Santral buket anormalliği (central bouquet abnormalities; CB) bağımsız bir hastalık adı değildir. Vitreoretinal yüzey hastalıkları veya kistoid makula ödemi (KMÖ) ile ilişkili olarak OCT’de gözlenen foveal mikroyapısal değişikliklerin bir sınıflama sistemidir.
Santral buket (central bouquet; CB), fovea merkezinde yaklaşık 100 μm çapındaki dairesel alanı ifade eder. Bu bölge koni fotoreseptörleri ve Müller hücrelerinden oluşur ve görmeden sorumlu en önemli yapılardan biridir. «Buket» adı, Rochon Duvigneaud’un foveadaki koni dizilimini ilk kez tanımlamasından gelir; Gass ise «Müller hücre konisi» kavramını ortaya atmıştır. Govetto ve arkadaşları daha sonra traksiyonel hastalıklarda CB anormalliklerini sistematik olarak araştırmıştır 3).
CB anormalliği, aşağıdaki 3 evreden oluşan ilerleyici bir spektrum olarak tanımlanır:
Santral buket anormalliği bağımsız bir hastalık değildir. OCT’de gözlenen foveal mikroyapısal değişikliklerin bir sınıflama sistemidir ve epiretinal membran, vitreomaküler traksiyon, kistoid makula ödemi gibi altta yatan hastalıklara eşlik eder. Temel yaklaşım, altta yatan hastalığın tanı ve yönetimidir.
CB anormalliğine özgü sübjektif belirti yoktur. Altta yatan hastalığa (epiretinal membran, vitreomaküler traksiyon, kistoid makula ödemi vb.) bağlı belirtiler ön plandadır.
CB anomalisi tanısı OCT’ye dayanır. Her evrenin bulguları aşağıda gösterilmiştir.
Evre 1
Pamuk topu işareti: EZ (eliptik bölge) ile IZ (iç segment/dış segment birleşimi) arasında ortaya çıkan, sınırları belirsiz küçük hiperreflektif alan.
EZ ve ELM korunur: Bu evrede dış sınırlayıcı membran (ELM) ve eliptik bölgenin devamlılığı genellikle korunur.
Görme: Nispeten iyi korunur.
Evre 2
Fovea dekolmanı: IZ’nin hemen altında hiporeflektif bir cep olarak gözlenen subretinal sıvı. Konilerin RPE’den ayrılmasını gösterir.
EZ’de yırtılma olasılığı: Bu evrede EZ’de kısmi yırtılma meydana gelebilir.
Görme: Orta derecede azalma görülür.
Evre 3
Edinsel yumurta sarısı benzeri lezyon: EZ ile RPE arasında oluşan kubbe şeklinde kalın hiperreflektif madde. Metabolik ürünlerin koni altında birikimini gösterir.
ELM yırtılması: Bu evrede ELM yırtılması meydana gelir.
Görme: Genellikle kötüdür.
Her evre için OCT bulguları aşağıda özetlenmiştir.
| Evre | OCT Bulgusu | Görmeye Etkisi |
|---|---|---|
| 1: Pamuk topu | EZ-IZ arasında yüksek yansıtıcılı alan | Nispeten iyi |
| 2: Fovea dekolmanı | IZ altında düşük yansıtıcılı cep | Orta derecede azalma |
| 3: Yumurta sarısı lezyonu | EZ-RPE arasında kubbe şeklinde yüksek yansıtıcılık | Kötü |
Epiretinal membran (ERM) altta yatan hastalık olduğunda, epiretinal membran internal limitan membran (ILM) üzerinde yüksek yansıtıcılı bir çizgi olarak görülür. Epiretinal membran evrelemesinin evre 3-4’ünde, intraretinal ön retinal tabaka (EIFL) oluşumu ile CB anormalliği görülme sıklığının azaldığı bildirilmiştir.
CB anormalliğinin nedenleri traksiyonel ve non-traksiyonel olarak ikiye ayrılır.
Epiretinal membran ve vitreomaküler traksiyon (VMT) başlıca nedenlerdir.
Epiretinal membran, retina iç limitan membranı üzerinde oluşan fibrotik proliferatif bir membrandır ve yaşlanma ana risk faktörüdür 1). Epiretinal membranın traksiyonel kuvveti Müller hücreleri aracılığıyla foveal konilere iletilir ve CB anormalliğine neden olur.
