केंद्रीय बुके असामान्यता (central bouquet abnormalities; CB असामान्यता) कोई स्वतंत्र रोग नहीं है। यह कांचदार-रेटिना इंटरफेस रोगों या सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (CME) से संबंधित OCT पर देखे जाने वाले केंद्रीय फोविया सूक्ष्म संरचनात्मक परिवर्तनों का एक वर्गीकरण प्रणाली है।
केंद्रीय बुके (central bouquet; CB) फोविया के केंद्र में लगभग 100 μm व्यास के वृत्ताकार क्षेत्र को संदर्भित करता है। यह क्षेत्र शंकु फोटोरिसेप्टर और मुलर कोशिकाओं से बना होता है, और दृष्टि के लिए सबसे महत्वपूर्ण संरचनाओं में से एक है। ‘बुके (गुलदस्ता)’ नाम रोचोन डुविग्नेउड द्वारा फोविया में शंकु व्यवस्था के पहले विवरण से आया है, और गैस ने ‘मुलर सेल कोन’ की अवधारणा प्रस्तुत की। गोवेट्टो एट अल. ने बाद में ट्रैक्शनल रोगों में CB असामान्यताओं का व्यवस्थित अध्ययन किया 3)।
CB असामान्यताओं को निम्नलिखित तीन चरणों वाले प्रगतिशील स्पेक्ट्रम के रूप में परिभाषित किया गया है:
केंद्रीय बुके असामान्यता कोई स्वतंत्र रोग नहीं है। यह OCT पर देखे जाने वाले केंद्रीय फोविया सूक्ष्म संरचनात्मक परिवर्तनों का एक वर्गीकरण प्रणाली है, जो एपिरेटिनल झिल्ली, विट्रियोमैक्यूलर ट्रैक्शन, सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा जैसी अंतर्निहित बीमारियों के साथ प्रकट होता है। अंतर्निहित रोग का निदान और प्रबंधन आवश्यक दृष्टिकोण है।
CB असामान्यता के लिए कोई विशिष्ट व्यक्तिपरक लक्षण नहीं हैं। अंतर्निहित रोग (एपिरेटिनल झिल्ली, विट्रियोमैक्यूलर ट्रैक्शन, सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा आदि) के कारण होने वाले लक्षण प्रमुख होते हैं।
CB असामान्यताओं का निदान OCT पर आधारित है। प्रत्येक चरण के निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।
चरण 1
कॉटन बॉल संकेत : EZ (दीर्घवृत्ताभ क्षेत्र) और IZ (आंतरिक/बाहरी खंड जंक्शन) के बीच दिखाई देने वाला छोटा, अस्पष्ट सीमा वाला उच्च-परावर्तन क्षेत्र।
EZ और ELM संरक्षित : इस चरण में, बाहरी सीमांत झिल्ली (ELM) और दीर्घवृत्ताभ क्षेत्र की निरंतरता अक्सर बनी रहती है।
दृष्टि : अपेक्षाकृत अच्छी बनी रहती है।
चरण 2
केंद्रीय खात पृथक्करण : IZ के ठीक नीचे कम-परावर्तन पॉकेट के रूप में देखा जाने वाला उपरेटिनल द्रव, जो शंकु और RPE के पृथक्करण को दर्शाता है।
EZ टूटने की संभावना : इस चरण में EZ का आंशिक टूटना हो सकता है।
दृष्टि : मध्यम कमी देखी जाती है।
चरण 3
अधिग्रहित विटेलिफॉर्म घाव : EZ और RPE के बीच बनने वाला गुंबद के आकार का मोटा उच्च-परावर्तन पदार्थ, जो शंकु के नीचे चयापचय उत्पादों के संचय को दर्शाता है।
ELM टूटना : इस चरण में ELM का टूटना होता है।
