La sindrome da furto della succlavia (subclavian steal syndrome, SSS) è una condizione in cui una stenosi o occlusione della porzione prossimale dell’arteria succlavia provoca un’inversione del flusso sanguigno nell’arteria vertebrale omolaterale. Ciò causa ipoperfusione del sistema vertebrobasilare, riducendo il flusso sanguigno al lobo occipitale, al tronco encefalico e agli occhi, determinando vari sintomi neurologici e oculari.
Nel 1960, Contorni riportò il primo caso di reflusso angiografico in un paziente con assenza del polso radiale, e nel 1961, Fisher coniò il termine «subclavian steal».
Epidemiologia
Prevalenza : 0,6–6,4%1). Presente nel 2–4% della popolazione generale, più frequente nei pazienti con malattie cardiovascolari3)
Contesto del paziente : più comune negli uomini, rapporto maschi-femmine 2:1, tipicamente dopo i 50 anni6)
Differenza destra-sinistra : l’arteria succlavia sinistra è coinvolta nell’82,3% dei casi, e il coinvolgimento bilaterale nel 13%.
Frequenza di casi asintomatici: circa il 30% dei pazienti con malattia arteriosa periferica presenta stenosi dell’arteria succlavia, ma anche con una differenza di pressione arteriosa di 50 mmHg o più, solo il 38,5% manifesta sintomi4)
Aspetto diagnostico differenziale: il 17% delle malattie arteriose extracraniche è dovuto a occlusione dell’arteria succlavia, di cui circa il 9% è sintomatico6)
QCon quale frequenza si osserva la sindrome da furto della succlavia?
A
È presente nel 2-4% della popolazione generale, ma spesso è asintomatica3). Nei pazienti con malattia arteriosa periferica, circa il 30% presenta stenosi dell’arteria succlavia, e anche in presenza di una grande differenza pressoria, molti casi rimangono asintomatici4).
Central retinal artery occlusion following laser treatment for ocular ischemic aortic arch syndrome. GMS Ophthalmol Cases. 2015 Dec 2; 5:Doc14. Figure 3. PMCID: PMC5015624. License: CC BY.
Angiografia con fluoresceina che mostra un riempimento arterioso significativamente ritardato a 60 secondi nell’occhio destro (A) e 52 secondi nell’occhio sinistro (B) e una scarsa perfusione periferica. Le arterie sono attenuate e le vene sono dilatate e non tortuose in entrambi gli occhi. La lastra tardiva (C) mostra una lieve perdita capillare nell’occhio destro a 6 minuti, ma nessun edema maculare o neovascolarizzazione.
I sintomi soggettivi della SSS riflettono un’ipoperfusione del sistema vertebrobasilare.
Sintomi visivi : visione offuscata (circa 5 minuti per episodio, 2-3 volte al giorno), diplopia, deficit del campo visivo. Alcuni pazienti riferiscono cambiamenti visivi binoculari come monoculari.
Vertigini e sintomi atassici : vertigine rotatoria, atassia, disartria, disfagia.
Sincope e presincope : sincopi ricorrenti scatenate dall’uso degli arti superiori3).
Sintomi dell’arto superiore interessato : affaticamento intermittente, intorpidimento, dolore al braccio. Peggioramento con l’esercizio2).
Reperti clinici (reperti riscontrati dal medico durante la visita)
Differenza di pressione arteriosa tra le due braccia : ≥20 mmHg sospetta SSS. ≥40 mmHg corrisponde a grado II–III. Esempi riportati: differenza di 60 mmHg (destra 170/100 vs sinistra 110/70 mmHg)2), differenza di 40 mmHg3), caso asintomatico con differenza di 70 mmHg4).
Soffio sistolico al collo e alla fossa sopraclavicolare : udibile sull’arteria succlavia3).
Riduzione del polso radiale e ulnare sul lato affetto.
Reperti oftalmologici
Placca di Hollenhorst: può estendersi dal lato ipsilaterale a quello controlaterale. Placche possono essere presenti anche in entrambe le carotidi.
Differenza di pressione arteriosa retinica tra i due occhi: in un caso di SSS sinistro è stata riportata una pressione di 120/20 gm nell’occhio destro vs 30/20 gm nell’occhio sinistro.
Differenza di ampiezza del polso oculare (OPA) tra i due occhi: in un caso di sindrome da furto dell’arteria brachiocefalica, l’OPA sul lato affetto era ridotta prima della rivascolarizzazione e si è normalizzata dopo.
Reperti retinici: emorragie retiniche, emorragie puntiformi, microaneurismi (riportati in un caso di SSS dovuto ad arterite di Takayasu).
Occlusione incompleta dell’arteria centrale della retina (CRAO): occlusione delle arterie ciliari posteriori brevi dovuta a spasmo dell’arteria oftalmica.
Paralisi dei nervi oculomotori: riportata in un caso di arteria succlavia isolata associata a malformazione vascolare congenita.
Classificazione della gravità
Grado I (pre-steal)
Riduzione del flusso dell’arteria vertebrale : condizione in cui il flusso anterogrado dell’arteria vertebrale sul lato affetto è ridotto.
