इरिडोस्किसिस (Iridoschisis)

इरिडोस्किसिस (iridoschisis) आइरिस स्ट्रोमा की पूर्वकाल और पश्च परतों का पृथक्करण है, जिसमें पूर्वकाल परत के तंतु जलीय हास्य में मुक्त हो जाते हैं; यह एक दुर्लभ अपक्षयी रोग है।
1922 में Schmitt द्वारा पहली बार वर्णित¹⁾, और 1945 में Loewenstein और Foster ने इसे ‘iridoschisis’ नाम दिया।
50-80 वर्ष की आयु के वृद्धों में द्विपक्षीय रूप से होता है, और निचले आइरिस में अधिक पाया जाता है¹⁾²⁾⁶⁾।
ग्लूकोमा (विशेषकर कोण-बंद ग्लूकोमा) से जुड़ा हो सकता है²⁾, और दृश्य क्षेत्र हानि की प्रगति को रोकने के लिए प्रारंभिक अंतर्गर्भाशयी दबाव प्रबंधन आवश्यक है।
स्लिट लैंप पर, पूर्वकाल कक्ष में तैरते हुए ‘कटा हुआ गेहूं’ जैसे सफेद तंतु रोगसूचक होते हैं¹⁾⁶⁾।
कॉर्नियल एंडोथेलियल विकार और बुलस केराटोपैथी हो सकती है। एटोपिक जिल्द की सूजन के मामलों में, कॉर्नियल प्रत्यारोपण का पूर्वानुमान बहुत खराब होता है³⁾।
मोतियाबिंद सर्जरी खराब पुतली फैलाव और तैरते तंतुओं के आकांक्षा जोखिम के कारण कठिन होती है, और विशेष तकनीकी सावधानियों की आवश्यकता होती है⁴⁾।
ICE सिंड्रोम से विभेदक निदान में आयु, लिंग, पार्श्वता और कोण निष्कर्ष महत्वपूर्ण संकेतक हैं।

1. इरिडोस्किसिस क्या है?

आइरिडोस्किसिस (iridoschisis) एक दुर्लभ अपक्षयी रोग है जिसमें आइरिस का स्ट्रोमा पूर्वकाल और पश्च पत्रों में विभाजित हो जाता है, पूर्वकाल पत्र के स्ट्रोमल फाइबर टूटकर पतले रेशेदार हो जाते हैं, और उनके मुक्त सिरे जलीय हास्य में तैरने लगते हैं। यह नाम ग्रीक शब्दों iris (आइरिस) और schisis (विभाजन) से लिया गया है।

1922 में श्मिट (Schmitt) ने पहला मामला रिपोर्ट किया¹⁾, और 1945 में लोवेनस्टीन (Loewenstein) और फोस्टर (Foster) ने इसे ‘आइरिडोस्किसिस’ नाम दिया। द्विपक्षीय आइरिडोस्किसिस के ऊतकीय अध्ययनों ने पूर्वकाल और पश्च स्ट्रोमा के बीच गहरी दरार का खुलासा किया¹⁾। तब से, केस रिपोर्ट और छोटे केस सीरीज पर आधारित रिपोर्टें जमा होती रही हैं।

यह रोग क्रोनिक और प्रगतिशील होता है, लेकिन कई मामलों में यह लक्षणहीन रहता है और नियमित जांच या अन्य बीमारियों की जांच के दौरान पाया जाता है। यह अक्सर द्विपक्षीय होता है, लेकिन प्रगति की मात्रा में असमानता हो सकती है।

2. महामारी विज्ञान

व्यापकता: साहित्य में 100 से अधिक मामले रिपोर्ट किए गए हैं, लेकिन यह अत्यंत दुर्लभ रोग है और सटीक व्यापकता अज्ञात है।
आयु: 50-80 वर्ष की आयु के वृद्धों में अधिक होता है। एक व्यवस्थित समीक्षा में औसत आयु 66.95±17.39 वर्ष बताई गई⁴⁾।
लिंग: व्यवस्थित समीक्षा में महिलाओं में थोड़ी अधिकता⁴⁾। प्रगतिशील आइरिस शोष (ICE सिंड्रोम) से अंतर करने में आयु वितरण का अंतर महत्वपूर्ण है।
नेत्र संबंधी विशेषताएँ: उथले पूर्वकाल कक्ष, छोटी अक्षीय लंबाई और दूरदर्शिता वाली आँखों में अधिक¹⁾।
ग्लूकोमा सहयोग: अक्सर कोण-बंद ग्लूकोमा के साथ सहयोग रिपोर्ट किया जाता है²⁾। साहित्य में आवृत्ति भिन्न होती है।
मोतियाबिंद सहयोग: समान आयु वर्ग की तुलना में अधिक दर पर सहयोग⁴⁾।
द्विपक्षीयता: अक्सर द्विपक्षीय रूप से होता है, लेकिन प्रगति में असमानता हो सकती है।
पसंदीदा स्थान: आइरिस के निचले हिस्से (नासिका-अधो भाग से कनपटी-अधो भाग) में अधिक⁶⁾।

Q क्या आइरिडोस्किसिस एक वंशानुगत रोग है?

