कावासाकी रोग (KD) एक तीव्र स्व-सीमित वाहिकाशोथ है जिसे म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फ नोड सिंड्रोम भी कहा जाता है। यह मध्यम आकार की धमनियों, विशेष रूप से कोरोनरी धमनियों को प्रभावित करता है। विकसित देशों में यह बच्चों में अधिग्रहित हृदय रोग का सबसे बड़ा कारण है, और मायोकार्डियल रोधगलन या अचानक मृत्यु का कारण बन सकने वाली संभावित घातक बीमारी है।
महामारी विज्ञान के अनुसार, यह 1 वर्ष की आयु के आसपास चरम पर होता है और 4 वर्ष से कम उम्र के शिशुओं और छोटे बच्चों में अधिक होता है, जिसमें लड़कों की संख्या थोड़ी अधिक होती है। एशियाई जातियों में घटना दर सबसे अधिक है, विशेष रूप से जापान और कोरिया में। शंघाई में एक महामारी विज्ञान सर्वेक्षण में पाया गया कि 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में कावासाकी रोग की घटना 2008 में 30.3/100,000 से बढ़कर 2016 में 107.3/100,000 हो गई7)।
अनुपचारित मामलों में 15-25% में कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार (CAA) होता है, लेकिन प्रारंभिक IVIG उपचार से इसे 5% से कम तक नियंत्रित किया जा सकता है 1)। लगभग 9% रोगियों को तीव्र चरण में हृदय संबंधी जटिलताओं का अनुभव होता है, और लगभग 3% में स्थायी हृदय संबंधी दीर्घकालिक प्रभाव रहते हैं।
आंखों के लक्षण कावासाकी रोग के प्रमुख प्रारंभिक लक्षणों में से एक हैं, और नेत्र रोग विशेषज्ञ अक्सर पहले जांच करते हैं। नेत्र संबंधी निष्कर्षों को सटीक रूप से पहचानना और निदान में तेजी लाना, जीवन रक्षक हस्तक्षेप को जल्दी करने के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है।
नवजात शिशुओं में कावासाकी रोग (NKD) अत्यंत दुर्लभ है लेकिन रिपोर्ट किया गया है। जापान के राष्ट्रीय सर्वेक्षण (2001-2012) में 130,323 मामलों में से 23 (0.02%) नवजात थे 2)। नवजात मामले अक्सर अपूर्ण प्रकार के होते हैं (68.4%) और कोरोनरी धमनी घावों की आवृत्ति अधिक होती है (89.5%), इसलिए अधिक सावधानीपूर्वक अनुवर्ती आवश्यक है 2)।
कावासाकी रोग के तीव्र चरण में आंखों के लक्षण दिखाई देते हैं, जो आमतौर पर द्विपक्षीय और पूर्वकाल खंड तक सीमित होते हैं।
80% मामलों में आंखों के निष्कर्ष पाए जाते हैं, जो प्रारंभिक निदान में सहायक होते हैं।
पूर्वकाल खंड निष्कर्ष
द्विपक्षीय बल्बर कंजंक्टिवल हाइपरिमिया : सबसे विशिष्ट निष्कर्ष। बिना स्राव के। अक्सर रोग की शुरुआत के 3 से 7 दिनों के बाद दिखाई देता है।
लिंबिक स्पेयरिंग : कॉर्नियल लिंबस के आसपास हाइपरिमिया कम होने का विशिष्ट पैटर्न। कावासाकी रोग के लिए विशेषता माना जाता है।
पूर्वकाल यूवाइटिस : इरिडोसाइक्लाइटिस। रोग के 5-8वें दिन चरम। 2 वर्ष से अधिक के बच्चों में सामान्य1)।
सतही बिंदुकित कॉर्नियल केराटाइटिस : कॉर्नियल एपिथेलियम पर बिंदुकित घाव।
पश्च खंड और अन्य
कांच का धुंधलापन : दुर्लभ लेकिन रिपोर्ट किया गया है। पश्च खंड रोग के प्रमाण के रूप में महत्वपूर्ण।
ऑप्टिक न्यूरिटिस जैसा दिखना : बड़े बच्चों में देखा जा सकता है। कभी-कभी रेटिना वाहिकाओं के फैलाव और टेढ़ेपन के साथ।
रेटिनाइटिस और रेटिना डिटेचमेंट : अत्यंत दुर्लभ (केवल 7 दस्तावेजी मामले)। गंभीर/असामान्य मामलों या वयस्कों में रिपोर्ट किया गया।
दीर्घकालिक जटिलताएँ : शुष्क कॉर्नियल कंजक्टिवाइटिस (ड्राई आई) और ब्लेफेराइटिस जैसी नेत्र सतह की बीमारियाँ।
