Gejala Mata pada Sindrom Mencuri Arteri Subklavia

Sekilas Pandang

Poin Penting Penyakit Ini

• Penyakit ini terjadi akibat stenosis atau oklusi proksimal arteri subklavia yang menyebabkan aliran darah arteri vertebralis ipsilateral berbalik arah, sehingga terjadi hipoperfusi pada sistem vertebrobasilar.
• Prevalensi berkisar 0,6–6,4%, lebih sering pada pria di atas 50 tahun, dan sekitar 82% terjadi di sisi kiri.
• Gejala visual yang dapat muncul meliputi penglihatan kabur, diplopia, defek lapang pandang, dan amaurosis fugaks.
• Kecurigaan terhadap penyakit ini muncul jika perbedaan tekanan darah sistolik antara kedua lengan ≥20 mmHg, dan diagnosis ditegakkan dengan pencitraan khusus.
• Angioplasti perkutan dengan pemasangan stent adalah pilihan utama saat ini, dengan tingkat patensi 5 tahun dilaporkan 83-89%.
• Seringkali tanpa gejala, karena kompensasi oleh pembentukan sirkulasi kolateral yang luas.
• Sebagai penyakit vaskular sistemik yang mendasari aterosklerosis, manajemen komprehensif faktor risiko sangat penting.

1. Gejala mata pada sindrom steal arteri subklavia

Sindrom steal arteri subklavia (SSS) adalah penyakit di mana stenosis atau oklusi pada bagian proksimal arteri subklavia menyebabkan aliran balik darah di arteri vertebralis ipsilateral. Hal ini menyebabkan hipoperfusi pada sistem vertebrobasilar, mengurangi aliran darah ke lobus oksipital, batang otak, dan mata, sehingga menimbulkan berbagai gejala neurologis dan okular.

Pada tahun 1960, Contorni melaporkan kasus pertama aliran balik pada angiografi pada pasien dengan hilangnya denyut nadi radial, dan pada tahun 1961, Fisher menciptakan istilah “subclavian steal”.

Epidemiologi

• Prevalensi: 0,6–6,4%¹⁾. Ditemukan pada 2–4% populasi umum, dan lebih sering pada pasien dengan penyakit kardiovaskular komorbid³⁾
• Latar belakang pasien: Lebih sering pada pria, rasio pria-wanita 2:1, dan sering terjadi pada usia di atas 50 tahun⁶⁾
• Perbedaan sisi: Arteri subklavia kiri mencakup 82,3%, bilateral 13%
• Banyaknya kasus tanpa gejala: Sekitar 30% pasien penyakit arteri perifer mengalami stenosis arteri subklavia, namun hanya 38,5% yang menunjukkan gejala meskipun perbedaan tekanan darah >50 mmHg⁴⁾
• Sudut pandang diferensial: 17% penyakit arteri ekstrakranial disebabkan oleh oklusi arteri subklavia, dan sekitar 9% di antaranya menunjukkan gejala ⁶⁾

Q Seberapa sering sindrom steal arteri subklavia ditemukan?

A

Ditemukan pada 2-4% populasi umum, tetapi sebagian besar tanpa gejala ³⁾. Pada pasien penyakit arteri perifer, stenosis arteri subklavia ditemukan pada sekitar 30%, dan meskipun terdapat perbedaan tekanan darah yang besar, banyak kasus tetap tanpa gejala ⁴⁾.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Central retinal artery occlusion following laser treatment for ocular ischemic aortic arch syndrome. GMS Ophthalmol Cases. 2015 Dec 2; 5:Doc14. Figure 3. PMCID: PMC5015624. License: CC BY.

Angiogram fluoresein menunjukkan pengisian arteri yang sangat tertunda selama 60 detik pada mata kanan (A) dan 52 detik pada mata kiri (B) serta perfusi perifer yang buruk. Arteri menyempit dan vena melebar serta tidak berkelok pada kedua mata. Film akhir (C) menunjukkan kebocoran kapiler ringan pada mata kanan pada 6 menit, tetapi tidak ada edema makula atau neovaskularisasi.

Gejala Subjektif

Gejala subjektif SSS mencerminkan hipoperfusi sistem vertebrobasilar.

• Gejala visual: penglihatan kabur (sekitar 5 menit per episode, 2-3 kali sehari), diplopia, defek lapang pandang. Beberapa pasien melaporkan perubahan visual binokular sebagai monokular.
• Vertigo dan gejala ataksia: vertigo rotasional, ataksia, disartria, disfagia.
• Sinkop dan presinkop: sinkop berulang yang dipicu oleh gerakan lengan ³⁾.
• Gejala lengan ipsilateral: kelelahan, mati rasa, nyeri lengan intermiten. Memburuk dengan gerakan ²⁾.

