Anormalidade do bouquet foveal (central bouquet abnormalities; anormalidades CB) não é um nome de doença independente. É um sistema de classificação para alterações microestruturais da fóvea observadas na OCT associadas a doenças da interface vitreorretiniana ou edema macular cistóide (EMC).
Bouquet foveal (central bouquet; CB) refere-se a uma área circular com cerca de 100 μm de diâmetro no centro da fóvea. Esta área é composta por cones fotorreceptores e células de Müller, e é uma das estruturas mais importantes para a visão. O nome “bouquet” deriva da primeira descrição de Rochon Duvigneaud do arranjo dos cones na fóvea, e Gass propôs o conceito de “cone de células de Müller”. Govetto et al. posteriormente estudaram sistematicamente as anormalidades do CB em doenças tracionais 3).
A anormalidade do CB é definida como um espectro progressivo composto pelos seguintes 3 estágios:
A anormalidade do bouquet foveal não é uma doença independente. É um sistema de classificação para alterações microestruturais da fóvea observadas na OCT, que aparecem associadas a doenças de base como membrana epirretiniana, tração vitreomacular e edema macular cistóide. O diagnóstico e manejo da doença de base são essenciais.
Não há sintomas subjetivos específicos da anormalidade do CB. Os sintomas decorrentes da doença de base (como membrana epirretiniana, tração vitreomacular, edema macular cistóide) são os que se destacam.
O diagnóstico da anormalidade CB é baseado na OCT. Os achados de cada estágio são mostrados abaixo.
Estágio 1
Sinal de bola de algodão: Pequena área hiperrefletiva com bordas mal definidas que aparece entre a EZ (zona elipsoide) e a IZ (zona de interdigitação).
EZ e ELM preservados: Neste estágio, a continuidade da membrana limitante externa (ELM) e da zona elipsoide é frequentemente mantida.
Visão: Permanece relativamente boa.
Estágio 2
Descolamento foveal: Líquido subretiniano observado como um bolsão hiporrefletivo diretamente abaixo da IZ, indicando descolamento dos cones e do EPR.
Possível ruptura da EZ: Neste estágio, pode ocorrer ruptura parcial da EZ.
Visão: Há diminuição moderada.
Estágio 3
Lesão viteliforme adquirida: Material hiperrefletivo espesso em forma de cúpula formado entre a EZ e o EPR, indicando acúmulo de produtos metabólicos sob os cones.
Ruptura da ELM: Neste estágio, ocorre ruptura da ELM.
Visão: Frequentemente ruim.
Os achados de OCT para cada estágio estão resumidos abaixo.
| Estágio | Achados de OCT | Impacto na visão |
|---|---|---|
| 1: Bola de algodão | Área hiperrefletiva entre EZ-IZ | Relativamente bom |
| 2: Descolamento foveal | Bolsa hiporrefletiva abaixo da IZ | Redução moderada |
| 3: Lesão viteliforme | Hiperrefletividade em cúpula entre EZ-RPE | Ruim |
No caso de membrana epirretiniana (ERM) como doença de base, a membrana epirretiniana é confirmada como uma linha hiperrefletiva sobre a membrana limitante interna (ILM). Nos estágios 3-4 da classificação da membrana epirretiniana, há relatos de que a incidência de anormalidades CB diminui com a formação da camada intraretinal intraocular (EIFL).
As causas da anormalidade do cone (CB) são divididas em tracionais e não tracionais.
Membrana epirretiniana e Tração vitreomacular (VMT) são as principais causas.
A membrana epirretiniana é uma membrana fibrosa que se forma sobre a membrana limitante interna da retina, e o envelhecimento é o principal fator de risco 1). A força de tração da membrana epirretiniana é transmitida através das células de Müller aos cones foveais, causando anormalidade do CB.