VMT’de, arka vitreus dekolmanı (PVD) tamamlanmamıştır ve vitreus makulaya yapışık kalır. Fokal VMT’de (yapışma genişliği ~500 μm) foveal kabarıklık ve kist oluşumu görülürken, yaygın VMT’de (yapışma genişliği ~1500 μm) makula dekolmanına yol açabilir 1). Fovea çevresindeki PVD, Müller hücre konileri ile fotoreseptörlerin ayrışmasına neden olarak intraretinal kistler oluşturur 2).
Kistoid makula ödemi (KMÖ) en tipik olanıdır. Diyabetik retinopati, retina ven tıkanıklığı, üveit ve postoperatif kistoid makula ödemi gibi durumlara sekonder gelişir. Sıvı birikimine bağlı Müller hücrelerine fiziksel gerilme, CB anormalliğinin mekanizması olarak düşünülmektedir.
Neden sınıflandırması aşağıda gösterilmiştir.
| Sınıflandırma | Neden Olan Hastalıklar | Mekanizma |
|---|---|---|
| Traksiyonel | Epiretinal membran, VMT | Müller hücre aracılı traksiyon |
| Traksiyonel olmayan | CME | Müller hücre gerilmesi |
CB anormalliğinin tanısı yalnızca OCT ile tamamlanır. Özel bir test prosedürü veya kan alımı gerekmez.
Optik koherens tomografi (OCT) ile CB’nin mikro yapısal değişiklikleri evrelendirilebilir. Her evrenin bulguları (bkz. “Klinik bulgular” bölümü) anlaşıldıktan sonra, altta yatan hastalığın değerlendirmesiyle birlikte karar verilir.
CB anormalliğinin evreleri, özellikle evre 3 (edinsel yumurta sarısı benzeri lezyon), aşağıdaki hastalıklardan ayırt edilmelidir.
Krill hastalığı
Akut RPE iltihabı (Krill hastalığı): Fovea çevresinde çok sayıda sarı-beyaz küçük lezyonla seyreden, kendi kendini sınırlayan bir hastalıktır. Genellikle 6-12 hafta içinde kendiliğinden düzelir.
Ayırıcı noktalar: Kendiliğinden iyileşme seyri ve altta yatan hastalığın (epiretinal membran veya VMT) olmaması ayırıcı tanıda anahtardır.
Santral Seröz Koryoretinopati
Santral Seröz Koryoretinopati (SSKR): Seröz retina dekolmanı ve buna eşlik eden seröz retina pigment epiteli dekolmanı (PED) ile karakterizedir.
Ayırıcı noktalar: OCT’de pigment epiteli dekolmanının şekli ve floresein anjiyografide sızıntı noktasının belirlenmesi ayırıcı tanıda faydalıdır.
Vitelliform Makula Distrofisi
Best hastalığı (Vitelliform Makula Distrofisi): Kalıtsal bir hastalıktır. RPE altında vitelliform (yumurta sarısı benzeri) madde birikimi karakteristiktir.
Ayırıcı noktalar: Genç yaşta başlangıç, aile öyküsü, EOG anormalliği (Arden oranında azalma) ve genetik test ayırıcı tanıya katkı sağlar.
Diğer ayırıcı tanılar arasında solar retinopati (güneşe maruziyet öyküsü) ve akut idiyopatik makülopati yer alır.
Tanı yalnızca OCT ile konulabilir. Özel kan testi, boyama veya anjiyografi gerekli değildir. OCT ile foveanın mikroyapısı (EZ, IZ, ELM ve RPE arasındaki değişiklikler) evrelenir ve altta yatan hastalığın (epiretinal membran, VMT, kistoid makula ödemi vb.) varlığı değerlendirilerek tanı konur.
CB anomalisinin kendisini doğrudan hedef alan bir tedavi yoktur. Altta yatan hastalığın yönetimi tedavinin temelidir.
Altta yatan hastalığa göre tedavi uygulanır.
Epiretinal membranların çoğu stabil seyreder ve ilerleyenler azdır1). Beş yıllık doğal seyirde %29’unun ilerlediği, %26’sının gerilediği ve %39’unun stabil kaldığı bildirilmiştir1).
Belirgin görme azalması veya metamorfopsi varsa ya da ilerleyici epiretinal membran durumunda vitrektomi (epiretinal membran soyulması) bir seçenektir.
VMT için izlem veya vitrektomi (PPV) düşünülür. Semptomlar hafifse izlem önceliklidir; traksiyon şiddetli ve görme azalması ilerliyorsa cerrahi düşünülür.
