홍채분리증 (Iridoschisis)
1. 홍채분리증이란?
섹션 제목: “1. 홍채분리증이란?”홍채분리증(iridoschisis)은 홍채 실질이 앞엽과 뒤엽으로 분리되고, 앞엽의 실질 섬유가 붕괴되어 가는 섬유상이 되며, 그 자유단이 방수 중에 유리되는 드문 변성 질환입니다. 이름은 그리스어 iris(홍채)와 schisis(분리)에서 유래했습니다.
1922년 Schmitt가 첫 번째 증례를 보고했고1), 1945년 Loewenstein과 Foster가 “iridoschisis”라고 명명했습니다. 양안성 홍채분리증의 조직학적 연구를 통해 앞엽 실질과 뒤엽 실질 사이의 깊은 균열이 밝혀졌습니다1). 그 이후로 증례 보고 및 소규모 증례 집적을 중심으로 한 보고가 축적되고 있습니다.
이 질환은 만성 진행성 경과를 보이지만, 많은 증례에서 무증상 상태로 건강검진이나 다른 질환의 정밀 검사 중에 발견됩니다. 양안성으로 발병하는 경우가 많지만, 진행 정도에 좌우 차이가 있을 수 있습니다.
2. 역학
섹션 제목: “2. 역학”- 유병률: 문헌상 100예 이상 보고되었지만 매우 드문 질환으로 정확한 유병률은 알려져 있지 않습니다.
- 발병 연령: 50~80대 고령자에 호발합니다. 체계적 문헌고찰에서는 평균 연령 66.95±17.39세였습니다4).
- 성별 차이: 체계적 문헌고찰에서는 여성에 다소 많았습니다4). 진행성 홍채 위축(ICE 증후군)과의 감별점 중 하나로 연령 분포의 차이가 중요합니다.
- 눈의 특징: 얕은 전방, 짧은 안축장, 원시안에 많습니다1).
- 녹내장 동반: 폐쇄각 녹내장과의 동반이 많이 보고됩니다2). 문헌에 따라 빈도에 차이가 있습니다.
- 백내장 동반: 동일 연령 코호트와 비교하여 높은 비율로 동반됩니다4).
- 양안성: 양안성으로 발병하는 경우가 많지만, 진행 정도에 비대칭성이 있을 수 있습니다.
- 호발 부위: 홍채의 아래쪽(비측 아래에서 이측 아래 사분면)에 호발합니다6).
유전성은 기본적으로 확인되지 않았습니다. 노화에 따른 홍채 조직의 변성이 주된 원인으로 생각됩니다. 상염색체 우성 유전의 가계 보고가 극소수 있지만, 일상 진료에서는 산발례가 대부분이며, 유전성 질환으로 환자에게 설명할 근거는 현재로서는 부족합니다.
3. 병태(홍채 실질의 분리·섬유속화)
섹션 제목: “3. 병태(홍채 실질의 분리·섬유속화)”홍채의 해부학과 노화 관련 변화
섹션 제목: “홍채의 해부학과 노화 관련 변화”홍채 실질은 해부학적으로 전엽(전경계층+홍채 간질 전부: 멜라닌세포, 섬유아세포, 콜라겐, 혈관)과 후엽(홍채 간질 후부+산동근+홍채 색소상피 2층)으로 구성됩니다. 노화에 따라 홍채 간질 내 미세혈관이 퇴행성 변화를 겪으며 허혈과 위축이 진행됩니다.
전자현미경에서는 병변 부위의 콜라겐 섬유 현저한 감소와 실질의 얇아짐이 확인되지만, 혈관과 신경은 정상적인 외관을 유지합니다1). 이러한 변화는 전엽과 후엽 사이의 층간 접착을 약화시킵니다. 홍채 형광혈관조영술에서는 분리 부위의 혈관 관류가 유지되어 허혈 단독이 원인일 가능성은 낮습니다. 이 점은 본태성 홍채 위축증(ICE 증후군의 한 유형)과의 중요한 감별점입니다.
