Las anomalías del bouquet central (anomalías del CB) no son una entidad patológica independiente. Son un sistema de clasificación de los cambios microestructurales foveales observados en la OCT asociados con enfermedades de la interfaz vitreorretiniana y el edema macular quístico (EMQ).
El bouquet central (CB) se refiere a un área circular de aproximadamente 100 μm de diámetro en el centro de la fóvea. Esta región está compuesta por fotorreceptores conos y células de Müller, y es una de las estructuras más importantes para la visión. El término “bouquet” se origina en la descripción inicial de Rochon Duvigneaud de la disposición de los conos foveales, y Gass propuso el concepto de “cono de células de Müller”. Govetto y otros estudiaron posteriormente de forma sistemática las anomalías del CB en enfermedades traccionales 3).
Las anomalías del CB se definen como un espectro progresivo que consta de los siguientes tres estadios:
La anomalía del bouquet central no es una enfermedad independiente. Es un sistema de clasificación de los cambios microestructurales foveales observados en la OCT, que aparece en asociación con enfermedades subyacentes como la membrana epirretiniana, la tracción vitreomacular y el edema macular quístico. El diagnóstico y manejo de la enfermedad subyacente son esenciales.
No hay síntomas subjetivos específicos de las anomalías del CB. Los síntomas debidos a la enfermedad subyacente (p. ej., membrana epirretiniana, tracción vitreomacular, edema macular quístico) son predominantes.
El diagnóstico de la anomalía CB se basa en la OCT. Los hallazgos para cada estadio se muestran a continuación.
Estadio 1
Signo de la bola de algodón: Área hiperreflectiva pequeña y mal definida que aparece entre la EZ (zona elipsoide) y la IZ (zona de interdigitación).
Se conservan la EZ y la ELM: En este estadio, la continuidad de la membrana limitante externa (ELM) y la zona elipsoide suele mantenerse.
Agudeza visual: Relativamente bien conservada.
Estadio 2
Desprendimiento foveal: Líquido subretiniano observado como un bolsillo hiporreflectivo justo debajo de la IZ. Indica desprendimiento del cono y el EPR.
Posible ruptura de la EZ: En este estadio puede ocurrir una ruptura parcial de la EZ.
Agudeza visual: Disminución moderada.
Estadio 3
Lesión viteliforme adquirida: Material hiperreflectivo grueso en forma de cúpula formado entre la EZ y el EPR. Indica acumulación de productos metabólicos debajo del cono.
Ruptura de la ELM: En este estadio se produce la ruptura de la ELM.
Agudeza visual: Con frecuencia es deficiente.
Los hallazgos de OCT para cada etapa se resumen a continuación.
| Etapa | Hallazgos de OCT | Impacto en la agudeza visual |
|---|---|---|
| 1: Bola de algodón | Área hiperreflectiva entre EZ e IZ | Relativamente buena |
| 2: Desprendimiento foveal | Bolsa hiporreflectiva debajo de IZ | Disminución moderada |
| 3: Lesión viteliforme | Hiperreflectividad en forma de cúpula entre EZ y RPE | Deficiente |
Cuando la membrana epirretiniana (ERM) es la enfermedad subyacente, se observa como una línea hiperreflectiva sobre la membrana limitante interna (ILM). Algunos informes indican que en los estadios 3-4 de la clasificación de la membrana epirretiniana, la incidencia de anomalías de CB disminuye con la formación de capas retinianas internas ectópicas (EIFL).
Las causas de la anomalía de CB se dividen en traccionales y no traccionales.
Membrana epirretiniana y tracción vitreomacular (VMT) son causas representativas.
La membrana epirretiniana es una membrana fibroproliferativa formada sobre la membrana limitante interna de la retina, siendo la edad el principal factor de riesgo 1). La tracción de la membrana epirretiniana se transmite a los conos foveales a través de las células de Müller, causando la anomalía de CB.
