Болезнь Кавасаки (БК) — это васкулит средних сосудов, возникающий преимущественно в детском возрасте, обычно поражающий мышечные артерии, с излюбленной локализацией в коронарных артериях. Редко встречается у взрослых.
Впервые описана в 1967 году японским педиатром Томисаку Кавасаки. Впоследствии признана основной причиной приобретенных заболеваний сердца у детей во всем мире. Код по МКБ-10: M30.3.
Эпидемиология
Заболеваемость значительно различается в зависимости от региона.
| Регион | Заболеваемость на 100 000 детей младше 5 лет |
|---|---|
| Япония | Около 265 человек |
| Южная Корея | 134 человека |
| Тайвань | 83 человека |
| США | Около 18 человек |
Мальчики болеют чаще девочек, и большинство случаев приходится на возраст от 6 месяцев до 5 лет. Заболеваемость имеет тенденцию к повышению зимой.
Этиология остается неизвестной. Ведущая теория заключается в том, что воздействие патогена (вероятно, вируса) запускает воспалительный каскад, приводящий к дисрегуляции иммунной системы у генетически предрасположенных детей. Доказательства включают различия в заболеваемости между этническими группами, более высокую заболеваемость у детей с семейным анамнезом и генетическую предрасположенность, выявленную в полногеномных исследованиях ассоциаций.
Болезнь Кавасаки начинается с системных симптомов, преимущественно лихорадки, сопровождающихся глазными симптомами.
Болезнь Кавасаки — клинический диагноз: лихорадка в течение не менее 5 дней в сочетании с как минимум 4 из следующих основных признаков:
Детали глазных симптомов (у более 90% пациентов)
Конъюнктивит
Частота: наиболее часто (около 90%)
Характер : двусторонний, бульбарно-конъюнктивальный, неэкссудативный. Характеризуется лимбальным сбережением (limbic sparing).
Время : появляется в течение нескольких дней после лихорадки. Напрямую коррелирует с наличием сыпи.
Патология : нейтрофильные розетки (обнаруживаются в соскобе конъюнктивы).
Передний увеит
Частота : до 70%
Характер : двусторонний, степень 1+ или 2+. Иногда сопровождается преципитатами на задней поверхности роговицы.
Время : возникает в течение недели после лихорадки.
Примечание : раннее наличие в острой фазе помогает подтвердить диагноз неполной болезни Кавасаки. По крайней мере одно исследование показало значимую корреляцию с расширением коронарных артерий.
Другие глазные симптомы
Патогенез
Считается, что воздействие неизвестного патогена через дыхательные пути или пищеварительный тракт при болезни Кавасаки активирует B-клетки в ассоциированной лимфоидной ткани, дифференцируя их в плазматические клетки, продуцирующие IgA. Эти плазматические клетки попадают в кровоток и вместе с T-клетками, нейтрофилами, макрофагами и эозинофилами вызывают инфильтративное повреждение стенки артерии.
В ходе этого процесса воспалительная реакция в стенке артерии усиливается, что приводит к потере структурной целостности, расширению сосудов и аневризме.
Системная воспалительная реакция поражает различные ткани глаза, включая конъюнктиву, роговицу, склеру, увеальный тракт, стекловидное тело, сетчатку, зрительный нерв, наружные глазные мышцы и периокулярную сосудистую систему.
Факторы риска
Не существует единого клинического теста для подтверждения болезни Кавасаки. Диагноз основывается на комбинации специфических клинических признаков.
Характерные лабораторные данные (не обязательны, но информативны)
Эхокардиография
Оценка расширения коронарных артерий обязательна и обычно проводится при постановке диагноза, перед выпиской, через 2 недели и через 6 недель наблюдения.
Широкий дифференциальный диагноз болезни Кавасаки включает:
Форма, удовлетворяющая лишь части диагностических критериев, называется неполной или атипичной. Диагноз часто задерживается, а риск аневризмы коронарных артерий и долгосрочных сердечных осложнений высок. При сохраняющейся лихорадке и одном или более типичных симптомах болезнь Кавасаки должна быть включена в дифференциальный диагноз.
Внутривенная иммуноглобулинотерапия
Основа начального лечения. Показано, что введение в течение 10 дней после появления симптомов снижает риск поражения коронарных артерий.
Аспирин
Используется для противовоспалительного и антитромбоцитарного действия. Однако не доказано, что он снижает риск поражения коронарных артерий.
Дополнительное лечение при неэффективности внутривенной иммуноглобулинотерапии
Если лихорадка сохраняется через 36 часов после внутривенного введения иммуноглобулина, могут рассматриваться следующие препараты:
Воспаление глаз при болезни Кавасаки часто является самоограничивающимся и исчезает в течение от нескольких дней до 8 недель.
Болезнь Кавасаки — это васкулит средних артерий, особенно поражающий мышечные артерии, такие как коронарные артерии. Центральным патологическим механизмом является воспалительная инфильтрация сосудистой стенки вследствие аномальной иммунной активации.
Механизмы на молекулярном уровне
Воздействие неизвестного патогена → активация B-клеток и дифференцировка в IgA-продуцирующие плазматические клетки → инфильтрация плазматических клеток в стенку артерии → взаимодействие с T-клетками, нейтрофилами, макрофагами и эозинофилами → структурное повреждение стенки артерии, расширение сосудов и образование аневризм.
Влияние на ткани глаза
В рамках системного васкулита поражаются различные сосуды и воспалительные пути глаза. Прямая корреляция между конъюнктивитом и кожной сыпью предполагает перекрытие воспалительных путей в конъюнктиве и коже.
В острой фазе в мазках с конъюнктивы может наблюдаться «нейтрофильное розеткообразование».
Возможные механизмы птоза включают разрушение артерии, питающей мышцу, поднимающую верхнее веко, миозит или иммуноопосредованную нейропатию.
Было показано, что миопия чаще встречается у пациентов с историей болезни Кавасаки, и продолжается изучение механизма миопического сдвига, вызванного воспалением глаза.
Поскольку детский мультисистемный воспалительный синдром, связанный с COVID-19, имеет схожую клиническую картину с болезнью Кавасаки, исследования роли инфекционных триггеров в этиологии болезни Кавасаки ускоряются.