분리에서 섬유속화로의 진행
섹션 제목: “분리에서 섬유속화로의 진행”- 전엽과 후엽 사이의 층간 접착이 약화되고, 방수 대류(홍채면을 앞뒤로 흔드는 힘)에 의해 분리가 진행됩니다.
- 노화에 따른 홍채 혈관의 경화가 산동 및 축동 시 전단 작용을 유발하여 실질 분리를 초래한다는 설이 유력합니다.
- 분리된 전엽의 콜라겐 섬유가 풀리면서 방수 중으로 유리되어, 특징적인 “으깬 밀가루” 모양의 소견을 보입니다1).
- 후부 색소상피층은 일반적으로 손상되지 않습니다6).
병인 가설
섹션 제목: “병인 가설”홍채 분리증의 병인은 단일 이론으로 설명할 수 없습니다1).
- 노화 관련 변화: 홍채 혈관 경화 및 전단 작용설이 유력합니다.
- 외상/기계적 자극: 목 마사지기를 눈에 계속 사용한 환자에서 양안 홍채 분리증과 수정체 부분 탈구가 보고되었습니다1). 반복적인 기계적 마찰이 홍채 실질 분리를 유발할 수 있습니다.
- 아토피 피부염: 만성적인 눈 비비기가 기계적 외상을 유발하여 홍채 분리증의 원인이 될 가능성이 지적되고 있습니다3).
- 고원 홍채 형태: 홍채 분리증과 고원 홍채의 병발 보고가 있으며, 노화가 아닌 선천적 해부학적 이상과 관련된 병인을 시사합니다.
- 기타: 매독성 각막 실질염, 축동제 장기 사용, 가족 사례(매우 드물게)의 보고가 있습니다.
4. 관련 질환
섹션 제목: “4. 관련 질환”폐쇄우각녹내장
섹션 제목: “폐쇄우각녹내장”얕은 전방, 짧은 안축장, 원시 등의 해부학적 특징은 홍채분리증과 폐쇄우각녹내장의 공통 위험인자입니다. 홍채와 수정체의 접촉 면적이 넓어 동공차단(동공연에서 방수 통과 저항 증가)이 발생하기 쉬운 안구 구조가 기저에 있습니다. 또한 홍채전엽의 유리섬유가 우각에 축적되어 폐쇄를 가속화하며, 두 요인이 상승작용하여 안압을 상승시킵니다2).
박리증후군(PEX)
섹션 제목: “박리증후군(PEX)”수정체 전낭과 동공연에 흰색 침착물을 보이는 고령자의 속발녹내장으로 감별해야 할 질환입니다. 홍채섬유의 유리가 보이지 않는다는 점에서 홍채분리증과 구별됩니다.
외상 및 기계적 자극
섹션 제목: “외상 및 기계적 자극”목 마사지기를 눈에 반복 사용하거나 아토피피부염으로 인한 만성 눈 비비기는 홍채분리증 발생과 관련될 수 있습니다1)3). 아토피피부염이 동반된 경우 각막이식 예후가 매우 불량합니다3).
각막내피장애 및 각막이식 적응 질환
섹션 제목: “각막내피장애 및 각막이식 적응 질환”부유하는 홍채섬유가 각막내피를 기계적으로 손상시키고, 진행되면 각막내피기능부전(수포각막병증)에 이릅니다. DSAEK 또는 DMEK의 적응이 됩니다5).
5. 임상 양상
섹션 제목: “5. 임상 양상”
자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”홍채분리증 자체의 자각 증상은 대개 드물다. 증상은 합병증(녹내장, 각막내피손상)의 진행 정도에 의존한다.
- 대부분 무증상: 세극등 검사 중 우연히 발견되는 경우가 많다.
- 두통/안통: 녹내장이 동반된 경우 간헐적인 두통이나 안통을 호소할 수 있다.
- 시력 저하: 동반된 녹내장에 의한 시야 장애 또는 백내장 진행으로 인해 발생한다.
- 안개시: 각막내피손상이 진행되어 각막부종이 발생한 경우 나타난다.