Na VMT, o vítreo permanece aderido à mácula após um descolamento vítreo posterior (PVD) incompleto. Na VMT focal (largura de adesão de cerca de 500 μm), ocorre elevação da fóvea e formação de cistos, enquanto na VMT difusa (largura de adesão de cerca de 1500 μm) pode levar ao descolamento macular 1). O PVD perifoveal causa dissociação dos cones das células de Müller e fotorreceptores, formando cistos intraretinianos 2).
Edema macular cistóide (CME) é o exemplo típico. Ocorre secundariamente a retinopatia diabética, oclusão venosa retiniana, uveíte ou edema macular cistóide pós-operatório. O estiramento físico das células de Müller devido ao acúmulo de líquido é considerado o mecanismo da anormalidade do CB.
A classificação das causas é mostrada abaixo.
| Classificação | Doença Causadora | Mecanismo |
|---|---|---|
| Tracional | Membrana epirretiniana, VMT | Tração mediada por células de Müller |
| Não tracional | EMC (Edema Macular Cistóide) | Estiramento das células de Müller |
O diagnóstico das anormalidades do CB é feito apenas com OCT. Não são necessários procedimentos de exame específicos ou coleta de sangue.
A Tomografia de Coerência Óptica (OCT) permite classificar os estágios das alterações microestruturais do CB. A avaliação é feita com base nos achados de cada estágio (consulte a seção «Achados Clínicos») juntamente com a avaliação da doença de base.
Cada estágio das anormalidades do CB, especialmente o estágio 3 (lesão amarela adquirida), precisa ser diferenciado das seguintes doenças:
Doença de Krill
Retinite Pigmentar Aguda (Doença de Krill): Doença autolimitada caracterizada por múltiplas pequenas lesões amarelo-esbranquiçadas ao redor da fóvea. Geralmente melhora espontaneamente em 6 a 12 semanas.
Ponto de diferenciação: O curso de melhora espontânea e a ausência de doenças de base (membrana epirretiniana ou VMT) são a chave para o diagnóstico diferencial.
Corioretinopatia Serosa Central
Corioretinopatia Serosa Central (CSC): Caracteriza-se por descolamento seroso da retina associado a descolamento seroso do epitélio pigmentar da retina (PED).
Ponto de diferenciação: A morfologia do descolamento do epitélio pigmentar na OCT e a identificação de pontos de vazamento na angiografia fluoresceínica são úteis para o diagnóstico diferencial.
Distrofia Macular Viteliforme
Doença de Best (Distrofia Macular Viteliforme): Doença hereditária. Caracteriza-se por depósito de material semelhante a gema de ovo abaixo do EPR.
Ponto de diferenciação: Início precoce, história familiar, anormalidade no EOG (diminuição da razão de Arden) e teste genético contribuem para o diagnóstico diferencial.
Outros diagnósticos diferenciais incluem retinopatia solar (história de exposição solar) e maculopatia idiopática aguda.
O diagnóstico pode ser feito apenas com OCT. Não são necessários exames de sangue especiais, coloração ou angiografia. O diagnóstico é feito estadiando as alterações microestruturais da fóvea (alterações entre EZ, IZ, ELM e EPR) na OCT e avaliando a presença de doenças de base (membrana epirretiniana, VMT, edema macular cístico, etc.).
Não existe terapia que tenha como alvo direto a anormalidade do bouquet em si. O manejo da doença de base é o princípio do tratamento.
O tratamento é realizado de acordo com a doença causadora.
A maioria das membranas epirretinianas tem curso estável, e poucas progridem 1). Em 5 anos de evolução natural, 29% progridem, 26% melhoram e 39% permanecem estáveis, conforme relatos 1).
Se houver diminuição significativa da acuidade visual ou metamorfopsia, ou membrana epirretiniana progressiva, a vitrectomia (remoção da membrana epirretiniana) é uma opção.
Para VMT, considere observação ou vitrectomia (PPV). Se os sintomas forem leves, priorize a observação; se a tração for forte e a visão piorar, considere a cirurgia.