Temuan Klinis (Temuan yang Dikonfirmasi Dokter saat Pemeriksaan)

Temuan Sistemik

• Perbedaan Tekanan Darah Kedua Lengan: Perbedaan ≥20 mmHg mencurigakan SSS. Perbedaan ≥40 mmHg setara dengan grade II–III. Contoh representatif: perbedaan 60 mmHg (kanan 170/100 vs kiri 110/70 mmHg)²⁾, perbedaan 40 mmHg³⁾, dan kasus tanpa gejala dengan perbedaan 70 mmHg⁴⁾ telah dilaporkan.
• Bunyi sistolik di leher dan fossa supraklavikula: Terdengar di atas arteri subklavia³⁾.
• Penurunan denyut arteri radialis dan ulnaris pada sisi yang terkena.

Temuan Oftalmologis

• Plak Hollenhorst (Hollenhorst plaque): Dapat meluas dari sisi yang sama ke sisi yang berlawanan. Plak juga dapat ditemukan di kedua arteri karotis.
• Perbedaan tekanan arteri retina antara kedua mata: Pada kasus SSS kiri, dilaporkan tekanan mata kanan 120/20 gm vs mata kiri 30/20 gm.
• Perbedaan amplitudo pulsasi okular (OPA) antara kedua mata: Pada kasus sindrom steal arteri brakiosefalika, OPA sisi yang terkena menurun sebelum revaskularisasi dan kembali normal setelahnya.
• Temuan retina: Perdarahan retina, perdarahan bercak, mikroaneurisma (dilaporkan pada kasus SSS akibat arteritis Takayasu).
• Oklusi arteri retina sentral tidak lengkap (CRAO): Oklusi arteri siliaris posterior pendek akibat spasme arteri oftalmika.
• Paralisis saraf okulomotor: Dilaporkan pada kasus arteri subklavia terisolasi yang terkait dengan malformasi vaskular kongenital.

Klasifikasi Tingkat Keparahan

Grade I (pre-steal)

Penurunan aliran darah arteri vertebralis: Kondisi di mana aliran darah antegrad pada arteri vertebralis sisi yang terkena menurun.

Tidak ada gejala subjektif: Sering ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan pencitraan atau USG.

Grade II (aliran bolak-balik)

Antegrad diastolik dan retrograd sistolik: Arah aliran darah berubah sesuai denyut nadi.

Gejala ringan hingga sedang: Gejala cenderung muncul saat aktivitas fisik.

Derajat III (aliran balik persisten)

Aliran darah retrograde terus-menerus: Aliran darah di arteri vertebralis yang terkena terus-menerus terbalik.

Gejala jelas: Gejala hipoperfusi sistem vertebrobasilar muncul bahkan saat istirahat.

Q Berapa perbedaan tekanan darah antara kedua lengan yang harus menimbulkan kecurigaan terhadap sindrom mencuri arteri subklavia?

A

Perbedaan tekanan darah sistolik ≥20 mmHg mencurigakan untuk SSS. Perbedaan ≥40 mmHg setara dengan derajat II–III, tetapi kasus tanpa gejala dapat terjadi bahkan dengan perbedaan 70 mmHg⁴⁾. Sulit memprediksi gejala hanya dari perbedaan tekanan darah; konfirmasi dengan USG atau pencitraan diperlukan.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab tersering SSS adalah aterosklerosis, dan 81% pasien dilaporkan memiliki aterosklerosis multipel pada pembuluh darah suplai otak.

Penyebab Lainnya

• Arteritis Takayasu dan arteritis sel raksasa
• Kerusakan pembuluh darah pasca radiasi
• Sindrom outlet toraks (sindrom kompresi)
• Displasia fibromuskular
• Neurofibromatosis
• Tulang rusuk servikal
• Setelah perbaikan koarktasio aorta
• Malformasi vaskular kongenital

Faktor risiko

• Dislipidemia, hipertensi, diabetes mellitus⁶⁾
• Usia lanjut (≥50 tahun) dan merokok
• Riwayat keluarga penyakit kardiovaskular³⁾

Kondisi patologis khusus

• SSS terkait dialisis: Aliran darah berlebih pada akses dialisis dapat menyebabkan atau memperburuk gejala steal syndrome bahkan pada pasien tanpa stenosis arteri subklavia¹⁾
• Steal koroner-subklavia: Terjadi setelah operasi bypass arteri koroner menggunakan graft arteri mamaria interna. Bermanifestasi sebagai angina saat beraktivitas

Pencegahan dan Perawatan Sehari-hari

Sebagian besar SSS didasari oleh aterosklerosis. Upaya-upaya berikut dapat membantu mengurangi risiko.