- 급성 폐쇄각 발작 시: 심한 안통, 두통, 오심, 급격한 시력 저하. 응급 처치가 필요하다.
- 비문증: 유리된 홍채 섬유가 전방 내에 떠다닐 때 자각되는 경우가 있다(드물게).
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”- 주로 하방 홍채(비측 하방~측두 하방 사분면)에 호발하며, 진행된 경우 전주위에 걸칠 수 있다1)6).
- 세극등 현미경에서 ‘흰색 풀린 실’ 또는 ‘술 모양’의 섬유가 전방 내에 떠다니는 독특한 소견을 보인다.
- 홍채 후엽은 투과광에서 얇아짐이 확인되나, 동공괄약근은 대개 보존된다1).
- 후부 색소상피층은 일반적으로 손상되지 않는다6).
- 유리된 섬유가 각막내피에 접촉하여 기계적 자극으로 각막내피손상을 유발한다3).
- 각도에 섬유 침착 → 섬유주망의 기계적 폐쇄 위험 2).
- 얕은 전방, 짧은 안축, 원시안 소견을 높은 비율로 동반합니다.
- 전방 내 유리 섬유는 체위 변화(기립, 와위)에 따라 움직일 수 있으며, 세극등 검사 시 관찰될 수 있습니다.
6. 검사
섹션 제목: “6. 검사”홍채분리증의 진단은 세극등 현미경 검사에 의한 임상 진단이 기본입니다. 독립적인 표준 진단 기준은 확립되어 있지 않으며, 특징적인 세극등 소견의 확인이 확정 진단에 필수적입니다.
세극등 현미경 검사
섹션 제목: “세극등 현미경 검사”하방 홍채에 ‘shredded wheat’ 모양의 위축 섬유와 전방 내 부유 섬유를 확인합니다 1)6). 진단의 첫 단계입니다. 분리 범위(사분면 수)와 전방 내 섬유 양을 평가합니다. 흰색 실 모양 섬유가 전방 내를 부유하는 소견이 확정 진단의 주요 소견입니다.
각경 검사 (고니오스코피)
섹션 제목: “각경 검사 (고니오스코피)”폐쇄각의 유무, 주변부 홍채 전방 유착(PAS)의 범위, 각도로의 섬유 침착, 섬유주망의 상태를 상세히 평가합니다. 전례에서 시행이 바람직합니다.
전안부 OCT (AS-OCT)
섹션 제목: “전안부 OCT (AS-OCT)”홍채 실질의 이층 분리, 부유 섬유, 후부 색소 상피의 상태를 상세히 묘사합니다 1)5)6). 전경계층의 파열, 좀먹은(moth-eaten) 모양의 실질 분리, 전방 내 유리 섬유의 음영이 관찰됩니다. 각막 부종으로 각경 검사가 어려운 증례에서도 각도 평가가 가능합니다 5).
ITC(홍채-섬유주 접촉) 지수는 주변부 홍채와 섬유주 사이의 접촉 범위를 정량적으로 평가하는 지표입니다. 양안 홍채 분리증이 있는 76세 여성에서 백내장 수술 후 ITC 지수가 23.6%에서 4.7%로 개선되었고, DSAEK 후에는 0%가 되었습니다 5).
초음파생체현미경(UBM)
섹션 제목: “초음파생체현미경(UBM)”홍채 내부의 에코 밝기 분리상, 섬모체의 전방 편위, 섬모체 소대의 분리를 보여줍니다 1). 고원 홍채, 섬모체 전방 회전 등 폐쇄각 기전 평가에 유용합니다.
기타 검사
섹션 제목: “기타 검사”- 안압 측정: 모든 증례에서 시행. 녹내장 합병 선별. 일중 변동이 클 수 있으므로 여러 시간대에 측정하는 것이 바람직합니다.
- 각막 내피 현미경 검사: 각막 내피 세포 밀도(ECD)의 정량적 평가. 유리 홍채 접촉에 의한 내피 손상 정도와 시간 경과에 따른 변화를 판정합니다.
