شذوذ الباقة النقري (central bouquet abnormalities; CB abnormalities) ليس اسم مرض مستقل. إنه نظام تصنيف للتغيرات البنيوية الدقيقة في النقرة التي تُلاحظ في التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) المرتبطة بأمراض الواجهة الزجاجية الشبكية أو الوذمة البقعية الكيسية (CME).
الباقة النقرية (central bouquet; CB) تشير إلى منطقة دائرية يبلغ قطرها حوالي 100 ميكرومتر في مركز النقرة. تتكون هذه المنطقة من الخلايا المخروطية وخلايا مولر، وهي واحدة من أهم الهياكل المسؤولة عن الرؤية. اسم “الباقة” مشتق من وصف Rochon Duvigneaud الأول لترتيب المخاريط في النقرة، وطرح Gass مفهوم “مخروط خلايا مولر”. ثم درس Govetto وزملاؤه شذوذ CB في الأمراض الجرّية بشكل منهجي 3).
يُعرَّف شذوذ CB على أنه طيف تقدمي يتكون من المراحل الثلاث التالية:
شذوذ الباقة النقرية ليس مرضًا مستقلاً. إنه نظام تصنيف للتغيرات البنيوية الدقيقة في النقرة التي تُلاحظ في OCT، ويظهر مصاحبًا لأمراض أساسية مثل الغشاء فوق البقعي، والجر الزجاجي البقعي، والوذمة البقعية الكيسية. التشخيص والإدارة المناسبين للمرض الأساسي هما الأساس.
لا توجد أعراض ذاتية خاصة بشذوذ CB. الأعراض الناتجة عن المرض الأساسي (مثل الغشاء فوق البقعي، الجر الزجاجي البقعي، الوذمة البقعية الكيسية) هي التي تظهر في المقدمة.
يعتمد تشخيص شذوذ CB على التصوير المقطعي البصري (OCT). فيما يلي نتائج كل مرحلة.
المرحلة 1
علامة كرة القطن: منطقة صغيرة عالية الانعكاس ذات حدود غير واضحة تظهر بين النطاق الإهليلجي (EZ) والنطاق البيني (IZ).
الحفاظ على EZ و ELM: في هذه المرحلة، غالبًا ما يتم الحفاظ على استمرارية الغشاء المحدد الخارجي (ELM) والنطاق الإهليلجي.
الرؤية: تظل جيدة نسبيًا.
المرحلة 2
انفصال النقرة: سائل تحت الشبكية يُلاحظ كجيب منخفض الانعكاس مباشرة تحت IZ، مما يشير إلى انفصال المخاريط والظهارة الصباغية للشبكية.
احتمال تمزق EZ: في هذه المرحلة، قد يحدث تمزق جزئي في EZ.
الرؤية: يوجد انخفاض معتدل.
المرحلة 3
آفة صفارية مكتسبة: مادة سميكة عالية الانعكاس على شكل قبة تتشكل بين EZ و RPE، مما يشير إلى تراكم نواتج الأيض تحت المخاريط.
تمزق ELM: في هذه المرحلة، يحدث تمزق في ELM.
الرؤية: غالبًا ما تكون ضعيفة.
فيما يلي ملخص لنتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) لكل مرحلة.
| المرحلة | نتائج OCT | تأثير على الرؤية |
|---|---|---|
| 1: كرة قطنية | منطقة عالية الانعكاس بين EZ-IZ | جيدة نسبيًا |
| 2: انفصال النقرة | جيب منخفض الانعكاس تحت IZ | انخفاض متوسط |
| 3: آفة صفارية | انعكاس عالي مقبب بين EZ-RPE | ضعيفة |
في حالة وجود غشاء فوق الشبكية (ERM) كمرض أساسي، يتم تأكيد الغشاء فوق الشبكية كخط عالي الانعكاس على الغشاء الداخلي المحدد (ILM). في المراحل 3-4 من تصنيف الغشاء فوق الشبكية، هناك تقارير تشير إلى انخفاض معدل ظهور شذوذ CB مع تكوين الطبقة الداخلية للشبكية داخل العين (EIFL).
تنقسم أسباب شذوذ البقعة المخروطية (CB) إلى أسباب جرّية وأسباب غير جرّية.
الغشاء فوق البقعي والجر الزجاجي البقعي (VMT) هما السببان الرئيسيان.
الغشاء فوق البقعي هو غشاء ليفي يتكون على الغشاء الداخلي المحدد للشبكية، والتقدم في العمر هو عامل الخطر الرئيسي 1). تنتقل قوة الجر من الغشاء فوق البقعي عبر خلايا مولر إلى المخاريط النقيرية، مما يسبب شذوذ البقعة المخروطية.
