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Lumic Lumic：眼科百科
葡萄膜炎

川崎病

一目瞭然的重點

Section titled “一目瞭然的重點”

1. 什麼是川崎病？

Section titled “1. 什麼是川崎病？”

川崎病（Kawasaki Disease; KD）是一種主要發生於兒童期的中型血管血管炎（medium vessel vasculitis），通常侵犯肌性動脈，好發於冠狀動脈。成人罕見。

1967年由日本兒科醫生川崎富作首次報告。此後被公認為全球兒童後天性心臟病的主要原因。國際疾病分類（ICD-10）編碼為M30.3。

流行病學

發生率因地區而異。

地區5歲以下兒童每10萬人發生率
日本約265人
韓國134人
台灣83人
美國約18人

男孩比女孩更容易罹患，大多數病例發生在出生後6個月至5歲之間。冬季發生率較高。

Q 川崎病的病因是什麼？
A

病因仍然不明。一個有力的學說是，接觸病原體（可能是病毒）會引發發炎連鎖反應，導致遺傳易感兒童的免疫系統失調。證據包括不同種族間發生率的差異、有家族史兒童的高發生率，以及全基因組關聯研究發現的遺傳易感性。

2. 主要症狀與臨床發現

Section titled “2. 主要症狀與臨床發現”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

川崎病以發燒為主的全身症狀開始，並伴有眼部症狀。

  • 發燒：持續5天以上的高燒（診斷標準的核心）
  • 眼部症狀：充血、眼痛（通常為輕度）
  • 黏膜症狀：嘴唇潮紅、龜裂，「草莓舌」
  • 皮疹：廣泛的多形性皮疹
  • 四肢變化：手腳紅斑、腫脹、膜狀脫屑
  • 前驅症狀：發燒前7～10天出現腹瀉、嘔吐、腹痛、咳嗽、流鼻水

臨床所見

Section titled “臨床所見”

川崎病為臨床診斷，發燒持續5天以上，並出現以下主要徵候中的至少4項即可診斷：

  1. 雙側、眼球性、非滲出性結膜炎（伴角膜緣迴避）
  2. 黏膜炎（嘴唇潮紅、龜裂，草莓舌）
  3. 多形性皮疹
  4. 四肢變化（紅斑、腫脹、膜狀脫屑）
  5. 頸部淋巴結腫大

眼部症狀詳細（見於90%以上患者）

結膜炎

頻率：最常見（約90%）

性狀：雙眼性、眼球結膜性、非滲出性。特徵為角膜緣迴避（limbic sparing）。

時間：發燒後數日內出現。與皮疹的存在直接相關。

病理：嗜中性球玫瑰花結形成（在結膜刮取物中觀察到）。

前葡萄膜炎

頻率：高達70%

性狀：雙眼性，1+或2+級。有時伴有角膜後沉著物。

時間：發燒後1週內發生。

備註：急性期早期的存在有助於確診不完全川崎病。至少一項研究顯示其與冠狀動脈擴張顯著相關。

其他眼部症狀

  • 後段變化：視神經盤水腫、視乳頭炎、玻璃體炎、視網膜炎、視網膜缺血（由發炎損傷或血栓形成引起）
  • 眼瞼下垂：症狀出現後1至4週罕見觀察到。自限性，5天至4週內消失。有時可見乙醯膽鹼受體抗體升高。
  • 腦神經麻痺：動眼神經、外展神經、顏面神經麻痺
  • 近視：川崎病病史患者中近視更常見。一項台灣人口研究（532例病例 vs 2128例對照）顯示近視顯著增加。
  • 點狀角膜炎、盤狀角膜炎、結膜下出血、淚囊炎（罕見）

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

病理生理

川崎病中，未知病原體經由呼吸道或消化道暴露，被認為會活化相關淋巴組織中的B細胞，使其分化為產生IgA的漿細胞。這些漿細胞進入循環系統，與T細胞、嗜中性球、巨噬細胞和嗜酸性球一起，引起動脈壁的浸潤性損傷。

此過程增強動脈壁內的發炎反應，導致結構完整性喪失、血管擴張和動脈瘤形成。

全身性發炎反應影響多種眼組織，包括結膜、角膜、鞏膜、葡萄膜、玻璃體、視網膜、視神經、眼外肌和眼周血管系統。

風險因素

  • 東亞民族背景（如日本、韓國、台灣）
  • 年齡6個月至5歲（最常見）
  • 男性
  • 家族史（有兄弟姐妹病例報告）
  • 冬季

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

臨床診斷

Section titled “臨床診斷”

沒有單一的臨床檢查可以確診川崎病。診斷是基於特定臨床發現的組合。

特徵性實驗室檢查結果（非必需但可參考）

  • 急性期反應物升高（CRP >3 g/dL，ESR >40 mm/h，血小板增多在第三週達到高峰）
  • 低白蛋白（<3 g/dL）
  • 白血球增多（>15,000/mm³）伴嗜中性球增多及核左移
  • 低血紅素（正球性正色素性貧血）
  • 低鈉血症
  • ALT和γ-GTP升高
  • 腦脊髓液單核球增多（糖和蛋白正常）