अलग करने के लिए महत्वपूर्ण बिंदु हैं। कावासाकी रोग में कंजक्टिवल हाइपरिमिया के साथ स्राव (आँख का मैल) नहीं होता, जबकि एडेनोवायरस कंजक्टिवल स्राव का कारण बनता है। इसके अलावा, टॉक्सिक शॉक सिंड्रोम (TSS) और स्कार्लेट फीवर में कावासाकी रोग जैसे नेत्र या जोड़ों के घाव नहीं होते। यदि पीपयुक्त कंजक्टिवाइटिस या एक्सयूडेटिव ग्रसनीशोथ हो, तो कावासाकी रोग के अलावा अन्य निदान पर विचार करें।
कावासाकी रोग का कारण अज्ञात है, लेकिन माना जाता है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में पर्यावरणीय उत्तेजनाओं (संक्रामक एजेंट, हवा या पानी से फैलने वाले कारक) के कारण यह रोग विकसित होता है। संक्रामक एजेंट जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली को अत्यधिक सक्रिय कर देते हैं, जिससे मध्यम आकार की धमनियों की एंडोथेलियल क्षति होती है।
कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार के जोखिम को बढ़ाने वाले कारक निम्नलिखित हैं।
जापान में, शंघाई की तरह, कावासाकी रोग की घटनाएं बढ़ रही हैं। यह विशेष रूप से 5 वर्ष से कम आयु के बच्चों में अधिक होता है, और पुरुष-महिला अनुपात लगभग 1.7:1 है7)।
आनुवंशिक कारक भी इसमें शामिल हैं: प्रभावित भाई-बहनों में रोग विकसित होने का जोखिम सामान्य जनसंख्या की तुलना में 10 गुना अधिक होता है, और कावासाकी रोग के इतिहास वाले माता-पिता के बच्चों में यह जोखिम 2 गुना अधिक होता है4)।
कावासाकी रोग के लिए कोई एक निश्चित नैदानिक परीक्षण नहीं है; यह एक नैदानिक निदान है।
जापान में, निम्नलिखित 6 प्रमुख लक्षणों में से 5 पूरे होने पर कावासाकी रोग का निदान किया जाता है।
| प्रमुख लक्षण | विवरण |
|---|---|
| बुखार | 5 दिन या उससे अधिक समय तक रहने वाला अज्ञात कारण का बुखार |
| कंजंक्टिवल हाइपरिमिया | द्विपक्षीय बल्बर कंजंक्टिवा का हाइपरिमिया (बिना आंख से स्राव के) |
| म्यूकोसल परिवर्तन | होंठों का लाल होना, स्ट्रॉबेरी जीभ, ओरोफैरिंजियल म्यूकोसा का लाल होना |
| दाने | बहुरूपी दाने |
| अंगों के सिरों में परिवर्तन | तीव्र अवस्था: हाथ-पैरों की कठोर सूजन, उंगलियों के सिरों पर लाल चकत्ते। स्वास्थ्य लाभ अवस्था: उंगलियों के सिरों से झिल्लीदार छिलना |
| लिम्फ नोड वृद्धि | तीव्र अवस्था में गैर-पीपयुक्त ग्रीवा लिम्फ नोड वृद्धि |
यदि केवल 4 लक्षण पाए जाते हैं, लेकिन हृदय जांच में कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार की पुष्टि होती है और अन्य रोगों को खारिज कर दिया जाता है, तो कावासाकी रोग का निदान किया जाता है। अपूर्ण कावासाकी रोग (IKD) सभी कावासाकी रोगों का 20% से अधिक होता है 2)।
निदान करने में कठिन असामान्य मामलों या एंटीबायोटिक दवाओं का जवाब न देने वाले मामलों में कावासाकी रोग पर सक्रिय रूप से संदेह किया जाना चाहिए। गहरी गर्दन के संक्रमण (रेट्रोफैरिंजियल फोड़ा जैसे) लक्षणों के साथ प्रस्तुत होने वाले मामलों की भी रिपोर्ट की गई है जिनका निदान कावासाकी रोग के रूप में हुआ; एंटीबायोटिक दवाओं का जवाब न देने वाले बुखार के साथ लिम्फैडेनोपैथी में इसे विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए1)।
एडेनोवायरस संक्रमण, एंटरोवायरस संक्रमण, खसरा, मोनोन्यूक्लिओसिस, स्कार्लेट ज्वर, आमवाती बुखार, विषाक्त शॉक सिंड्रोम (TSS), स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम, किशोर अज्ञातहेतुक गठिया, सेप्सिस, आदि।
कावासाकी रोग के उपचार का लक्ष्य तीव्र चरण की सूजन को दबाना और कोरोनरी धमनी जटिलताओं को रोकना है। निश्चित निदान वाले सभी रोगियों को निम्नलिखित दिया जाता है।
IVIG के प्रति अनुत्तरदायी मामलों में (दूसरी IVIG खुराक के 48 घंटे बाद भी बुखार बना रहता है), निम्नलिखित उपचारों पर विचार किया जा सकता है।
