ناهنجاری دسته گل مرکزی (central bouquet abnormalities; CB) یک نام بیماری مستقل نیست. این یک سیستم طبقهبندی برای تغییرات ریزساختاری حفره مرکزی است که در OCT در بیماریهای سطح مشترک زجاجیه-شبکیه و ادم ماکولای کیستیک (CME) مشاهده میشود.
دسته گل مرکزی (central bouquet; CB) به ناحیه دایرهای به قطر حدود 100 میکرومتر در مرکز حفره مرکزی اشاره دارد. این ناحیه از سلولهای مخروطی و سلولهای مولر تشکیل شده است و یکی از مهمترین ساختارهای مسئول بینایی است. نام «دسته گل (باکه)» از توصیف اولیه آرایش مخروطهای حفره مرکزی توسط Rochon Duvigneaud گرفته شده است و Gass مفهوم «مخروط سلول مولر (Müller cell cone)» را مطرح کرد. Govetto و همکاران بعداً به طور سیستماتیک ناهنجاریهای CB را در بیماریهای کششی مطالعه کردند 3).
ناهنجاری CB به عنوان یک طیف پیشرونده شامل 3 مرحله تعریف میشود:
ناهنجاری دسته گل مرکزی یک بیماری مستقل نیست. این یک سیستم طبقهبندی برای تغییرات ریزساختاری حفره مرکزی است که در OCT مشاهده میشود و همراه با بیماریهای زمینهای مانند اپیرتینال ماکولا، کشش زجاجیه-ماکولا و ادم ماکولای کیستیک ظاهر میشود. تشخیص و مدیریت بیماری زمینهای رویکرد اصلی است.
ناهنجاری CB علائم ذهنی اختصاصی ندارد. علائم ناشی از بیماری زمینهای (اپیرتینال ماکولا، کشش زجاجیه-ماکولا، ادم ماکولای کیستیک و غیره) در درجه اول اهمیت قرار دارند.
تشخیص ناهنجاری CB بر اساس OCT است. یافتههای هر مرحله در زیر ارائه شده است.
مرحله 1
علامت گلوله پنبهای: ناحیه کوچک با بازتاب بالا و مرز نامشخص که بین EZ (نوار بیضیشکل) و IZ (اتصال بخش داخلی/خارجی) ظاهر میشود.
EZ و ELM حفظ میشوند: در این مرحله، تداوم غشای محدودکننده خارجی (ELM) و نوار بیضیشکل اغلب حفظ میشود.
بینایی: نسبتاً خوب حفظ میشود.
مرحله 2
جداشدگی فووئا: مایع زیرشبکیهای که به صورت حفره با بازتاب کم درست در زیر IZ مشاهده میشود. نشاندهنده جداشدگی مخروطها از RPE است.
احتمال پارگی EZ: در این مرحله ممکن است پارگی جزئی EZ رخ دهد.
بینایی: کاهش متوسط مشاهده میشود.
مرحله 3
ضایعه زردهمانند اکتسابی: ماده ضخیم با بازتاب بالا به شکل گنبد که بین EZ و RPE تشکیل میشود. نشاندهنده تجمع محصولات متابولیکی در زیر مخروطها است.
پارگی ELM: در این مرحله پارگی ELM رخ میدهد.
بینایی: اغلب ضعیف است.
یافتههای OCT در هر مرحله در زیر خلاصه شده است.
| مرحله | یافته OCT | تأثیر بر بینایی |
|---|---|---|
| 1: پنبهای | ناحیه با بازتاب بالا بین EZ-IZ | نسبتاً خوب |
| 2: جداشدگی فووئا | حفره با بازتاب کم زیر IZ | کاهش متوسط |
| 3: ضایعه زردهای | بازتاب بالا گنبدی شکل بین EZ-RPE | ضعیف |
در مواردی که غشای اپیرتینال (ERM) بیماری زمینهای است، غشای اپیرتینال به صورت خط با بازتاب بالا روی غشای محدود کننده داخلی (ILM) مشاهده میشود. گزارش شده است که در مراحل 3-4 طبقهبندی غشای اپیرتینال، با تشکیل لایه پیششبکیه داخل چشمی (EIFL)، میزان بروز ناهنجاری CB کاهش مییابد.
علل ناهنجاری CB به دو دسته کششی و غیرکششی تقسیم میشوند.
اپیرتینال ماکولا و کشش ویترئوماکولار (VMT) از علل شایع هستند.
اپیرتینال ماکولا یک غشای فیبروتیک بر روی غشای محدود کننده داخلی شبکیه است که افزایش سن عامل خطر اصلی آن است 1). نیروی کششی ناشی از اپیرتینال ماکولا از طریق سلولهای مولر به مخروطهای فووئا منتقل شده و باعث ناهنجاری CB میشود.
