La maladie de Kawasaki (KD) est une vascularite des vaisseaux moyens survenant principalement chez l’enfant, touchant habituellement les artères musculaires, avec une prédilection pour les artères coronaires. Rarement, elle survient chez l’adulte.
Elle a été décrite pour la première fois en 1967 par le pédiatre japonais Tomisaku Kawasaki. Depuis, elle est reconnue comme une cause majeure de cardiopathie acquise chez l’enfant dans le monde. Le code CIM-10 est M30.3.
Épidémiologie
L’incidence varie considérablement selon les régions.
| Région | Incidence pour 100 000 enfants de moins de 5 ans |
|---|---|
| Japon | Environ 265 personnes |
| Corée du Sud | 134 personnes |
| Taïwan | 83 personnes |
| États-Unis | Environ 18 personnes |
Les garçons sont plus souvent touchés que les filles, et la plupart des cas surviennent entre 6 mois et 5 ans. L’incidence a tendance à être plus élevée en hiver.
L’étiologie reste inconnue. Une théorie dominante est que l’exposition à un agent pathogène (probablement un virus) déclenche une cascade inflammatoire, conduisant à une dérégulation du système immunitaire chez les enfants génétiquement prédisposés. Les preuves incluent les différences d’incidence entre les groupes ethniques, une incidence plus élevée chez les enfants ayant des antécédents familiaux, et une prédisposition génétique identifiée par des études d’association pangénomique.
La maladie de Kawasaki débute par des symptômes généraux dominés par la fièvre, accompagnés de symptômes oculaires.
La maladie de Kawasaki est un diagnostic clinique : fièvre depuis au moins 5 jours, associée à au moins 4 des signes majeurs suivants :
Détails des symptômes oculaires (chez plus de 90 % des patients)
Conjonctivite
Fréquence : la plus élevée (environ 90 %)
Caractère : bilatéral, conjonctival bulbaire, non exsudatif. Caractérisé par un épargnement limbique.
Période : apparaît dans les quelques jours suivant la fièvre. Corrélé directement à la présence de l’éruption cutanée.
Pathologie : rosettes neutrophiliques (observées sur les frottis conjonctivaux).
Uvéite antérieure
Fréquence : jusqu’à 70 %
Caractère : bilatérale, grade 1+ ou 2+. Parfois accompagnée de précipités rétro-cornéens.
Période : survient dans la semaine suivant la fièvre.
Remarque : sa présence précoce en phase aiguë aide à confirmer le diagnostic de maladie de Kawasaki incomplète. Au moins une étude a montré une corrélation significative avec la dilatation des artères coronaires.
Autres symptômes oculaires
Physiopathologie
On pense que l’exposition respiratoire ou digestive à un agent pathogène inconnu dans la maladie de Kawasaki active les cellules B dans les tissus lymphoïdes associés, les différenciant en plasmocytes producteurs d’IgA. Ces plasmocytes entrent dans la circulation et, avec les lymphocytes T, les neutrophiles, les macrophages et les éosinophiles, provoquent des lésions infiltrantes de la paroi artérielle.
Au cours de ce processus, la réaction inflammatoire dans la paroi artérielle s’intensifie, conduisant à une perte d’intégrité structurelle, une dilatation vasculaire et un anévrisme.
La réaction inflammatoire systémique affecte divers tissus oculaires, notamment la conjonctive, la cornée, la sclère, l’uvée, le vitré, la rétine, le nerf optique, les muscles extra-oculaires et le système vasculaire périoculaire.
Facteurs de risque
Il n’existe pas de test clinique unique pour confirmer la maladie de Kawasaki. Le diagnostic repose sur une combinaison de signes cliniques spécifiques.
Résultats de laboratoire caractéristiques (non obligatoires mais indicatifs)
Échocardiographie
L’évaluation de la dilatation des artères coronaires est essentielle et est généralement réalisée au moment du diagnostic, avant la sortie, puis à 2 semaines et 6 semaines de suivi.
Le diagnostic différentiel large de la maladie de Kawasaki comprend :
La forme qui ne remplit qu’une partie des critères diagnostiques est appelée incomplète ou atypique. Le diagnostic est souvent retardé, et le risque d’anévrisme coronarien et de complications cardiaques à long terme est élevé. En cas de fièvre persistante et d’au moins un symptôme typique, la maladie de Kawasaki doit être incluse dans le diagnostic différentiel.
Traitement par immunoglobulines intraveineuses
Traitement initial de référence. Il a été démontré que l’administration dans les 10 jours suivant l’apparition des symptômes réduit le risque de lésions coronariennes.
Aspirine
Utilisée pour ses effets anti-inflammatoires et antiplaquettaires. Cependant, il n’a pas été démontré qu’elle réduit le risque de lésions coronariennes.
Traitement additionnel en cas de non-réponse à l’immunoglobuline intraveineuse
Si la fièvre persiste 36 heures après l’administration d’immunoglobulines intraveineuses, les médicaments suivants peuvent être envisagés :
L’inflammation oculaire dans la maladie de Kawasaki est souvent auto-limitée et disparaît en quelques jours à 8 semaines.
La maladie de Kawasaki est une vascularite des artères de moyen calibre, touchant particulièrement les artères musculaires comme les artères coronaires. La pathologie centrale est une infiltration inflammatoire de la paroi artérielle due à une activation immunitaire anormale.
Mécanismes au niveau moléculaire
Exposition à un agent pathogène inconnu → activation des lymphocytes B et différenciation en plasmocytes producteurs d’IgA → infiltration des plasmocytes dans la paroi artérielle → interaction avec les lymphocytes T, neutrophiles, macrophages et éosinophiles → dommages structurels de la paroi artérielle, dilatation vasculaire et formation d’anévrismes.
Effets sur les tissus oculaires
Dans le cadre de la vascularite systémique, divers vaisseaux et voies inflammatoires de l’œil sont affectés. La corrélation directe entre la conjonctivite et l’éruption cutanée suggère un chevauchement des voies inflammatoires dans la conjonctive et la peau.
Des « rosettes neutrophiles » peuvent être observées dans les frottis conjonctivaux en phase aiguë.
Les mécanismes possibles du ptosis comprennent la destruction de l’artère irriguant le muscle élévateur de la paupière supérieure, une myosite ou une neuropathie à médiation immunitaire.
Il a été démontré que la myopie est plus fréquente chez les patients ayant des antécédents de maladie de Kawasaki, et la compréhension du mécanisme du décalage myopique induit par l’inflammation oculaire progresse.
Étant donné que le syndrome inflammatoire multisystémique de l’enfant lié au COVID-19 présente un tableau clinique similaire à celui de la maladie de Kawasaki, les recherches sur le rôle des déclencheurs infectieux dans l’étiologie de la maladie de Kawasaki s’accélèrent.
