Kelainan buket fovea (central bouquet abnormalities; CB abnormalities) bukanlah nama penyakit yang berdiri sendiri. Ini adalah sistem klasifikasi untuk perubahan struktur mikro fovea yang diamati pada OCT yang terkait dengan penyakit antarmuka vitreoretinal atau edema makula kistik (CME).
Buket fovea (central bouquet; CB) mengacu pada area melingkar dengan diameter sekitar 100 μm di pusat fovea. Area ini terdiri dari sel kerucut fotoreseptor dan sel Müller, dan merupakan salah satu struktur terpenting yang bertanggung jawab atas penglihatan. Nama “buket” berasal dari deskripsi pertama Rochon Duvigneaud tentang susunan kerucut di fovea, dan Gass mengemukakan konsep “kerucut sel Müller”. Govetto dkk. kemudian mempelajari kelainan CB pada penyakit traksi secara sistematis 3).
Kelainan CB didefinisikan sebagai spektrum progresif yang terdiri dari 3 stadium berikut:
Kelainan buket fovea bukanlah penyakit yang berdiri sendiri. Ini adalah sistem klasifikasi untuk perubahan struktur mikro fovea yang diamati pada OCT, yang muncul bersamaan dengan penyakit yang mendasarinya seperti membran epiretinal, traksi vitreomakular, dan edema makula kistik. Diagnosis dan penanganan penyakit yang mendasarinya adalah hal yang esensial.
Tidak ada gejala subjektif yang spesifik untuk kelainan CB. Gejala yang disebabkan oleh penyakit yang mendasarinya (misalnya membran epiretinal, traksi vitreomakular, edema makula kistik) yang menonjol.
Diagnosis kelainan CB didasarkan pada OCT. Temuan setiap stadium ditunjukkan di bawah ini.
Stadium 1
Tanda cotton ball: Area hiperreflektif kecil dengan batas tidak jelas yang muncul antara EZ (zona ellipsoid) dan IZ (zona interdigitasi).
EZ dan ELM dipertahankan: Pada stadium ini, kontinuitas membran limitans eksterna (ELM) dan zona ellipsoid sering kali tetap terjaga.
Penglihatan: Tetap relatif baik.
Stadium 2
Ablasio fovea: Cairan subretina yang terlihat sebagai kantong hiporeflektif tepat di bawah IZ, menunjukkan ablasi kerucut dan RPE.
Kemungkinan robekan EZ: Pada stadium ini, dapat terjadi robekan parsial pada EZ.
Penglihatan: Terjadi penurunan sedang.
Stadium 3
Lesi vitelliform didapat: Material hiperreflektif tebal berbentuk kubah yang terbentuk antara EZ dan RPE, menunjukkan akumulasi produk metabolik di bawah kerucut.
Robekan ELM: Pada stadium ini, terjadi robekan pada ELM.
Penglihatan: Seringkali buruk.
Temuan OCT untuk setiap tahap dirangkum di bawah ini.
| Tahap | Temuan OCT | Dampak pada penglihatan |
|---|---|---|
| 1: Cotton ball | Area hiperreflektif antara EZ-IZ | Cukup baik |
| 2: Ablasi fovea | Kantong hiporeflektif di bawah IZ | Penurunan sedang |
| 3: Lesi seperti kuning telur | Hiperreflektif kubah antara EZ-RPE | Buruk |
Jika membran epiretinal (ERM) merupakan penyakit dasar, membran epiretinal terlihat sebagai garis hiperreflektif pada membran limitans interna (ILM). Pada tahap 3-4 klasifikasi membran epiretinal, dilaporkan bahwa insidensi kelainan CB menurun seiring dengan pembentukan lapisan intraretinal intraokular (EIFL).
Penyebab kelainan CB (cone abnormality) dibagi menjadi traksional dan non-traksional.
Membran epiretinal dan Traksi vitreomakular (VMT) adalah penyebab utama.
Membran epiretinal adalah membran fibrosa yang terbentuk di atas membran limitans interna retina, dan usia lanjut merupakan faktor risiko utama 1). Gaya traksi dari membran epiretinal ditransmisikan melalui sel Müller ke kerucut foveal, menyebabkan kelainan CB.