दीर्घकालिक नेत्र जटिलताओं (शुष्क केराटोकंजक्टिवाइटिस, ब्लेफेराइटिस) के लिए, लक्षणों के अनुसार रोगसूचक उपचार किया जाता है।
जब आनुवंशिक प्रवृत्ति वाला बच्चा पर्यावरणीय उत्तेजना (संक्रामक कारक) के संपर्क में आता है, तो जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली अत्यधिक सक्रिय हो जाती है।
तीव्र चरण में, सक्रिय टी कोशिकाओं और मैक्रोफेज से विभिन्न साइटोकाइन (IL-1β, IL-6, IL-8, TNF-α, IFN-γ आदि) बड़ी मात्रा में निकलते हैं, जिससे हाइपरसाइटोकाइनेमिया (साइटोकाइन स्टॉर्म जैसी) स्थिति उत्पन्न होती है। ये साइटोकाइन निम्नलिखित संवहनी एंडोथेलियल परिवर्तन का कारण बनते हैं।
परिणामस्वरूप, मध्यम आकार की धमनियों (विशेष रूप से कोरोनरी धमनियों) की मीडिया (ट्यूनिका मीडिया) में सूजन कोशिकाएं और सूजन मध्यस्थ घुसपैठ करते हैं, जिससे धमनीशोथ और धमनीविस्फार निर्माण होता है। धमनीविस्फार के भीतर स्टेनोसिस और थ्रोम्बस निर्माण होता है, जिससे मायोकार्डियल रोधगलन, टूटना और इस्केमिक अतालता का खतरा बढ़ जाता है।
आंख में सूजन को प्रणालीगत वाहिकाशोथ की स्थानीय अभिव्यक्ति के रूप में समझा जाता है। बल्बर कंजंक्टिवा की छोटी वाहिकाओं में सूजन कोशिकाओं का घुसपैठ कंजंक्टिवल हाइपरिमिया का कारण बनता है, और आइरिस और सिलिअरी बॉडी में सूजन का फैलाव पूर्वकाल यूवाइटिस का कारण बनता है।
ऊतक विकृति विज्ञान में, न्यूट्रोफिल घुसपैठ के साथ ग्रैनुलोमैटस सूजन और धमनी की मध्य परत का विनाश देखा जाता है; बाद के चरणों में, लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स और फाइब्रोब्लास्ट घुसपैठ करते हैं, जिससे धमनी रीमॉडलिंग होती है।
कावासाकी रोग के परिधीय संवहनी घावों के संबंध में, केशिका आकृति विज्ञान की असामान्यताएं (धमनी-शिरा व्यास का बढ़ना, अंतर-केशिका दूरी में वृद्धि, लूपों की संख्या में कमी, अज्वर अवधि में केशिका रक्त प्रवाह वेग में स्पष्ट कमी) रिपोर्ट की गई हैं, जो परिधीय संवहनी घनास्त्रता के लिए जोखिम कारक हो सकती हैं 5)।
इन्फ्लिक्सिमैब (एंटी-TNF-α एंटीबॉडी) को IVIG-प्रतिरोधी दुर्दम्य कावासाकी रोग में प्रभावकारिता के लिए रिपोर्ट किया गया है। नवजात शिशुओं में भी इसके उपयोग के मामले सामने आए हैं, और यह दुर्दम्य मामलों के लिए एक विकल्प के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है 3)।
कावासाकी रोग में परिधीय धमनी घनास्त्रता (25 रिपोर्ट किए गए मामले) के मामलों में, थक्कारोधी चिकित्सा (हेपरिन, वारफारिन), थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी और वाहिकाविस्फारक (प्रोस्टाग्लैंडिन) के संयोजन का प्रयास किया गया है, जिससे संकेत मिलता है कि प्रारंभिक हस्तक्षेप पूर्वानुमान में सुधार कर सकता है5)। हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी को भी सहायक विकल्प के रूप में माना जा रहा है, लेकिन कावासाकी रोग से जुड़े परिधीय धमनी घनास्त्रता के 25 रिपोर्ट किए गए मामलों में इसका उपयोग नहीं किया गया है, और भविष्य में और अधिक जानकारी संचय की आवश्यकता है।
IVIG के इष्टतम प्रशासन के समय पर अभी भी बहस चल रही है। 2022 के चीनी विशेषज्ञ सर्वसम्मति में KD के निदान के बाद शीघ्र प्रशासन की सिफारिश की गई है, और रिपोर्टों में बताया गया है कि प्रारंभिक प्रशासन कोरोनरी धमनी घावों की रोकथाम में प्रभावी है 7)। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, खुराक और विधि (2 ग्राम/किग्रा/दिन एकल बनाम 1 ग्राम/किग्रा/दिन लगातार 2 दिन) के बीच के अंतर का पूर्वानुमान पर सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पाया गया है 7)।
