โรคคาวาซากิ (Kawasaki Disease; KD) เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบขนาดกลาง (medium vessel vasculitis) ที่เกิดในเด็กเป็นหลัก มักส่งผลต่อหลอดเลือดแดงชนิดกล้ามเนื้อ โดยตำแหน่งที่พบบ่อยคือหลอดเลือดหัวใจ พบได้น้อยในผู้ใหญ่
รายงานครั้งแรกในปี 1967 โดยกุมารแพทย์ชาวญี่ปุ่น Tomisaku Kawasaki ตั้งแต่นั้นมาได้รับการยอมรับว่าเป็นสาเหตุหลักของโรคหัวใจที่ได้มาในเด็กทั่วโลก รหัสการจำแนกโรคระหว่างประเทศ (ICD-10) คือ M30.3
ระบาดวิทยา
อุบัติการณ์แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญตามภูมิภาค
| ภูมิภาค | อุบัติการณ์ต่อเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี 100,000 คน |
|---|---|
| ญี่ปุ่น | ประมาณ 265 คน |
| เกาหลี | 134 คน |
| ไต้หวัน | 83 คน |
| สหรัฐอเมริกา | ประมาณ 18 คน |
เด็กผู้ชายป่วยบ่อยกว่าเด็กผู้หญิง และกรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นในช่วงอายุ 6 เดือนถึง 5 ปี อุบัติการณ์มักสูงขึ้นในฤดูหนาว
ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด ทฤษฎีที่โดดเด่นคือการสัมผัสกับเชื้อโรค (อาจเป็นไวรัส) ทำให้เกิดการอักเสบแบบต่อเนื่อง นำไปสู่ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในเด็กที่มีความไวทางพันธุกรรม หลักฐานรวมถึงความแตกต่างของอุบัติการณ์ระหว่างกลุ่มชาติพันธุ์ อุบัติการณ์ที่สูงขึ้นในเด็กที่มีประวัติครอบครัว และความโน้มเอียงทางพันธุกรรมที่แสดงโดยการศึกษา association ทั่วทั้งจีโนม
โรคคาวาซากิเริ่มต้นด้วยอาการทั่วร่างกายที่มีไข้เป็นหลัก ร่วมกับอาการทางตา
โรคคาวาซากิเป็นการวินิจฉัยทางคลินิก โดยวินิจฉัยจากไข้ตั้งแต่ 5 วันขึ้นไป ร่วมกับมีอาการหลักอย่างน้อย 4 ในข้อต่อไปนี้:
รายละเอียดอาการทางตา (ในผู้ป่วย >90%)
เยื่อบุตาอักเสบ
ความถี่: พบบ่อยที่สุด (ประมาณ 90%)
ลักษณะ: เป็นทั้งสองข้าง, เยื่อบุลูกตาส่วนลูกตา, ไม่มีสารคัดหลั่ง. มีลักษณะเฉพาะคือไม่ลามถึงขอบกระจกตา (limbic sparing).
ระยะเวลา: ปรากฏภายในไม่กี่วันหลังมีไข้. สัมพันธ์โดยตรงกับการมีผื่น.
พยาธิวิทยา: การเกิดดอกกุหลาบของนิวโทรฟิล (พบในสิ่งขูดเยื่อบุตา).
ม่านตาอักเสบส่วนหน้า
ความถี่: มากถึง 70%
ลักษณะ: เป็นทั้งสองข้าง ระดับ 1+ หรือ 2+. บางครั้งมีตะกอนที่ผิวด้านหลังของกระจกตา.
ระยะเวลา: เกิดขึ้นภายใน 1 สัปดาห์หลังมีไข้.
หมายเหตุ: การมีอยู่ตั้งแต่ระยะเฉียบพลันตอนต้นช่วยยืนยันการวินิจฉัยโรคคาวาซากิที่ไม่สมบูรณ์. อย่างน้อยหนึ่งการศึกษาแสดงให้เห็นความสัมพันธ์ที่มีนัยสำคัญกับการขยายของหลอดเลือดหัวใจ.