• Hipertensi, diabetes, dan dislipidemia harus dikelola sesuai petunjuk dokter.
• Berhenti merokok adalah salah satu langkah pencegahan paling penting untuk penyakit pembuluh darah seluruh tubuh, termasuk SSS.
• Ukur tekanan darah di kedua lengan secara teratur, dan konsultasikan dengan dokter jika perbedaannya besar.
• Jika Anda menjalani dialisis, diskusikan risiko steal syndrome terkait akses vaskular dengan dokter Anda.

Q Jika menjalani dialisis, apakah risiko sindrom mencuri arteri subklavia meningkat?

A

Aliran darah berlebih pada akses dialisis (seperti shunt) dapat menyebabkan gejala mirip SSS meskipun tidak ada stenosis arteri subklavia¹⁾. Pusing dan gejala ekstremitas atas selama dialisis dapat disebabkan oleh mekanisme ini dan memerlukan evaluasi dini.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Pemeriksaan Non-invasif

• Pengukuran tekanan darah kedua lengan: Paling sederhana. Dapat dilakukan di samping tempat tidur, perbedaan ≥20 mmHg mencurigakan SSS.
• Ultrasonografi Doppler warna: Pilihan pertama skrining non-invasif. Mendeteksi aliran balik arteri vertebralis, dan dapat mengevaluasi stenosis beberapa pembuluh darah secara bersamaan.
• Transkranial Doppler Ultrasonografi (TCD): Mendeteksi perubahan aliran darah di sirkulasi posterior. Dapat mendeteksi komponen pre-steal grade I ³⁾
• Tes manset hiperemia-iskemia (hyperemia-ischemia cuff test): Mendeteksi SSS laten di bawah pemantauan ultrasonografi ⁶⁾
• Pengukuran tekanan fundus: Perbedaan tekanan fundus antara kedua mata dibandingkan dengan tekanan darah brakialis dapat memperkirakan stenosis arteri karotis hingga arteri oftalmika
• Color Doppler Imaging (CDI): Menganalisis arah aliran darah, kecepatan, dan perubahan gelombang nadi pada arteri oftalmika, berguna untuk diagnosis sindrom iskemia okular

Pencitraan

Karakteristik masing-masing metode pencitraan diagnostik ditunjukkan di bawah ini.

Metode pemeriksaan	Penggunaan utama	Karakteristik
CTA	Identifikasi lokasi stenosis dan penilaian kalsifikasi	Menggambarkan oklusi dan pengisian retrograde 3)
MRA (metode TOF)	Evaluasi sinyal arteri vertebralis	Penurunan sinyal pada sisi yang terkena berguna untuk diagnosis dini5)
DSA (angiografi serebral)	Diagnosis pasti dan pengobatan	Standar emas6)

Tanaka dkk. (2022) melaporkan kasus pria berusia 76 tahun dengan vertigo berulang, di mana TOF-MRA menunjukkan penurunan sinyal pada arteri vertebralis intrakranial proksimal kiri, dan angiografi mengonfirmasi oklusi awal arteri subklavia kiri serta aliran balik arteri vertebralis kiri ⁵⁾. Mereka melaporkan bahwa perubahan intensitas sinyal MRA berguna untuk diagnosis dini SSS.

Diagnosis Banding

• Sistem saraf pusat: Hipotensi ortostatik, aritmia jantung, TIA, kejang epilepsi, migrain, diseksi arteri
• Iskemia ekstremitas atas: Penyakit arteri perifer, sindrom outlet toraks, fenomena Raynaud, arteritis Takayasu
• Iskemia okular: Penting untuk membedakan dari retinopati diabetik dan oklusi vena retina sentral

5. Terapi Standar

Perawatan Medis

Dasar pengobatan adalah manajemen faktor risiko dan terapi obat.