वंशानुक्रम मूलतः पुष्ट नहीं है। उम्र के साथ आइरिस ऊतक का अपक्षय मुख्य कारण माना जाता है। ऑटोसोमल प्रभावी वंशानुक्रम के बहुत कम पारिवारिक रिपोर्ट हैं, लेकिन नियमित नैदानिक अभ्यास में अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं, और वर्तमान में रोगियों को वंशानुगत रोग बताने का कोई ठोस आधार नहीं है।

3. रोगविज्ञान (आइरिस स्ट्रोमा का पृथक्करण और रेशेदार बंडल बनना)

परितारिका की शारीरिक रचना और उम्र से संबंधित परिवर्तन

परितारिका स्ट्रोमा शारीरिक रूप से पूर्वकाल पत्रक (पूर्व सीमा परत + पूर्वकाल आइरिस स्ट्रोमा: मेलानोसाइट्स, फाइब्रोब्लास्ट, कोलेजन, रक्त वाहिकाएं) और पश्च पत्रक (पश्च आइरिस स्ट्रोमा + प्यूपिलरी फैलाने वाली मांसपेशी + दो परतें आइरिस पिगमेंट एपिथेलियम) से बना होता है। उम्र बढ़ने के साथ, स्ट्रोमा में सूक्ष्म वाहिकाओं में अपक्षयी परिवर्तन होते हैं, जिससे इस्कीमिया और शोष बढ़ता है।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से प्रभावित क्षेत्रों में कोलेजन फाइबर में स्पष्ट कमी और स्ट्रोमा का पतलापन दिखाई देता है, लेकिन रक्त वाहिकाएं और तंत्रिकाएं सामान्य दिखती हैं ¹⁾। ये परिवर्तन पूर्वकाल और पश्च पत्रकों के बीच आसंजन को कमजोर करते हैं। आइरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में पृथक्करण स्थलों पर संवहनी छिड़काव संरक्षित रहता है, जिससे अकेले इस्कीमिया के कारण होने की संभावना कम होती है। यह बिंदु आवश्यक आइरिस शोष (ICE सिंड्रोम का एक प्रकार) से महत्वपूर्ण विभेदन है।

पृथक्करण से फाइबर बंडलन तक प्रगति

पूर्वकाल और पश्च पत्रकों के बीच आसंजन कमजोर हो जाता है, और जलीय हास्य का संवहन (आइरिस सतह को आगे-पीछे हिलाने वाला बल) पृथक्करण को बढ़ाता है।
एक प्रमुख सिद्धांत यह है कि उम्र से संबंधित आइरिस वाहिकाओं का सख्त होना पुतली के फैलने और सिकुड़ने पर कतरनी बल उत्पन्न करता है, जिससे स्ट्रोमा का पृथक्करण होता है।
पृथक पूर्वकाल पत्रक के कोलेजन फाइबर ढीले होकर जलीय हास्य में मुक्त हो जाते हैं, जिससे ‘श्रेडेड व्हीट’ जैसी विशिष्ट उपस्थिति होती है ¹⁾।
पश्च पिगमेंट एपिथेलियम परत आमतौर पर अक्षुण्ण रहती है ⁶⁾।

एटियोलॉजिकल परिकल्पनाएं

आइरिडोस्किसिस के एटियोलॉजी को एक ही सिद्धांत से समझाया नहीं जा सकता है ¹⁾।

उम्र से संबंधित परिवर्तन: आइरिस वाहिकाओं का सख्त होना और कतरनी बल सिद्धांत प्रमुख है।
आघात/यांत्रिक उत्तेजना: आंख पर लगातार गर्दन मसाजर का उपयोग करने वाले रोगियों में द्विपक्षीय आइरिडोस्किसिस और लेंस सब्लक्सेशन की रिपोर्ट है ¹⁾। बार-बार यांत्रिक घर्षण आइरिस स्ट्रोमा के पृथक्करण का कारण बन सकता है।
एटोपिक डर्मेटाइटिस: आंखों को बार-बार रगड़ने से होने वाला पुराना यांत्रिक आघात आइरिडोस्किसिस का कारण हो सकता है ³⁾।
प्लैटो आइरिस आकृति: आइरिडोस्किसिस और प्लैटो आइरिस के सह-अस्तित्व की रिपोर्ट है, जो उम्र बढ़ने के बजाय जन्मजात शारीरिक असामान्यता से संबंधित एटियोलॉजी का सुझाव देती है।
अन्य: सिफिलिटिक इंटरस्टीशियल केराटाइटिस, मायोटिक दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग, और पारिवारिक मामलों (अत्यंत दुर्लभ) की रिपोर्ट है।

