مرض كاواساكي (Kawasaki Disease; KD) هو التهاب وعائي متوسط الحجم (medium vessel vasculitis) يصيب الأطفال بشكل رئيسي، وعادة ما يؤثر على الشرايين العضلية، وموقع الإصابة المفضل هو الشرايين التاجية. نادرًا ما يحدث عند البالغين.
تم وصفه لأول مرة في عام 1967 من قبل طبيب الأطفال الياباني توميساكو كاواساكي. ومنذ ذلك الحين، تم التعرف عليه كسبب رئيسي لأمراض القلب المكتسبة لدى الأطفال على مستوى العالم. رمز التصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) هو M30.3.
علم الأوبئة
يختلف معدل الإصابة بشكل ملحوظ حسب المنطقة.
| المنطقة | معدل الإصابة لكل 100,000 طفل تحت سن 5 سنوات |
|---|---|
| اليابان | حوالي 265 شخصًا |
| كوريا | 134 شخصًا |
| تايوان | 83 شخصًا |
| الولايات المتحدة | حوالي 18 شخصًا |
يصيب الذكور أكثر من الإناث، وتحدث معظم الحالات بين عمر 6 أشهر و5 سنوات. تميل معدلات الإصابة إلى الارتفاع في الشتاء.
لا يزال السبب غير معروف. النظرية السائدة هي أن التعرض لعامل ممرض (ربما فيروس) يؤدي إلى سلسلة التهابية، مما يسبب خللًا في تنظيم الجهاز المناعي لدى الأطفال المعرضين وراثيًا. تشمل الأدلة اختلاف معدلات الإصابة بين المجموعات العرقية، وارتفاع معدلات الإصابة لدى الأطفال الذين لديهم تاريخ عائلي، والاستعداد الوراثي الذي أظهرته دراسات الارتباط على مستوى الجينوم.
يبدأ مرض كاواساكي بأعراض جهازية تتمثل في الحمى، ويصاحبه أعراض عينية.
مرض كاواساكي هو تشخيص سريري، ويتم تشخيصه بوجود حمى لمدة 5 أيام أو أكثر بالإضافة إلى 4 من العلامات الرئيسية التالية:
تفاصيل أعراض العين (في أكثر من 90% من المرضى)
التهاب الملتحمة
التكرار: الأكثر شيوعًا (حوالي 90%)
الخصائص: ثنائي العينين، في ملتحمة العين، غير نضحي. يتميز بتجنب حوف القرنية (limbic sparing).
التوقيت: يظهر في غضون أيام قليلة بعد الحمى. يرتبط ارتباطًا مباشرًا بوجود الطفح الجلدي.
علم الأمراض: تشكل وريدات عدلة (يُلاحظ في كشط الملتحمة).
التهاب العنبية الأمامي
التكرار: يصل إلى 70%
الخصائص: ثنائي العينين بدرجة 1+ أو 2+. قد يصاحبه ترسبات خلف القرنية.
التوقيت: يحدث في غضون أسبوع واحد بعد الحمى.
ملاحظة: وجوده المبكر في المرحلة الحادة يساعد في تأكيد تشخيص مرض كاواساكي غير المكتمل. أظهرت دراسة واحدة على الأقل ارتباطًا كبيرًا بتوسع الشريان التاجي.
أعراض عينية أخرى
الفيزيولوجيا المرضية
يُعتقد أن التعرض لممرض غير معروف في الجهاز التنفسي أو الهضمي في مرض كاواساكي ينشط الخلايا البائية في الأنسجة اللمفاوية المرتبطة، مما يؤدي إلى تمايزها إلى خلايا بلازمية منتجة للـ IgA. تدخل هذه الخلايا البلازمية إلى الدورة الدموية وتسبب تلفًا ارتشاحيًا في جدار الشريان مع الخلايا التائية والعدلات والبلاعم والحمضات.
في هذه العملية، تزداد الاستجابة الالتهابية داخل جدار الشريان، مما يؤدي إلى فقدان السلامة الهيكلية وتوسع الأوعية وتمدد الأوعية الدموية.