• Manajemen Faktor Risiko: Kontrol hipertensi, diabetes, dislipidemia, dan berhenti merokok
• Terapi Antiplatelet: DAPT (terapi antiplatelet ganda) dengan aspirin dan klopidogrel ^{2, 6)}, atau aspirin dosis rendah saja ⁴⁾
• Statin: Atorvastatin 40 mg/hari ⁶⁾
• Observasi: Pemantauan rutin dengan ultrasonografi

Perawatan oftalmologis untuk iskemia mata

• Fotokoagulasi panretinal: Dilakukan jika terdapat rubeosis iris atau glaukoma neovaskular
• Injeksi intravitreal penghambat VEGF: Tidak tercakup asuransi tetapi kadang digunakan untuk kasus neovaskular
• Evaluasi amaurosis fugaks: Evaluasi stenosis dengan USG Doppler karotis, eksklusi aritmia. Evaluasi derajat iskemia mata dengan elektroretinografi dan angiografi fluorescein

Terapi endovaskular

Pilihan pertama saat ini adalah angioplasti transluminal perkutan (PTA) dengan pemasangan stent.

• Tingkat patensi 5 tahun: 83-89%
• Komplikasi: Angka stroke 0,6-1%, komplikasi minor 4,5-5,3% (diseksi, TIA, emboli distal, perdarahan, dll)
• Tingkat restenosis: 10% (menurun menjadi 5% jika dikombinasikan dengan angioplasti) ⁶⁾

Neupane dkk. (2024) melakukan angioplasti dan pemasangan stent pada oklusi berat proksimal arteri subklavia kiri pada wanita berusia 60 tahun ²⁾. DAPT (aspirin + clopidogrel) dan statin dimulai pasca operasi, aliran darah pulih dan gejala hilang.

Perawatan Bedah

Dipilih ketika perawatan endovaskular sulit (misalnya kalsifikasi berat) atau gagal.

Tingkat patensi jangka panjang untuk setiap prosedur bedah ditunjukkan di bawah ini.

Prosedur	Tingkat patensi
Transposisi arteri subklavia	98% dalam 5 tahun
Bypass karotis-subklavia	95% dalam 5 tahun, 83% dalam 10 tahun
Bypass karotis-aksilaris	47 bulan 96%1)
Bypass aksila-aksila	5 tahun 76%1)

• Hasil perbaikan bedah: Angka kematian 0,5%, angka stroke kurang dari 3,8%
• Indikasi bypass karotis-aksilaris: Pada kasus kalsifikasi berat arteri subklavia yang menyulitkan pemasangan stent ¹⁾. Namun, perlu diwaspadai komplikasi paralisis nervus frenikus dan kebocoran limfe ¹⁾

Hashimoto dkk. (2023) melakukan bypass karotis-aksilaris menggunakan graft PTFE 8 mm pada pasien dialisis berusia 83 tahun dengan kalsifikasi berat arteri subklavia ¹⁾. Pasien dipulangkan 11 hari pascaoperasi dan tidak menunjukkan rekurensi dalam 1 tahun.

Catatan Perawatan

• Tingkat restenosis pasca-stent adalah 10%, memerlukan follow-up ultrasonografi jangka panjang
• Telah dilaporkan oklusi atau rekurensi SSS pasca-bypass bedah, dengan risiko rekurensi tinggi pada pasien dengan gangguan vaskular berat ⁶⁾
• Pada SSS terkait akses dialisis, penyesuaian aliran darah di sisi akses juga merupakan pilihan pengobatan

Q Seberapa baik hasil jangka panjang terapi stent?

A

Tingkat patensi 5 tahun untuk angioplasti perkutan dengan pemasangan stent adalah 83-89%, yang baik. Namun, tingkat restenosis adalah 10%, dan menurun menjadi 5% dengan angioplasti bersamaan ⁶⁾. Setelah operasi, pemantauan rutin dengan ultrasonografi sangat penting.

6. Fisiopatologi dan Mekanisme Terperinci

Mekanisme dasar SSS adalah sebagai berikut:

1. Stenosis atau oklusi arteri subklavia proksimal menyebabkan penurunan tekanan darah di distal oklusi.
2. Arteri vertebralis ipsilateral mulai memasok darah secara retrograde dari arteri basilar bertekanan tinggi ke arteri subklavia bertekanan rendah.
3. Aliran darah antegrad ke sistem vertebrobasilar berkurang, menyebabkan hipoperfusi ke lobus oksipital, batang otak, dan mata.