در VMT، جداشدگی خلفی زجاجیه (PVD) ناقص بوده و زجاجیه به ناحیه ماکولا چسبیده باقی میماند. در نوع موضعی VMT (عرض چسبندگی حدود 500 میکرومتر)، برجستگی فووئا و تشکیل کیست رخ میدهد و در نوع گسترده VMT (عرض چسبندگی حدود 1500 میکرومتر) ممکن است به جداشدگی ماکولا منجر شود 1). PVD اطراف فووئا باعث جدایی مخروطهای سلول مولر و گیرندههای نوری شده و کیستهای داخل شبکیه را تشکیل میدهد 2).
ادم ماکولای کیستیک (CME) شایعترین است. این عارضه به دنبال رتینوپاتی دیابتی، انسداد ورید شبکیه، یووئیت، و ادم ماکولای کیستیک پس از جراحی رخ میدهد. کشش فیزیکی بر سلولهای مولر ناشی از تجمع مایع به عنوان مکانیسم ناهنجاری CB در نظر گرفته میشود.
طبقهبندی علل در زیر ارائه شده است.
| طبقهبندی | بیماریهای علتساز | مکانیسم |
|---|---|---|
| کششی | اپیرتینال ماکولا، VMT | کشش با واسطه سلول مولر |
| غیر کششی | CME | کشش سلولهای مولر |
تشخیص ناهنجاری CB تنها با OCT کامل میشود. هیچ روش آزمایشگاهی یا نمونهگیری خون خاصی لازم نیست.
توموگرافی انسجام نوری (OCT) امکان طبقهبندی مرحلهای تغییرات ریزساختاری CB را فراهم میکند. پس از درک یافتههای هر مرحله (به بخش «یافتههای بالینی» مراجعه کنید)، همراه با ارزیابی بیماری زمینهای قضاوت میشود.
مراحل مختلف ناهنجاری CB، به ویژه مرحله 3 (ضایعه زردهای اکتسابی)، نیاز به افتراق از بیماریهای زیر دارد.
بیماری کریل
التهاب حاد اپیتلیوم رنگدانه شبکیه (بیماری کریل): یک بیماری خودمحدودشونده با ضایعات کوچک زرد-سفید متعدد در اطراف فووئا. معمولاً طی ۶ تا ۱۲ هفته خودبهخود بهبود مییابد.
نکات افتراقی: سیر بهبود خودبهخودی و فقدان بیماری زمینهای (اپیرتینال ممبرین یا VMT) کلید افتراق است.
کوریورتینوپاتی سروز مرکزی
کوریورتینوپاتی سروز مرکزی (CSC): مشخصه آن جداشدگی سروز شبکیه همراه با جداشدگی اپیتلیوم رنگدانهای (PED) است.
نکات افتراقی: شکل جداشدگی اپیتلیوم رنگدانهای در OCT و تشخیص نقطه نشت در آنژیوگرافی فلورسئین برای افتراق مفید است.
دیستروفی ماکولار ویتلفرم
بیماری بست (دیستروفی ماکولار ویتلفرم): یک بیماری ارثی است. رسوب ماده زردهای شکل در زیر RPE مشخصه آن است.
نکات افتراقی: شروع در سنین پایین، سابقه خانوادگی، ناهنجاری EOG (کاهش نسبت Arden) و آزمایش ژنتیک به افتراق کمک میکند.
سایر موارد افتراقی شامل رتینوپاتی خورشیدی (سابقه قرارگیری در معرض نور خورشید) و ماکولوپاتی حاد ایدیوپاتیک است.
تشخیص تنها با OCT انجام میشود. آزمایش خون، رنگآمیزی یا آنژیوگرافی خاصی ضروری نیست. با OCT، ریزساختارهای فووآ (تغییرات بین EZ، IZ، ELM و RPE) مرحلهبندی شده و وجود بیماری زمینهای (اپیرتینال ممبرین، VMT، ادم ماکولار کیستیک و غیره) ارزیابی میشود.
هیچ درمان مستقیمی برای خود ناهنجاری CB وجود ندارد. مدیریت بیماری زمینهای اصل درمان است.
درمان بر اساس بیماری زمینهای انجام میشود.
بیشتر غشاهای اپیرتینال ماکولا سیر پایدار دارند و تعداد کمی پیشرفت میکنند1). بر اساس گزارشها، در سیر طبیعی ۵ ساله، ۲۹٪ پیشرفت، ۲۶٪ بهبود و ۳۹٪ پایدار میمانند1).
در صورت کاهش قابل توجه بینایی یا دگرگونبینی، یا غشای اپیرتینال پیشرونده، ویترکتومی (پیلینگ غشای اپیرتینال) یک گزینه درمانی است.
برای VMT، پیگیری یا ویترکتومی (PPV) در نظر گرفته میشود. در صورت علائم خفیف، پیگیری اولویت دارد و در صورت کشش شدید و پیشرفت کاهش بینایی، جراحی مد نظر قرار میگیرد.