4. संबंधित रोग

कोण-बंद मोतियाबिंद

उथला पूर्वकाल कक्ष, छोटी अक्षीय लंबाई और दूरदर्शिता जैसी शारीरिक विशेषताएं आइरिडोस्किसिस और कोण-बंद मोतियाबिंद दोनों के लिए सामान्य जोखिम कारक हैं। आइरिस और लेंस के बीच संपर्क क्षेत्र बड़ा होता है, जो प्यूपिलरी ब्लॉक (प्यूपिलरी मार्जिन पर जलीय हास्य प्रवाह प्रतिरोध में वृद्धि) के लिए आधार प्रदान करता है। इसके अलावा, आइरिस की पूर्वकाल परत के मुक्त तंतुओं का कोण में संचय रुकावट को तेज करता है, और दोनों मिलकर अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि का कारण बनते हैं²⁾.

एक्सफोलिएशन सिंड्रोम (PEX)

यह बुजुर्गों में द्वितीयक मोतियाबिंद के विभेदक निदान के रूप में विचार किया जाना चाहिए, जिसमें लेंस की पूर्वकाल कैप्सूल और प्यूपिलरी मार्जिन पर सफेद जमाव होते हैं। यह आइरिडोस्किसिस से इस मायने में भिन्न है कि इसमें आइरिस तंतुओं का मुक्त होना नहीं देखा जाता है।

आघात और यांत्रिक उत्तेजना

गर्दन की मालिश करने वाले उपकरण का आंख पर बार-बार उपयोग या एटोपिक जिल्द की सूजन के कारण पुरानी आंख रगड़ना आइरिडोस्किसिस के विकास से संबंधित हो सकता है¹⁾³⁾। एटोपिक जिल्द की सूजन वाले मामलों में कॉर्नियल प्रत्यारोपण का पूर्वानुमान बहुत खराब होता है³⁾।

कॉर्नियल एंडोथेलियल विकार और कॉर्नियल प्रत्यारोपण के लिए संकेतित रोग

तैरते हुए आइरिस तंतु यांत्रिक रूप से कॉर्नियल एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचा सकते हैं, और प्रगति पर कॉर्नियल एंडोथेलियल अपघटन (बुलस केराटोपैथी) का कारण बन सकते हैं। यह DSAEK या DMEK के लिए संकेत है⁵⁾।

5. नैदानिक चित्र

आइरिडोस्किसिस की स्लिट लैंप तस्वीर। आइरिस स्ट्रोमा फट गया है और रेशेदार टुकड़े पूर्वकाल कक्ष में तैर रहे हैं।

Niu TT, et al. A case of iridoschisis with partial lens dislocation in both eyes. BMC Ophthalmol. 2024. Figure 1. PMCID: PMC10865630. License: CC BY.

पूर्वकाल खंड स्लिट लैंप तस्वीर जिसमें परिधीय आइरिस स्ट्रोमा स्तरित रूप से फटा हुआ है, और झालरदार आइरिस टुकड़े पूर्वकाल कक्ष में तैरते हुए दिखाई दे रहे हैं। यह आइरिडोस्किसिस की विशिष्ट नैदानिक विशेषताओं को दर्शाता है, जो मुख्य लक्षणों और नैदानिक निष्कर्षों के विवरण के लिए उपयुक्त है।

व्यक्तिपरक लक्षण

आइरिडोस्किसिस के कारण स्वयं व्यक्तिपरक लक्षण अक्सर कम होते हैं। लक्षण जटिलताओं (ग्लूकोमा, कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति) की प्रगति पर निर्भर करते हैं।

अक्सर लक्षणहीन: स्लिट लैंप जांच के दौरान आकस्मिक रूप से पाया जाता है।
सिरदर्द और आंखों में दर्द: ग्लूकोमा के साथ होने पर रुक-रुक कर सिरदर्द और आंखों में दर्द हो सकता है।
दृष्टि में कमी: सहवर्ती ग्लूकोमा के कारण दृश्य क्षेत्र दोष या मोतियाबिंद बढ़ने के कारण होती है।
धुंधली दृष्टि: कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति बढ़ने और कॉर्नियल एडिमा होने पर प्रकट होती है।
तीव्र कोण-बंद हमले के दौरान: गंभीर आंखों में दर्द, सिरदर्द, मतली, दृष्टि में तीव्र कमी। तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है।
फ्लोटर्स: कभी-कभी मुक्त आइरिस फाइबर पूर्वकाल कक्ष में तैरते हुए महसूस होते हैं (दुर्लभ)।

नैदानिक निष्कर्ष

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप पर, यह “श्रेडेड व्हीट” (टुकड़े-टुकड़े गेहूं) जैसा दिखता है ¹⁾⁶⁾। पूर्वकाल आइरिस स्ट्रोमा के सफेद एट्रोफिक फाइबर जलीय हास्य में समुद्री शैवाल की तरह तैरते हैं, जिनके मुक्त सिरे पूर्वकाल कक्ष में होते हैं। यह मुख्य रूप से निचले आइरिस (नासिका-अवर से टेम्पोरल-अवर चतुर्थांश) में होता है, और उन्नत मामलों में परिधीय हो सकता है ¹⁾⁶⁾।