Pada VMT, vitreus tetap melekat pada makula setelah pelepasan vitreus posterior (PVD) yang tidak sempurna. Pada VMT fokal (lebar adhesi sekitar 500 μm), terjadi elevasi fovea dan pembentukan kista, sedangkan pada VMT difus (lebar adhesi sekitar 1500 μm) dapat menyebabkan ablasi makula 1). PVD perifoveal menyebabkan disosiasi kerucut sel Müller dan fotoreseptor, membentuk kista intraretina 2).
Edema makula kistoid (CME) adalah contoh tipikal. Terjadi sekunder akibat retinopati diabetik, oklusi vena retina, uveitis, atau edema makula kistoid pascaoperasi. Peregangan fisik sel Müller akibat akumulasi cairan dianggap sebagai mekanisme kelainan CB.
Klasifikasi penyebab ditunjukkan di bawah ini.
| Klasifikasi | Penyakit Penyebab | Mekanisme |
|---|---|---|
| Traksional | Membran epiretinal, VMT | Traksi yang dimediasi sel Müller |
| Non-traksi | CME (Edema Makula Kistik) | Regangan sel Müller |
Diagnosis kelainan CB hanya dengan OCT. Tidak diperlukan prosedur pemeriksaan khusus atau pengambilan darah.
Optical Coherence Tomography (OCT) dapat mengklasifikasikan stadium perubahan struktur mikro CB. Evaluasi dilakukan berdasarkan temuan setiap stadium (lihat bagian «Temuan Klinis») bersama dengan penilaian penyakit dasar.
Setiap stadium kelainan CB, terutama stadium 3 (lesi kuning didapat), perlu dibedakan dari penyakit berikut:
Penyakit Krill
Retinitis Pigmentosa Akut (Penyakit Krill): Penyakit yang membatasi diri dengan lesi kecil putih-kekuningan multipel di sekitar fovea. Biasanya membaik secara spontan dalam 6-12 minggu.
Titik pembeda: Perjalanan penyakit yang membaik secara spontan dan tidak adanya penyakit dasar (membran epiretinal atau VMT) menjadi kunci dalam diagnosis banding.
Korioretinopati Serosa Sentral
Korioretinopati Serosa Sentral (CSC): Ditandai dengan ablasi retina serosa yang disertai ablasi epitel pigmen retina serosa (PED).
Titik pembeda: Morfologi ablasi epitel pigmen pada OCT dan identifikasi titik kebocoran pada angiografi fluorescein berguna dalam diagnosis banding.
Distrofi Makula Vitelliformis
Penyakit Best (Distrofi Makula Vitelliformis): Penyakit herediter. Ditandai dengan deposit bahan seperti kuning telur di bawah RPE.
Titik pembeda: Onset muda, riwayat keluarga, abnormalitas EOG (penurunan rasio Arden), dan tes genetik berkontribusi dalam diagnosis banding.
Diagnosis banding lainnya termasuk retinopati surya (riwayat paparan sinar matahari) dan makulopati idiopatik akut.
Diagnosis dapat ditegakkan hanya dengan OCT. Tidak diperlukan tes darah khusus, pewarnaan, atau angiografi. Diagnosis dilakukan dengan menstadium perubahan struktur mikro fovea (perubahan antara EZ, IZ, ELM, dan RPE) pada OCT dan mengevaluasi adanya penyakit dasar (membran epiretinal, VMT, edema makula kistik, dll).
Tidak ada terapi yang secara langsung menargetkan kelainan bouquet itu sendiri. Manajemen penyakit dasar adalah prinsip terapi.
Terapi dilakukan sesuai dengan penyakit penyebab.
Sebagian besar membran epiretinal memiliki perjalanan stabil, dan hanya sedikit yang progresif 1). Dalam perjalanan alami 5 tahun, dilaporkan 29% progresif, 26% membaik, dan 39% stabil 1).
Jika terjadi penurunan penglihatan atau metamorfopsia yang signifikan, atau membran epiretinal progresif, vitrektomi (pelepasan membran epiretinal) menjadi pilihan.
Untuk VMT, pertimbangkan observasi atau vitrektomi (PPV). Jika gejala ringan, prioritaskan observasi; jika traksi kuat dan penglihatan menurun, pertimbangkan operasi.