علامت گلوله پنبهای به تنهایی لزوماً نیاز به جراحی ندارد. در مشاهدات Goveto و همکاران، بسیاری از موارد پایدار بودند. ممکن است با رفع کشش ناشی از بیماری زمینهای، این علامت ناپدید شود. تصمیمگیری برای پیگیری یا مداخله درمانی بر اساس ترکیبی از بینایی، دگرگونبینی و پیشرفت بیماری زمینهای انجام میشود.
دسته گل مرکزی (CB) در عمیقترین ناحیه فووئا با قطر حدود ۱۰۰ میکرومتر قرار دارد و از سلولهای مخروطی مسئول بینایی و سلولهای مولر که ساختار حمایتی آنها هستند، تشکیل شده است. سلولهای مولر از غشای محدود کننده داخلی (ILM) تا غشای محدود کننده خارجی (ELM) امتداد یافته و یکپارچگی ساختاری شبکیه را حفظ میکنند. در مرکز فووئا، سلولهای مولر جهتگیری عمودی بیشتری دارند که توسط مطالعات گاس و یامادا نشان داده شده است. این ویژگی آناتومیک CB را در برابر استرس مکانیکی آسیبپذیر میکند.
نیروی کششی از طریق سلولهای مولر به سلولهای مخروطی منتقل میشود. مکانیسم هر مرحله به شرح زیر است:
مرحله ۱ (علامت گلوله پنبهای): کشش به سمت داخل باعث جابجایی مخروطها به سمت بالا میشود. در این مرحله، EZ و ELM حفظ میشوند.
مرحله ۲ (جداشدگی فووئا): هنگامی که کشش از چسبندگی مخروط- RPE فراتر رود، مخروطها و RPE جدا شده و مایع زیرشبکیه ظاهر میشود. ممکن است پارگی EZ رخ دهد.
مرحله ۳ (ضایعه زردهای اکتسابی): تداوم جداشدگی باعث تجمع محصولات متابولیکی مخروطها بین RPE و مخروطها شده و مادهای با بازتاب بالا به شکل گنبد تشکیل میدهد. پارگی ELM رخ میدهد. این ماده با بازتاب بالا نهایتاً به داخل شبکیه مهاجرت کرده و ممکن است خودبهخود فروبریزد، اما پارگی EZ و ELM اغلب پایدار میماند.
در ادم ماکولار کیستیک، کشش فیزیکی سلولهای مولر به دلیل تجمع مایع، استرس مکانیکی به CB وارد میکند. تداوم کشش میتواند به جداشدگی فووئا (مرحله ۲) پیشرفت کند.
مرحله ۱ (علامت گلوله پنبهای): در بسیاری از موارد، با پیگیری پایدار است (Goveto). ممکن است با رفع کشش ناشی از بیماری زمینهای، پسرفت کند.
مرحله ۲ (جداشدگی فووئا): احتمال بهبود با درمان بیماری زمینهای وجود دارد.
مرحله ۳ (ضایعه زردهای اکتسابی): مهاجرت ماده با بازتاب بالا به داخل شبکیه و فروپاشی خودبهخودی ممکن است مشاهده شود. با این حال، پارگی EZ و ELM اغلب پس از فروپاشی نیز پایدار میماند و بهبود بینایی معمولاً محدود است.
در مورد ناهنجاری CB و پیامد بینایی پس از جراحی ERM، نظرات گزارشدهندگان متفاوت است.
در مورد ناهنجاری CB و پیامد بینایی پس از جراحی ERM اتفاق نظر وجود ندارد. بر اساس گزارشها، گاهی جراحی به موقع ERM منجر به بهبود خوب بینایی میشود و گاهی وجود ناهنجاری CB قبل از عمل، عامل پیشآگهی ضعیف بینایی پس از عمل است.
نشان داده شده است که هرچه مرحله ناهنجاری CB قبل از عمل بالاتر باشد، احتمال بهبود بینایی پس از عمل ضعیفتر است. اهمیت بالینی تشخیص زودهنگام ناهنجاری CB و درمان به موقع بیماری زمینهای در همین نکته نهفته است.
مفهوم ناهنجاری CB یک طبقهبندی نسبتاً جدید است که با پیشرفت فناوری OCT پدید آمده است و تحقیقات آینده در مورد نکات زیر مورد انتظار است.
در مرحله 3 (ضایعه زردهای اکتسابی)، حتی اگر مواد با بازتاب بالا فرو بریزند، پارگی EZ و ELM اغلب ادامه مییابد. بهبود بینایی معمولاً محدود است و نظرات محققان در مورد نتایج جراحی متفاوت است. درمان بیماری زمینهای در مراحل اولیه برای بهبود پیشآگهی بینایی مهم تلقی میشود.