मुख्य रूप से निचले आइरिस (नासिका-अवर से टेम्पोरल-अवर चतुर्थांश) में होता है, और उन्नत मामलों में परिधीय हो सकता है ¹⁾⁶⁾।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप पर, पूर्वकाल कक्ष में तैरते “सफेद बिखरे धागे” या “झालरदार” फाइबर का विशिष्ट दृश्य।
आइरिस की पिछली परत ट्रांसिल्युमिनेशन पर पतली दिखाई देती है, लेकिन प्यूपिलरी स्फिंक्टर अक्सर संरक्षित रहता है ¹⁾।
पश्च वर्णक उपकला आमतौर पर अक्षुण्ण रहती है ⁶⁾।
मुक्त फाइबर कॉर्नियल एंडोथेलियम के संपर्क में आते हैं, जिससे यांत्रिक जलन के कारण कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति होती है ³⁾।
कोण में रेशों का जमाव → ट्रैबेकुलम के यांत्रिक अवरोध का जोखिम ²⁾।
उथला पूर्वकाल कक्ष और छोटी अक्षीय लंबाई वाली दूरदर्शी आंख के लक्षण अक्सर साथ होते हैं।
पूर्वकाल कक्ष में मुक्त रेशे शरीर की स्थिति में बदलाव (खड़े होना/लेटना) के साथ हिल सकते हैं और स्लिट लैंप जांच के दौरान देखे जा सकते हैं।

Q इरिडोस्किसिस के लक्षण क्या हैं?

इरिडोस्किसिस स्वयं शायद ही कभी दर्द या दृष्टि हानि का कारण बनता है। हालांकि, लगभग दो-तिहाई मामलों में ग्लूकोमा सह-मौजूद होता है, जिससे सिरदर्द, आंखों में दर्द और दृष्टि हानि जैसे लक्षण हो सकते हैं। इसके अलावा, तैरते हुए आइरिस रेशे कॉर्नियल एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचा सकते हैं, जिससे कॉर्नियल एडिमा के कारण धुंधली दृष्टि हो सकती है। नियमित नेत्र जांच महत्वपूर्ण है।

6. जांच

इरिडोस्किसिस का निदान मुख्य रूप से स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी द्वारा नैदानिक निदान पर आधारित है। कोई स्वतंत्र मानक निदान मानदंड स्थापित नहीं हैं, और निश्चित निदान के लिए विशिष्ट स्लिट लैंप निष्कर्षों की पुष्टि आवश्यक है।

इरिडोस्किसिस की स्लिट लैंप तस्वीर और यूबीएम निष्कर्ष

Dillan Cunha Amaral; Márcio Penha Morterá Rodrigues; Guilherme Nunes Marques; et al. Iridoschisis associated with cataract: a systematic review of case reports. Einstein (Sao Paulo). 2025;24:eRW1685. Figure 2. PMCID: PMC12711228. License: CC BY.

स्लिट लैंप पर, आइरिस की पूर्वकाल परत ढीली होकर लटकती दिखती है, और यूबीएम आइरिस की स्तरित संरचना में परिवर्तन दिखाता है। पूर्वकाल परत के रेशे जलीय हास्य में मुक्त हो जाते हैं, जिससे आइरिस दो-स्तरित दिखाई देती है।

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी

निचले आइरिस में ‘श्रेडेड व्हीट’ जैसे एट्रोफिक रेशे और पूर्वकाल कक्ष में तैरते रेशे देखे जाते हैं ¹⁾⁶⁾। यह निदान का पहला कदम है। पृथक्करण की सीमा (चतुर्थांशों की संख्या) और पूर्वकाल कक्ष में रेशों की मात्रा का मूल्यांकन किया जाता है। सफेद धागे जैसे रेशों का पूर्वकाल कक्ष में तैरना निश्चित निदान का मुख्य संकेत है।

गोनियोस्कोपी

कोण बंद होने की उपस्थिति, परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया (PAS) की सीमा, कोण में रेशों का जमाव और ट्रैबेकुलम की स्थिति का विस्तृत मूल्यांकन करें। सभी मामलों में इसे करने की सलाह दी जाती है।

पूर्वकाल खंड OCT (AS-OCT)

आइरिस स्ट्रोमा की दो-परत पृथक्करण, तैरते रेशे और पश्च वर्णक उपकला की स्थिति का विस्तृत चित्रण करता है ¹⁾⁵⁾⁶⁾। पूर्वकाल सीमा परत का टूटना, कीड़े द्वारा खाए गए (moth-eaten) जैसा स्ट्रोमल पृथक्करण और पूर्वकाल कक्ष में मुक्त रेशों की छाया देखी जाती है। कॉर्नियल एडिमा के कारण गोनियोस्कोपी कठिन होने पर भी कोण का मूल्यांकन संभव है ⁵⁾।

