虹膜分離症（Iridoschisis）
1. 什麼是虹膜分離症？
Section titled “1. 什麼是虹膜分離症？”虹膜分離症（iridoschisis）是一種罕見的變性疾病，虹膜實質分離為前葉和後葉，前葉的實質纖維崩解成細絲狀，其游離端漂浮在房水中。名稱來源於希臘語 iris（虹膜）和 schisis（分離）。
1922年Schmitt報告了首例病例1)，1945年Loewenstein和Foster將其命名為「iridoschisis」。對雙眼虹膜分離症的組織學研究揭示了前葉實質和後葉實質之間的深裂隙1)。此後，病例報告和小規模病例系列研究不斷積累。
該疾病呈慢性進行性病程，但許多病例無症狀，在體檢或檢查其他疾病時偶然發現。常雙眼發病，但進展程度可能存在左右差異。
2. 流行病學
Section titled “2. 流行病學”- 盛行率: 文獻中報告了100多例，但該病非常罕見，確切盛行率未知。
- 發病年齡: 好發於50~80歲的老年人。一項系統性回顧報告平均年齡為66.95±17.39歲4)。
- 性別差異: 系統性回顧顯示女性略多4)。年齡分布差異是與進行性虹膜萎縮（ICE症候群）鑑別的重要點之一。
- 眼部特徵: 多見於淺前房、短眼軸長、遠視眼1)。
- 青光眼合併: 常合併閉角型青光眼2)。文獻中頻率不一。
- 白內障合併: 與同年齡層相比，合併率更高4)。
- 雙眼性: 常雙眼發病，但進展程度可能不對稱。
- 好發部位: 好發於虹膜下方（鼻下至顳下象限）6)。
遺傳性基本上未被證實。年齡相關的虹膜組織變性被認為是主要原因。極少數體染色體顯性遺傳的家族報告存在，但日常診療中絕大多數為散發病例，目前缺乏將其作為遺傳病向患者解釋的依據。
3. 病理生理（虹膜實質的分離和纖維束化）
Section titled “3. 病理生理（虹膜實質的分離和纖維束化）”虹膜的解剖與年齡相關變化
Section titled “虹膜的解剖與年齡相關變化”虹膜基質在解剖上由前葉（前界層+虹膜間質前部：黑色素細胞、纖維母細胞、膠原蛋白、血管）和後葉（虹膜間質後部+瞳孔開大肌+兩層虹膜色素上皮）組成。隨著年齡增長，虹膜基質內的微血管發生退化性變化，導致缺血和萎縮逐漸進展。
電子顯微鏡下可見受累區域的膠原纖維顯著減少和基質變薄，但血管和神經保持正常外觀1)。這些變化導致前葉和後葉之間的層間黏附減弱。虹膜螢光血管攝影顯示分離區域的血管灌注得以保留，單純缺血作為病因的可能性較低。這一點是與原發性虹膜萎縮症（ICE症候群的一種類型）的重要鑑別點。
從分離到纖維束化的進展
Section titled “從分離到纖維束化的進展”- 前葉和後葉之間的層間黏附減弱，由於房水對流（使虹膜平面前後擺動的力）導致分離進展。
- 一個主要的理論是，與年齡相關的虹膜血管硬化在散瞳和縮瞳時誘發剪切作用，導致基質分離。
- 分離的前葉膠原纖維鬆散並游離到房水中，呈現特徵性的「碎麥片」樣表現1)。
- 後部色素上皮層通常完整6)。
虹膜劈裂症的病因無法用單一理論解釋1)。
- 年齡相關變化：虹膜血管硬化及剪切作用的理論較為有力。
- 外傷/機械刺激：有病例報告一名患者持續使用頸部按摩器作用於眼球，導致雙眼虹膜劈裂症和晶狀體部分脫位1)。反覆的機械摩擦可引起虹膜基質分離。
- 異位性皮膚炎：慢性揉眼可能造成機械性外傷，導致虹膜劈裂症3)。
- 高褶虹膜形態：有報告虹膜劈裂症與高褶虹膜並存，提示病因與先天性解剖異常相關，而非年齡因素。
- 其他：有梅毒性角膜實質炎、長期使用縮瞳藥、家族病例（極為罕見）的報告。
4. 相關疾病
Section titled “4. 相關疾病”閉鎖隅角青光眼
