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白内障与前节

川崎病的眼部症状

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 川崎病的眼部症状

Section titled “1. 川崎病的眼部症状”

川崎病（Kawasaki disease: KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性自限性血管炎，易侵犯中型血管，尤其是冠状动脉。在发达国家，它是儿童获得性心脏病的主要原因，可能导致心肌梗死和猝死，是一种潜在致命的疾病。

流行病学上，发病高峰在1岁左右，多见于4岁以下婴幼儿，男性略多。亚洲人种发病率最高，尤其是日本和韩国。上海的一项流行病学调查显示，5岁以下儿童川崎病患病率从2008年的30.3/10万增加到2016年的107.3/10万7)。

未经治疗的病例中，15–25%会合并冠状动脉瘤（CAA），但早期IVIG治疗可将其抑制在5%以下1)。约9%的患者在急性期经历心脏并发症，约3%留下永久性心脏后遗症。

眼部症状是川崎病的主要首发症状之一，眼科医生常有机会首先接诊。准确掌握眼部表现并尽早诊断，对于早期进行挽救生命的干预至关重要。

Q 川崎病会在新生儿或婴儿中发病吗？
A

新生儿川崎病（NKD）极为罕见但有报道；日本全国调查（2001–2012年）中，130,323例中有23例（0.02%）为新生儿2)。新生儿病例多为不完全型（68.4%），冠状动脉病变发生率较高（89.5%），因此需要更谨慎的随访2)。

2. 主要症状与临床所见

Section titled “2. 主要症状与临床所见”

自觉症状

Section titled “自觉症状”

眼部症状出现在川崎病急性期，通常为双侧性，且局限于眼前段。

  • 眼充血/发红：最常见的主观症状。特点是不伴有眼部分泌物（眼屎）。
  • 畏光（刺眼）：见于合并前葡萄膜炎的病例。在发病后第5～8天最严重，多见于2岁以上的儿童1)。
  • 流泪：伴随结膜炎、角膜炎发生。
  • 眼痛：前部葡萄膜炎炎症引起的疼痛。

临床所见

Section titled “临床所见”

眼部所见在80%的病例中出现，是早期诊断的线索。

前眼部所见

双侧球结膜充血：最具代表性的所见。无渗出物。多在发病后第3～7病日出现。

角膜缘回避：角膜缘周围充血较少的特征性模式。被认为是川崎病的特征。

前部葡萄膜炎：虹膜睫状体炎。发病第5～8天达到高峰。多见于2岁以上儿童1)。

点状角膜炎：角膜上皮出现点状病变。

后段及其他

玻璃体混浊：罕见但有报道。作为后段病变的证据很重要。

视乳头炎样表现：年长儿可能出现。有时伴有视网膜血管扩张迂曲。

视网膜炎和视网膜脱离：极为罕见（仅有7例文献报道）。见于重症、非典型病例及成人。

慢性期并发症：干性角结膜炎（干眼症）、眼睑炎等眼表疾病。

Q 川崎病的眼部表现能否与腺病毒感染区分？
A

有重要的区分点。川崎病的结膜充血不伴有分泌物（眼脂），而腺病毒会引起结膜分泌物。此外，中毒性休克综合征（TSS）和猩红热没有川崎病那样的眼部和关节病变。如果有脓性结膜炎或渗出性咽炎，应考虑川崎病以外的诊断。

3. 病因与风险因素

Section titled “3. 病因与风险因素”

川崎病的病因尚未明确，但认为具有遗传易感性的个体在环境刺激（感染因子、可能经风或水传播的因素）下发病。感染因子可能过度激活先天免疫系统，导致中型动脉的内皮损伤。

已知以下因素会增加冠状动脉瘤的风险。

  • 发热持续5天以上/发热复发
  • 男性
  • 1岁以下
  • 亚裔、太平洋岛民、西班牙裔
  • 低IgG水平、pro-BNP升高、TNF-α升高
  • 初诊时血小板减少
  • 诊断延迟/IVIG无反应5)