يؤثر الالتهاب الجهازي على أنسجة العين المختلفة، بما في ذلك الملتحمة والقرنية والصلبة والعنبية والجسم الزجاجي والشبكية والعصب البصري والعضلات خارج العين والأوعية الدموية حول العين.
عوامل الخطر
لا يوجد اختبار سريري واحد لتأكيد مرض كاواساكي. يعتمد التشخيص على مجموعة من النتائج السريرية المحددة.
النتائج المخبرية المميزة (ليست إلزامية ولكنها مرجعية)
تخطيط صدى القلب
تقييم توسع الشرايين التاجية إلزامي، ويتم عادةً عند التشخيص وقبل الخروج من المستشفى وبعد أسبوعين وبعد 6 أسابيع من المتابعة.
يشمل التشخيص التفريقي الواسع لمرض كاواساكي ما يلي:
يُطلق على الشكل الذي يستوفي جزءًا فقط من معايير التشخيص اسم غير مكتمل (incomplete) أو غير نمطي (atypical). غالبًا ما يتأخر التشخيص، ويكون خطر تمدد الأوعية التاجية والمضاعفات القلبية طويلة المدى مرتفعًا. في حالة وجود حمى مستمرة مع عرض نموذجي واحد أو أكثر، يجب تضمين مرض كاواساكي في التشخيص التفريقي.
العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي
هو حجر الزاوية في العلاج الأولي. لقد ثبت أن إعطاءه في غضون 10 أيام من ظهور الأعراض يقلل من خطر الإصابة بآفات الشريان التاجي.
الأسبرين
يُستخدم لتأثيراته المضادة للالتهابات والمضادة للصفيحات. ومع ذلك، لم يثبت أنه يقلل من خطر الإصابة بآفات الشريان التاجي.
العلاج الإضافي للحالات غير المستجيبة للغلوبولين المناعي الوريدي
إذا استمرت الحمى بعد 36 ساعة من العلاج بالغلوبيولين المناعي الوريدي، يتم النظر في الأدوية التالية:
التهاب العين في مرض كاواساكي غالبًا ما يكون محدودًا ذاتيًا ويختفي في غضون أيام إلى 8 أسابيع.
مرض كاواساكي هو التهاب وعائي يصيب الأوعية المتوسطة، وخاصة الشرايين العضلية مثل الشرايين التاجية. يتمحور المرض حول ارتشاح التهابي في جدار الشريان بسبب تنشيط مناعي غير طبيعي.
الآلية على المستوى الجزيئي
التعرض لعامل ممرض غير معروف ← تنشيط الخلايا البائية وتمايزها إلى خلايا بلازمية منتجة للـ IgA ← ارتشاح الخلايا البلازمية في جدار الشريان ← تفاعل مع الخلايا التائية والعدلات والبلاعم والحمضات ← تلف بنيوي في جدار الشريان وتوسع وعائي وتشكل تمدد الأوعية الدموية
التأثير على أنسجة العين
كجزء من التهاب الأوعية الدموية الجهازي، تتأثر الأوعية الدموية المختلفة ومسارات الالتهاب في العين. يشير الارتباط المباشر بين التهاب الملتحمة والطفح الجلدي إلى وجود تداخل في مسارات الالتهاب بين الملتحمة والجلد.
قد يُلاحظ “تشكل الوريدات العدلة” في كشط الملتحمة في المرحلة الحادة.
تشمل الآليات المحتملة لتدلي الجفن: تدمير الشريان المغذي للعضلة الرافعة للجفن العلوي، والتهاب العضلات، والاعتلال العصبي بوساطة مناعية.
لقد ثبت أن قصر النظر أكثر شيوعًا لدى المرضى الذين لديهم تاريخ من مرض كاواساكي، ويجري التقدم في فهم آلية التحول القصري (myopic shift) الناجم عن التهاب العين.
نظرًا لأن متلازمة الالتهاب متعدد الأجهزة لدى الأطفال المرتبطة بكوفيد-19 تظهر صورة سريرية مشابهة لمرض كاواساكي، فقد تسارعت الأبحاث حول دور المحفزات العدوى في مسببات مرض كاواساكي.