ITC (iridotrabecular contact) सूचकांक परिधीय आइरिस और ट्रैबेकुलम के बीच संपर्क क्षेत्र का मात्रात्मक मूल्यांकन करने वाला एक संकेतक है। द्विपक्षीय इरिडोस्किसिस से पीड़ित 76 वर्षीय महिला में, मोतियाबिंद सर्जरी के बाद ITC सूचकांक 23.6% से सुधरकर 4.7% हो गया, और DSAEK के बाद 0% हो गया⁵⁾।

अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM)

यह आइरिस के आंतरिक इको ब्राइटनेस के पृथक्करण, सिलिअरी बॉडी के आगे की ओर विस्थापन, और ज़ोन्यूलर लिगामेंट्स के पृथक्करण को दर्शाता है¹⁾। प्लैटो आइरिस और सिलिअरी बॉडी के आगे की ओर घूमने जैसे एंगल क्लोज़र तंत्र के मूल्यांकन में उपयोगी।

अन्य परीक्षण

टोनोमेट्री: सभी मामलों में की जाती है। ग्लूकोमा की जांच। दिन में दबाव में काफी उतार-चढ़ाव हो सकता है, इसलिए कई समय पर माप लेना वांछनीय है।
कॉर्नियल एंडोथेलियल स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी: एंडोथेलियल कोशिका घनत्व (ECD) का मात्रात्मक मूल्यांकन। मुक्त तंतुओं के संपर्क से एंडोथेलियल क्षति की सीमा और समय के साथ परिवर्तन का निर्धारण।
दृश्य क्षेत्र परीक्षण (हम्फ्री 30-2 आदि): ग्लूकोमा के साथ मामलों में नियमित दृश्य क्षेत्र मूल्यांकन अनिवार्य है। ग्लूकोमा के बिना भी, आधार रेखा के रूप में पहली बार माप लेने की सिफारिश की जाती है।
अक्षीय लंबाई माप (A-स्कैन/IOL मास्टर): छोटी अक्षीय लंबाई और हाइपरोपिया की पुष्टि। एंगल क्लोज़र प्रवृत्ति के मात्रात्मक मूल्यांकन में सहायक।

7. निदान और विभेदक निदान

विभेदक निदान

रोग	आयु और लिंग	एक/दोनों आँखें	मुख्य निष्कर्ष	विभेदन बिंदु
आइरिडोस्किसिस	50-80 वर्ष, महिलाओं में थोड़ा अधिक	द्विपक्षीय	आइरिस की पूर्वकाल पत्ती के तंतुओं का पृथक्करण और मुक्त होना	कोण निष्कर्ष, पश्च रंगद्रव्य उपकला संरक्षित
ICE सिंड्रोम (प्रगतिशील आइरिस शोष)	30-40 वर्ष, महिलाओं में अधिक	एकपक्षीय	कॉर्नियल एंडोथेलियम असामान्यता, आइरिस शोष, पुतली विचलन	स्पेक्युलर में असामान्य कोशिकाएं
एक्सेनफेल्ड-रीगर सिंड्रोम	जन्म के समय	द्विपक्षीय	आइरिस शोष, पश्च भ्रूणीय वलय	जन्मजात, कोण असामान्यता
एक्सफोलिएशन सिंड्रोम (PEX)	वृद्ध व्यक्ति	एक आँख/दोनों आँखें	लेंस के पूर्वकाल कैप्सूल और पुतली के किनारे पर सफेद जमाव	आइरिस फाइबर का मुक्त होना नहीं
अभिघातजन्य आइरिस क्षति	सभी आयु वर्ग	एक आँख में	स्थानीय आइरिस फटना, पुतली की विकृति	आघात का इतिहास, असममितता

ICE सिंड्रोम से विभेदन में, आइरिडोस्किसिस वृद्धों में अधिक होता है, अक्सर द्विपक्षीय होता है, और गोनियोस्कोपी निष्कर्षों द्वारा विभेदन महत्वपूर्ण है। ICE सिंड्रोम में कॉर्नियल एंडोथेलियल असामान्य कोशिकाएं विशिष्ट होती हैं, और स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी विभेदन में सहायक होती है।

Q आइरिडोस्किसिस का निदान कैसे किया जाता है?