En la VMT, el vítreo permanece adherido a la mácula debido a un desprendimiento vítreo posterior (PVD) incompleto. En la VMT focal (ancho de adhesión de aproximadamente 500 μm), se produce elevación foveal y formación de quistes, mientras que en la VMT amplia (ancho de adhesión de aproximadamente 1500 μm) puede ocurrir desprendimiento macular 1). El PVD perifoveal provoca la disociación de los conos de las células de Müller y los fotorreceptores, formando quistes intrarretinianos 2).
Edema macular quístico (CME) es representativo. Ocurre secundario a retinopatía diabética, oclusión venosa retiniana, uveítis, edema macular quístico postoperatorio, etc. El estiramiento físico de las células de Müller debido a la acumulación de líquido se considera el mecanismo de la anomalía de CB.
La clasificación de las causas se muestra a continuación.
| Clasificación | Enfermedad causal | Mecanismo |
|---|---|---|
| Traccional | Membrana epirretiniana, VMT | Tracción mediada por células de Müller |
| No traccional | CME | Estiramiento de células de Müller |
El diagnóstico de las anomalías del CB se completa solo con la OCT. No se requieren técnicas de exploración específicas ni análisis de sangre.
La tomografía de coherencia óptica (OCT) permite clasificar por etapas los cambios microestructurales del CB. Tras comprender los hallazgos de cada etapa (consulte la sección «Hallazgos clínicos»), se realiza el diagnóstico junto con la evaluación de la enfermedad subyacente.
Cada etapa de las anomalías del CB, especialmente la etapa 3 (lesión viteliforme adquirida), requiere diferenciación de las siguientes enfermedades.
Enfermedad de Krill
Inflamación aguda del EPR (enfermedad de Krill): Enfermedad autolimitada con múltiples lesiones pequeñas de color amarillento alrededor de la fóvea. Por lo general, se resuelve espontáneamente en 6 a 12 semanas.
Punto clave de diferenciación: La resolución espontánea y la ausencia de enfermedades subyacentes (como membrana epirretiniana o VMT) son clave para el diagnóstico diferencial.
Coriorretinopatía Serosa Central
Coriorretinopatía serosa central (CSC): Caracterizada por desprendimiento seroso de retina con desprendimiento seroso del epitelio pigmentario retiniano (PED).
Punto clave de diferenciación: La morfología del PED en OCT y la identificación de puntos de fuga en la angiografía fluoresceínica son útiles para el diagnóstico diferencial.
Distrofia Macular Viteliforme
Enfermedad de Best (distrofia macular viteliforme): Enfermedad hereditaria. Caracterizada por depósito de material similar a la yema de huevo debajo del EPR.
Punto clave de diferenciación: Inicio juvenil, historia familiar, anomalías en el EOG (disminución de la relación de Arden) y pruebas genéticas contribuyen al diagnóstico diferencial.
Otros diagnósticos diferenciales incluyen la retinopatía solar (antecedentes de exposición solar) y la maculopatía idiopática aguda.
El diagnóstico se puede realizar solo con OCT. No son obligatorios análisis de sangre especiales, tinciones o angiografías. Se diagnostica mediante la clasificación por etapas de los cambios microestructurales de la fóvea (EZ, IZ, ELM, EPR) en OCT y la evaluación de la presencia de enfermedades subyacentes (membrana epirretiniana, VMT, edema macular quístico, etc.).
No existe un tratamiento dirigido directamente a la anomalía CB en sí. El manejo de la enfermedad subyacente es el principio del tratamiento.
El tratamiento se basa en la causa subyacente.
La mayoría de las membranas epirretinianas siguen un curso estable y pocas progresan 1). En un seguimiento natural de 5 años, se ha reportado que el 29% progresa, el 26% mejora y el 39% permanece estable 1).
En caso de pérdida de visión o metamorfopsia significativa, o membrana epirretiniana progresiva, la vitrectomía (pelado de membrana epirretiniana) es una opción.
Para la VMT, se considera observación o vitrectomía (PPV). Si los síntomas son leves, se prefiere la observación; si la tracción es fuerte y la pérdida de visión progresa, se considera cirugía.
