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白內障與前節

川崎病的眼部症狀

一目了然的重點

Section titled “一目了然的重點”

1. 川崎病的眼部症狀

Section titled “1. 川崎病的眼部症狀”

川崎病（Kawasaki disease: KD）又稱皮膚黏膜淋巴結症候群，是一種急性自限性血管炎，易侵犯中型血管，尤其是冠狀動脈。在已開發國家，它是兒童後天性心臟病的主要原因，可能導致心肌梗塞和猝死，是一種潛在致命的疾病。

流行病學上，發病高峰在1歲左右，多見於4歲以下嬰幼兒，男性略多。亞洲人種發病率最高，尤其是日本和韓國。上海的一項流行病學調查顯示，5歲以下兒童川崎病罹患率從2008年的30.3/10萬增加到2016年的107.3/10萬7)。

未經治療的病例中，15–25%會合併冠狀動脈瘤（CAA），但早期IVIG治療可將其抑制在5%以下1)。約9%的患者在急性期經歷心臟併發症，約3%留下永久性心臟後遺症。

眼部症狀是川崎病的主要初發症狀之一，眼科醫師常有機會首先診察。準確掌握眼部表現並及早診斷，對於早期進行挽救生命的干預至關重要。

Q 川崎病會在新生兒或嬰兒中發病嗎？
A

新生兒川崎病（NKD）極為罕見但有報告；日本全國調查（2001–2012年）中，130,323例中有23例（0.02%）為新生兒2)。新生兒病例多為不完全型（68.4%），冠狀動脈病變發生率較高（89.5%），因此需要更謹慎的追蹤2)。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

眼部症狀出現在川崎病急性期，通常為雙側性，且侷限於眼前段。

  • 眼充血/發紅：最常見的主觀症狀。特點是不伴有眼部分泌物（眼屎）。
  • 畏光（刺眼）：見於合併前葡萄膜炎的病例。在發病後第5～8天最嚴重，多見於2歲以上的兒童1)。
  • 流淚：伴隨結膜炎、角膜炎發生。
  • 眼痛：前部葡萄膜炎發炎引起的疼痛。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

眼部所見在80%的病例中出現，是早期診斷的線索。

前眼部所見

雙側球結膜充血：最具代表性的所見。無滲出物。多在發病後第3～7病日出現。

角膜緣回避：角膜緣周圍充血較少的特徵性模式。被認為是川崎病的特徵。

前部葡萄膜炎：虹膜睫狀體炎。發病第5～8天達到高峰。多見於2歲以上兒童1)。

點狀角膜炎：角膜上皮出現點狀病變。

後段及其他

玻璃體混濁：罕見但有報告。作為後段病變的證據很重要。

視乳頭炎樣表現：年長兒可能出現。有時伴有視網膜血管擴張迂曲。

視網膜炎和視網膜剝離：極為罕見（僅有7例文獻報告）。見於重症、非典型病例及成人。

慢性期併發症：乾性角結膜炎（乾眼症）、眼瞼炎等眼表疾病。

Q 川崎病的眼部表現能否與腺病毒感染區分？
A

有重要的區分點。川崎病的結膜充血不伴有分泌物（眼脂），而腺病毒會引起結膜分泌物。此外，中毒性休克症候群（TSS）和猩紅熱沒有川崎病那樣的眼部和關節病變。如果有膿性結膜炎或滲出性咽炎，應考慮川崎病以外的診斷。

3. 病因與風險因素

Section titled “3. 病因與風險因素”

川崎病的病因尚未明確，但認為具有遺傳易感性的個體在環境刺激（感染因子、可能經風或水傳播的因素）下發病。感染因子可能過度激活先天免疫系統，導致中型動脈的內皮損傷。

已知以下因素會增加冠狀動脈瘤的風險。

  • 發燒持續5天以上/發燒復發
  • 男性
  • 1歲以下
  • 亞裔、太平洋島民、西班牙裔
  • 低IgG值、pro-BNP上升、TNF-α上升
  • 初診時血小板減少症
  • 診斷延遲/IVIG無反應5)