दृश्य तीक्ष्णता : अक्सर खराब होती है।
प्रत्येक चरण के OCT निष्कर्ष नीचे संक्षेप में दिए गए हैं।
| चरण | OCT निष्कर्ष | दृश्य तीक्ष्णता पर प्रभाव |
|---|---|---|
| 1: कॉटन बॉल | EZ-IZ के बीच उच्च-परावर्तन क्षेत्र | अपेक्षाकृत अच्छा |
| 2: फोवियल पृथक्करण | IZ के नीचे निम्न-परावर्तन पॉकेट | मध्यम कमी |
| 3: विटेलिफॉर्म घाव | EZ-RPE के बीच गुंबदाकार उच्च-परावर्तन | खराब |
जब एपिरेटिनल झिल्ली (ERM) अंतर्निहित बीमारी है, तो इसे आंतरिक सीमांत झिल्ली (ILM) पर एक उच्च-परावर्तन रेखा के रूप में देखा जाता है। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, एपिरेटिनल झिल्ली के चरण 3-4 में, इंट्राओकुलर रेटिनल पूर्वकाल परत (EIFL) के गठन के साथ CB असामान्यताओं की घटना दर कम हो जाती है।
CB असामान्यताओं के कारणों को कर्षण (ट्रैक्शनल) और गैर-कर्षण में विभाजित किया गया है।
एपिरेटिनल झिल्ली और विट्रियोमैक्यूलर ट्रैक्शन (VMT) प्रमुख कारण हैं।
एपिरेटिनल झिल्ली रेटिना की आंतरिक सीमा झिल्ली पर बनने वाली रेशेदार प्रसार झिल्ली है, और उम्र बढ़ना एक प्रमुख जोखिम कारक है 1)। एपिरेटिनल झिल्ली द्वारा उत्पन्न कर्षण बल मुलर कोशिकाओं के माध्यम से फोवियोलर शंकु तक संचारित होता है, जिससे CB असामान्यताएं होती हैं।
VMT में, पश्च कांचदार पृथक्करण (PVD) अधूरा रहता है और कांचदार मैक्युला से चिपका रहता है। स्थानीय VMT (लगभग 500 μm आसंजन चौड़ाई) में फोवियोलर उभार और पुटी निर्माण होता है, जबकि व्यापक VMT (लगभग 1500 μm आसंजन चौड़ाई) में मैक्युलर डिटेचमेंट हो सकता है 1)। पेरिफोवियल PVD मुलर कोशिका शंकु और फोटोरिसेप्टर के पृथक्करण का कारण बनता है, जिससे अंतःरेटिनल पुटी बनती हैं 2)।
सिस्टॉइड मैक्युलर एडिमा (CME) विशिष्ट है। यह डायबिटिक रेटिनोपैथी, रेटिनल वेन ऑक्लूजन, यूवाइटिस, या पोस्टऑपरेटिव सिस्टॉइड मैक्युलर एडिमा के बाद होता है। द्रव संचय के कारण मुलर कोशिकाओं का भौतिक खिंचाव CB असामान्यताओं का तंत्र माना जाता है।
कारणों का वर्गीकरण नीचे दिया गया है।
| वर्गीकरण | कारण रोग | तंत्र |
|---|---|---|
| कर्षण | एपिरेटिनल झिल्ली, VMT | मुलर कोशिका-मध्यस्थ कर्षण |
| गैर-कर्षण | CME | मुलर कोशिका खिंचाव |
CB असामान्यताओं का निदान केवल OCT द्वारा पूरा किया जाता है। किसी विशिष्ट जांच तकनीक या रक्त परीक्षण की आवश्यकता नहीं है।
ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) CB की सूक्ष्म संरचनात्मक परिवर्तनों को चरणों में वर्गीकृत कर सकती है। प्रत्येक चरण के निष्कर्षों (अनुभाग “नैदानिक निष्कर्ष” देखें) को समझने के बाद, अंतर्निहित बीमारी के मूल्यांकन के साथ मिलकर निर्णय लिया जाता है।
