Аномалия центрального букета (central bouquet abnormalities; ЦБ-аномалия) не является самостоятельным заболеванием. Это система классификации микроструктурных изменений центральной ямки, наблюдаемых на ОКТ при заболеваниях витреоретинального интерфейса или кистозном макулярном отеке (КМО).
Центральный букет (central bouquet; ЦБ) — это круглая область диаметром около 100 мкм в центре фовеа. Эта область состоит из колбочковых фоторецепторов и клеток Мюллера и является одной из важнейших структур для зрения. Термин «букет» происходит от первого описания расположения колбочек в фовеа Рошоном Дювиньо; Гасс ввел понятие «конус клеток Мюллера». Говетто и соавт. впоследствии систематически изучали аномалии ЦБ при тракционных заболеваниях 3).
Аномалии ЦБ определяются как прогрессирующий спектр, включающий следующие три стадии:
Аномалия центрального букета не является самостоятельным заболеванием. Это система классификации микроструктурных изменений центральной ямки, наблюдаемых на ОКТ, которые возникают в связи с основными заболеваниями, такими как эпиретинальная мембрана, витреомакулярная тракция или кистозный макулярный отек. Диагностика и лечение основного заболевания являются основным подходом.
Специфических субъективных симптомов, присущих аномалиям ЦБ, нет. На первый план выходят симптомы, обусловленные основным заболеванием (эпиретинальная мембрана, витреомакулярная тракция, кистозный макулярный отек и т.д.).
Диагностика аномалий CB основана на ОКТ. Признаки каждой стадии приведены ниже.
Стадия 1
Признак ватного шарика: Небольшая, нечетко очерченная гиперрефлективная зона, появляющаяся между эллипсоидной зоной (EZ) и зоной интердигитации (IZ).
EZ и ELM сохранены: На этой стадии непрерывность наружной пограничной мембраны (ELM) и эллипсоидной зоны часто сохраняется.
Острота зрения: Относительно хорошо сохраняется.
Стадия 2
Отслойка фовеа: Субретинальная жидкость, наблюдаемая как гипорефлективный карман непосредственно под IZ, указывающая на отслойку колбочек и ПЭС.
Возможный разрыв EZ: На этой стадии может произойти частичный разрыв EZ.
Острота зрения: Умеренное снижение.
Стадия 3
Приобретенное вителлиформное поражение: Толстый куполообразный гиперрефлективный материал, образующийся между EZ и ПЭС, указывающий на накопление метаболитов под колбочками.
Разрыв ELM: На этой стадии происходит разрыв ELM.
Острота зрения: часто плохая.
Результаты ОКТ для каждой стадии приведены ниже.
| Стадия | Результат ОКТ | Влияние на остроту зрения |
|---|---|---|
| 1: Ватный шарик | Гиперрефлективная зона между EZ и IZ | Относительно хорошее |
| 2: Фовеолярная отслойка | Гипорефлективный карман под IZ | Умеренное снижение |
| 3: Вителлиформное поражение | Куполообразная гиперрефлективность между EZ и RPE | Плохое |
Когда эпиретинальная мембрана (ЭРМ) является основным заболеванием, она визуализируется как гиперрефлективная линия на внутренней пограничной мембране (ВПМ). Сообщается, что на стадиях 3–4 эпиретинальной мембраны формирование интраокулярного ретинального переднего слоя (EIFL) снижает частоту аномалий CB.
Причины аномалий CB делятся на тракционные и нетракционные.
Эпиретинальная мембрана и витреомакулярная тракция (ВМТ) являются основными причинами.
Эпиретинальная мембрана представляет собой фиброзную пролиферативную мембрану, формирующуюся на внутренней пограничной мембране сетчатки; старение является основным фактором риска 1). Тракционное усилие, создаваемое эпиретинальной мембраной, передается через клетки Мюллера на фовеолярные колбочки, вызывая аномалии CB.
При ВМТ стекловидное тело остается прикрепленным к макуле из-за неполной задней отслойки стекловидного тела (ЗОСТ). При фокальной ВМТ (ширина адгезии около 500 мкм) возникает выпячивание фовеолы и образование кист, а при обширной ВМТ (ширина адгезии около 1500 мкм) может произойти отслойка макулы 1). Перифовеолярная ЗОСТ приводит к диссоциации конусов клеток Мюллера и фоторецепторов, образуя интраретинальные кисты 2).
Кистозный макулярный отек (КМО) является типичным. Он возникает вторично при диабетической ретинопатии, окклюзии вен сетчатки, увеите или послеоперационном кистозном макулярном отеке. Физическое растяжение клеток Мюллера из-за скопления жидкости считается механизмом аномалий CB.
Классификация причин представлена ниже.
| Классификация | Причинное заболевание | Механизм |
|---|---|---|
| Тракционная | Эпиретинальная мембрана, ВМТ | Тракция, опосредованная клетками Мюллера |
| Нетракционный | CME | Растяжение клеток Мюллера |
Диагностика аномалий CB завершается только с помощью ОКТ. Специфические методы обследования или забор крови не требуются.
Оптическая когерентная томография (ОКТ) позволяет классифицировать стадии микроструктурных изменений CB. После понимания признаков каждой стадии (см. раздел «Клинические признаки») оценка проводится совместно с оценкой основного заболевания.
Каждая стадия аномалий CB, особенно стадия 3 (приобретенное вителлиформное поражение), требует дифференциации со следующими заболеваниями.
Болезнь Крилля
Острый RPE-воспаление (болезнь Крилля) : самоограничивающееся заболевание с множественными желтовато-белыми мелкими очагами вокруг фовеа. Обычно спонтанно разрешается в течение 6–12 недель.