Nessun sintomo soggettivo : spesso scoperto incidentalmente durante esami di imaging o ecografia.
Grado II (flusso alternante)
Anterogrado diastolico e retrogrado sistolico : la direzione del flusso cambia con la pulsazione.
Sintomi lievi o moderati : I sintomi compaiono facilmente durante lo sforzo fisico.
Grado III (reflusso persistente)
Flusso sanguigno retrogrado costante : il flusso sanguigno nell’arteria vertebrale del lato affetto è invertito in modo persistente.
Sintomi pronunciati: i sintomi di ipoperfusione del sistema vertebrobasilare compaiono anche a riposo.
QA partire da quale differenza di pressione sanguigna tra le due braccia si dovrebbe sospettare una sindrome da furto succlavio?
A
Una differenza di pressione arteriosa sistolica ≥20 mmHg fa sospettare SSS. Una differenza ≥40 mmHg corrisponde ai gradi II–III, ma esistono casi asintomatici anche con una differenza di 70 mmHg 4). È difficile prevedere la presenza di sintomi solo dalla differenza pressoria; è necessaria la conferma tramite ecografia o imaging.
SSS correlato alla dialisi : Un flusso eccessivo nell’accesso dialitico può provocare o aggravare i sintomi da furto anche in pazienti senza stenosi dell’arteria succlavia 1)
Furto coronarico-succlavio : Si verifica dopo bypass aortocoronarico con innesto di arteria mammaria interna. Si manifesta con angina da sforzo.
QSe sono in dialisi, il rischio di sindrome da furto succlavio è più alto?
A
Un flusso sanguigno eccessivo nell’accesso dialitico (come uno shunt) può causare sintomi simili alla SSS anche in assenza di stenosi dell’arteria succlavia1). Vertigini e sintomi agli arti superiori durante la dialisi possono essere dovuti a questo meccanismo e richiedono una valutazione precoce.
Misurazione della pressione arteriosa a entrambe le braccia : la più semplice. Eseguibile al letto del paziente, una differenza ≥20 mmHg fa sospettare una SSS.
Ecografia Doppler a colori : screening non invasivo di prima scelta. Rileva l’inversione del flusso nell’arteria vertebrale e può valutare simultaneamente stenosi di più vasi.
Doppler transcranico (TCD) : rileva i cambiamenti del flusso sanguigno nella circolazione posteriore. Può rilevare la componente pre-steal di grado I 3)
Test iperemia-ischemia con manicotto : rileva SSS latente sotto monitoraggio ecografico 6)
Misurazione della pressione del fondo oculare : il confronto della differenza di pressione del fondo oculare tra i due occhi e la pressione brachiale consente di stimare la stenosi dall’arteria carotide all’arteria oftalmica
Ecografia Doppler a colori (CDI) : analizza i cambiamenti di direzione, velocità e onda pulsatoria del flusso nell’arteria oftalmica, utile per la diagnosi della sindrome da ischemia oculare
Le caratteristiche di ciascun metodo di imaging diagnostico sono presentate di seguito.
Metodo di esame
Utilizzo principale
Caratteristiche
CTA
Identificazione della stenosi e valutazione della calcificazione
Visualizzazione di occlusione e riempimento retrogrado3)
ARM (metodo TOF)
Valutazione del segnale dell’arteria vertebrale
La riduzione del segnale sul lato affetto è utile per la diagnosi precoce5)
DSA (angiografia cerebrale)
Diagnosi definitiva e trattamento
Gold standard6)
Tanaka et al. (2022) hanno riportato un caso di un uomo di 76 anni con vertigini ricorrenti, in cui la TOF-MRA ha mostrato una riduzione del segnale dell’arteria vertebrale intracranica prossimale sinistra, e l’angiografia ha confermato un’occlusione dell’arteria succlavia sinistra all’origine e un flusso retrogrado nell’arteria vertebrale sinistra 5). Hanno riferito che i cambiamenti di intensità del segnale alla MRA sono utili per la diagnosi precoce della SSS.
Tasso di ristenosi: 10% (ridotto al 5% se combinato con angioplastica) 6)
Neupane et al. (2024) hanno eseguito angioplastica con stent per stenosi prossimale grave dell’arteria succlavia sinistra in una donna di 60 anni 2). È stata iniziata DAPT post-operatoria (aspirina + clopidogrel) + statina, con ripristino del flusso sanguigno e risoluzione dei sintomi.
Viene scelto quando il trattamento endovascolare è difficile (ad esempio, calcificazione severa) o ha fallito.
I tassi di pervietà a lungo termine per ciascuna tecnica chirurgica sono mostrati di seguito.
Tecnica chirurgica
Tasso di pervietà
Trasposizione dell’arteria succlavia
98% a 5 anni
Bypass carotideo-succlavio
95% a 5 anni, 83% a 10 anni
Bypass carotideo-ascellare
96% a 47 mesi1)
Bypass ascellare-ascellare
76% a 5 anni1)
Risultati della riparazione chirurgica : mortalità 0,5%, tasso di ictus <3,8%
Indicazione per bypass carotideo-ascellare : grave calcificazione dell’arteria succlavia che rende difficile lo stent1). Attenzione alle complicanze di paralisi frenica e linforrea1)
Hashimoto et al. (2023) hanno eseguito un bypass carotideo-ascellare con un graft in PTFE da 8 mm in un paziente in dialisi di 83 anni con grave calcificazione dell’arteria succlavia 1). Il paziente è stato dimesso 11 giorni dopo l’intervento e non ha presentato recidive a un anno.