CB असामान्यताओं के प्रत्येक चरण, विशेष रूप से चरण 3 (अधिग्रहित विटेलिफॉर्म घाव), को निम्नलिखित रोगों से अलग करने की आवश्यकता है।
क्रिल रोग
केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी
विटेलिफॉर्म मैक्युलर डिस्ट्रोफी
अन्य विभेदक निदानों में सोलर रेटिनोपैथी (सूर्य के प्रकाश के संपर्क का इतिहास) और एक्यूट इडियोपैथिक मैकुलोपैथी शामिल हैं।
निदान केवल OCT द्वारा किया जा सकता है। किसी विशेष रक्त परीक्षण, धुंधलापन या एंजियोग्राफी की आवश्यकता नहीं है। OCT द्वारा फोविया की सूक्ष्म संरचना (EZ, IZ, ELM, RPE के बीच परिवर्तन) का स्टेज वर्गीकरण किया जाता है और अंतर्निहित बीमारी (मैक्युलर पूर्व-झिल्ली, VMT, सिस्टॉइड मैक्युलर एडिमा आदि) की उपस्थिति का मूल्यांकन करके निदान किया जाता है।
CB असामान्यता को सीधे लक्ष्य करने वाला कोई उपचार मौजूद नहीं है। अंतर्निहित बीमारी का प्रबंधन उपचार का सिद्धांत है।
कारण रोग के अनुसार उपचार किया जाता है।
अधिकांश मैक्यूलर एपिरेटिनल मेम्ब्रेन स्थिर रहते हैं, और कुछ ही बढ़ते हैं 1)। 5 वर्षों के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में, 29% बढ़ते हैं, 26% में सुधार होता है, और 39% स्थिर रहते हैं, ऐसा एक रिपोर्ट में बताया गया है 1)।
यदि दृष्टि में कमी या मेटामॉर्फोप्सिया स्पष्ट है, या प्रगतिशील मैक्यूलर एपिरेटिनल मेम्ब्रेन है, तो विट्रेक्टॉमी (मैक्यूलर एपिरेटिनल मेम्ब्रेन पीलिंग) एक विकल्प है।
VMT के लिए, निगरानी या विट्रेक्टॉमी (PPV) पर विचार करें। यदि लक्षण हल्के हैं, तो निगरानी को प्राथमिकता दें; यदि ट्रैक्शन मजबूत है और दृष्टि में गिरावट आ रही है, तो सर्जरी पर विचार करें।
अकेले कॉटन बॉल साइन के लिए हमेशा सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है। Goveto के अवलोकनों में कई मामले स्थिर हैं। यदि अंतर्निहित बीमारी पर ट्रैक्शन मुक्त हो जाता है, तो यह गायब हो सकता है। दृष्टि, मेटामॉर्फोप्सिया और अंतर्निहित बीमारी की प्रगति के आधार पर निगरानी या उपचार हस्तक्षेप का निर्णय लिया जाता है।
फोवियल बाउक्वेट (CB) फोविया के सबसे गहरे हिस्से में लगभग 100 μm व्यास के क्षेत्र में स्थित होता है, और इसमें दृष्टि के लिए जिम्मेदार शंकु फोटोरिसेप्टर और उनकी सहायक संरचना मुलर कोशिकाएं शामिल होती हैं। मुलर कोशिकाएं आंतरिक सीमांत झिल्ली (ILM) से बाहरी सीमांत झिल्ली (ELM) तक फैली होती हैं, जो रेटिना की संरचनात्मक अखंडता बनाए रखती हैं। गैस और यामाडा के अध्ययनों से पता चला है कि फोविया के केंद्र में मुलर कोशिकाएं अधिक लंबवत उन्मुख होती हैं। यह शारीरिक विशेषता CB को यांत्रिक तनाव के प्रति संवेदनशील बनाती है।
ट्रैक्शन बल मुलर कोशिकाओं के माध्यम से शंकु फोटोरिसेप्टर तक प्रेषित होता है। प्रत्येक चरण का तंत्र इस प्रकार है।