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी द्वारा आइरिस के निचले हिस्से में एट्रोफिक फाइबर और पूर्वकाल कक्ष में तैरते फाइबर की पुष्टि करके नैदानिक रूप से निदान किया जाता है। पूर्वकाल खंड OCT आइरिस स्ट्रोमा की दो-परत पृथक्करण को विस्तार से दिखा सकता है, और UBM सिलिअरी बॉडी और ज़ोन्यूल का मूल्यांकन कर सकता है। ICE सिंड्रोम और एक्सेनफेल्ड-रीगर सिंड्रोम से विभेदन महत्वपूर्ण है, और इन्हें शुरुआत की आयु, पार्श्वता और आइरिस परिवर्तन के पैटर्न द्वारा अलग किया जाता है।

8. उपचार

रोग के लिए कोई मूल उपचार मौजूद नहीं है। जटिलताओं (ग्लूकोमा, कॉर्नियल एंडोथेलियल विकार) का प्रबंधन उपचार का मुख्य भाग है। उपचार की रणनीति ग्लूकोमा की उपस्थिति, अंतर्गर्भाशयी दबाव स्तर, दृश्य क्षेत्र क्षति की डिग्री और कॉर्नियल एंडोथेलियल विकार की गंभीरता के आधार पर तय की जाती है।

ग्लूकोमा के साथ मामलों में दवा चिकित्सा

लगभग दो-तिहाई मामलों में ग्लूकोमा सह-अस्तित्व में होता है, इसलिए सभी रोगियों में बेसलाइन ग्लूकोमा जांच (दृश्य क्षेत्र परीक्षण, OCT, गोनियोस्कोपी, अंतर्गर्भाशयी दबाव माप) की सिफारिश की जाती है। अंतर्गर्भाशयी दबाव में वृद्धि वाले अधिकांश मामले दवा चिकित्सा पर प्रतिक्रिया करते हैं।

दवा वर्ग	प्रतिनिधि दवा	उपयोग विधि
प्रोस्टाग्लैंडीन एनालॉग (प्रथम पंक्ति)	लैटानोप्रोस्ट 0.005% आई ड्रॉप	दिन में एक बार सोने से पहले
	ट्रैवोप्रोस्ट 0.004% आई ड्रॉप	दिन में एक बार सोने से पहले
बीटा-ब्लॉकर्स (द्वितीय पंक्ति)	टिमोलोल 0.5% आई ड्रॉप	दिन में दो बार
	कार्टियोलोल 2% विस्तारित-रिलीज़ आई ड्रॉप	दिन में एक बार
कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक	डोरज़ोलैमाइड 1% आई ड्रॉप	दिन में 3 बार
	ब्रिन्ज़ोलैमाइड 1% आई ड्रॉप	दिन में 2 बार
α2 एगोनिस्ट	ब्रिमोनिडाइन 0.1% आई ड्रॉप	दिन में 2 बार
संयोजन दवा	लैटानोप्रोस्ट/टिमोलोल संयोजन आई ड्रॉप	दिन में 1 बार
तीव्र हमले के दौरान	डी-मैनिटोल 250 mL (1.0-1.5 g/kg) अंतःशिरा ड्रिप + एसिटाज़ोलमाइड 250-500 mg IV + पाइलोकार्पिन 2% आई ड्रॉप बार-बार डालना	—

तीव्र कोण-बंद हमले के दौरान, अंतःनेत्र दबाव को तेजी से कम करना सर्वोच्च प्राथमिकता है, और अस्पताल में भर्ती करके आपातकालीन उपचार किया जाता है। दबाव कम होने के बाद प्रभावित आंख पर लेज़र इरिडोटॉमी की जाती है।

लेज़र उपचार

लेज़र परिधीय इरिडोटॉमी (LPI): कोण बंद होने को दूर करने के लिए किया जाता है। आइरिस ऊतक के कमजोर होने के कारण विकिरण के दौरान प्रतिक्रिया पर ध्यान देना आवश्यक है ²⁾। LPI के बाद भी मुक्त तंतुओं के संचय से पुनः अवरोध का जोखिम रहता है, इसलिए पश्चात की अवधि में नियमित रूप से कोण का मूल्यांकन करना चाहिए।
यदि LPI तकनीकी रूप से कठिन हो या अपर्याप्त प्रभावी हो, तो शल्य चिकित्सा (लेंस पुनर्निर्माण) पर विचार करें।

मोतियाबिंद सर्जरी

इरिडोस्किसिस से प्रभावित आँखों में मोतियाबिंद सर्जरी निम्नलिखित कारणों से कठिन होती है ⁴⁾:

अपर्याप्त पुतली फैलाव: आइरिस शोष और पुतली स्फिंक्टर क्षति के कारण फैलाव अपर्याप्त होता है। पुतली उपकरणों (जैसे आइरिस रिट्रैक्टर) के उपयोग की सिफारिश की जाती है ¹⁾⁴⁾।
मुक्त तंतुओं के आकर्षण का जोखिम: फेकोइमल्सीफिकेशन जांच मुक्त तंतुओं को आकर्षित कर सकती है। विस्कोइलास्टिक पदार्थ (OVD) से बाधा बनाने या विट्रेक्टोमी कटर से तंतुओं को पूर्व-उच्छेदन करने की तकनीकें रिपोर्ट की गई हैं ⁴⁾।
आइरिस रिट्रैक्टर के उपयोग से आइरिस फटने का उच्च जोखिम।
अंतःनेत्र दबाव में उतार-चढ़ाव को कम करने के लिए कम प्रवाह और कम आकर्षण सेटिंग का उपयोग करें।
विस्कोइलास्टिक पदार्थ से आइरिस की रक्षा करते हुए कार्य करें।