Дифференциальный признак: Спонтанное разрешение и отсутствие основного заболевания (эпиретинальная мембрана или ВМТ) являются ключом к дифференциальной диагностике.
Центральная серозная хориоретинопатия
Центральная серозная хориоретинопатия (ЦСХ): Характеризуется серозной отслойкой сетчатки с серозной отслойкой пигментного эпителия сетчатки (ПЭС).
Дифференциальный признак: Форма отслойки пигментного эпителия на ОКТ и выявление точек просачивания при флюоресцентной ангиографии полезны для дифференциации.
Вителлиформная макулярная дистрофия
Болезнь Беста (вителлиформная макулярная дистрофия): Наследственное заболевание. Характерно отложение вителлиформного вещества под ПЭС.
Дифференциальный признак: Раннее начало, семейный анамнез, аномалии ЭОГ (снижение коэффициента Ардена) и генетическое тестирование способствуют дифференциации.
Другие дифференциальные диагнозы включают солярную ретинопатию (воздействие солнца в анамнезе) и острую идиопатическую макулопатию.
Диагноз может быть поставлен только с помощью ОКТ. Специальные анализы крови, окрашивание или ангиография не обязательны. ОКТ позволяет стадировать микроструктуру фовеа (изменения между EZ, IZ, ELM и RPE) и оценить наличие основного заболевания (эпиретинальная мембрана, ВМТ, кистозный макулярный отек и т.д.) для постановки диагноза.
Не существует лечения, непосредственно направленного на аномалию CB. Принципом лечения является ведение основного заболевания.
Лечение проводится в зависимости от причины заболевания.
Большинство эпиретинальных мембран имеют стабильное течение, лишь немногие прогрессируют 1). Согласно сообщениям, за 5 лет естественного течения 29% прогрессируют, 26% улучшаются, а 39% остаются стабильными 1).
При значительном снижении зрения или метаморфопсии, или при прогрессирующей эпиретинальной мембране вариантом является витрэктомия (пилинг эпиретинальной мембраны).
При ВМТ рассматривается наблюдение или витрэктомия (ППВ). При легких симптомах предпочтительно наблюдение; при сильной тракции и прогрессирующем снижении зрения рассматривается операция.
Признак ватного шарика сам по себе не всегда требует операции. По наблюдениям Говето, многие случаи стабильны. Он может исчезнуть при устранении тракции основного заболевания. Решение о наблюдении или вмешательстве принимается на основе остроты зрения, метаморфопсии и прогрессирования основного заболевания.
Фовеальный букет (ЦБ) расположен в самой глубокой области фовеа диаметром около 100 мкм и состоит из колбочковых фоторецепторов, отвечающих за зрение, и поддерживающих их клеток Мюллера. Клетки Мюллера простираются от внутренней пограничной мембраны (ВПМ) до наружной пограничной мембраны (НПМ), поддерживая структурную целостность сетчатки. Исследования Гасса и Ямады показали, что в центре фовеа клетки Мюллера ориентированы более вертикально. Эта анатомическая особенность, вероятно, делает ЦБ уязвимым к механическому стрессу.
Тракционное усилие передается на колбочковые фоторецепторы через клетки Мюллера. Механизмы каждой стадии следующие.
Стадия 1 (симптом ватного шарика) : Тракция кнутри смещает конус вверх. EZ и ELM на этом этапе сохранены.
Стадия 2 (фовеолярная отслойка) : Когда тракция превышает силу сцепления между конусом и ПЭС, конус и ПЭС отслаиваются, появляется субретинальная жидкость. Может возникнуть разрыв EZ.
Стадия 3 (приобретенное вителлиформное поражение) : Из-за сохраняющейся отслойки продукты метаболизма конуса накапливаются между ПЭС и конусом, образуя куполообразный гиперрефлективный материал. Происходит разрыв ELM. Гиперрефлективный материал может в конечном итоге мигрировать в сетчатку и спонтанно коллапсировать, но разрывы EZ и ELM часто сохраняются.
При кистозном макулярном отеке физическое растяжение клеток Мюллера из-за скопления жидкости создает механический стресс на CB. При продолжающемся растяжении может развиться фовеолярная отслойка (стадия 2).
Стадия 1 (симптом ватного шарика) : В большинстве случаев стабилен при наблюдении (Goveto). Может регрессировать при устранении тракции основного заболевания.
Стадия 2 (фовеолярная отслойка) : Может улучшиться при лечении основного заболевания.
Стадия 3 (приобретенное вителлиформное поражение) : Может наблюдаться миграция гиперрефлективного материала в сетчатку и спонтанный коллапс. Однако после коллапса разрывы EZ и ELM часто сохраняются, и восстановление зрения, как правило, ограничено.
Мнения об аномалии CB и зрительных исходах после операции ERM расходятся.
Мнения об аномалии CB и зрительных исходах после операции ERM не едины. Согласно сообщениям, своевременная операция ERM может иногда приводить к хорошему восстановлению зрения, в то время как наличие предоперационной аномалии CB может быть фактором плохого послеоперационного зрительного прогноза.
Предполагается, что чем выше стадия аномалии CB до операции, тем хуже может быть послеоперационное восстановление зрения. В этом заключается клиническое значение раннего выявления аномалии CB и своевременного лечения основного заболевания.
Концепция аномалии CB является относительно новой классификацией, возникшей с развитием технологии ОКТ, и ожидаются будущие исследования по следующим пунктам:
На стадии 3 (приобретенное вителлиформное поражение) даже после коллапса гиперрефлективного материала разрывы EZ и ELM часто сохраняются. Восстановление зрения, как правило, ограничено, и мнения исследователей относительно результатов операции расходятся. Считается важным лечить основное заболевание на ранней стадии для улучшения зрительного прогноза.