在日本，與上海一樣，川崎病的發生率呈上升趨勢。尤其在5歲以下兒童中發生率較高，男女比例約為1.7:17)。

遺傳因素也參與其中，患病兄弟姐妹的發病風險是一般人群的10倍，有川崎病史父母的孩子發病風險高出2倍4)。

4. 診斷和檢查方法

Section titled “4. 診斷和檢查方法”

川崎病沒有單一的確定診斷檢查，屬於臨床診斷。

診斷標準

Section titled “診斷標準”

在日本，滿足以下6項主要症狀中的5項即可診斷為川崎病。

主要症狀詳細說明
發燒持續5天以上的不明原因發燒
結膜充血雙側眼球結膜充血（無眼部分泌物）
黏膜變化嘴唇潮紅、草莓舌、口腔咽部黏膜發紅
皮疹多形性皮疹
四肢末端變化急性期：手足硬性水腫、指尖紅斑。恢復期：指尖膜狀脫屑
淋巴結腫大急性期非化膿性頸部淋巴結腫大

即使僅符合4項，若心臟檢查確認冠狀動脈瘤且排除其他疾病，即可診斷為川崎病。不完全川崎病（IKD）約占所有川崎病的20%以上2)。

檢查

Section titled “檢查”
  • 心臟超音波（必須）：評估冠狀動脈直徑，確認有無冠狀動脈瘤。應早期進行。
  • 血液檢查：CRP升高（>3 mg/dL）、紅血球沉降速率增加（>40 mm/h）、白血球增多（>15,000/mm³）、第7天後血小板增多（>450,000/mm³）、白蛋白降低（<3.0 g/dL）、貧血、ALT升高。
  • 尿液檢查：尿中白血球>10個/高倍視野。

對於診斷困難的非典型病例或對抗生素無反應的病例，應積極懷疑川崎病。有報告指出，表現為頸部深部感染樣症狀（咽後膿瘍樣）的病例被診斷為川崎病，因此對於對抗生素無反應的發熱性淋巴結腫大，應將其納入鑑別診斷1)。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

腺病毒感染、腸病毒感染、麻疹、單核球增多症、猩紅熱、風濕熱、毒性休克症候群（TSS）、Stevens-Johnson症候群、幼年型類風濕性關節炎、敗血症等。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

全身治療（內科治療）

Section titled “全身治療（內科治療）”

川崎病的治療目標是抑制急性期發炎，預防冠狀動脈併發症。所有確診患者均給予以下治療。

  • 靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）：2g/kg/日，單次靜脈輸注，10小時內輸完為標準。在發病10天內，盡可能早期開始。IVIG可將冠狀動脈瘤的發生率從15-25%降至5%以下4)。
  • 口服阿斯匹靈：急性期用於抗發炎和退燒。退燒後改為低劑量（3-5mg/kg/日）用於抗血小板。若無冠狀動脈病變，持續6-8週。日本專家共識推薦中等劑量阿斯匹靈7)。

對於IVIG無反應者（第二次IVIG給藥後48小時仍持續發燒），考慮以下治療。

  • 皮質類固醇（甲基潑尼松龍）：用於IVIG抵抗病例的追加給藥5)。
  • 英夫利西單抗（TNF-α抑制劑）：作為第二次IVIG給藥或類固醇的替代選擇。
  • 環孢素：對於英夫利西單抗、類固醇和第二次IVIG無效的難治病例考慮使用。

眼科治療

Section titled “眼科治療”
  • 前葡萄膜炎：類固醇眼藥水（0.02%或0.1%氟米龍，每日4次）
  • 眼充血/虹膜睫狀體炎：類固醇眼藥水
  • 角膜炎：人工淚液眼藥水（每日5次）

對於長期眼部併發症（乾性角結膜炎、眼瞼炎），根據症狀進行對症治療。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

具有遺傳易感性的兒童暴露於環境刺激（感染因子）時，先天免疫系統會過度活化。

急性期，活化的T細胞和巨噬細胞釋放大量多種細胞因子（如IL-1β、IL-6、IL-8、TNF-α、IFN-γ等），導致高細胞因子血症（細胞因子風暴樣）狀態。這些細胞因子引起以下血管內皮變化。

  • 血管內皮黏附因子表現增強
  • von Willebrand因子等凝血調節因子產生增強
  • 血管內皮周圍血小板凝血纖溶系統活化
  • HLA class I表現增強

