L’anomalie du bouquet fovéolaire (central bouquet abnormalities ; CB anomalies) n’est pas une maladie indépendante. Il s’agit d’un système de classification des modifications microstructurales fovéolaires observées à l’OCT, associées aux maladies de l’interface vitréorétinienne ou à l’œdème maculaire cystoïde (OMC).
Le bouquet fovéolaire (central bouquet ; CB) désigne une zone circulaire d’environ 100 μm de diamètre au centre de la fovéa. Cette région est composée de cônes photorécepteurs et de cellules de Müller, et constitue l’une des structures les plus importantes pour la vision. Le terme « bouquet » provient de la première description de l’arrangement des cônes fovéolaires par Rochon Duvigneaud, et Gass a proposé le concept de « cône de cellules de Müller ». Govetto et al. ont ensuite étudié systématiquement les anomalies du CB dans les maladies tractionnelles 3).
Les anomalies du CB sont définies comme un spectre progressif comprenant les trois stades suivants :
L’anomalie du bouquet fovéolaire n’est pas une maladie indépendante. Il s’agit d’un système de classification des modifications microstructurales fovéolaires observées à l’OCT, apparaissant en association avec des maladies sous-jacentes telles que la membrane épirétinienne, la traction vitréomaculaire ou l’œdème maculaire cystoïde. Le diagnostic et la prise en charge de la maladie sous-jacente constituent l’approche essentielle.
Il n’existe pas de symptômes subjectifs propres aux anomalies du CB. Les symptômes dus à la maladie sous-jacente (membrane épirétinienne, traction vitréomaculaire, œdème maculaire cystoïde, etc.) sont au premier plan.
Le diagnostic des anomalies CB repose sur l’OCT. Les signes de chaque stade sont présentés ci-dessous.
Stade 1
Signe de la boule de coton : Petite zone hyperréflective mal délimitée apparaissant entre la zone ellipsoïde (EZ) et la zone interdigitée (IZ).
EZ et ELM préservés : À ce stade, la continuité de la membrane limitante externe (ELM) et de la zone ellipsoïde est souvent maintenue.
Acuité visuelle : Relativement bien conservée.
Stade 2
Décollement fovéolaire : Liquide sous-rétinien observé comme une poche hyporeflective directement sous l’IZ, indiquant un décollement des cônes et de l’EPR.
Possibilité de rupture de l’EZ : À ce stade, une rupture partielle de l’EZ peut survenir.
Acuité visuelle : Baisse modérée.
Stade 3
Lésion vitelliforme acquise : Matériel hyperréflectif épais en forme de dôme formé entre l’EZ et l’EPR, indiquant une accumulation de métabolites sous les cônes.
Rupture de l’ELM : À ce stade, une rupture de l’ELM se produit.
Acuité visuelle : souvent mauvaise.
Les résultats OCT pour chaque stade sont résumés ci-dessous.
| Stade | Résultat OCT | Impact sur l’acuité visuelle |
|---|---|---|
| 1 : Coton hydrophile | Zone hyperréflective entre EZ et IZ | Relativement bon |
| 2 : Décollement fovéolaire | Poche hyporeflective sous l’IZ | Diminution modérée |
| 3 : Lésion vitelliforme | Hyperréflectivité en dôme entre EZ et RPE | Mauvais |
Lorsque la membrane épirétinienne (ERM) est la pathologie sous-jacente, elle est visualisée comme une ligne hyperréflective sur la limitante interne (ILM). Certains rapports indiquent qu’aux stades 3-4 de la classification de la membrane épirétinienne, la formation de la couche rétinienne intraoculaire antérieure (EIFL) réduit l’incidence des anomalies CB.
Les causes des anomalies CB sont divisées en causes tractionnelles et non tractionnelles.
La membrane épirétinienne et la traction vitréo-maculaire (TVM) sont les causes principales.
La membrane épirétinienne est une membrane fibroproliférative formée sur la limitante interne de la rétine, et le vieillissement est un facteur de risque majeur 1). La force de traction exercée par la membrane épirétinienne est transmise aux cônes fovéolaires via les cellules de Müller, provoquant des anomalies CB.