- 시야 검사(Humphrey 30-2 등): 녹내장 합병 증례에서는 정기적인 시야 평가가 필수입니다. 녹내장이 없는 증례에서도 기준치로 첫 측정을 권장합니다.
- 안축장 측정(A-스캔/IOLMaster): 단안축, 원시안 확인. 폐쇄각 소인의 정량적 평가에 도움이 됩니다.
7. 진단 및 감별
섹션 제목: “7. 진단 및 감별”감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”| 질환 | 연령/성별 | 단안/양안 | 주요 소견 | 감별 포인트 |
|---|---|---|---|---|
| 홍채분리증 | 50~80대, 여성에서 약간 많음 | 양안성 | 홍채 전엽 섬유의 분리·유리 | 전방각 소견, 후부 색소상피 보존 |
| ICE 증후군(진행성 홍채위축) | 30~40대, 여성에 많음 | 편안성 | 각막내피 이상, 홍채위축, 동공편위 | 경면현미경에서 이형세포 |
| Axenfeld-Rieger 증후군 | 출생 시 | 양안성 | 홍채위축, 후부태생환 | 선천성, 전방각 이상 |
| 박리증후군 (PEX) | 노인 | 단안/양안 | 수정체 전낭 및 동공연의 흰색 침착물 | 유리 홍채 섬유 없음 |
| 외상성 홍채 손상 | 모든 연령 | 단안성 | 국소적 홍채 파열 및 동공 변형 | 외상 병력, 비대칭성 |
ICE 증후군과의 감별에서 홍채분리증은 노인에서 많고 양안성인 경우가 많으며, 전방각 소견으로 감별할 수 있다는 점이 중요합니다. ICE 증후군에서는 각막내피 이형 세포가 특징적이며, 경면현미경 검사가 감별에 도움이 됩니다.
8. 치료
섹션 제목: “8. 치료”질환 자체에 대한 근본적인 치료는 존재하지 않습니다. 합병증(녹내장, 각막내피 손상)의 관리가 치료의 주체가 됩니다. 치료 방침은 녹내장 유무, 안압 수준, 시야 손상 정도, 각막내피 손상 정도에 따라 결정합니다.
녹내장 동반 사례의 약물 요법
섹션 제목: “녹내장 동반 사례의 약물 요법”약 3분의 2의 사례에서 녹내장이 동반되므로, 모든 환자에게 기준 녹내장 검사(시야 검사, OCT, 전방각경 검사, 안압 측정)가 권장됩니다. 안압 상승을 동반한 많은 사례가 약물 요법에 반응합니다.
| 약물 분류 | 대표 약물 | 용법 |
|---|---|---|
| 프로스타글란딘 유사체 (1차 선택) | 라타노프로스트 0.005% 점안액 | 1일 1회 취침 전 |
| 트라보프로스트 0.004% 점안액 | 1일 1회 취침 전 | |
| 베타 차단제 (2차 선택) | 티몰롤 0.5% 점안액 | 1일 2회 |
| 카르테올롤 2% 지속성 점안액 | 1일 1회 | |
| 탄산탈수효소 억제제 | 도르졸라미드 1% 점안액 | 1일 3회 |
| 브린졸라미드 1% 점안액 | 1일 2회 | |
| α2 작용제 | 브리모니딘 0.1% 점안액 | 1일 2회 |
| 복합제 | 라타노프로스트/티몰롤 복합 점안액 | 1일 1회 |
| 급성 발작 시 | D-만니톨 250mL (1.0 | — |
급성 폐쇄우각 발작 시에는 안압을 신속히 낮추는 것이 최우선이며, 입원 관리 하에 응급 치료를 시행한다. 발작안에 대해서는 안압 하강 후 레이저 홍채절개술을 시행한다.
레이저 치료
섹션 제목: “레이저 치료”- 레이저 홍채절개술(LPI): 폐쇄각을 해소하기 위해 시행합니다. 홍채 조직이 취약하므로 조사 시 반응에 주의해야 합니다2). LPI 후에도 유리섬유 축적으로 인한 재폐쇄 위험이 있으므로, 수술 후 정기적인 각도 평가가 필요합니다.
