La sindrome del vitreo a stoppino (Vitreous Wick Syndrome) è una malattia in cui, dopo un intervento chirurgico oculare o un trauma, si verifica una piccola deiscenza della ferita e il vitreo prolassato si incunea nella ferita, formando uno «stoppino vitreale». È anche chiamata «sindrome da trazione vitreale (vitreous tug syndrome)» o «sindrome da contatto vitreale (vitreous touch syndrome)», descritta da Iliff.
Inizialmente, questa sindrome era considerata limitata alla chirurgia del segmento anteriore. Successivamente, è stata confermata come causa di endoftalmite dopo chirurgia vitreoretinica con incarcerazione vitreale e formazione di fistola posteriore, o dopo iniezione intravitreale di triamcinolone attraverso la pars plana. Attualmente, con la diffusione dei dispositivi per iniezioni intravitreali, può verificarsi in relazione a una gamma più ampia di procedure.
Una complicanza rappresentativa è l’edema maculare cistoide (CME), noto anche come sindrome di Irvine-Gass. La presenza o assenza di CME influenza notevolmente la prognosi visiva (per i dettagli, vedere la sezione «Trattamento»).
È una malattia rara a livello mondiale e nazionale; non sono state riportate tendenze per età, sesso o etnia.
Ciò si verifica più spesso in caso di rottura della capsula posteriore o rottura della zonula durante l’intervento di cataratta, o quando la vitrectomia anteriore è insufficiente. Può anche verificarsi dopo vitrectomia a piccola incisione senza sutura, iniezione intravitreale di farmaci o riparazione di una ferita sclerale o sclerocorneale.
L’esame combina l’ispezione a occhio nudo e l’esame con lampada a fessura.
Segni macroscopici
Materiale filamentoso mucoso dalla ferita: Fili di vitreo protrudono all’esterno.
Opacità corneale: Opacizzazione della cornea vicino alla ferita.
Iperemia oculare e secrezioni: Compaiono in base al grado di infiammazione o infezione.
Ipopion: Osservato nei casi gravi o complicati da infezione.
Reperti alla lampada a fessura
Esposizione del vitreo all’esterno: L’esposizione del vitreo e dei filamenti vitreali a livello della ferita è la chiave per la diagnosi.
Deviazione pupillare (pupilla a pera): La trazione esercitata dai filamenti vitreali tira l’iride, deformando la pupilla.
Cellule e flare in camera anteriore: Riflette il grado di infiammazione intraoculare.
Test di Seidel positivo: Consente di confermare una perdita di umore acqueo dalla ferita.
Applicare una striscia di fluoresceina sulla sede sospetta di perdita e osservare il cambiamento di colore sotto luce bianca. In caso di perdita, il colorante passa dall’arancione (concentrato) al verde (diluito), mostrando un pattern a cascata. Il deflusso del liquido è ancora più evidente sotto luce blu.
Alla lampada a fessura, lo stoppino vitreale appare come una sostanza mucosa. Stimolare delicatamente lo stoppino con un bastoncino cotonato o una spugna di cellulosa e osservare se i filamenti vitreali nell’iride o in camera anteriore si muovono in modo sincrono. Anche la deviazione pupillare è un forte indicatore di filamenti vitreali in camera anteriore.
I filamenti vitreali incarcerati in camera anteriore tirano l’iride verso la ferita, deformando la pupilla a forma di pera (peaked pupil). Questo reperto è un importante segno clinico della presenza di filamenti vitreali e, se osservato dopo un intervento di cataratta, deve far sospettare questa sindrome.
La sindrome dello stoppino vitreale si verifica in un contesto di trauma iatrogeno o non iatrogeno.
Se durante un intervento di cataratta, in caso di rottura della capsula posteriore o rottura della zonula, il vitreo prolassato non viene rimosso accuratamente, le fibre vitree possono incunearsi nell’incisione sclerocorneale, causando infiammazione postoperatoria prolungata ed edema maculare cistoide.
Ruiz e Teeters hanno sottolineato che una piccola deiscenza della ferita costituisce il ‘punto di non ritorno’ nello sviluppo di questa sindrome. La guarigione della ferita corneale è più lenta sul lato endoteliale (interno) e una tecnica di sutura inadeguata è il fattore principale della deiscenza. Stringere eccessivamente le suture provoca necrosi tissutale e comunicazione della ferita, portando a fuoriuscita di umore acqueo e incarceramento vitreale.