एक व्यवस्थित समीक्षा (21 मामले, 35 आँखें) में पाया गया कि फेकोइमल्सीफिकेशन सबसे अधिक बार की जाने वाली सर्जरी थी, और पश्चात दृष्टि में महत्वपूर्ण सुधार हुआ। जटिलताओं में पूर्वकाल कक्ष सूजन, कॉर्नियल एडिमा और डेसीमेट झिल्ली की सिलवटें शामिल थीं ⁴⁾।

कोण खोलने का प्रभाव

मोतियाबिंद सर्जरी कोण अवरोध में महत्वपूर्ण सुधार करती है। 76 वर्षीय महिला के मामले में, मोतियाबिंद सर्जरी के बाद ITC सूचकांक 23.6% से घटकर 4.7% हो गया ⁵⁾। कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति की प्रगति को रोकने के लिए प्रारंभिक मोतियाबिंद सर्जरी पर विचार किया जाना चाहिए ⁵⁾। मोतियाबिंद न होने पर भी, कोण अवरोध को नियंत्रित करने के लिए स्पष्ट लेंस निष्कर्षण पर विचार किया जा सकता है।

फिल्टरिंग सर्जरी और गोनियोसिनेकियोलिसिस

ट्रैबेक्यूलेक्टोमी (माइटोमाइसिन C के साथ): दवा और लेज़र से अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण अपर्याप्त होने पर संकेतित।
गोनियोसिनेकियालिसिस (goniosynechialysis) : PAS बनने के मामलों में विचार किया जाता है।
MIGS (न्यूनतम आक्रामक ग्लूकोमा सर्जरी) : ग्लूकोमा से जुड़े मामलों में उपचार विकल्प हो सकता है, भविष्य में और मामलों के संचय की उम्मीद है।

कॉर्नियल एंडोथेलियल विकार प्रबंधन और कॉर्निया प्रत्यारोपण

कॉर्नियल एंडोथेलियल अपघटन के मामलों में, DSAEK (डेसीमेट मेम्ब्रेन स्ट्रिपिंग ऑटोमेटेड एंडोथेलियल केराटोप्लास्टी) या DMEK किया जाता है⁵⁾। DSAEK के बाद ITC इंडेक्स 0% तक सुधरने की रिपोर्ट है⁵⁾।

एटोपिक जिल्द की सूजन और इरिडोस्किसिस से पीड़ित एक रोगी में, कॉर्निया प्रत्यारोपण के बाद अस्वीकृति के बिना तेजी से कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका हानि हुई, जिसके लिए कई बार पुनः प्रत्यारोपण की आवश्यकता पड़ी³⁾। जलीय हास्य में कुल प्रोटीन सामान्य से 2-4 गुना बढ़ गया था, और यह माना जाता है कि इरिडोस्किसिस स्थल से प्रोटीन रिसाव एंडोथेलियल क्षति को बढ़ावा देता है³⁾।

अनुवर्ती (हल्के मामले, ग्लूकोमा रहित)

ग्लूकोमा रहित हल्के मामलों में भी भविष्य में ग्लूकोमा विकसित होने के जोखिम के कारण नियमित अनुवर्ती आवश्यक है।

अंतर्गर्भाशयी दबाव माप: हर 3-6 महीने
गोनियोस्कोपी: हर 6-12 महीने
दृश्य क्षेत्र परीक्षण: हर 6-12 महीने (ग्लूकोमा से जुड़े मामलों में अधिक बार)
कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका घनत्व माप: लगभग वर्ष में एक बार
मुद्रा निर्देश: मुक्त तंतुओं के कॉर्नियल एंडोथेलियम से संपर्क को कम करने के लिए, सोते समय सिर को ऊंचा रखने की सलाह देने की रिपोर्ट है

Q क्या इरिडोस्किसिस का ऑपरेशन से इलाज किया जा सकता है?

