कावासाकी रोग (KD) मुख्य रूप से बचपन में होने वाली मध्यम आकार की रक्त वाहिकाओं की सूजन (मीडियम वेसल वास्कुलाइटिस) है, जो आमतौर पर मांसपेशीय धमनियों को प्रभावित करती है और कोरोनरी धमनियों को सबसे अधिक प्रभावित करती है। यह वयस्कों में दुर्लभ रूप से होता है।
इसे पहली बार 1967 में जापानी बाल रोग विशेषज्ञ तोमिसाकु कावासाकी द्वारा रिपोर्ट किया गया था। बाद में, इसे दुनिया भर में बच्चों में अधिग्रहित हृदय रोग के प्रमुख कारण के रूप में मान्यता मिली। ICD-10 कोड M30.3 है।
महामारी विज्ञान
घटना दर क्षेत्र के अनुसार काफी भिन्न होती है।
क्षेत्र
5 वर्ष से कम आयु के प्रति 100,000 बच्चों पर घटना दर
जापान
लगभग 265 लोग
दक्षिण कोरिया
134 लोग
ताइवान
83 लोग
संयुक्त राज्य अमेरिका
लगभग 18 लोग
लड़कियों की तुलना में लड़के अधिक प्रभावित होते हैं, और अधिकांश मामले 6 महीने से 5 वर्ष की आयु के बीच होते हैं। सर्दियों में घटना दर अधिक होती है।
Qकावासाकी रोग का कारण क्या है?
A
एटियोलॉजी अज्ञात बनी हुई है। एक प्रमुख सिद्धांत यह है कि एक रोगज़नक़ (संभवतः एक वायरस) के संपर्क में आने से सूजन का झरना शुरू हो जाता है, जिससे आनुवंशिक रूप से संवेदनशील बच्चों में प्रतिरक्षा प्रणाली की अनियमितता होती है। साक्ष्य में जातीय समूहों के बीच घटना दर में अंतर, पारिवारिक इतिहास वाले बच्चों में उच्च घटना दर, और जीनोम-व्यापी संबद्धता अध्ययनों द्वारा आनुवंशिक प्रवृत्ति शामिल है।
कावासाकी रोग एक नैदानिक निदान है: 5 दिनों से अधिक बुखार के साथ निम्नलिखित प्रमुख लक्षणों में से कम से कम 4 की उपस्थिति:
द्विपक्षीय, बल्बर, गैर-स्रावी नेत्रश्लेष्मलाशोथ (कॉर्नियल लिंबस से बचाव के साथ)
श्लेष्मा झिल्ली की सूजन (होंठों का लाल होना और फटना, स्ट्रॉबेरी जीभ)
बहुरूपी दाने
अंगों में परिवर्तन (लालिमा, सूजन, झिल्लीदार छिलना)
गर्दन में लिम्फ नोड्स का बढ़ना
नेत्र लक्षणों का विवरण (90% से अधिक रोगियों में)
नेत्रश्लेष्मलाशोथ
आवृत्ति : सबसे अधिक (लगभग 90%)
प्रकृति : द्विपक्षीय, बल्बर कंजंक्टिवल, गैर-स्रावी। लिंबिक स्पेयरिंग (कॉर्नियल किनारे का बचाव) इसकी विशेषता है।
समय : बुखार के कुछ दिनों के भीतर प्रकट होता है। दाने की उपस्थिति से सीधा संबंध।
पैथोलॉजी : न्यूट्रोफिलिक रोसेट गठन (कंजंक्टिवल स्वैब में देखा गया)।
पूर्वकाल यूवाइटिस
आवृत्ति : 70% तक
प्रकृति : ग्रेड 1+ या 2+ द्विपक्षीय। कभी-कभी कॉर्निया के पीछे जमाव के साथ।
समय : बुखार के एक सप्ताह के भीतर होता है।
विशेष : तीव्र चरण में इसकी प्रारंभिक उपस्थिति अपूर्ण कावासाकी रोग के निदान की पुष्टि में मदद करती है। कम से कम एक अध्ययन में कोरोनरी धमनी फैलाव के साथ महत्वपूर्ण संबंध दिखाया गया है।
अन्य नेत्र लक्षण
पश्च खंड परिवर्तन : ऑप्टिक डिस्क एडिमा, पैपिलाइटिस, विट्राइटिस, रेटिनाइटिस, रेटिनल इस्किमिया (सूजन संबंधी क्षति या थ्रोम्बोसिस के कारण)