La storia clinica importante per la diagnosi è la seguente:
L’esame con lampada a fessura è centrale per la diagnosi. Si verificano il test di Seidel, la deviazione pupillare e l’esposizione del vitreo a livello della ferita (vedere la sezione «Reperti clinici» per i dettagli).
Le malattie da considerare in caso di sospetta sindrome da wick vitreale sono le seguenti:
| Diagnosi differenziale | Punti chiave per la differenziazione |
|---|---|
| Endoftalmite postoperatoria/batterica | Rapida progressione infiammatoria, coltura positiva |
| Corpo estraneo intraoculare (CEIO) | Anamnesi di trauma, conferma del corpo estraneo tramite imaging |
| Prolasso dell’iride | Tipo di tessuto (vitreo o tessuto irideo) |
In caso di sospetta infezione, vengono prelevati campioni (tampone, vitreo o umore acqueo) dall’esterno e dall’interno, e vengono eseguiti i seguenti esami.
Per la diagnosi dell’edema maculare cistoide associato alla sindrome del vitreo wick, sono utili la tomografia a coerenza ottica (OCT) e l’angiografia con fluoresceina (FA). L’OCT conferma l’edema con alterazioni cistoidi della macula, e la FA mostra un accumulo di colorante fluorescente corrispondente alla disposizione a petali delle cisti in fase tardiva. Quando si considera una vitrectomia profilattica, si raccomanda di eseguire entrambi gli esami come baseline e registrare lo stato maculare.
Il trattamento della sindrome del vitreo wick è principalmente chirurgico, ma può essere associato a terapia farmacologica se necessario. Le attività intense e gli sport di contatto sono limitati fino alla guarigione.
Il trattamento laser è il cardine del trattamento chirurgico di questa sindrome.
Se il tratto vitreale attraversa la pupilla, instillare pilocarpina al 2% 3-4 gocce ogni 10 minuti prima dell’intervento per indurre miosi. La miosi mette in tensione il tratto vitreale, facilitandone l’identificazione e consentendo di confermare chiaramente il rilascio della tensione al momento del taglio.
Esistono quattro vie di accesso al tratto vitreale.
Via 1 (gonioscopica)
Incisione chirurgica della cataratta: l’indicatore più affidabile poiché il tratto vitreale termina sempre lì. Visualizzare e irradiare utilizzando una lente gonioscopica. Impostazione energetica solitamente 6-12 mJ (iniziare a bassa energia).
Via 2 (limbare diretta)
Taglio diretto vicino al limbo: quando la cornea è trasparente e il tratto è visibile lontano dallo stroma irideo. Senza lente a contatto o con lente di Abraham. Solitamente richiede 4-8 mJ.
Se il trattamento ha successo, la tensione viene rilasciata e il tratto vitreale si trasforma in un gel amorfo. Il taglio di tratti grandi può richiedere centinaia di colpi in più sessioni.
Fino al miglioramento dell’acuità visiva (di solito 2-3 mesi), utilizzare i seguenti farmaci:
Se l’edema maculare cistoide non migliora con la sola vitreolisi laser YAG, prendere in considerazione un’iniezione di triamcinolone sottotenoniana, un’iniezione intravitreale o un impianto steroideo.
Questa opzione viene scelta quando il trattamento laser è difficile o in caso di incarcerazione vitreale estesa.
I filamenti vitreali esposti vengono tenuti con un tampone di cotone o una pinza senza uncino e recisi con forbici di Vannas, oppure viene inserito uno strumento di taglio-aspirazione (cutter) nella camera anteriore. La vitrectomia viene eseguita tramite un approccio limbare anteriore o un approccio posteriore chiuso.
Punto importante: è essenziale non lasciare filamenti vitreali anteriormente al piano pupillare. Per verificare la presenza di vitreo residuo, inserire una spatola attraverso una paracentesi a 90 gradi dall’incisione chirurgica e spazzare la camera anteriore.
L’iniezione di un miotico (carbacolo, ecc.) nella camera anteriore è efficace per riportare un eventuale wick vitreale residuo nel segmento posteriore. Inoltre, l’iniezione intracamerulare di triamcinolone acetonide senza conservanti è utile per visualizzare i filamenti vitreali.