QQuali sono i risultati a lungo termine del trattamento con stent?
A
Il tasso di pervietà a 5 anni dell’angioplastica percutanea con stent è buono, pari all’83-89%. Tuttavia, il tasso di ristenosi è del 10% e si riduce al 5% con l’angioplastica combinata 6). Dopo l’intervento è importante un follow-up regolare con ecografia.
La stenosi o occlusione dell’arteria succlavia prossimale provoca una diminuzione della pressione sanguigna a valle dell’occlusione.
L’arteria vertebrale omolaterale inizia a fornire flusso sanguigno retrogrado dall’arteria basilare ad alta pressione all’arteria succlavia a bassa pressione.
Il flusso sanguigno anterogrado verso il sistema vertebrobasilare diminuisce, causando ipoperfusione del lobo occipitale, del tronco encefalico e degli occhi.
Siti di lesione da ipoperfusione del sistema vertebrobasilare
Ischemia dell’arteria cerebrale posteriore → riduzione del flusso sanguigno alla corteccia visiva occipitale → deficit visivo corticale
Riduzione della pressione di perfusione dell’arteria oftalmica → ischemia retinica e coroidale → sindrome da ischemia oculare
Meccanismo di peggioramento durante l’esercizio
L’uso dell’arto superiore interessato aumenta la richiesta di flusso sanguigno ai muscoli del braccio, aumentando il flusso verso l’arteria succlavia distale. Ciò aumenta il «furto» dall’arteria vertebrale, peggiorando l’ipoperfusione cerebrale e oculare.
Meccanismo della SSS correlata alla dialisi
Un flusso sanguigno eccessivo nell’accesso dialitico (shunt) aumenta la richiesta di flusso sanguigno nell’arteria succlavia e può causare insufficienza vertebrobasilare anche in assenza di stenosi evidente dell’arteria succlavia1).
Ruba coronarico-succlavia
Si tratta di una condizione patologica speciale in cui, dopo un intervento di bypass aortocoronarico con innesto di arteria mammaria interna, il sangue refluisce dall’innesto all’arteria succlavia, provocando ischemia miocardica (angina da sforzo).
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)
Tanaka et al. (2022) hanno mostrato in un case report che la ridotta intensità del segnale dell’arteria vertebrale affetta alla TOF-MRA è utile per la diagnosi precoce di SSS 5). Il ruolo della MRA non invasiva e a basso costo come screening prima dell’angiografia convenzionale sta attirando l’attenzione.
Leach et al. (2023) hanno riportato il caso di una donna di circa 50 anni con recidiva dopo occlusione di stent dell’arteria succlavia sinistra e occlusione di bypass 6). Presentava ipertensione, diabete di tipo 2, dislipidemia, malattia coronarica e stenosi carotidea bilaterale, ed è stata confermata la coesistenza di SSS ricorrente e sindrome da ipoperfusione cerebrale ortostatica (OCHOS). Il rischio di recidiva e la necessità di stabilire strategie di gestione a lungo termine in pazienti con gravi disturbi vascolari multipli sono suggeriti come sfide.
Non esistono linee guida consolidate per la gestione del SSS asintomatico.
Amano et al. (2021) hanno riportato il caso di un uomo di 82 anni completamente asintomatico nonostante una differenza di pressione sistolica di 70 mmHg 4), e hanno discusso la necessità di intervenire in caso di SSS asintomatico scoperto incidentalmente e l’importanza della misurazione bilaterale regolare della pressione arteriosa.
Hashimoto K, Kawahara T, Miyoshi K, et al. A case of carotid-axillary bypass for subclavian steal syndrome in an 83-year-old female undergoing hemodialysis. Int J Surg Case Rep. 2023;112:108974.
Neupane D, Kafle S, Chhetri V, et al. Subclavian steal syndrome. Clin Case Rep. 2024;12:e8561.
Shemesh E, Karkabi B, Zissman K. Multimodality imaging in subclavian steal syndrome. Oxford medical case reports. 2021;2021(7):omab048. doi:10.1093/omcr/omab048. PMID:34306715; PMCID:PMC8297644.
Amano Y, Watari T. “Asymptomatic” subclavian steal syndrome. Cureus. 2021;13(10):e19109.
Tanaka T, Fukushima K, Goto H, et al. Brain magnetic resonance angiography of subclavian steal syndrome. JMA J. 2022;5(4):551-552.
Leach DF 3rd, Radwanski DM, Kaur P, Das DD, Kondapalli M. Recurrent Subclavian Steal Syndrome: A Novel Case of Vasculopathy. Cureus. 2023;15(1):e33310. doi:10.7759/cureus.33310. PMID:36741643; PMCID:PMC9894333.
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