第1期
棉絨斑徵：在EZ（橢圓體帶）和IZ（嵌合體帶）之間出現的小的、邊界不清的高反射區。
EZ和ELM保持完整：在此分期，外界膜（ELM）和橢圓體帶的連續性通常得以維持。
視力：保持相對良好。
中心凹花束異常
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是中心凹花束異常？
Section titled “1. 什麼是中心凹花束異常？”中心凹花束異常（central bouquet abnormalities；CB異常）不是一個獨立的疾病名稱。它是與玻璃體視網膜介面疾病和囊狀黃斑水腫（CME）相關的OCT觀察到的中心凹微細結構變化的分類體系。
**中心凹花束（central bouquet；CB）**是指中心凹中央直徑約100μm的圓形區域。該部位由錐狀感光細胞和Müller細胞構成，是承擔視力的最重要結構之一。「花束」的名稱源於Rochon Duvigneaud最初描述中心凹錐狀排列，Gass提出了「Müller細胞錐」的概念。Govetto等人後來系統研究了牽引性疾病中的CB異常3)。
CB異常被定義為由以下3個階段組成的進行性譜系：
- 第1期（棉球徵）：在橢圓體帶（EZ）和嵌合體帶（IZ）之間出現的小的、邊界不清的高反射區。
- 第2期（中心凹剝離）：在IZ下方觀察到的低反射囊袋，為視網膜下液積聚。
- 第3期（後天性卵黃狀病變）：在EZ和RPE之間形成的穹頂狀厚高反射物質積聚。
Q
中心凹花束異常是疾病嗎？
A
中心凹花束異常不是獨立的疾病。它是OCT觀察到的中心凹微細結構變化的分類體系，伴隨黃斑前膜、玻璃體黃斑牽引、囊狀黃斑水腫等基礎疾病出現。基礎疾病的診斷和管理是本質性的應對。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”CB異常本身沒有特有的自覺症狀。基礎疾病（黃斑前膜、玻璃體黃斑牽引、囊狀黃斑水腫等）引起的症狀占主導。
- 視力下降：隨著CB分期進展，視力下降趨於明顯。
- 變視症（看東西扭曲）：由黃斑前膜或玻璃體牽引引起的視網膜變形所致。
CB異常的診斷基於OCT。各分期的所見如下所示。
第2期
中心凹剝離：在IZ正下方觀察到的低反射囊腔，即視網膜下液。提示視錐細胞和RPE剝離。
EZ可能斷裂：在此分期，EZ可能出現部分斷裂。
視力：中度下降。
第3期
獲得性卵黃樣病變：在EZ和RPE之間形成的穹頂狀厚高反射物質。提示代謝產物在視錐細胞下積聚。
ELM斷裂：在此分期，ELM發生斷裂。
視力：通常較差。
各階段的OCT所見總結如下。
| 階段 | OCT所見 | 對視力的影響 |
|---|---|---|
| 1: 棉絨斑 | EZ-IZ之間的高反射區 | 相對良好 |
| 2: 中心凹剝離 | IZ下的低反射囊腔 | 中度下降 |
| 3: 卵黃狀病變 | EZ-RPE之間的穹頂狀高反射 | 不良 |
當基礎疾病為視網膜前膜（ERM）時，可在內界膜（ILM）上觀察到高反射線，即視網膜前膜。有報告指出，在視網膜前膜分期的第3~4期，隨著異位內層視網膜（EIFL）的形成，CB異常的發生率降低。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”CB異常的原因大致分為牽引性和非牽引性。
黃斑前膜和**玻璃體黃斑牽引（VMT）**是代表性原因。
黃斑前膜是在視網膜內界膜上形成的纖維增殖膜，年齡是主要風險因素1)。黃斑前膜的牽引力通過Müller細胞傳遞到中心凹錐體，導致CB異常。
在VMT中，由於後玻璃體剝離（PVD）不完全，玻璃體持續粘附在黃斑部。局部型VMT（粘附寬度約500μm）會導致中心凹隆起和囊腫形成，而廣泛型VMT（粘附寬度約1500μm）可能導致黃斑剝離1)。中心凹周圍的PVD導致Müller細胞錐和光感受器分離，形成視網膜內囊腫2)。
非牽引性原因
Section titled “非牽引性原因”**囊樣黃斑水腫（CME）**是代表性原因。繼發於糖尿病視網膜病變、視網膜靜脈阻塞、葡萄膜炎、術後囊樣黃斑水腫等。液體滯留對Müller細胞的物理拉伸被認為是CB異常的機制。
原因分類如下所示。
| 分類 | 原因疾病 | 機制 |
|---|---|---|
| 牽引性 | 黃斑前膜、VMT | Müller細胞介導的牽引 |
| 非牽引性 | CME | Müller細胞伸展 |
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”
Verena Anna Englmaier; Jens Julian Storp; Nicole Eter; Sami Al-Nawaiseh. Short-term-outcomes of idiopathic epiretinal membranes treated with pars-plana-vitrectomy – examination of visual function and OCT-morphology. Int J Retina Vitreous. 2023 Sep 14; 9:55 Figure 2. PMCID: PMC10500920. License: CC BY.