Se la pupilla è rotonda, centrata e reagente alla luce, ciò suggerisce che il vitreo è stato rimosso dalla camera anteriore. L’incisione viene chiusa con sutura in nylon 10-0.
Anche in assenza di edema maculare cistoide, si può eseguire un trattamento laser dei tratti vitreali sulla ferita per prevenirne la comparsa futura. Tuttavia, non tutti i casi con tratti vitreali sviluppano edema maculare cistoide, e per confermare l’utilità di questo approccio è necessario un ampio studio randomizzato controllato.
Katzen et al. hanno riportato un miglioramento visivo in tutti i 14 casi. D’altra parte, nella serie di 29 casi di Steinart e Wasson, il miglioramento di 2 o più linee si è verificato solo nel 55% dei casi, e in alcuni pazienti il miglioramento è stato limitato a causa di altre malattie maculari o glaucoma grave. I casi con acuità visiva preoperatoria molto scarsa tendono a rispondere meno.
La sindrome del vitreo a stoppino inizia con una piccola deiscenza della ferita. La guarigione della ferita corneale è più lenta sul lato endoteliale (interno). Una sutura troppo stretta provoca un arricciamento (puckering), allargando il tratto di sutura e favorendo la necrosi tissutale all’interno dell’ansa di sutura.
Quando lo spazio posteriore della ferita e il difetto anteriore comunicano, l’umore acqueo fuoriesce e il vitreo si sposta in avanti. Questo vitreo spostato si incunea nella ferita, formando uno «stoppino vitreale». In alcuni casi, il tessuto strozzato nell’ansa di sutura può staccarsi completamente.
Poiché il vitreo è un tessuto connettivo (struttura gelatinosa composta da fibre di collagene e acido ialuronico), il vitreo a forma di cordone incuneato nella ferita si secca e degenera, provocando una stimolazione infiammatoria persistente.
La trazione anteriore esercitata dalle briglie vitreali viene trasmessa attraverso il vitreo anche alla macula del polo posteriore. Questa trazione fisica e il rilascio di citochine infiammatorie causano la rottura della barriera emato-retinica, portando allo sviluppo di edema maculare cistoide. L’edema maculare cistoide provoca alterazioni cistiche nello strato plessiforme esterno (in particolare lo strato delle fibre di Henle) e nello strato granulare interno, con le cellule di Müller e le fibre assonali che formano i setti delle cisti.
L’edema maculare cistoide che si verifica dopo l’intervento di cataratta è chiamato in particolare sindrome di Irvine-Gass, e la sindrome del vitreo a stoppino è una delle cause principali.
Questa sindrome può verificarsi anche dopo una microperforazione oculare da un oggetto appuntito. Neetens et al. hanno riportato il caso di una bambina di 8 anni che ha subito una lesione alla palpebra superiore da un oggetto appuntito. È stata eseguita solo la riparazione della ferita palpebrale senza invio all’oculista, e 2-3 settimane dopo sono state scoperte una microperforazione del bulbo oculare attraverso congiuntiva e sclera e la sindrome del vitreo a stoppino.
Con la diffusione delle iniezioni intravitreali di farmaci anti-VEGF e steroidi, l’attenzione è rivolta all’insorgenza della sindrome del vitreo a stoppino dovuta a una gestione inadeguata della ferita post-iniezione. Il miglioramento dell’affidabilità della chiusura senza sutura del sito di iniezione e la standardizzazione dei protocolli di gestione post-operatoria sono argomenti di ricerca.
Per l’edema maculare cistoide associato alla sindrome del vitreo a stoppino, è in corso la valutazione dell’efficacia della somministrazione profilattica post-operatoria di colliri FANS che inibiscono la produzione di prostaglandine, dell’iniezione intravitreale di inibitori del VEGF e degli impianti steroidei a rilascio prolungato. Nei casi refrattari di edema maculare cistoide persistente, è stata riportata anche la vitrectomia combinata con peeling della membrana limitante interna.
Attualmente, poiché esistono pazienti con briglie vitreali che non sviluppano edema maculare cistoide, i criteri di indicazione per la vitrectomia profilattica non sono stabiliti. La verifica del rapporto costo-efficacia e dei criteri di indicazione dell’intervento preventivo mediante studi randomizzati controllati su larga scala è una questione importante per il futuro.