Section titled “閉鎖隅角青光眼”淺前房、短眼軸長、遠視眼等解剖特徵是虹膜分離症和閉鎖隅角青光眼的共同危險因子。虹膜與水晶體接觸面積大，容易發生瞳孔阻滯（瞳孔緣房水通過阻力增加）的眼球結構是基礎。此外，虹膜前葉的游離纖維積聚在隅角，加速阻塞，兩者協同導致眼壓升高2)。
剝落症候群（PEX）
Section titled “剝落症候群（PEX）”此症為老年人續發性青光眼的鑑別診斷之一，表現為水晶體前囊和瞳孔緣白色沉積物。與虹膜分離症的區別在於沒有虹膜纖維游離。
外傷與機械刺激
Section titled “外傷與機械刺激”頸部按摩器反覆作用於眼球，或異位性皮膚炎引起的慢性揉眼可能與虹膜分離症的發生有關1)3)。合併異位性皮膚炎的病例角膜移植預後極差3)。
角膜內皮障礙與角膜移植適應症
Section titled “角膜內皮障礙與角膜移植適應症”漂浮的虹膜纖維機械性損傷角膜內皮，進展可導致角膜內皮代償不全（水泡性角膜病變）。適用於DSAEK或DMEK5)。
5. 臨床表現
Section titled “5. 臨床表現”
虹膜分離症本身的主觀症狀通常不明顯。症狀取決於併發症（青光眼、角膜內皮損傷）的進展程度。
- 多無症狀：常在裂隙燈檢查時偶然發現。
- 頭痛/眼痛：合併青光眼時可能出現間歇性頭痛或眼痛。
- 視力下降：由合併的青光眼導致的視野缺損或白內障進展引起。
- 視物模糊：角膜內皮損傷進展導致角膜水腫時出現。
- 急性閉角型青光眼發作時：劇烈眼痛、頭痛、噁心、視力急劇下降。需緊急處理。
- 飛蚊症：偶有游離的虹膜纖維在前房內漂浮時被察覺（罕見）。
- 主要好發於下方虹膜（鼻下至顳下象限），進展病例可累及全周1)6)。
- 裂隙燈顯微鏡下呈現獨特的「白色碎線」或「流蘇狀」纖維漂浮在前房內。
- 虹膜後葉在透照下顯示變薄，但瞳孔括約肌通常保留1)。
- 後部色素上皮層通常完整6)。
- 游離纖維可能接觸角膜內皮，引起機械性刺激導致角膜內皮損傷3)。
- 纖維沉積於隅角 → 有機械性阻塞小樑網的風險 2)。
- 常伴有淺前房、短眼軸和遠視眼的表現。
- 前房內的游離纖維可能隨體位變化（站立或躺下）而移動，在裂隙燈檢查時可觀察到。
虹膜劈裂症本身很少引起疼痛或視力下降。但約三分之二的病例合併青光眼，可能出現頭痛、眼痛、視力下降等症狀。此外，漂浮的虹膜纖維可能損傷角膜內皮，導致角膜水腫引起的視物模糊。定期眼科檢查很重要。
虹膜劈裂症的診斷主要基於裂隙燈顯微鏡的臨床檢查。尚未建立獨立的標準化診斷標準，確認特徵性裂隙燈所見是確診所必需的。
裂隙燈顯微鏡檢查
Section titled “裂隙燈顯微鏡檢查”在下部虹膜觀察到「碎麥片」樣萎縮纖維和前房內漂浮纖維 1)6)。這是診斷的第一步。評估分離範圍（象限數）和前房內纖維量。白色絲狀纖維在前房內漂浮是確診的主要所見。
詳細評估隅角關閉的有無、周邊虹膜前粘連（PAS）的範圍、隅角纖維沉積和小樑網的狀態。建議所有病例進行。
眼前節OCT（AS-OCT）
Section titled “眼前節OCT（AS-OCT）”詳細顯示虹膜基質雙層分離、漂浮纖維和後部色素上皮的狀態 1)5)6)。觀察到前界層斷裂、蟲蝕樣基質分離和前房內游離纖維的陰影。即使在角膜水腫導致隅角鏡檢查困難的病例中，也可進行隅角評估 5)。
ITC（虹膜小樑接觸）指數是定量評估周邊虹膜與小樑網接觸範圍的指標。一名76歲女性雙眼虹膜分離患者，白內障手術後ITC指數從23.6%改善至4.7%，DSAEK後降至0% 5)。
超音波生物顯微鏡（UBM）
Section titled “超音波生物顯微鏡（UBM）”可顯示虹膜內部回聲亮度的分離像、睫狀體前移以及懸韌帶分離 1)。對於評估高褶虹膜、睫狀體前旋等閉角機轉有用。
- 眼壓測量：所有病例均進行。篩檢青光眼。由於日間波動可能較大，建議在多個時間段測量。
- 角膜內皮鏡：定量評估角膜內皮細胞密度（ECD）。判斷游離虹膜接觸導致的內皮損傷程度及隨時間的變化。