術前和術後結果的示例影像。A1：玻璃體黃斑牽拉（VMT）和棉絨徵（）患者的術前所見。A2：同一患者術後3個月的結果。B1：ERM、棉絨徵（）和ERM引起的視網膜內腔患者的術前所見。B2：同一患者術後3個月的結果。C1：4期ERM患者的術前所見。C2：同一患者術後3個月的結果。
CB異常的診斷僅透過OCT即可完成。無需特殊的檢查技術或抽血。
光學同調斷層掃描（OCT）可以對CB的微結構變化進行分期。在掌握各期所見（參見「臨床表現」一節）的基礎上，結合基礎疾病的評估進行判斷。
CB異常的各個階段，特別是第3期（後天性卵黃狀病變），需要與以下疾病進行鑑別。
Krill病
急性RPE炎（Krill病）：中心凹周圍多發黃白色小病變的自限性疾病。通常在6~12週內自然緩解。
鑑別要點：自然緩解過程以及缺乏基礎疾病（如黃斑前膜或玻璃體黃斑牽拉）是鑑別的關鍵。
中心性漿液性脈絡膜視網膜病變
卵黃狀黃斑失養症
Best病（卵黃狀黃斑失養症）：遺傳性疾病。特徵為RPE下卵黃狀物質沉積。
鑑別要點：年輕發病、家族史、EOG異常（Arden比降低）和基因檢測有助於鑑別。
其他鑑別診斷包括日光性視網膜病變（日光暴露史）和急性特發性黃斑病變。
Q
如何診斷中心凹花束異常？
A
僅憑OCT即可診斷。無需特殊的血液檢查、染色或血管攝影。通過OCT對中心凹微結構（EZ、IZ、ELM、RPE）的變化進行分期，並評估是否存在基礎疾病（黃斑前膜、玻璃體黃斑牽拉、囊樣黃斑水腫等）來診斷。
5. 管理與治療
Section titled “5. 管理與治療”目前沒有直接針對CB異常本身的治療方法。治療原則是管理基礎疾病。
囊樣黃斑水腫（CME）的處理
Section titled “囊樣黃斑水腫（CME）的處理”根據病因進行治療。
黃斑前膜之處理
Section titled “黃斑前膜之處理”大多數黃斑前膜病程穩定，進展者較少1)。5年自然病程中，29%進展，26%改善，39%保持穩定1)。
若視力下降或視物變形顯著，或黃斑前膜進行性發展，可選擇玻璃體手術（黃斑前膜剝離術）。
玻璃體黃斑牽引（VMT）之處理
Section titled “玻璃體黃斑牽引（VMT）之處理”對於VMT，考慮觀察或玻璃體手術（PPV）。症狀輕微時優先觀察，牽引強烈且視力下降進展時考慮手術。
Q
棉絮斑徵（第1期）需要手術嗎？
A
單獨的棉絮斑徵不一定需要手術。Goveto等人的觀察顯示多數病例穩定。當基礎疾病的牽引解除後，它可能消退。綜合視力、視物變形和基礎疾病的進展程度來決定觀察或治療介入。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”中心凹花束之解剖學特性
Section titled “中心凹花束之解剖學特性”中心凹花束（CB）位於中心凹最深部直徑約100μm的區域，由負責視力的視錐細胞及其支持結構Müller細胞構成。Müller細胞從內界膜（ILM）延伸到外界膜（ELM），維持視網膜的結構完整性。Gass和Yamada的研究表明，中心凹中央的Müller細胞更垂直定向。這種解剖學特性使CB容易受到機械應力損傷。
牽引性CB異常之發病機制
Section titled “牽引性CB異常之發病機制”牽引力通過Müller細胞傳遞到視錐細胞。各階段的機制如下。
第1階段（棉球徵）：由於向內牽引，錐體向上移位。此時EZ和ELM保持完整。
第2階段（中心凹剝離）：當牽引超過錐體與RPE之間的黏著力時，錐體和RPE分離，出現視網膜下液。可能發生EZ斷裂。