O sinal de bola de algodão isoladamente não requer necessariamente cirurgia. Nas observações de Goveto et al., a maioria dos casos é estável. Pode regredir se a tração da doença de base for liberada. A decisão entre observação ou intervenção é baseada na acuidade visual, metamorfopsia e progressão da doença de base.
O bouquet foveal (CB) está localizado na área mais profunda da fóvea, com cerca de 100 μm de diâmetro, composto por fotorreceptores cones responsáveis pela visão e células de Müller de suporte. As células de Müller se estendem da membrana limitante interna (ILM) à membrana limitante externa (ELM), mantendo a integridade estrutural da retina. Estudos de Gass e Yamada mostraram que as células de Müller são mais orientadas verticalmente no centro da fóvea. Essa característica anatômica torna o CB vulnerável ao estresse mecânico.
A força de tração é transmitida aos fotorreceptores cones através das células de Müller. Os mecanismos de cada estágio são os seguintes:
Estágio 1 (Sinal de Bola de Algodão): A tração medial desloca o cone para cima. A zona elipsoide (EZ) e a membrana limitante externa (ELM) permanecem intactas neste estágio.
Estágio 2 (Descolamento Foveal): Quando a tração excede a força de adesão entre o cone e o epitélio pigmentar da retina (EPR), ocorre descolamento entre o cone e o EPR, e surge líquido sub-retiniano. Pode ocorrer ruptura da EZ.
Estágio 3 (Lesão Viteliforme Adquirida): O descolamento persistente leva ao acúmulo de produtos metabólicos do cone entre o EPR e o cone, formando material hiperrefletivo em forma de cúpula. Ocorre ruptura da ELM. O material hiperrefletivo pode eventualmente migrar para dentro da retina e colapsar espontaneamente, mas as rupturas da EZ e ELM frequentemente persistem.
No edema macular cistóide, o acúmulo de líquido causa estiramento físico das células de Müller, resultando em estresse mecânico sobre o CB. O estiramento persistente pode progredir para descolamento foveal (estágio 2).
Estágio 1 (Sinal de Bola de Algodão): Na maioria dos casos, é estável com observação (Goveto). Pode regredir se a tração da doença de base for removida.
Estágio 2 (Descolamento Foveal): Pode melhorar com o tratamento da doença de base.
Estágio 3 (Lesão Viteliforme Adquirida): A migração do material hiperrefletivo para dentro da retina e o colapso espontâneo podem ser observados. No entanto, as rupturas da EZ e ELM frequentemente persistem após o colapso, e a recuperação visual tende a ser limitada.
As opiniões dos pesquisadores divergem quanto à anomalia de CB e aos resultados visuais após cirurgia de membrana epirretiniana (MER).
Não há consenso sobre a anomalia de CB e os resultados visuais após cirurgia de MER. Relatos indicam que a cirurgia oportuna de MER pode resultar em boa recuperação visual, enquanto a presença de anomalia de CB pré-operatória pode ser um fator de mau prognóstico para o resultado visual pós-operatório.
Há sugestões de que quanto maior o estágio da anomalia de CB antes da cirurgia, pior a recuperação visual pós-operatória. A significância clínica reside na detecção precoce da anomalia de CB e no tratamento oportuno da doença de base.
O conceito de anormalidades da CB é uma classificação relativamente nova que surgiu com o desenvolvimento da tecnologia de OCT, e espera-se que pesquisas futuras sejam realizadas nos seguintes pontos.
No estágio 3 (lesão viteliforme adquirida), mesmo após o colapso do material hiperrefletivo, as rupturas da EZ e da ELM frequentemente persistem. A recuperação da visão tende a ser limitada, e as opiniões dos pesquisadores sobre os resultados cirúrgicos divergem. Lidar com a doença de base em estágio inicial é considerado importante para melhorar o prognóstico visual.