Pamuk topu işareti tek başına mutlaka cerrahi gerektirmez. Goveto ve arkadaşlarının gözlemlerinde çoğu vaka stabildir. Altta yatan hastalığa bağlı traksiyon çözüldüğünde gerileyebilir. Görme, metamorfopsi ve altta yatan hastalığın ilerlemesi birlikte değerlendirilerek izlem veya tedavi kararı verilir.
Foveal buket (CB), fovea’nın en derin noktasında yaklaşık 100 μm çapında bir alanda yer alır ve görmeden sorumlu koni fotoreseptörleri ile bunların destek yapısı olan Müller hücrelerinden oluşur. Müller hücreleri, internal limitan membran (ILM)‘den eksternal limitan membran (ELM)‘e kadar uzanır ve retinanın yapısal bütünlüğünü korur. Fovea merkezinde Müller hücrelerinin daha vertikal yönelimli olduğu Gass ve Yamada’nın çalışmalarıyla gösterilmiştir. Bu anatomik özellik, CB’yi mekanik strese karşı kırılgan hale getirir.
Traksiyon kuvveti Müller hücreleri aracılığıyla koni fotoreseptörlerine iletilir. Her evrenin mekanizması aşağıdaki gibidir:
Evre 1 (Pamuk topu işareti): İçe doğru traksiyon, konilerin yukarı doğru yer değiştirmesine neden olur. Bu aşamada EZ ve ELM korunur.
Evre 2 (Foveal dekolman): Traksiyon, koni-RPE yapışmasını aştığında koni ve RPE ayrılır ve subretinal sıvı ortaya çıkar. EZ’de yırtılma meydana gelebilir.
Evre 3 (Edinsel vitelliform lezyon): Dekolmanın devam etmesiyle koni metabolitleri RPE ile koni arasında birikir ve kubbe şeklinde yüksek reflektif materyal oluşur. ELM’de yırtılma meydana gelir. Yüksek reflektif materyal sonunda retinaya geçer ve kendiliğinden çökebilir, ancak EZ ve ELM yırtıkları sıklıkla kalıcı olur.
Kistoid makula ödeminde sıvı birikimine bağlı Müller hücrelerinin fiziksel gerilmesi, CB üzerinde mekanik strese yol açar. Gerilmenin devam etmesi foveal dekolmana (evre 2) ilerleyebilir.
Evre 1 (Pamuk topu işareti): Çoğu durumda takipte stabildir (Goveto). Altta yatan hastalığa bağlı traksiyonun ortadan kalkmasıyla gerileyebilir.
Evre 2 (Foveal dekolman): Altta yatan hastalığın tedavisine yanıt olarak düzelme olasılığı vardır.
Evre 3 (Edinsel vitelliform lezyon): Yüksek reflektif materyalin retinaya geçişi ve kendiliğinden çökmesi gözlemlenebilir. Ancak çökme sonrası EZ ve ELM yırtıkları sıklıkla kalıcı olur ve görme iyileşmesi genellikle sınırlıdır.
ERM cerrahisi sonrası CB anormalliği ve görme sonuçları konusunda rapor verenler arasında görüş ayrılığı vardır.
ERM cerrahisi sonrası CB anormalliği ve görme sonuçları hakkında fikir birliği yoktur. Raporlara göre, zamanında yapılan ERM cerrahisi bazen iyi görme iyileşmesi sağlarken, preoperatif CB anormalliğinin varlığı bazen postoperatif görme prognozu için kötü bir faktör olabilir.
Preoperatif CB anormalliği evresi ne kadar yüksekse, postoperatif görme iyileşmesinin o kadar kötü olabileceği öne sürülmüştür. CB anormalliğinin erken tespiti ve altta yatan hastalığın uygun zamanda tedavi edilmesinin klinik önemi burada yatmaktadır.
CB anormalliği kavramı, OCT teknolojisinin gelişmesiyle ortaya çıkan nispeten yeni bir sınıflandırmadır ve aşağıdaki konularda gelecekteki araştırmalar beklenmektedir.
Evre 3’te (edinilmiş vitelliform lezyon), yüksek reflektif materyal çökse bile, EZ ve ELM yırtıkları sıklıkla devam eder. Görme iyileşmesi genellikle sınırlıdır ve cerrahi sonuçlar konusunda araştırmacılar arasında görüş ayrılıkları vardır. Altta yatan hastalığın erken evrede tedavi edilmesi, görme prognozunu iyileştirmede önemli kabul edilir.
