’intensité du signal de l’artère vertébrale affectée en TOF-MRA est utile pour le diagnostic précoce du SSS 5). Le rôle de l’ARM non invasive et peu coûteuse comme outil de dépistage avant l’angiographie conventionnelle suscite l’attention.
Prise en charge du SSS récurrent
Section intitulée « Prise en charge du SSS récurrent »Leach et al. (2023) ont rapporté le cas d’une femme dans la cinquantaine présentant une récidive après occlusion d’un stent de l’artère sous-clavière gauche et occlusion d’un pontage 6). Elle présentait une hypertension, un diabète de type 2, une dyslipidémie, une coronaropathie et une sténose carotidienne bilatérale, et une association de SSS récurrent et de syndrome d’hypoperfusion cérébrale orthostatique (OCHOS) a été confirmée. Le risque de récidive et la nécessité d’établir des stratégies de prise en charge à long terme chez les patients atteints de troubles vasculaires multiples sévères sont soulignés comme des défis.
Recommandations pour la prise en charge du SSS asymptomatique
Section intitulée « Recommandations pour la prise en charge du SSS asymptomatique »Il n’existe pas de recommandations établies pour la prise en charge du SSS asymptomatique.
Amano et al. (2021) ont rapporté le cas d’un homme de 82 ans totalement asymptomatique malgré une différence de pression artérielle systolique de 70 mmHg 4), et ont discuté de la nécessité d’intervenir dans le SSS asymptomatique découvert fortuitement et de l’importance de la mesure bilatérale régulière de la pression artérielle.
8. Références
Section intitulée « 8. Références »-
Hashimoto K, Kawahara T, Miyoshi K, et al. A case of carotid-axillary bypass for subclavian steal syndrome in an 83-year-old female undergoing hemodialysis. Int J Surg Case Rep. 2023;112:108974.
-
Neupane D, Kafle S, Chhetri V, et al. Subclavian steal syndrome. Clin Case Rep. 2024;12:e8561.
-
Shemesh E, Karkabi B, Zissman K. Multimodality imaging in subclavian steal syndrome. Oxford medical case reports. 2021;2021(7):omab048. doi:10.1093/omcr/omab048. PMID:34306715; PMCID:PMC8297644.
-
Amano Y, Watari T. “Asymptomatic” subclavian steal syndrome. Cureus. 2021;13(10):e19109.
-
Tanaka T, Fukushima K, Goto H, et al. Brain magnetic resonance angiography of subclavian steal syndrome. JMA J. 2022;5(4):551-552.
-
Leach DF 3rd, Radwanski DM, Kaur P, Das DD, Kondapalli M. Recurrent Subclavian Steal Syndrome: A Novel Case of Vasculopathy. Cureus. 2023;15(1):e33310. doi:10.7759/cureus.33310. PMID:36741643; PMCID:PMC9894333.