อาการทางตาอื่นๆ
พยาธิสรีรวิทยา
การสัมผัสกับเชื้อก่อโรคที่ไม่ทราบชนิดในระบบทางเดินหายใจหรือทางเดินอาหารในโรคคาวาซากิเชื่อว่ากระตุ้นเซลล์บีในเนื้อเยื่อน้ำเหลืองที่เกี่ยวข้อง ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงเป็นเซลล์พลาสมาที่ผลิต IgA เซลล์พลาสมาเหล่านี้เข้าสู่ระบบไหลเวียนและทำให้เกิดความเสียหายแบบแทรกซึมที่ผนังหลอดเลือดแดงร่วมกับเซลล์ที นิวโทรฟิล มาโครฟาจ และอีโอซิโนฟิล
ในกระบวนการนี้ การตอบสนองการอักเสบภายในผนังหลอดเลือดแดงจะเพิ่มขึ้น นำไปสู่ การสูญเสียความสมบูรณ์ของโครงสร้าง การขยายตัวของหลอดเลือด และโป่งพอง
การอักเสบทั่วร่างกายส่งผลต่อเนื้อเยื่อตาต่างๆ รวมถึงเยื่อบุตา กระจกตา ตาขาว ยูเวีย วุ้นตา จอประสาทตา เส้นประสาทตา กล้ามเนื้อนอกลูกตา และหลอดเลือดรอบดวงตา
ปัจจัยเสี่ยง
ไม่มีการตรวจทางคลินิกเพียงอย่างเดียวที่สามารถยืนยันโรคคาวาซากิได้ การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการรวมกันของอาการทางคลินิกที่จำเพาะ
ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่มีลักษณะเฉพาะ (ไม่จำเป็นแต่ใช้อ้างอิง)
การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ
การประเมินการขยายตัวของหลอดเลือดหัวใจเป็นสิ่งจำเป็น โดยปกติจะทำที่เวลาวินิจฉัย ก่อนจำหน่าย หลัง 2 สัปดาห์ และหลัง 6 สัปดาห์ของการติดตามผล
การวินิจฉัยแยกโรคที่กว้างของโรคคาวาซากิรวมถึง:
รูปแบบที่เข้าเกณฑ์การวินิจฉัยเพียงบางส่วนเรียกว่าไม่สมบูรณ์ (incomplete) หรือผิดปกติ (atypical) การวินิจฉัยมักล่าช้า และความเสี่ยงต่อการเกิดโป่งพองของหลอดเลือดหัวใจและภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจระยะยาวสูง หากมีไข้เป็นเวลานานร่วมกับอาการทั่วไปอย่างน้อยหนึ่งอย่าง ควรนำโรคคาวาซากิมาเป็นหนึ่งในการวินิจฉัยแยกโรค
การให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ
เป็นการรักษาเบื้องต้นหลัก การให้ภายใน 10 วันหลังจากเริ่มมีอาการแสดงว่าช่วยลดความเสี่ยงของรอยโรคหลอดเลือดหัวใจ
แอสไพริน
ใช้เพื่อฤทธิ์ต้านการอักเสบและต้านเกล็ดเลือด อย่างไรก็ตาม ยังไม่มีการแสดงว่าช่วยลดความเสี่ยงของรอยโรคหลอดเลือดหัวใจ
การรักษาเพิ่มเติมสำหรับกรณีที่ไม่ตอบสนองต่ออิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ
หากไข้ยังคงอยู่นานกว่า 36 ชั่วโมงหลังการให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ อาจพิจารณาใช้ยาต่อไปนี้:
การอักเสบของตาในโรคคาวาซากิมักจะจำกัดตัวเองและหายไปภายในไม่กี่วันถึง 8 สัปดาห์
โรคคาวาซากิเป็นหลอดเลือดอักเสบของหลอดเลือดแดงขนาดกลาง โดยเฉพาะหลอดเลือดแดงชนิดกล้ามเนื้อ เช่น หลอดเลือดโคโรนารี หัวใจสำคัญของพยาธิสภาพคือ การแทรกซึมของการอักเสบเข้าสู่ผนังหลอดเลือดแดงเนื่องจากการกระตุ้นภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ
กลไกระดับโมเลกุล
การสัมผัสกับเชื้อก่อโรคที่ไม่ทราบชนิด → การกระตุ้นเซลล์บีและการเปลี่ยนเป็นพลาสมาเซลล์ที่ผลิต IgA → พลาสมาเซลล์แทรกซึมเข้าสู่ผนังหลอดเลือดแดง → ปฏิสัมพันธ์กับเซลล์ที, นิวโทรฟิล, มาโครฟาจ และอีโอซิโนฟิล → ความเสียหายเชิงโครงสร้างของผนังหลอดเลือดแดง, การขยายตัวของหลอดเลือด และการเกิดโป่งพอง
ผลกระทบต่อเนื้อเยื่อตา
ในฐานะส่วนหนึ่งของหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย หลอดเลือดและวิถีการอักเสบต่างๆ ในตาจะได้รับผลกระทบ ความสัมพันธ์โดยตรงระหว่างเยื่อบุตาอักเสบและผื่นบ่งชี้ว่ามีวิถีการอักเสบที่ซ้อนทับกันในเยื่อบุตาและผิวหนัง
ในระยะเฉียบพลัน อาจพบ “การเกิดดอกกุหลาบของนิวโทรฟิล” ในสิ่งขูดจากเยื่อบุตา
กลไกของหนังตาตก ได้แก่ การทำลายหลอดเลือดแดงที่เลี้ยงกล้ามเนื้อลืมตา, กล้ามเนื้ออักเสบ และโรคเส้นประสาทที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน
พบว่าสายตาสั้นพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มีประวัติโรคคาวาซากิ และกำลังมีความก้าวหน้าในการทำความเข้าใจกลไกการเปลี่ยนแปลงสายตาสั้น (myopic shift) ที่เกิดจากการอักเสบของตา
เนื่องจากกลุ่มอาการอักเสบหลายระบบในเด็กที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19 มีลักษณะทางคลินิกคล้ายกับโรคคาวาซากิ การวิจัยเกี่ยวกับบทบาทของสิ่งกระตุ้นจากการติดเชื้อในสาเหตุของโรคคาวาซากิจึงเร่งตัวขึ้น