في الجر الزجاجي البقعي (VMT)، يظل الزجاجي ملتصقًا بالبقعة بعد انفصال زجاجي خلفي (PVD) غير كامل. في النوع الموضعي (عرض الالتصاق حوالي 500 ميكرومتر)، يحدث ارتفاع النقيرة وتكوين كيسات، بينما في النوع الواسع (عرض الالتصاق حوالي 1500 ميكرومتر)، قد يؤدي إلى انفصال البقعة 1). يؤدي انفصال الزجاجي الخلفي حول النقيرة إلى انفصال مخاريط خلايا مولر والمستقبلات الضوئية، مما يشكل كيسات داخل الشبكية 2).
الوذمة البقعية الكيسية (CME) هي المثال النموذجي. تحدث ثانوية لاعتلال الشبكية السكري، انسداد الوريد الشبكي، التهاب العنبية، أو الوذمة البقعية الكيسية بعد الجراحة. يُعتقد أن التمدد الفيزيائي لخلايا مولر بسبب تراكم السوائل هو آلية شذوذ البقعة المخروطية.
فيما يلي تصنيف الأسباب.
| التصنيف | المرض المسبب | الآلية |
|---|---|---|
| جري | الغشاء فوق البقعي، الجر الزجاجي البقعي | الجر بوساطة خلايا مولر |
| غير جرّي | الوذمة الكيسية في البقعة (CME) | تمدد خلايا مولر |
يتم تشخيص تشوهات CB باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) فقط. لا حاجة لإجراءات فحص خاصة أو سحب دم.
يمكن تصنيف مراحل التغيرات الدقيقة في CB باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT). يتم التقييم بناءً على نتائج كل مرحلة (انظر قسم «النتائج السريرية») بالإضافة إلى تقييم المرض الأساسي.
يجب التفريق بين مراحل تشوهات CB، خاصة المرحلة 3 (الآفة الصفراء المكتسبة)، والأمراض التالية:
مرض كريل
التهاب الظهارة الصباغية الحاد (مرض كريل): مرض محدود ذاتيًا يتميز بآفات صغيرة صفراء-بيضاء متعددة حول النقرة. عادةً ما يتحسن تلقائيًا في غضون 6-12 أسبوعًا.
نقطة التمييز: المسار الطبيعي للتحسن وغياب الأمراض الأساسية (الغشاء فوق الشبكي أو الالتصاق الزجاجي الشبكي) هما مفتاح التمييز.
اعتلال المشيمية والشبكية المصلي المركزي
اعتلال المشيمية والشبكية المصلي المركزي (CSC): يتميز بانفصال الشبكية المصلي المصحوب بانفصال ظهارة الصبغة الشبكية المصلي (PED).
نقطة التمييز: شكل انفصال ظهارة الصبغة في التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) وتحديد نقاط التسرب في تصوير الأوعية بالفلوريسئين مفيدان في التمييز.
الحثل البقعي المحي بالصفار
مرض بيست (الحثل البقعي المحي بالصفار): مرض وراثي. يتميز بترسب مادة صفراء تحت ظهارة الصبغة الشبكية.
نقطة التمييز: البداية المبكرة، التاريخ العائلي، خلل تخطيط كهربية العين (انخفاض نسبة Arden)، والفحص الجيني يساهمون في التمييز.
تشمل التشخيصات التفريقية الأخرى اعتلال الشبكية الشمسي (تاريخ التعرض للشمس) والاعتلال البقعي الحاد مجهول السبب.
يمكن التشخيص باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) فقط. لا حاجة لفحوصات دم خاصة أو صبغات أو تصوير وعائي. يتم التشخيص عن طريق تصنيف مرحلة التغيرات الدقيقة في النقرة (التغيرات بين EZ وIZ وELM وRPE) في OCT وتقييم وجود أمراض أساسية (الغشاء فوق الشبكي، الالتصاق الزجاجي الشبكي، الوذمة البقعية الكيسية، إلخ).
لا يوجد علاج يستهدف شذوذ الباقة بشكل مباشر. إدارة المرض الأساسي هي مبدأ العلاج.
يتم العلاج وفقًا للمرض المسبب.
معظم الأغشية فوق البقعية تكون مستقرة، وقليل منها يتطور 1). تشير التقارير إلى أن 29% تتطور، 26% تتحسن، و39% تبقى مستقرة خلال 5 سنوات من المتابعة الطبيعية 1).
في حالة انخفاض الرؤية أو تشوه الرؤية بشكل ملحوظ، أو في حالة الغشاء فوق البقعي التدريجي، فإن جراحة الزجاجية (إزالة الغشاء فوق البقعي) هي خيار علاجي.
بالنسبة للجر الزجاجي البقعي، يتم النظر في المتابعة أو جراحة الزجاجية (PPV). إذا كانت الأعراض خفيفة، تُفضل المتابعة، وإذا كان الجر قويًا وتدهورت الرؤية، يُنظر في الجراحة.