इरिडोस्किसिस को ठीक करने के लिए कोई सर्जरी नहीं है। संबंधित ग्लूकोमा का प्रबंधन उपचार का मुख्य आधार है। मोतियाबिंद सर्जरी उथले पूर्वकाल कक्ष को हल करने के उद्देश्य से की जा सकती है, लेकिन आईरिस के कमजोर होने के कारण सामान्य से अधिक सावधानीपूर्वक सर्जिकल हेरफेर की आवश्यकता होती है। यदि कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति गंभीर रूप से बढ़ गई है, तो कॉर्नियल एंडोथेलियल प्रत्यारोपण पर भी विचार किया जा सकता है। किसी भी मामले में, किसी विशेषज्ञ से पर्याप्त परामर्श के बाद उपचार योजना तय करना महत्वपूर्ण है।

9. पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

रोग प्रगति का तंत्र

पूर्वकाल और पश्च पत्तियों के बीच आसंजन कमजोर हो जाता है, और जलीय हास्य के संवहन द्वारा पृथक्करण बढ़ता है।
पृथक पूर्वकाल पत्ती के कोलेजन फाइबर जलीय हास्य में मुक्त हो जाते हैं।
मुक्त फाइबर कोण तक पहुँचते हैं और जमा होते हैं, ट्रैबेकुलर मेशवर्क को यांत्रिक रूप से अवरुद्ध करते हैं → द्वितीयक ओपन-एंगल ग्लूकोमा में अंतर्गर्भाशयी दबाव में वृद्धि।
परितारिका जड़ का उभार और फाइबर का संचय परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया (PAS) के गठन की ओर ले जाता है → द्वितीयक कोण-बंद ग्लूकोमा में प्रगति ²⁾।
प्रचलित सिद्धांत यह है कि तैरते हुए पूर्वकाल स्ट्रोमल फाइबर आगे की ओर झुकते हैं, ट्रैबेकुलम के संपर्क में आते हैं और जलीय हास्य के बहिर्वाह को बाधित करते हैं ⁶⁾।
एक तंत्र यह भी प्रस्तावित किया गया है कि पश्च वर्णक उपकला लेंस की पूर्वकाल कैप्सूल पर लटकती है और प्यूपिलरी ब्लॉक को प्रेरित करती है।

कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति का तंत्र

तैरते हुए परितारिका फाइबर सीधे कॉर्नियल एंडोथेलियम के संपर्क में आते हैं, और यांत्रिक उत्तेजना से स्थानीय कॉर्नियल एडिमा और एंडोथेलियल कोशिका हानि का कारण बनते हैं ¹⁾³⁾। प्रगति पर, यह कॉर्नियल एंडोथेलियल डीकम्पेंसेशन (बुलस केराटोपैथी) की ओर ले जाता है।

एटोपिक जिल्द की सूजन वाले 3 रोगियों में, जलीय हास्य में कुल प्रोटीन क्रमशः 0.80, 0.95 और 1.40 mg/mL (सामान्य मान 0.25-0.40 mg/mL) तक काफी बढ़ गया था, यह सुझाव देता है कि परितारिका पृथक्करण स्थल से प्रोटीन रिसाव कॉर्नियल ग्राफ्ट की प्रारंभिक विफलता में योगदान देता है ³⁾।

पूर्वानुमान और संभावनाएँ

दुर्लभ बीमारी होने के कारण, बड़े पैमाने पर RCT या कोहोर्ट अध्ययन लगभग मौजूद नहीं हैं; केस रिपोर्ट और छोटे केस सीरीज़ प्रमुख हैं।
ग्लूकोमा से जटिल मामलों में, दृश्य क्षेत्र का पूर्वानुमान अंतर्गर्भाशयी दबाव नियंत्रण पर निर्भर करता है। दृश्य कार्य को बनाए रखने के लिए प्रारंभिक पहचान और उपचार महत्वपूर्ण हैं।
कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति के उन्नत मामलों में, कॉर्नियल एंडोथेलियल प्रत्यारोपण आवश्यक है, और एटोपिक जिल्द की सूजन वाले रोगियों में पूर्वानुमान अत्यंत खराब है ³⁾।
पूर्व खंड OCT द्वारा ITC इंडेक्स आइरिस और ट्रैबेकुलम के बीच संपर्क क्षेत्र को मापने का एक नया संकेतक है, जो मोतियाबिंद सर्जरी या DSAEK से पहले और बाद के परिवर्तनों को वस्तुनिष्ठ रूप से ट्रैक कर सकता है ⁵⁾। भविष्य में, सर्जरी के समय के निर्णय संकेतक के रूप में इसकी उपयोगिता की उम्मीद है।
एक व्यवस्थित समीक्षा ने मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान जोखिम और उपायों को व्यवस्थित किया है ⁴⁾। माइक्रोकॉटरी द्वारा तैरते तंतुओं का उपचार, OVD बैरियर विधि, प्यूपिलरी डिवाइस का उपयोग आदि, मामले के अनुसार तकनीक का चयन महत्वपूर्ण है।
बंद कोण ग्लूकोमा में लेंस पुनर्निर्माण की भूमिका का पुनर्मूल्यांकन किया जा रहा है, और इरिडोस्किसिस से जटिल मामलों में भी उथले पूर्वकाल कक्ष को हल करने के लिए प्रारंभिक सर्जिकल हस्तक्षेप की प्रभावशीलता पर साक्ष्य के संचय की आवश्यकता है।

10. संदर्भ

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