- LPI가 기술적으로 어렵거나 효과가 불충분한 경우 수술적 치료(수정체 재건술)를 고려합니다.
백내장 수술
섹션 제목: “백내장 수술”홍채분리증이 동반된 눈의 백내장 수술은 다음 점에서 난이도가 높습니다4).
- 동공 산대 불량: 홍채 위축 및 동공괄약근 손상으로 산동이 충분하지 않기 쉽습니다. 동공 장치(홍채 견인기 등) 사용이 권장됩니다1)4).
- 유리섬유 흡인 위험: 초음파 유화 흡인 프로브가 유리섬유를 흡인할 위험이 있습니다. 점탄성 물질(OVD)로 장벽을 형성하거나 유리체 커터로 섬유를 사전 절제하는 방법이 보고되었습니다4).
- 홍채 견인기 사용 시 홍채 열상 위험이 높습니다.
- 저관류·저흡인 설정으로 안내압 변동을 최소화합니다.
- 점탄성 물질로 홍채를 보호하면서 조작합니다.
체계적 문헌고찰(21례 35안)에서 초음파 유화 흡인술이 가장 많이 시행된 수술이었으며, 수술 후 시력이 유의하게 개선되었습니다. 합병증으로 전방 염증, 각막 부종, 데스메막 주름이 보고되었습니다4).
각도 개방 효과
섹션 제목: “각도 개방 효과”백내장 수술은 각도 폐쇄를 유의하게 개선합니다. 76세 여성 증례에서 백내장 수술 후 ITC 지수가 23.6%에서 4.7%로 감소했습니다5). 각막 내피 손상 진행 예방을 위해 조기 백내장 수술을 고려해야 합니다5). 백내장이 동반되지 않은 경우에도 각도 폐쇄 조절을 위해 투명 수정체 적출술이 고려되기도 합니다.
여과 수술 및 각도 유착 분리술
섹션 제목: “여과 수술 및 각도 유착 분리술”- 섬유주 절제술(트라베큘렉토미 + 마이토마이신 C): 약물 및 레이저로 안압 조절이 불량한 경우 적응이 됩니다.
- 전방유착분리술(goniosynechialysis): PAS 형성 예에서 고려됩니다.
- MIGS(최소침습녹내장수술): 녹내장 동반 예에서 치료 선택지가 될 수 있는지, 향후 증례 축적이 기대됩니다.
각막내피장애 관리 및 각막이식
섹션 제목: “각막내피장애 관리 및 각막이식”각막내피기능부전이 동반된 경우 DSAEK(각막내피이식술) 또는 DMEK가 시행됩니다 5). DSAEK 시행 후 ITC 지수가 0%까지 개선되었다는 보고가 있습니다 5).
경과관찰(경증·녹내장 미동반 예)
섹션 제목: “경과관찰(경증·녹내장 미동반 예)”녹내장을 동반하지 않은 경증 예에서도 향후 녹내장 발생 위험이 있으므로 정기적인 경과관찰이 필요합니다.
- 안압 측정: 3~6개월마다
- 전방각경 검사: 6~12개월마다
- 시야 검사: 6~12개월마다(녹내장 동반 예는 더 자주)
- 각막내피세포밀도 측정: 연 1회 정도
- 체위 지도: 유리섬유의 각막내피 접촉을 줄이기 위해 취침 시 머리를 높이는 것을 권장하는 보고가 있습니다.
홍채분리증 자체를 치료하는 수술은 없습니다. 동반된 녹내장의 관리가 치료의 주체입니다. 백내장 수술은 얕은 전방을 해소하기 위해 시행되기도 하지만, 홍채가 취약하므로 일반보다 신중한 수술 조작이 필요합니다. 각막내피장애가 고도로 진행된 경우 각막내피이식이 선택되기도 합니다. 어느 경우든 전문의와 충분히 상담한 후 치료 방침을 결정하는 것이 중요합니다.