علامة كرة القطن وحدها لا تستدعي الجراحة بالضرورة. في ملاحظات Goveto وآخرين، معظم الحالات مستقرة. قد تتراجع إذا تم تحرير الجر الناتج عن المرض الأساسي. يتم اتخاذ القرار بناءً على الرؤية، تشوه الرؤية، وتطور المرض الأساسي.
الباقة المركزية (CB) تقع في أعمق نقطة في النقرة بقطر حوالي 100 ميكرومتر، وتتكون من الخلايا المخروطية المسؤولة عن الرؤية وخلايا مولر الداعمة. تمتد خلايا مولر من الغشاء المحدد الداخلي (ILM) إلى الغشاء المحدد الخارجي (ELM)، وتحافظ على السلامة الهيكلية للشبكية. أظهرت دراسات Gass وYamada أن خلايا مولر تكون أكثر توجهاً عمودياً في مركز النقرة. هذه الخاصية التشريحية تجعل الباقة المركزية عرضة للإجهاد الميكانيكي.
ينتقل الجر إلى الخلايا المخروطية عبر خلايا مولر. آليات كل مرحلة هي كما يلي:
المرحلة 1 (علامة كرة القطن): يؤدي الجر في الاتجاه الإنسي إلى إزاحة المخروط نحو الأعلى. تبقى المنطقة الإهليلجية (EZ) والغشاء المحدد الخارجي (ELM) سليمين في هذه المرحلة.
المرحلة 2 (انفصال النقرة): عندما يتجاوز الجر قوة الالتصاق بين المخروط والظهارة الصباغية للشبكية (RPE)، يحدث انفصال بين المخروط وRPE، ويظهر السائل تحت الشبكية. قد يحدث تمزق في المنطقة الإهليلجية (EZ).
المرحلة 3 (الآفة الصفراوية المكتسبة): يؤدي استمرار الانفصال إلى تراكم نواتج أيض المخروط بين RPE والمخروط، مكونًا مادة عالية الانعكاس على شكل قبة. يحدث تمزق في الغشاء المحدد الخارجي (ELM). قد تنتقل المادة عالية الانعكاس في النهاية إلى داخل الشبكية وتنهار تلقائيًا، لكن تمزقات EZ وELM غالبًا ما تستمر.
في الوذمة البقعية الكيسية، يؤدي تراكم السوائل إلى تمدد فيزيائي لخلايا مولر، مما يسبب إجهادًا ميكانيكيًا على القطع المخروطية. قد يؤدي استمرار التمدد إلى تطور انفصال النقرة (المرحلة 2).
المرحلة 1 (علامة كرة القطن): في معظم الحالات، تكون مستقرة تحت الملاحظة (Goveto). قد تتراجع عند إزالة الجر الناتج عن المرض الأساسي.
المرحلة 2 (انفصال النقرة): قد تتحسن استجابةً لعلاج المرض الأساسي.
المرحلة 3 (الآفة الصفراوية المكتسبة): قد يُلاحظ انتقال المادة عالية الانعكاس إلى داخل الشبكية وانهيارها تلقائيًا. ومع ذلك، غالبًا ما تستمر تمزقات EZ وELM بعد الانهيار، ويميل تحسن الرؤية إلى أن يكون محدودًا.
تختلف آراء الباحثين حول شذوذ القطع المخروطية ونتائج الرؤية بعد جراحة الغشاء فوق الشبكي (ERM).
لا يوجد إجماع حول شذوذ القطع المخروطية ونتائج الرؤية بعد جراحة ERM. تشير التقارير إلى أن جراحة ERM في الوقت المناسب قد تؤدي إلى تحسن جيد في الرؤية، بينما قد يكون وجود شذوذ القطع المخروطية قبل الجراحة عاملًا سيئًا للتنبؤ بنتيجة الرؤية بعد الجراحة.
تشير الدلائل إلى أنه كلما ارتفعت مرحلة شذوذ القطع المخروطية قبل الجراحة، كلما كان تحسن الرؤية بعد الجراحة أسوأ. تكمن الأهمية السريرية في الكشف المبكر عن شذوذ القطع المخروطية وعلاج المرض الأساسي في الوقت المناسب.
مفهوم تشوهات CB هو تصنيف جديد نسبيًا نشأ مع تطور تقنية OCT، ومن المتوقع إجراء أبحاث مستقبلية حول النقاط التالية.
في المرحلة 3 (الآفة الصفراوية المكتسبة)، حتى بعد انهيار المادة عالية الانعكاس، غالبًا ما تستمر تمزقات EZ و ELM. يميل تعافي حدة البصر إلى أن يكون محدودًا، وتتباين آراء الباحثين حول نتائج الجراحة. يُعتبر التعامل مع المرض الأساسي في مرحلة مبكرة أمرًا مهمًا لتحسين التشخيص البصري.