- 視野檢查（Humphrey 30-2等）：合併青光眼的病例必須定期進行視野評估。即使未合併青光眼，也建議初次測量作為基線。
- 眼軸長度測量（A超/IOLMaster）：確認短眼軸和遠視。有助於定量評估閉角傾向。
7. 診斷與鑑別診斷
Section titled “7. 診斷與鑑別診斷”| 疾病 | 年齡/性別 | 單眼/雙眼 | 主要表現 | 鑑別要點 |
|---|---|---|---|---|
| 虹膜劈裂症 | 50~80歲，女性略多 | 雙眼性 | 虹膜前層纖維分離、游離 | 隅角所見、後部色素上皮保留 |
| ICE症候群（進行性虹膜萎縮） | 30~40歲，女性多見 | 單眼性 | 角膜內皮異常、虹膜萎縮、瞳孔偏位 | 鏡面顯微鏡下可見異型細胞 |
| Axenfeld-Rieger症候群 | 出生時 | 雙眼性 | 虹膜萎縮、後部胚胎環 | 先天性、隅角異常 |
| 剝落症候群（PEX） | 老年人 | 單眼/雙眼 | 水晶體前囊、瞳孔緣白色沉積物 | 無游離虹膜纖維 |
| 外傷性虹膜損傷 | 所有年齡 | 單眼性 | 局部虹膜撕裂、瞳孔變形 | 外傷史、不對稱 |
在與ICE症候群的鑑別中，虹膜分離症多見於老年人，多為雙眼性，可透過隅角檢查鑑別，這點很重要。ICE症候群的特徵是角膜內皮異型細胞，角膜內皮鏡檢查有助於鑑別。
透過裂隙燈顯微鏡確認虹膜下方的萎縮纖維和前房內的漂浮纖維進行臨床診斷。前眼部OCT可詳細顯示虹膜實質的雙層分離，UBM可評估睫狀體和懸韌帶。與ICE症候群和Axenfeld-Rieger症候群的鑑別很重要，可根據發病年齡、側別和虹膜變化模式區分。
該疾病本身沒有根治性治療。併發症（青光眼、角膜內皮損傷）的管理是治療的主體。治療方案根據青光眼的有無、眼壓水平、視野損傷程度和角膜內皮損傷程度決定。
合併青光眼病例的藥物治療
Section titled “合併青光眼病例的藥物治療”約三分之二的病例合併青光眼，因此建議對所有患者進行基線青光眼檢查（視野檢查、OCT、隅角鏡檢查、眼壓測量）。許多伴有眼壓升高的病例對藥物治療有反應。
| 藥物分類 | 代表藥物 | 用法 |
|---|---|---|
| 前列腺素類似物（第一線） | 拉坦前列素0.005%點眼液 | 每日一次，睡前 |
| 曲伏前列素0.004%點眼液 | 每日一次，睡前 | |
| β阻斷劑（第二線） | 噻嗎洛爾0.5%點眼液 | 每日兩次 |
| 卡替洛爾2%持續性點眼液 | 每日一次 | |
| 碳酸酐酶抑制劑 | 多佐胺1%點眼液 | 每日3次 |
| 布林佐胺1%點眼液 | 每日2次 | |
| α2作用劑 | 溴莫尼定0.1%點眼液 | 每日2次 |
| 複方製劑 | 拉坦前列素/噻嗎洛爾複方點眼液 | 每日1次 |
| 急性發作時 | D-甘露醇250mL（1.0～1.5g/kg）靜脈滴注 + 乙醯唑胺250～500mg靜脈注射 + 毛果芸香鹼2%點眼液頻繁點眼 | — |
急性閉塞隅角發作時，最優先的是迅速降低眼壓，應在住院管理下進行緊急治療。對於發作眼，在眼壓下降後施行雷射虹膜切開術。
- 雷射虹膜切開術（LPI）：用於解除隅角閉鎖。由於虹膜組織脆弱，需注意照射時的反應2)。LPI後仍有因游離纖維積聚導致再閉鎖的風險，需定期進行術後隅角評估。
- 若LPI技術上困難或效果不佳，應考慮手術治療（水晶體重建術）。
合併虹膜分離症的白內障手術在以下方面難度較高4)：
- 瞳孔散大不良：因虹膜萎縮和瞳孔括約肌損傷，散瞳常不充分。建議使用瞳孔裝置（如虹膜牽開器）1)4)。
- 游離纖維吸引風險：超音波乳化探頭可能吸引游離纖維。已有使用黏彈劑形成屏障或使用玻璃體切割器預先切除纖維的報導4)。
- 使用虹膜牽開器時虹膜撕裂風險高。