9. 경과 및 예후
섹션 제목: “9. 경과 및 예후”병태 진행의 메커니즘
섹션 제목: “병태 진행의 메커니즘”- 전엽과 후엽 사이의 층간 접착이 약화되고, 방수의 대류에 의해 분리가 진행됩니다.
- 분리된 전엽의 콜라겐 섬유가 방수 중으로 유리됩니다.
- 유리된 섬유가 각도에 도달·침착하여 섬유주를 기계적으로 폐쇄 → 속발 개방각형 안압 상승을 유발합니다.
- 홍채 뿌리의 팽윤이나 섬유 축적으로 주변 홍채 전유착(PAS)이 형성되어 속발 폐쇄각 녹내장으로 진행됩니다2).
- 부유하는 전엽 실질 섬유가 전방으로 휘어져 섬유주와 접촉하여 방수 유출을 방해한다는 설이 유력합니다6).
- 후부 색소 상피가 수정체 전낭에 늘어져 동공 블록을 유발하는 기전도 제안되고 있습니다.
각막 내피 장애의 기전
섹션 제목: “각막 내피 장애의 기전”부유하는 홍채 섬유가 각막 내피와 직접 접촉하여 기계적 자극으로 국소적인 각막 부종·내피 세포 감소를 유발합니다1)3). 진행되면 각막 내피 보상 부전(수포성 각막증)에 이릅니다.
아토피 피부염 환자 3례에서는 방수 중 총 단백질이 각각 0.80, 0.95, 1.40 mg/mL(정상치 0.25~0.40 mg/mL)로 현저히 증가하였으며, 홍채 분리 부위에서의 단백질 누출이 각막 이식편의 조기 부전에 관여함이 시사되었습니다3).
예후와 전망
섹션 제목: “예후와 전망”- 희귀 질환이므로 대규모 RCT나 코호트 연구는 거의 존재하지 않으며, 증례 보고·소규모 증례 집적이 중심입니다.
- 녹내장 합병례에서는 안압 조절 상태에 따라 시야 예후가 결정됩니다. 조기 발견·치료가 시기능 유지의 열쇠입니다.
- 각막 내피 장애의 진행례에서는 각막 내피 이식이 필요하며, 아토피 피부염 합병례에서는 예후가 극히 불량합니다3).
- 전안부 OCT로 측정한 ITC 지수는 홍채와 섬유주 사이의 접촉 범위를 정량화하는 새로운 지표로, 백내장 수술이나 DSAEK 전후의 변화를 객관적으로 추적할 수 있습니다5). 향후 수술 시기를 결정하는 지표로서 유용성이 기대됩니다.
- 체계적 문헌고찰을 통해 백내장 수술 시의 위험과 대책이 정리되었습니다4). 미세 소작기를 이용한 부유 섬유 처리, OVD 장벽법, 동공 장치 사용 등 증례에 따른 적절한 술기 선택이 중요합니다.
- 폐쇄각 녹내장에 대한 수정체 재건술의 역할이 재평가되고 있으며, 홍채분리증이 동반된 경우에도 얕은 전방 해소를 위한 조기 수술 중재의 유효성에 대한 증거 축적이 필요합니다.
10. 참고문헌
섹션 제목: “10. 참고문헌”-
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Kusano Y, Yamaguchi T, Shimazaki J, et al. Iridoschisis in patients with atopic dermatitis leads to intractable bullous keratopathy. BMC Ophthalmol. 2025;25:401.
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Amaral DC, Rodrigues MP, Marques GN, et al. Iridoschisis associated with cataract: a systematic review of case reports. einstein (São Paulo). 2026;24:eRW1685.
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Omoto T, Agata C, Akiyama R, et al. Iridotrabecular and Iridocorneal Contact Changes after Cataract Surgery and Endothelial Keratoplasty in Bilateral Iridoschisis. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:198-203.
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Bari A, Thulkar T, Tripathi M, et al. Iridoschisis: a rare ocular morbidity. BMJ Case Rep. 2023;16:e255297.