Dans la TVM, le vitré reste attaché à la macula en raison d’un décollement postérieur du vitré (DPV) incomplet. Dans la TVM focale (largeur d’adhérence d’environ 500 μm), un soulèvement fovéolaire et une formation de kystes se produisent, tandis que dans la TVM large (largeur d’adhérence d’environ 1500 μm), un décollement maculaire peut survenir 1). Le DPV périfovéolaire entraîne une dissociation des cônes des cellules de Müller et des photorécepteurs, formant des kystes intrarétiniens 2).
L’œdème maculaire cystoïde (OMC) est typique. Il survient secondairement à une rétinopathie diabétique, une occlusion veineuse rétinienne, une uvéite, ou un œdème maculaire cystoïde postopératoire. L’étirement physique des cellules de Müller dû à l’accumulation de liquide est considéré comme le mécanisme des anomalies CB.
La classification des causes est présentée ci-dessous.
| Classification | Maladie causale | Mécanisme |
|---|---|---|
| Tractionnelle | Membrane épirétinienne, TVM | Traction médiée par les cellules de Müller |
| Non tractionnel | CME | Étirement des cellules de Müller |
Le diagnostic des anomalies du CB repose uniquement sur l’OCT. Aucune technique d’examen spécifique ni prise de sang n’est nécessaire.
La tomographie par cohérence optique (OCT) permet de classer les stades des modifications microstructurales du CB. Après avoir compris les signes de chaque stade (voir la section « Signes cliniques »), on les évalue en combinaison avec l’évaluation de la maladie sous-jacente.
Chaque stade des anomalies du CB, en particulier le stade 3 (lésion vitelliforme acquise), nécessite une différenciation avec les maladies suivantes.
Maladie de Krill
Rétinite pigmentaire aiguë (maladie de Krill) : maladie auto-limitée caractérisée par de multiples petites lésions blanc-jaunâtre autour de la fovéa. Elle disparaît généralement spontanément en 6 à 12 semaines.
Point de différenciation : L’évolution spontanée vers la rémission et l’absence de pathologie sous-jacente (membrane épirétinienne ou VMT) sont les clés du diagnostic différentiel.
Choriorétinopathie séreuse centrale
Choriorétinopathie séreuse centrale (CSC) : Caractérisée par un décollement séreux de l’épithélium pigmentaire rétinien (PED) associé à un décollement séreux de la rétine.
Point de différenciation : L’OCT montrant la morphologie du décollement de l’épithélium pigmentaire et l’angiographie à la fluorescéine identifiant les points de fuite sont utiles pour le diagnostic différentiel.
Dystrophie maculaire vitelliforme
Maladie de Best (dystrophie maculaire vitelliforme) : Maladie héréditaire caractérisée par des dépôts de substance vitelliforme sous l’épithélium pigmentaire rétinien.
Point de différenciation : L’apparition juvénile, les antécédents familiaux, les anomalies à l’EOG (diminution du rapport d’Arden) et les tests génétiques contribuent au diagnostic différentiel.
Les autres diagnostics différentiels incluent la rétinopathie solaire (antécédents d’exposition solaire) et la maculopathie aiguë idiopathique.
Le diagnostic peut être posé uniquement par OCT. Aucun prélèvement sanguin, coloration ou angiographie spéciale n’est nécessaire. L’OCT permet de classer le stade des microstructures fovéolaires (modifications entre EZ, IZ, ELM et RPE) et d’évaluer la présence de pathologies sous-jacentes (membrane épirétinienne, VMT, œdème maculaire cystoïde, etc.) pour poser le diagnostic.
Il n’existe pas de traitement ciblant directement l’anomalie du bouquet fovéolaire. La prise en charge de la pathologie sous-jacente est le principe du traitement.
Le traitement est adapté à la maladie causale.
La plupart des membranes épirétiniennes ont une évolution stable, et peu progressent 1). Selon des rapports, sur 5 ans d’évolution naturelle, 29 % progressent, 26 % s’améliorent et 39 % restent stables 1).
En cas de baisse d’acuité visuelle ou de métamorphopsie significative, ou de membrane épirétinienne progressive, la vitrectomie (pelage de membrane épirétinienne) est une option.