- 採用低灌注、低吸引設定，以最小化眼內壓波動。
- 操作時用黏彈劑保護虹膜。
一項系統性回顧（21例35眼）顯示，超音波乳化術是最常施行的手術，術後視力顯著改善。併發症包括前房炎症、角膜水腫和Descemet膜皺褶4)。
隅角開放效果
Section titled “隅角開放效果”白內障手術可顯著改善隅角閉鎖。一例76歲女性患者，白內障手術後ITC指數從23.6%降至4.7%5)。為預防角膜內皮損傷進展，應考慮早期白內障手術5)。即使未合併白內障，有時也可考慮透明水晶體摘除以控制隅角閉鎖。
濾過手術和隅角黏連分離術
Section titled “濾過手術和隅角黏連分離術”- 小樑切除術合併絲裂黴素C：適用於藥物和雷射治療眼壓控制不佳的情況。
- 隅角沾黏分離術（goniosynechialysis）：對於形成PAS的病例可考慮。
- MIGS（微創青光眼手術）：能否成為合併青光眼病例的治療選擇，期待未來病例的累積。
角膜內皮障礙管理與角膜移植
Section titled “角膜內皮障礙管理與角膜移植”當合併角膜內皮代償不全時，進行DSAEK（角膜內皮移植術）或DMEK 5)。有報告指出DSAEK後ITC指數改善至0% 5)。
追蹤觀察（輕症、未合併青光眼病例）
Section titled “追蹤觀察（輕症、未合併青光眼病例）”即使未合併青光眼的輕症病例，由於未來有發生青光眼的風險，也需要定期追蹤。
- 眼壓測量：每3～6個月
- 隅角鏡檢查：每6～12個月
- 視野檢查：每6～12個月（合併青光眼病例更頻繁）
- 角膜內皮細胞密度測量：每年1次左右
- 姿勢指導：有報告建議睡眠時抬高頭部，以減少游離纖維接觸角膜內皮。
9. 病程與預後
Section titled “9. 病程與預後”病情進展機制
Section titled “病情進展機制”- 前葉與後葉之間的層間黏附變弱，因房水對流而分離加劇。
- 分離的前葉膠原纖維游離至房水中。
- 游離纖維到達並沉積於隅角，機械性阻塞小梁網，導致續發性開放隅角型青光眼，眼壓升高。
- 虹膜根部膨隆及纖維積聚形成周邊虹膜前粘連（PAS），進展為續發性閉鎖隅角青光眼2)。
- 主流理論認為，漂浮的前葉基質纖維向前彎曲，與小梁網接觸，阻礙房水流出6)。
- 也有機制提出，後部色素上皮下垂至水晶體前囊，誘發瞳孔阻滯。
角膜內皮損傷機制
Section titled “角膜內皮損傷機制”漂浮的虹膜纖維直接接觸角膜內皮，機械刺激導致局部角膜水腫及內皮細胞減少1)3)。進展會導致角膜內皮代償不全（水疱性角膜病變）。
在3例異位性皮膚炎患者中，房水總蛋白分別顯著升高至0.80、0.95及1.40 mg/mL（正常值0.25–0.40 mg/mL），提示虹膜分離部位的蛋白滲漏與角膜移植片早期失敗有關3)。
- 由於該疾病罕見，大規模隨機對照試驗或世代研究幾乎不存在，文獻主要為病例報告及小規模病例系列。
- 合併青光眼的病例，視野預後取決於眼壓控制情況。早期發現與治療是維持視功能的關鍵。
- 角膜內皮損傷進展的病例需要角膜內皮移植，合併異位性皮膚炎的患者預後極差3)。
- 前段OCT測量的ITC指數是一種量化虹膜與小樑網接觸範圍的新指標，可以客觀追蹤白內障手術或DSAEK前後的變化5)。未來有望作為判斷手術時機的指標。
- 系統性回顧整理了白內障手術時的風險與對策4)。根據病例選擇適當的技術很重要，例如使用微燒灼器處理漂浮纖維、OVD屏障法以及使用瞳孔裝置。
- 水晶體重建術在閉角型青光眼中的角色正在被重新評估，即使在合併虹膜分離症的病例中，也期望累積關於早期手術介入以解除淺前房有效性的證據。
10. 參考文獻
Section titled “10. 參考文獻”-
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