第3階段（後天性卵黃狀病變）：持續剝離導致錐體代謝產物在RPE和錐體之間積聚，形成穹頂狀高反射物質。發生ELM斷裂。高反射物質最終可能遷移到視網膜內並自發塌陷，但EZ和ELM的斷裂通常持續存在。
非牽引性CB異常的發病機制
Section titled “非牽引性CB異常的發病機制”在囊樣黃斑水腫中，液體積聚導致Müller細胞物理性拉伸，對CB造成機械應力。持續拉伸可能進展為中心凹剝離（第2階段）。
7. 臨床意義、預後和未來展望
Section titled “7. 臨床意義、預後和未來展望”按階段分層的預後
Section titled “按階段分層的預後”第1階段（棉球徵）：多數情況下，觀察期間保持穩定（Goveto）。當基礎疾病的牽引解除後可能消退。
第2階段（中心凹剝離）：可能隨著基礎疾病的治療而改善。
第3階段（後天性卵黃狀病變）：可能觀察到高反射物質遷移到視網膜內並自發塌陷。然而，塌陷後EZ和ELM的斷裂通常持續存在，視力恢復往往有限。
關於ERM手術後CB異常和視力結果，報告者意見不一。
關於ERM手術後CB異常和視力結果尚無共識。報告顯示，及時的ERM手術可能帶來良好的視力恢復，而術前CB異常的存在可能是術後視力預後的不良因素。
有研究表明，術前CB異常分期越高，術後視力恢復可能越差。這凸顯了早期發現CB異常並及時治療基礎疾病的臨床意義。
未來研究課題
Section titled “未來研究課題”CB異常的概念是隨著OCT技術的發展而產生的一個相對較新的分類，以下方面期待未來的研究。
Q
如果分期進展，視力能否恢復？
A
在3期（獲得性卵黃樣病變）中，即使高反射物質塌陷，EZ和ELM的斷裂通常持續存在。視力恢復往往有限，關於手術效果，研究者之間意見也存在分歧。在早期階段處理基礎疾病對於改善視力預後被認為很重要。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Flaxel CJ, Adelman RA, Bailey ST, Fawzi A, Lim JI, Vemulakonda GA, et al. Idiopathic Epiretinal Membrane and Vitreomacular Traction Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2020;127(2):P145-P183. doi:10.1016/j.ophtha.2019.09.022. PMID:31757497.
- Royal College of Ophthalmologists. Clinical Guideline on Idiopathic Full Thickness Macular Holes. London: RCOphth; (draft).
- Govetto A, Bhavsar KV, Virgili G, Gerber MJ, Freund KB, Curcio CA, et al. Tractional Abnormalities of the Central Foveal Bouquet in Epiretinal Membranes: Clinical Spectrum and Pathophysiological Perspectives. Am J Ophthalmol. 2017;184:167-180. PMID: 29106913.