Tanda cotton ball saja tidak selalu memerlukan operasi. Dalam pengamatan Goveto dkk., sebagian besar kasus stabil. Dapat menghilang jika traksi akibat penyakit dasar dilepaskan. Keputusan observasi atau intervensi didasarkan pada penglihatan, metamorfopsia, dan progresivitas penyakit dasar.
Foveal bouquet (CB) terletak di area terdalam fovea dengan diameter sekitar 100 μm, terdiri dari fotoreseptor kerucut yang bertanggung jawab atas penglihatan dan sel Müller pendukung. Sel Müller membentang dari membran limitans interna (ILM) ke membran limitans eksterna (ELM), menjaga integritas struktural retina. Penelitian Gass dan Yamada menunjukkan bahwa sel Müller lebih berorientasi vertikal di pusat fovea. Karakteristik anatomi ini membuat CB rentan terhadap stres mekanis.
Gaya traksi ditransmisikan ke fotoreseptor kerucut melalui sel Müller. Mekanisme setiap stadium adalah sebagai berikut:
Tahap 1 (Tanda Cotton Ball): Tarikan ke arah medial menyebabkan pergeseran kerucut ke atas. Zona ellipsoid (EZ) dan membran limitans eksterna (ELM) masih utuh pada tahap ini.
Tahap 2 (Ablasi Fovea): Ketika tarikan melebihi daya rekat antara kerucut dan epitel pigmen retina (RPE), terjadi ablasi antara kerucut dan RPE, dan muncul cairan subretina. Dapat terjadi robekan pada EZ.
Tahap 3 (Lesi Vitelliform Akuisita): Ablasi yang berkelanjutan menyebabkan akumulasi produk metabolisme kerucut di antara RPE dan kerucut, membentuk material hiperreflektif berbentuk kubah. Terjadi robekan pada ELM. Material hiperreflektif akhirnya dapat bermigrasi ke dalam retina dan kolaps secara spontan, namun robekan EZ dan ELM sering menetap.
Pada edema makula kistik, akumulasi cairan menyebabkan peregangan fisik sel Müller, yang menimbulkan stres mekanis pada CB. Peregangan yang berkelanjutan dapat berkembang menjadi ablasi fovea (tahap 2).
Tahap 1 (Tanda Cotton Ball): Sebagian besar kasus stabil dengan observasi (Goveto). Dapat mengalami resolusi jika traksi dari penyakit dasar dihilangkan.
Tahap 2 (Ablasi Fovea): Dapat membaik dengan pengobatan penyakit dasar.
Tahap 3 (Lesi Vitelliform Akuisita): Migrasi material hiperreflektif ke dalam retina dan kolaps spontan dapat diamati. Namun, robekan EZ dan ELM sering menetap setelah kolaps, dan pemulihan penglihatan cenderung terbatas.
Pendapat peneliti berbeda mengenai kelainan CB dan hasil penglihatan setelah operasi membran epiretinal (ERM).
Tidak ada konsensus mengenai kelainan CB dan hasil penglihatan setelah operasi ERM. Laporan menunjukkan bahwa operasi ERM tepat waktu dapat menghasilkan pemulihan penglihatan yang baik, namun adanya kelainan CB preoperatif dapat menjadi faktor prognosis buruk untuk hasil penglihatan pascaoperasi.
Terdapat indikasi bahwa semakin tinggi tahap kelainan CB sebelum operasi, semakin buruk pemulihan penglihatan pascaoperasi. Signifikansi klinis terletak pada deteksi dini kelainan CB dan pengobatan penyakit dasar pada waktu yang tepat.
Konsep kelainan CB adalah klasifikasi yang relatif baru yang lahir seiring perkembangan teknologi OCT, dan penelitian di masa depan diharapkan pada poin-poin berikut.
Pada stadium 3 (lesi vitelliform didapat), meskipun bahan hiperreflektif kolaps, robekan EZ dan ELM sering menetap. Pemulihan penglihatan cenderung terbatas, dan pendapat peneliti mengenai hasil operasi masih terbagi. Menangani penyakit dasar pada tahap awal dianggap penting untuk memperbaiki prognosis penglihatan.