在日本，与上海一样，川崎病的发病率呈上升趋势。尤其在5岁以下儿童中发病率较高，男女比例约为1.7:17)。

遗传因素也参与其中，患病兄弟姐妹的发病风险是一般人群的10倍，有川崎病史父母的孩子发病风险高出2倍4)。

4. 诊断和检查方法

Section titled “4. 诊断和检查方法”

川崎病没有单一的确定诊断检查，属于临床诊断。

诊断标准

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在日本，满足以下6项主要症状中的5项即可诊断为川崎病。

主要症状详细说明
发热持续5天以上的不明原因发热
结膜充血双侧眼球结膜充血（无眼部分泌物）
黏膜变化口唇潮红、草莓舌、口腔咽部黏膜发红
皮疹多形性皮疹
四肢末端变化急性期：手足硬性水肿、指尖红斑。恢复期：指尖膜状脱屑
淋巴结肿大急性期非化脓性颈部淋巴结肿大

即使仅符合4项，若心脏检查确认冠状动脉瘤且排除其他疾病，也可诊断为川崎病。不完全川崎病（IKD）约占所有川崎病的20%以上2)。

检查

Section titled “检查”
  • 超声心动图（必需）：评估冠状动脉直径，确认有无冠状动脉瘤。应尽早进行。
  • 血液检查：CRP升高（>3 mg/dL）、血沉增快（>40 mm/h）、白细胞增多（>15,000/mm³）、第7天后血小板增多（>450,000/mm³）、白蛋白降低（<3.0 g/dL）、贫血、ALT升高。
  • 尿液检查：尿白细胞>10个/高倍视野。

对于诊断困难的不典型病例或对抗生素无反应的病例，应积极怀疑川崎病。有报道称，表现为颈部深部感染样症状（咽后脓肿样）的病例被诊断为川崎病，因此对于对抗生素无反应的发热性淋巴结肿大，应将其纳入鉴别诊断1)。

鉴别诊断

Section titled “鉴别诊断”

腺病毒感染、肠道病毒感染、麻疹、单核细胞增多症、猩红热、风湿热、中毒性休克综合征（TSS）、Stevens-Johnson综合征、幼年特发性关节炎、败血症等。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

全身治疗（内科治疗）

Section titled “全身治疗（内科治疗）”

川崎病的治疗目标是抑制急性期炎症，预防冠状动脉并发症。所有确诊患者均给予以下治疗。

  • 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：2g/kg/日，单次静脉输注，10小时内输完为标准。在发病10天内，尽可能早期开始。IVIG可将冠状动脉瘤的发生率从15-25%降至5%以下4)。
  • 口服阿司匹林：急性期用于抗炎和退热。退热后改为低剂量（3-5mg/kg/日）用于抗血小板。若无冠状动脉病变，持续6-8周。日本专家共识推荐中等剂量阿司匹林7)。

对于IVIG无反应者（第二次IVIG给药后48小时仍持续发热），考虑以下治疗。

  • 皮质类固醇（甲泼尼龙）：用于IVIG抵抗病例的追加给药5)。
  • 英夫利西单抗（TNF-α抑制剂）：作为第二次IVIG给药或类固醇的替代选择。
  • 环孢素：对于英夫利西单抗、类固醇和第二次IVIG无效的难治病例考虑使用。

眼科治疗

Section titled “眼科治疗”
  • 前葡萄膜炎：类固醇滴眼液（0.02%或0.1%氟米龙，每日4次）
  • 眼充血/虹膜睫状体炎：类固醇滴眼液
  • 角膜炎：人工泪液滴眼液（每日5次）

对于长期眼部并发症（干性角结膜炎、睑缘炎），根据症状进行对症治疗。

6. 病理生理学与详细发病机制

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具有遗传易感性的儿童暴露于环境刺激（感染因子）时，先天免疫系统会过度激活。

急性期，活化的T细胞和巨噬细胞释放大量多种细胞因子（如IL-1β、IL-6、IL-8、TNF-α、IFN-γ等），导致高细胞因子血症（细胞因子风暴样）状态。这些细胞因子引起以下血管内皮变化。

  • 血管内皮黏附因子表达增强
  • von Willebrand因子等凝血调节因子产生增强
  • 血管内皮周围血小板凝血纤溶系统激活
  • HLA I类表达增强