El signo de la bola de algodón por sí solo no requiere necesariamente cirugía. Goveto et al. observaron que muchos casos son estables. Puede resolverse cuando se libera la tracción sobre la enfermedad subyacente. La decisión de observación o intervención se basa en una evaluación integral de la agudeza visual, metamorfopsia y progresión de la enfermedad subyacente.
El ramillete foveal (CB) se localiza en la parte más profunda de la fóvea, un área de aproximadamente 100 μm de diámetro, y está compuesto por los conos fotorreceptores responsables de la visión y sus células de Müller de soporte. Las células de Müller se extienden desde la membrana limitante interna (ILM) hasta la membrana limitante externa (ELM), manteniendo la integridad estructural de la retina. Estudios de Gass y Yamada han demostrado que las células de Müller están orientadas más verticalmente en el centro de la fóvea. Se cree que esta característica anatómica hace que el CB sea vulnerable al estrés mecánico.
Las fuerzas de tracción se transmiten a los conos fotorreceptores a través de las células de Müller. Los mecanismos de cada estadio son los siguientes.
Etapa 1 (signo de la bola de algodón): El cono se desplaza hacia arriba debido a la tracción hacia adentro. La EZ y la ELM se conservan en esta etapa.
Etapa 2 (desprendimiento foveal): Cuando la tracción supera la adhesión entre el cono y el EPR, el cono y el EPR se desprenden y aparece líquido subretiniano. Puede ocurrir una ruptura de la EZ.
Etapa 3 (lesión viteliforme adquirida): El desprendimiento persistente conduce a la acumulación de productos metabólicos del cono entre el EPR y el cono, formando un material hiperreflectivo en forma de cúpula. Se produce una ruptura de la ELM. El material hiperreflectivo puede eventualmente migrar hacia la retina y colapsar espontáneamente, pero las rupturas de la EZ y la ELM a menudo persisten.
En el edema macular quístico, la acumulación de líquido causa un estiramiento físico de las células de Müller, lo que genera estrés mecánico en el CB. El estiramiento persistente puede progresar a desprendimiento foveal (etapa 2).
Etapa 1 (signo de la bola de algodón): En muchos casos, permanece estable bajo observación (Goveto). Puede resolverse cuando se alivia la tracción sobre la enfermedad subyacente.
Etapa 2 (desprendimiento foveal): Puede mejorar con el tratamiento de la enfermedad subyacente.
Etapa 3 (lesión viteliforme adquirida): Se puede observar migración del material hiperreflectivo hacia la retina y colapso espontáneo. Sin embargo, las rupturas de la EZ y la ELM a menudo persisten después del colapso, y la recuperación visual tiende a ser limitada.
Las opiniones varían entre los informantes sobre las anomalías del CB y los resultados visuales después de la cirugía de ERM.
No hay consenso sobre las anomalías del CB y los resultados visuales después de la cirugía de ERM. Los informes indican que la cirugía oportuna de ERM puede conducir a una buena recuperación visual, mientras que la presencia de anomalías del CB preoperatorias puede ser un factor de mal pronóstico para los resultados visuales posoperatorios.
Se ha sugerido que cuanto mayor es la etapa de la anomalía del CB antes de la cirugía, peor puede ser la recuperación visual posoperatoria. Esto subraya la importancia clínica de la detección temprana de las anomalías del CB y el tratamiento oportuno de la enfermedad subyacente.
El concepto de anomalía de CB es una clasificación relativamente nueva que surgió con el desarrollo de la tecnología OCT, y se espera investigación futura sobre los siguientes puntos.
En el estadio 3 (lesión viteliforme adquirida), incluso si el material hiperreflectante colapsa, la disrupción de EZ y ELM a menudo persiste. La recuperación visual tiende a ser limitada, y las opiniones entre los investigadores están divididas sobre los resultados quirúrgicos. Abordar la enfermedad subyacente en una etapa temprana se considera importante para mejorar el pronóstico visual.