結果，中型動脈（尤其是冠狀動脈）的中膜有發炎細胞和發炎介質浸潤，導致動脈炎和動脈瘤形成。動脈瘤內發生狹窄和血栓形成，增加心肌梗塞、破裂和缺血性心律不整的風險。

眼部的發炎被認為是全身性血管炎的局部表現。球結膜小血管的發炎細胞浸潤導致結膜充血，發炎波及虹膜睫狀體則引起前葡萄膜炎。

組織病理學上可見嗜中性球浸潤引起的肉芽腫性發炎和動脈中膜破壞，後期有淋巴球、單核球和纖維母細胞浸潤，導致動脈重塑。

關於川崎病的外周血管病變，已有報告指出微血管形態異常（動靜脈徑擴大、微血管間距增加、微血管環數減少、無熱期微血管血流速度顯著降低），這些可能是外周血管血栓形成的危險因子5)。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

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IVIG無反應病例的生物製劑

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英夫利西單抗（抗TNF-α抗體）已被報導對IVIG抵抗性難治性川崎病有效。新生兒病例中也有使用報導，作為難治性病例的選擇備受關注3)。

周邊動脈血栓的介入

Section titled “周邊動脈血栓的介入”

在川崎病合併周邊動脈血栓的病例（報告25例）中，嘗試了抗凝治療（肝素、華法林）、溶栓治療和血管擴張藥（前列腺素）的組合，提示早期介入可能改善預後5)。高壓氧治療也被考慮作為輔助選擇，但在川崎病合併周邊動脈血栓的25例報告中未使用，需要今後累積更多知識。

IVIG的給藥時機與劑量

Section titled “IVIG的給藥時機與劑量”

關於IVIG的最佳給藥時機目前仍有爭議。2022年中國專家共識建議在KD確診後儘快給藥，早期給藥已被報告可有效預防冠狀動脈病變7)。有報告指出，劑量和方法（2g/kg/日單次 vs. 1g/kg/日連續2天）的差異對預後的影響無統計學顯著性7)。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Kasem Ali Sliman R, van Montfrans JM, Nassrallah N, Hamad Saied M. Retropharyngeal abscess-like as an atypical presentation of Kawasaki disease: a case report and literature review. Pediatr Rheumatol. 2023;21:34. doi:10.1186/s12969-023-00812-z.
  2. Shen M, Liu D, Ye F, Zhang J, Wang J. Kawasaki disease in neonates: a case report and literature review. Pediatric rheumatology online journal. 2024;22(1):23. doi:10.1186/s12969-024-00959-3. PMID:38287358; PMCID:PMC10823709.
  3. Ou R, Tan Z, Liu L. Bilateral facial nerve palsy complicating Kawasaki disease: A case report and literature review. Medicine. 2024;103(33):e39389. doi:10.1097/MD.0000000000039389. PMID:39151496; PMCID:PMC11332778.
  4. Li C, Du Y, Wang H, Wu G, Zhu X. Neonatal Kawasaki disease: Case report and literature review. Medicine. 2021;100(7):e24624. doi:10.1097/MD.0000000000024624. PMID:33607798; PMCID:PMC7899894.
  5. Zhang N, Yu L, Xiong Z, Hua Y, Duan H, Qiao L, et al. Kawasaki disease complicated by peripheral artery thrombosis: a case report and literature review. Pediatric rheumatology online journal. 2022;20(1):77. doi:10.1186/s12969-022-00738-y. PMID:36064564; PMCID:PMC9444104.
  6. Ren Y, Zhang C, Xu X, Yin Y. A case report of atypical Kawasaki disease presented with severe elevated transaminases and literature review. BMC infectious diseases. 2021;21(1):415. doi:10.1186/s12879-021-06101-y. PMID:33947336; PMCID:PMC8094549.
  7. Lai Y, Feng M, Deng J, Tan B, Ban J, Zheng J. Medication analysis and pharmaceutical care for a child with Kawasaki disease: A case report and review of the literature. Medicine. 2023;102(1):e32488. doi:10.1097/MD.0000000000032488. PMID:36607867; PMCID:PMC9829272.

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