Pour la TVM, envisager une surveillance ou une vitrectomie (PPV). Si les symptômes sont légers, privilégier la surveillance ; si la traction est forte et que la vision se détériore, envisager la chirurgie.
Le signe du coton seul ne nécessite pas toujours une chirurgie. Selon les observations de Goveto, de nombreux cas sont stables. Il peut disparaître si la traction sous-jacente est relâchée. La décision de surveillance ou d’intervention est prise en fonction de l’acuité visuelle, de la métamorphopsie et de la progression de la maladie sous-jacente.
Le bouquet fovéolaire (CB) est situé dans la zone la plus profonde de la fovéa, d’environ 100 μm de diamètre, et est composé de cônes photorécepteurs responsables de la vision et de cellules de Müller qui les soutiennent. Les cellules de Müller s’étendent de la membrane limitante interne (MLI) à la membrane limitante externe (MLE), maintenant l’intégrité structurelle de la rétine. Les études de Gass et Yamada ont montré que les cellules de Müller sont orientées plus verticalement au centre de la fovéa. Cette caractéristique anatomique rendrait le CB vulnérable au stress mécanique.
La force de traction est transmise aux cônes photorécepteurs via les cellules de Müller. Les mécanismes de chaque stade sont les suivants.
Stade 1 (signe de la boule de coton) : La traction vers l’intérieur déplace le cône vers le haut. L’EZ et l’ELM sont préservés à ce stade.
Stade 2 (décollement fovéolaire) : Lorsque la traction dépasse l’adhérence cône-EPR, le cône et l’EPR se décollent, entraînant l’apparition de liquide sous-rétinien. Une rupture de l’EZ peut survenir.
Stade 3 (lésion vitelliforme acquise) : La persistance du décollement entraîne l’accumulation de métabolites du cône entre l’EPR et le cône, formant un matériel hyperréflectif en forme de dôme. Une rupture de l’ELM se produit. Le matériel hyperréflectif peut finalement migrer dans la rétine et s’affaisser spontanément, mais les ruptures de l’EZ et de l’ELM persistent souvent.
Dans l’œdème maculaire cystoïde, l’étirement physique des cellules de Müller dû à l’accumulation de liquide exerce un stress mécanique sur la CB. La persistance de l’étirement peut conduire à un décollement fovéolaire (stade 2).
Stade 1 (signe de la boule de coton) : Dans la plupart des cas, il est stable sous surveillance (Goveto). Il peut disparaître lorsque la traction sur la maladie sous-jacente est levée.
Stade 2 (décollement fovéolaire) : Il peut s’améliorer avec le traitement de la maladie sous-jacente.
Stade 3 (lésion vitelliforme acquise) : La migration du matériel hyperréflectif dans la rétine et l’affaissement spontané peuvent être observés. Cependant, les ruptures de l’EZ et de l’ELM persistent souvent après l’affaissement, et la récupération visuelle a tendance à être limitée.
Les opinions divergent quant à l’anomalie CB et aux résultats visuels après la chirurgie de l’ERM.
Les avis sur l’anomalie CB et les résultats visuels après la chirurgie de l’ERM ne sont pas unanimes. Selon les rapports, une chirurgie ERM opportune peut parfois conduire à une bonne récupération visuelle, tandis que la présence d’une anomalie CB préopératoire peut être un facteur de mauvais pronostic visuel postopératoire.
Il est suggéré que plus le stade de l’anomalie CB est élevé avant l’opération, plus la récupération visuelle postopératoire peut être mauvaise. C’est là que réside l’importance clinique de la détection précoce de l’anomalie CB et du traitement rapide de la maladie sous-jacente.
Le concept d’anomalie de la CB est une classification relativement nouvelle née avec le développement de la technologie OCT, et des recherches futures sont attendues sur les points suivants.
Au stade 3 (lésion vitelliforme acquise), même si le matériel hyperréfléchissant s’affaisse, les ruptures de l’EZ et de l’ELM persistent souvent. La récupération visuelle a tendance à être limitée, et les opinions des chercheurs divergent quant aux résultats chirurgicaux. Il est considéré comme important de traiter la maladie sous-jacente à un stade précoce pour améliorer le pronostic visuel.
