La enfermedad de Kawasaki (KD) es una vasculitis de vasos medianos que ocurre principalmente en la infancia, afecta típicamente a las arterias musculares y tiene predilección por las arterias coronarias. Raramente ocurre en adultos.
Reportada por primera vez en 1967 por el pediatra japonés Tomisaku Kawasaki, desde entonces se ha reconocido como una causa importante de enfermedad cardíaca adquirida en niños en todo el mundo. El código de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10) es M30.3.
Epidemiología
La incidencia varía significativamente según la región.
| Región | Incidencia por 100,000 niños menores de 5 años |
|---|---|
| Japón | Aproximadamente 265 personas |
| Corea del Sur | 134 personas |
| Taiwán | 83 personas |
| Estados Unidos | Aproximadamente 18 personas |
Los niños varones se ven afectados con más frecuencia que las niñas, y la mayoría de los casos ocurren entre los 6 meses y los 5 años de edad. La incidencia tiende a ser mayor en invierno.
La causa sigue siendo desconocida. Una teoría principal es que la exposición a un patógeno (posiblemente un virus) desencadena una cascada inflamatoria, lo que lleva a una desregulación del sistema inmunológico en niños genéticamente susceptibles. La evidencia incluye diferencias en la incidencia entre grupos étnicos, tasas más altas en niños con antecedentes familiares y predisposición genética identificada por estudios de asociación de genoma completo.
La enfermedad de Kawasaki comienza con síntomas sistémicos, principalmente fiebre, y se acompaña de síntomas oculares.
La enfermedad de Kawasaki es un diagnóstico clínico, que se establece cuando la fiebre persiste durante 5 días o más y se presentan al menos 4 de los siguientes criterios principales:
Detalles de los síntomas oculares (presentes en >90% de los pacientes)
Conjuntivitis
Frecuencia: Más común (aproximadamente 90%)
Características: Bilateral, conjuntival bulbar, no exudativo. Se caracteriza por respeto del limbo (limbic sparing).
Momento de aparición: Aparece dentro de los pocos días posteriores a la fiebre. Se correlaciona directamente con la presencia de exantema.
Patología: Formación de rosetas neutrofílicas (observada en raspados conjuntivales).
Uveítis Anterior
Frecuencia: Hasta el 70%
Características: Bilateral, Grado 1+ o 2+. A veces acompañada de precipitados queráticos.
Momento de aparición: Ocurre dentro de la primera semana después de la fiebre.
Nota: Su presencia en la fase aguda temprana ayuda a confirmar el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki incompleta. Al menos un estudio ha demostrado una correlación significativa con la dilatación de las arterias coronarias.
Otros Síntomas Oculares
Fisiopatología
En la enfermedad de Kawasaki, se cree que la exposición a un patógeno desconocido a través del tracto respiratorio o digestivo activa las células B en los tejidos linfáticos asociados, induciendo su diferenciación en células plasmáticas productoras de IgA. Estas células plasmáticas ingresan al sistema circulatorio y, junto con células T, neutrófilos, macrófagos y eosinófilos, causan daño infiltrativo en la pared arterial.
Este proceso intensifica la respuesta inflamatoria dentro de la pared arterial, lo que lleva a pérdida de integridad estructural, vasodilatación y formación de aneurismas.
La respuesta inflamatoria sistémica afecta varios tejidos oculares, incluyendo la conjuntiva, córnea, esclera, úvea, vítreo, retina, nervio óptico, músculos extraoculares y vasculatura periorbitaria.
Factores de riesgo
No existe una única prueba clínica que confirme la enfermedad de Kawasaki. El diagnóstico se basa en una combinación de hallazgos clínicos específicos.
Hallazgos de laboratorio característicos (no obligatorios pero útiles)
Ecocardiografía
La evaluación de la dilatación de las arterias coronarias es esencial y generalmente se realiza en el momento del diagnóstico, antes del alta y en los seguimientos a las 2 y 6 semanas.
El amplio diagnóstico diferencial de la enfermedad de Kawasaki incluye:
Una forma que cumple solo parte de los criterios diagnósticos se denomina incompleta o atípica. El diagnóstico suele retrasarse y el riesgo de aneurismas de arterias coronarias y complicaciones cardíacas a largo plazo es alto. Si hay fiebre persistente y uno o más síntomas típicos, se debe incluir la enfermedad de Kawasaki en el diagnóstico diferencial.
Terapia con inmunoglobulina intravenosa
El pilar del tratamiento inicial. Se ha demostrado que la administración dentro de los 10 días posteriores al inicio de los síntomas reduce el riesgo de desarrollar lesiones en las arterias coronarias.
Aspirina
Se utiliza por sus efectos antiinflamatorios y antiplaquetarios. Sin embargo, no se ha demostrado que reduzca el riesgo de desarrollar lesiones en las arterias coronarias.
Tratamiento adicional para casos refractarios a la terapia con inmunoglobulina intravenosa
Si la fiebre persiste 36 horas después de la administración de inmunoglobulina intravenosa, se pueden considerar los siguientes medicamentos:
La inflamación ocular en la enfermedad de Kawasaki suele ser autolimitada y se resuelve en días a 8 semanas.
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de arterias medianas, que afecta especialmente a arterias musculares como las arterias coronarias. El centro de su patología es la infiltración inflamatoria de la pared arterial debido a una activación inmune anormal.
Mecanismos a nivel molecular
Exposición a un patógeno desconocido → Activación de células B y diferenciación a células plasmáticas productoras de IgA → Infiltración de células plasmáticas en la pared arterial → Interacción con células T, neutrófilos, macrófagos y eosinófilos → Daño estructural de la pared arterial, vasodilatación y formación de aneurismas
Efectos sobre los tejidos oculares
Como parte de la vasculitis sistémica, varios sistemas vasculares y vías inflamatorias del ojo se ven afectados. La correlación directa entre la conjuntivitis y el exantema sugiere que existen vías inflamatorias superpuestas en la conjuntiva y la piel.
En los raspados conjuntivales de la fase aguda, a veces se observa formación de rosetas neutrofílicas.
Los mecanismos propuestos para la ptosis incluyen la destrucción de la arteria que irriga el elevador del párpado superior, miositis y neuropatía inmunomediada.
Se ha demostrado que la miopía es más común en pacientes con antecedentes de enfermedad de Kawasaki, y se está avanzando en la investigación del mecanismo de miopización (myopic shift) inducido por la inflamación ocular.
Dado que el síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico relacionado con COVID-19 presenta características clínicas similares a la enfermedad de Kawasaki, se está acelerando la investigación sobre el papel de los desencadenantes infecciosos en la etiología de la enfermedad de Kawasaki.