Lokasi kerusakan akibat hipoperfusi pada sistem vertebrobasilar

• Medula oblongata: Sindrom Wallenberg (nistagmus, vertigo, gangguan sensorik wajah, gangguan sensorik menyilang)
• Pons: Sindrom MLF (oftalmoplegia internuklear), Sindrom Foville, Sindrom Millard-Gubler
• Mesensefalon: Sindrom Weber, Sindrom Benedikt, Sindrom Parinaud (gangguan gerakan mata vertikal)
• Lobus oksipital: Hemianopsia homonim, gangguan penglihatan tingkat tinggi

Mekanisme iskemia mata

• Ischemia arteri serebral posterior → penurunan aliran darah ke korteks visual lobus oksipital → gangguan penglihatan kortikal
• Penurunan tekanan perfusi arteri oftalmika → iskemia retina dan koroid → sindrom iskemia okular

Mekanisme perburukan saat olahraga

Saat menggunakan lengan yang terkena, kebutuhan aliran darah ke otot lengan meningkat, meningkatkan aliran darah ke distal arteri subklavia. Hal ini meningkatkan “pencurian” dari arteri vertebralis, memperburuk hipoperfusi serebral dan okular.

Mekanisme SSS terkait dialisis

Aliran darah berlebihan pada akses dialisis (shunt) dapat meningkatkan kebutuhan aliran darah di arteri subklavia, yang dapat menyebabkan insufisiensi vertebrobasilar bahkan tanpa adanya stenosis yang jelas pada arteri subklavia¹⁾.

Pencurian arteri koroner-subklavia

Suatu kondisi patologis khusus yang terjadi setelah operasi bypass arteri koroner menggunakan cangkok arteri toraks interna, di mana darah mengalir balik dari cangkok ke arteri subklavia, menyebabkan iskemia miokard (angina saat aktivitas).

---

7. Penelitian terbaru dan prospek masa depan (laporan tahap penelitian)

Untuk pasien: Harap baca

Konten berikut ini masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi bagi para profesional tentang perkembangan medis di masa depan.

Diagnosis Dini Melalui Perubahan Sinyal MRA

Tanaka dkk. (2022) melaporkan dalam studi kasus bahwa penurunan intensitas sinyal pada arteri vertebralis yang terkena pada TOF-MRA berguna untuk diagnosis dini SSS⁵⁾. Peran MRA non-invasif dan berbiaya rendah sebagai skrining sebelum DSA mulai mendapat perhatian.

Penanganan SSS Berulang

Leach dkk. (2023) melaporkan kasus seorang wanita berusia akhir 50-an dengan SSS berulang setelah oklusi stent arteri subklavia kiri dan oklusi bypass⁶⁾. Pasien memiliki komorbiditas hipertensi, diabetes tipe 2, dislipidemia, penyakit arteri koroner, dan stenosis karotis bilateral, serta didiagnosis dengan SSS berulang dan sindrom hipoperfusi serebral ortostatik (OCHOS). Risiko kekambuhan pada pasien dengan gangguan vaskular multipel berat dan perlunya strategi penanganan jangka panjang menjadi tantangan yang diidentifikasi.

Panduan Penanganan SSS Asimtomatik

Belum ada panduan penanganan yang mapan untuk SSS asimtomatik.

Amano dkk. (2021) melaporkan kasus seorang pria berusia 82 tahun yang sepenuhnya asimtomatik meskipun memiliki perbedaan tekanan darah sistolik 70 mmHg⁴⁾, dan membahas perlunya intervensi pada SSS asimtomatik yang ditemukan secara tidak sengaja serta pentingnya pengukuran tekanan darah bilateral secara rutin.

---

8. Referensi

1. Hashimoto K, Kawahara T, Miyoshi K, et al. A case of carotid-axillary bypass for subclavian steal syndrome in an 83-year-old female undergoing hemodialysis. Int J Surg Case Rep. 2023;112:108974.

2. Neupane D, Kafle S, Chhetri V, et al. Subclavian steal syndrome. Clin Case Rep. 2024;12:e8561.

3. Shemesh E, Karkabi B, Zissman K. Multimodality imaging in subclavian steal syndrome. Oxford medical case reports. 2021;2021(7):omab048. doi:10.1093/omcr/omab048. PMID:34306715; PMCID:PMC8297644.

4. Amano Y, Watari T. “Asymptomatic” subclavian steal syndrome. Cureus. 2021;13(10):e19109.

5. Tanaka T, Fukushima K, Goto H, et al. Brain magnetic resonance angiography of subclavian steal syndrome. JMA J. 2022;5(4):551-552.

6. Leach DF 3rd, Radwanski DM, Kaur P, Das DD, Kondapalli M. Recurrent Subclavian Steal Syndrome: A Novel Case of Vasculopathy. Cureus. 2023;15(1):e33310. doi:10.7759/cureus.33310. PMID:36741643; PMCID:PMC9894333.