心臟超音波檢查

評估冠狀動脈擴張是必需的，通常在診斷時、出院前、2週和6週追蹤時進行。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

川崎病的廣泛鑑別診斷包括：

  • 病毒感染（腺病毒、EB病毒、麻疹）：因可引起滲出性結膜炎，鑑別很重要。腺病毒易引起膜性或偽膜性結膜炎。
  • 細菌感染（鏈球菌性猩紅熱、急性風濕熱）：猩紅熱通常不伴有結膜炎。
  • 兒童多系統炎症症候群（MIS-C，COVID-19相關）：出現與川崎病相似的眼部症狀（結膜炎、葡萄膜炎、視網膜炎等）。
  • 史蒂文斯-強森症候群：以滲出性結膜炎為特徵。
  • 幼年特發性關節炎：可出現葡萄膜炎，但通常不伴有結膜炎。
Q 什麼是不完全型川崎病？
A

僅滿足部分診斷標準的類型稱為不完全型或非典型型。診斷容易延遲，冠狀動脈瘤和長期心臟併發症的風險較高。如果出現持續發燒和一項或多項典型症狀，應將川崎病納入鑑別診斷。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

全身治療

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靜脈注射免疫球蛋白治療

初始治療的核心。在症狀出現後10天內給藥可降低冠狀動脈病變的發生風險。

阿斯匹靈

用於抗發炎和抗血小板作用。但尚未證明能降低冠狀動脈病變的發生風險。

靜脈注射免疫球蛋白治療無效病例的附加治療

如果靜脈注射免疫球蛋白治療後36小時仍持續發燒，可考慮以下藥物：

  • 糖皮質類固醇（腎上腺皮質類固醇）
  • 英夫利西單抗（腫瘤壞死因子抑制劑）

眼科治療

Section titled “眼科治療”

川崎病的眼部炎症通常是自限性的，在數天至8週內消退。

  • 有症狀的眼部炎症：可用類固醇眼藥水治療。
  • 散瞳藥（睫狀肌麻痺劑）：可加用以緩解疼痛和畏光，並預防虹膜後粘連。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

川崎病是一種中型血管的血管炎，尤其好發於冠狀動脈等肌性動脈。其核心病理是異常免疫活化導致動脈壁的發炎性浸潤。

分子層次機制

暴露於未知病原體 → B細胞活化並分化為產生IgA的漿細胞 → 漿細胞浸潤動脈壁 → 與T細胞、嗜中性球、巨噬細胞和嗜酸性球相互作用 → 動脈壁結構損傷、血管擴張和動脈瘤形成

對眼組織的影響

作為全身性血管炎的一部分，眼部的多種血管和炎症通路受到影響。結膜炎與皮疹的直接相關性提示結膜和皮膚存在重疊的炎症通路。

急性期結膜刮取物中可能觀察到嗜中性球玫瑰花結形成。

眼瞼下垂的機制推測包括：供應提眼瞼肌的動脈破壞、肌炎和免疫介導的神經病變。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

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近視化機制研究

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已有研究顯示，有川崎病史的患者近視較為常見，關於眼部發炎誘發的近視化（myopic shift）機制研究正在進展中。

與兒童多系統炎症症候群的關係

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由於COVID-19相關的兒童多系統炎症症候群表現出與川崎病相似的臨床特徵，關於感染觸發因素在川崎病病因中作用的研究正在加速。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Smith LB, Newburger JW, Burns JC. Kawasaki syndrome and the eye. Pediatr Infect Dis J. 1989;8(2):116-118. PMID: 2468129
  2. Rennebohm RM, Burke MJ, Crowe W, Levinson JE. Anterior uveitis in Kawasaki’s disease. Am J Ophthalmol. 1981;91(4):535-537. PMID: 7223826
  3. Choi HS, Lee SB, Kwon JH, Kim HS, Sohn S, Hong YM. Uveitis as an important ocular sign to help early diagnosis in Kawasaki disease. Korean J Pediatr. 2015;58(10):374-379. PMID: 26576181
  4. Shiari R, Jari M, Karimi S, et al. Relationship between ocular involvement and clinical manifestations, laboratory findings, and coronary artery dilatation in Kawasaki disease. Eye (Lond). 2020;34(10):1883-1887. PMID: 31900436
  5. Jari M, Esmaeili H. Relationship between ocular manifestations, laboratory findings, echocardiographic findings, and intravenous immunoglobulin resistance in Kawasaki disease. Pediatr Rheumatol Online J. 2024;22(1):49. PMID: 38693550
  6. Öztürk C, Yüce Sezen A, Savaş Şen Z, Özdem S. Bilateral Acute Anterior Uveitis and Corneal Punctate Epitheliopathy in Children Diagnosed with Multisystem Inflammatory Syndrome Secondary to COVID-19. Ocul Immunol Inflamm. 2021;29(4):700-704. PMID: 33856952
  7. Lidder AK, Pandit SA, Lazzaro DR. An adult with COVID-19 kawasaki-like syndrome and ocular manifestations. Am J Ophthalmol Case Rep. 2020;20:100875. PMID: 32839740

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