प्टोसिस (पलक का गिरना) : लक्षण शुरू होने के 1-4 सप्ताह बाद शायद ही कभी देखा जाता है। स्व-सीमित, 5 दिन से 4 सप्ताह में गायब हो जाता है। एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी में वृद्धि देखी जा सकती है।
कपाल तंत्रिका पक्षाघात : ओकुलोमोटर, एब्ड्यूसेंस और चेहरे की तंत्रिका का पक्षाघात
मायोपिया : कावासाकी रोग के इतिहास वाले रोगियों में मायोपिया अधिक सामान्य है। ताइवान के जनसंख्या-आधारित अध्ययन (532 मामले बनाम 2128 नियंत्रण) में मायोपिया में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण वृद्धि दिखाई गई।
कावासाकी रोग में अज्ञात रोगज़नक़ के श्वसन या पाचन तंत्र में संपर्क से संबंधित लसीका ऊतकों में B कोशिकाएं सक्रिय होती हैं और IgA उत्पादक प्लाज्मा कोशिकाओं में विभेदित होती हैं। ये प्लाज्मा कोशिकाएं संचार प्रणाली में प्रवेश करती हैं और T कोशिकाओं, न्यूट्रोफिल, मैक्रोफेज और इओसिनोफिल के साथ मिलकर धमनी दीवार में घुसपैठ कर क्षति पहुंचाती हैं।
इस प्रक्रिया में धमनी दीवार के भीतर सूजन प्रतिक्रिया बढ़ जाती है, जिससे संरचनात्मक अखंडता का नुकसान, वाहिका फैलाव और धमनीविस्फार होता है।
प्रणालीगत सूजन प्रतिक्रिया विभिन्न नेत्र ऊतकों को प्रभावित करती है, जिनमें कंजंक्टिवा, कॉर्निया, स्क्लेरा, यूविया, कांच का द्रव, रेटिना, ऑप्टिक तंत्रिका, बाह्य नेत्र पेशियां और नेत्र के आसपास की रक्त वाहिकाएं शामिल हैं।
जोखिम कारक
पूर्वी एशियाई जातीय पृष्ठभूमि (जापान, कोरिया, ताइवान आदि)
6 माह से 5 वर्ष की आयु (सबसे सामान्य)
पुरुष लिंग
पारिवारिक इतिहास (भाई-बहनों में मामले बताए गए हैं)
कावासाकी रोग की पुष्टि करने वाला कोई एकल नैदानिक परीक्षण नहीं है। निदान विशिष्ट नैदानिक निष्कर्षों के संयोजन पर आधारित है।
विशिष्ट प्रयोगशाला निष्कर्ष (अनिवार्य नहीं लेकिन सहायक)
तीव्र चरण प्रतिक्रियाओं में वृद्धि (CRP >3 g/dL, ESR >40 mm/h, तीसरे सप्ताह में चरम पर पहुंचने वाली थ्रोम्बोसाइटोसिस)
एल्बुमिन में कमी (<3 g/dL)
ल्यूकोसाइटोसिस (>15,000/mm³) और न्यूट्रोफिलिया तथा बाईं ओर शिफ्ट
कम हीमोग्लोबिन (नॉर्मोसाइटिक नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया)
हाइपोनेट्रेमिया
ALT और γ-GTP में वृद्धि
मस्तिष्कमेरु द्रव में मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं की वृद्धि (सामान्य ग्लूकोज और प्रोटीन)
इकोकार्डियोग्राफी
कोरोनरी धमनी फैलाव का मूल्यांकन अनिवार्य है, और आमतौर पर निदान के समय, अस्पताल से छुट्टी से पहले, 2 सप्ताह बाद और 6 सप्ताह बाद अनुवर्ती में किया जाता है।
कावासाकी रोग के व्यापक विभेदक निदान में शामिल हैं:
वायरल संक्रमण (एडेनोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, खसरा): एक्सयूडेटिव नेत्रश्लेष्मलाशोथ पैदा करने के कारण अंतर करना महत्वपूर्ण है। एडेनोवायरस झिल्लीदार या छद्मझिल्लीदार नेत्रश्लेष्मलाशोथ का कारण बनता है।
जीवाणु संक्रमण (स्ट्रेप्टोकोकल स्कार्लेट फीवर, तीव्र आमवाती बुखार): स्कार्लेट फीवर में आमतौर पर नेत्रश्लेष्मलाशोथ नहीं होता।
बाल बहुप्रणालीगत सूजन सिंड्रोम (MIS-C, COVID-19 से संबंधित): कावासाकी रोग के समान नेत्र लक्षण (नेत्रश्लेष्मलाशोथ, यूवाइटिस, रेटिनाइटिस आदि) प्रस्तुत करता है।
किशोर अज्ञातहेतुक गठिया: यूवाइटिस हो सकता है, लेकिन नेत्रश्लेष्मलाशोथ आमतौर पर नहीं होता।
Qअपूर्ण कावासाकी रोग क्या है?
A
निदान मानदंडों के केवल एक भाग को पूरा करने वाले रूप को अपूर्ण या असामान्य कहा जाता है। निदान में अक्सर देरी होती है, और कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार और दीर्घकालिक हृदय संबंधी जटिलताओं का जोखिम अधिक होता है। लगातार बुखार और एक या अधिक विशिष्ट लक्षण होने पर कावासाकी रोग को विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए।
कावासाकी रोग मध्यम आकार की धमनियों का वास्कुलाइटिस है, विशेष रूप से कोरोनरी धमनियों जैसी मांसपेशीय धमनियों को प्रभावित करता है। इसका मुख्य रोग तंत्र असामान्य प्रतिरक्षा सक्रियण के कारण धमनी दीवार में सूजन संबंधी घुसपैठ है।
आणविक स्तर पर तंत्र
अज्ञात रोगज़नक़ के संपर्क में आना → B कोशिका सक्रियण और IgA उत्पादक प्लाज्मा कोशिकाओं में विभेदन → प्लाज्मा कोशिकाओं का धमनी दीवार में घुसपैठ → T कोशिकाओं, न्यूट्रोफिल, मैक्रोफेज और इओसिनोफिल के साथ सहक्रिया → धमनी दीवार की संरचनात्मक क्षति, वाहिका फैलाव और धमनीविस्फार निर्माण।
नेत्र ऊतकों पर प्रभाव
प्रणालीगत वास्कुलाइटिस के भाग के रूप में, आंख की विभिन्न रक्त वाहिकाएं और सूजन मार्ग प्रभावित होते हैं। नेत्रश्लेष्मलाशोथ और त्वचा पर चकत्ते के बीच सीधा संबंध बताता है कि नेत्रश्लेष्मला और त्वचा में सूजन मार्गों का ओवरलैप होता है।
तीव्र चरण में नेत्रश्लेष्मला स्वैब में ‘न्यूट्रोफिलिक रोसेटिंग’ देखी जा सकती है।
प्टोसिस के संभावित तंत्रों में ऊपरी पलक उठाने वाली मांसपेशी को रक्त आपूर्ति करने वाली धमनी का विनाश, मायोसाइटिस या प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्रिका रोग शामिल हैं।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
कावासाकी रोग के इतिहास वाले रोगियों में निकट दृष्टि दोष अधिक सामान्य पाया गया है, और आँख की सूजन द्वारा प्रेरित मायोपिक शिफ्ट के तंत्र को समझने में प्रगति हो रही है।
COVID-19 से संबंधित बाल बहुप्रणालीगत सूजन सिंड्रोम कावासाकी रोग के समान नैदानिक चित्र प्रस्तुत करता है, जिससे कावासाकी रोग के एटियोलॉजी में संक्रामक ट्रिगर की भूमिका पर शोध तेज हो गया है।
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