चरण 1 (कॉटन बॉल साइन) : अंदर की ओर खिंचाव के कारण शंकु ऊपर की ओर विस्थापित हो जाता है। इस चरण में EZ और ELM संरक्षित रहते हैं।
चरण 2 (फोवियल डिटेचमेंट) : जब खिंचाव शंकु-RPE आसंजन से अधिक हो जाता है, तो शंकु और RPE अलग हो जाते हैं, और उप-रेटिनल द्रव प्रकट होता है। EZ में टूटन हो सकती है।
चरण 3 (अधिग्रहित विटेलिफॉर्म घाव) : डिटेचमेंट के बने रहने से शंकु के चयापचय उत्पाद RPE और शंकु के बीच जमा हो जाते हैं, जिससे गुंबद के आकार का उच्च-परावर्तन पदार्थ बनता है। ELM में टूटन होती है। उच्च-परावर्तन पदार्थ अंततः रेटिना में स्थानांतरित हो सकता है और स्वतः ही ढह सकता है, लेकिन EZ और ELM की टूटन अक्सर बनी रहती है।
सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा में, द्रव संचय के कारण मुलर कोशिकाओं का भौतिक खिंचाव CB पर यांत्रिक तनाव उत्पन्न करता है। खिंचाव के बने रहने से फोवियल डिटेचमेंट (चरण 2) हो सकता है।
चरण 1 (कॉटन बॉल साइन) : अधिकांश मामलों में, यह निगरानी में स्थिर रहता है (Goveto)। अंतर्निहित बीमारी पर खिंचाव हटने पर यह गायब हो सकता है।
चरण 2 (फोवियल डिटेचमेंट) : अंतर्निहित बीमारी के उपचार के साथ इसमें सुधार हो सकता है।
चरण 3 (अधिग्रहित विटेलिफॉर्म घाव) : उच्च-परावर्तन पदार्थ का रेटिना में स्थानांतरण और स्वतः ढहना देखा जा सकता है। हालांकि, ढहने के बाद भी EZ और ELM की टूटन अक्सर बनी रहती है, और दृष्टि सुधार सीमित होता है।
ERM सर्जरी के बाद CB असामान्यता और दृष्टि परिणामों के बारे में रिपोर्टरों के बीच मतभेद हैं।
ERM सर्जरी के बाद CB असामान्यता और दृष्टि परिणामों पर विचार सहमत नहीं हैं। रिपोर्टों के अनुसार, समय पर ERM सर्जरी से कभी-कभी अच्छी दृष्टि सुधार हो सकता है, जबकि प्रीऑपरेटिव CB असामान्यता की उपस्थिति पोस्टऑपरेटिव दृष्टि पूर्वानुमान का खराब कारक हो सकती है।
यह सुझाव दिया गया है कि प्रीऑपरेटिव CB असामान्यता का चरण जितना अधिक होगा, पोस्टऑपरेटिव दृष्टि सुधार उतना ही खराब हो सकता है। CB असामान्यता का शीघ्र पता लगाने और अंतर्निहित बीमारी के उचित समय पर उपचार का नैदानिक महत्व यहीं है।
CB असामान्यता की अवधारणा OCT तकनीक के विकास के साथ उभरा एक अपेक्षाकृत नया वर्गीकरण है, और निम्नलिखित बिंदुओं पर भविष्य में शोध की उम्मीद है।
चरण 3 (अधिग्रहित विटेलिफ़ॉर्म घाव) में, उच्च-परावर्तन सामग्री के ढहने पर भी, EZ और ELM का विच्छेदन अक्सर बना रहता है। दृष्टि सुधार सीमित होता है, और सर्जरी के परिणामों पर शोधकर्ताओं के बीच मतभेद हैं। दृष्टि पूर्वानुमान में सुधार के लिए प्रारंभिक चरण में अंतर्निहित बीमारी का समाधान करना महत्वपूर्ण माना जाता है।