结果，中型动脉（尤其是冠状动脉）的中膜有炎症细胞和炎症介质浸润，导致动脉炎和动脉瘤形成。动脉瘤内发生狭窄和血栓形成，增加心肌梗死、破裂和缺血性心律失常的风险。

眼部的炎症被认为是全身性血管炎的局部表现。球结膜小血管的炎症细胞浸润导致结膜充血，炎症波及虹膜睫状体则引起前葡萄膜炎。

组织病理学上可见中性粒细胞浸润引起的肉芽肿性炎症和动脉中膜破坏，后期有淋巴细胞、单核细胞和成纤维细胞浸润，导致动脉重塑。

关于川崎病的外周血管病变，已有报道毛细血管形态异常（动静脉径扩大、毛细血管间距增加、毛细血管袢数量减少、无热期毛细血管血流速度显著降低），这些可能是外周血管血栓形成的危险因素5)。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

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IVIG无反应病例的生物制剂

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英夫利西单抗（抗TNF-α抗体）已被报道对IVIG抵抗性难治性川崎病有效。新生儿病例中也有使用报道，作为难治性病例的选择备受关注3)。

外周动脉血栓的干预

Section titled “外周动脉血栓的干预”

在川崎病合并外周动脉血栓的病例（报告25例）中，尝试了抗凝治疗（肝素、华法林）、溶栓治疗和血管扩张药（前列腺素）的组合，提示早期干预可能改善预后5)。高压氧治疗也被考虑作为辅助选择，但在川崎病合并外周动脉血栓的25例报告中未使用，需要今后积累更多知识。

IVIG的给药时机和剂量

Section titled “IVIG的给药时机和剂量”

关于IVIG的最佳给药时机目前仍有争议。2022年中国专家共识推荐在KD确诊后尽快给药，早期给药已被报告可有效预防冠状动脉病变7)。有报告称，剂量和方法（2g/kg/日单次 vs. 1g/kg/日连续2天）的差异对预后的影响无统计学显著性7)。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Kasem Ali Sliman R, van Montfrans JM, Nassrallah N, Hamad Saied M. Retropharyngeal abscess-like as an atypical presentation of Kawasaki disease: a case report and literature review. Pediatr Rheumatol. 2023;21:34. doi:10.1186/s12969-023-00812-z.
  2. Shen M, Liu D, Ye F, Zhang J, Wang J. Kawasaki disease in neonates: a case report and literature review. Pediatric rheumatology online journal. 2024;22(1):23. doi:10.1186/s12969-024-00959-3. PMID:38287358; PMCID:PMC10823709.
  3. Ou R, Tan Z, Liu L. Bilateral facial nerve palsy complicating Kawasaki disease: A case report and literature review. Medicine. 2024;103(33):e39389. doi:10.1097/MD.0000000000039389. PMID:39151496; PMCID:PMC11332778.
  4. Li C, Du Y, Wang H, Wu G, Zhu X. Neonatal Kawasaki disease: Case report and literature review. Medicine. 2021;100(7):e24624. doi:10.1097/MD.0000000000024624. PMID:33607798; PMCID:PMC7899894.
  5. Zhang N, Yu L, Xiong Z, Hua Y, Duan H, Qiao L, et al. Kawasaki disease complicated by peripheral artery thrombosis: a case report and literature review. Pediatric rheumatology online journal. 2022;20(1):77. doi:10.1186/s12969-022-00738-y. PMID:36064564; PMCID:PMC9444104.
  6. Ren Y, Zhang C, Xu X, Yin Y. A case report of atypical Kawasaki disease presented with severe elevated transaminases and literature review. BMC infectious diseases. 2021;21(1):415. doi:10.1186/s12879-021-06101-y. PMID:33947336; PMCID:PMC8094549.
  7. Lai Y, Feng M, Deng J, Tan B, Ban J, Zheng J. Medication analysis and pharmaceutical care for a child with Kawasaki disease: A case report and review of the literature. Medicine. 2023;102(1):e32488. doi:10.1097/MD.0000000000032488. PMID:36607867; PMCID:PMC9829272.

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