Bất thường bó hoa trung tâm (central bouquet abnormalities; bất thường CB) không phải là tên một bệnh độc lập. Đây là hệ thống phân loại các thay đổi vi cấu trúc ở trung tâm hoàng điểm được quan sát trên OCT liên quan đến các bệnh lý giao diện dịch kính-võng mạc hoặc phù hoàng điểm dạng nang (CME).
Bó hoa trung tâm (central bouquet; CB) chỉ vùng hình tròn đường kính khoảng 100 μm ở trung tâm hoàng điểm. Vùng này bao gồm các tế bào hình nón và tế bào Müller, và là một trong những cấu trúc quan trọng nhất đảm nhận thị lực. Tên “bó hoa” bắt nguồn từ mô tả đầu tiên của Rochon Duvigneaud về sự sắp xếp hình nón ở trung tâm hoàng điểm, và Gass đã đề xuất khái niệm “hình nón tế bào Müller”. Govetto và cộng sự sau đó đã nghiên cứu một cách có hệ thống các bất thường CB trong các bệnh lý co kéo 3).
Bất thường CB được định nghĩa là một phổ tiến triển bao gồm 3 giai đoạn sau:
Bất thường bó hoa trung tâm không phải là một bệnh độc lập. Đây là hệ thống phân loại các thay đổi vi cấu trúc ở trung tâm hoàng điểm được quan sát trên OCT, xuất hiện kèm theo các bệnh nền như màng trước võng mạc, co kéo dịch kính-hoàng điểm và phù hoàng điểm dạng nang. Chẩn đoán và quản lý bệnh nền là điều cốt yếu.
Không có triệu chứng chủ quan đặc hiệu cho bất thường CB. Các triệu chứng do bệnh nền (ví dụ màng trước võng mạc, co kéo dịch kính-hoàng điểm, phù hoàng điểm dạng nang) là nổi bật.
Chẩn đoán bất thường CB dựa trên OCT. Các dấu hiệu của từng giai đoạn được trình bày dưới đây.
Giai đoạn 1
Dấu hiệu bông gòn: Vùng tăng âm nhỏ, ranh giới không rõ xuất hiện giữa EZ (vùng hình elip) và IZ (vùng đan xen).
EZ và ELM được bảo tồn: Ở giai đoạn này, tính liên tục của màng giới hạn ngoài (ELM) và vùng hình elip thường được duy trì.
Thị lực: Tương đối tốt.
Giai đoạn 2
Bong hố trung tâm: Dịch dưới võng mạc được quan sát như một túi giảm âm ngay dưới IZ, cho thấy sự bong của tế bào hình nón và biểu mô sắc tố võng mạc.
Khả năng đứt EZ: Ở giai đoạn này, có thể xảy ra đứt một phần EZ.
Thị lực: Giảm mức độ trung bình.
Giai đoạn 3
Tổn thương dạng noãn hoàng mắc phải: Chất tăng âm dày hình vòm hình thành giữa EZ và RPE, cho thấy sự tích tụ các sản phẩm chuyển hóa dưới tế bào hình nón.
Đứt ELM: Ở giai đoạn này, xảy ra đứt ELM.
Thị lực: Thường kém.
Các dấu hiệu OCT cho từng giai đoạn được tóm tắt dưới đây.
| Giai đoạn | Dấu hiệu OCT | Ảnh hưởng đến thị lực |
|---|---|---|
| 1: Bông gòn | Vùng tăng phản âm giữa EZ-IZ | Tương đối tốt |
| 2: Bong hoàng điểm | Túi giảm phản âm dưới IZ | Giảm trung bình |
| 3: Tổn thương dạng lòng đỏ trứng | Tăng phản âm hình vòm giữa EZ-RPE | Kém |
Trong trường hợp màng trước võng mạc (ERM) là bệnh nền, màng trước võng mạc được xác nhận là đường tăng phản âm trên màng giới hạn trong (ILM). Ở giai đoạn 3-4 của phân loại màng trước võng mạc, có báo cáo rằng tỷ lệ xuất hiện bất thường CB giảm khi hình thành lớp nội võng mạc nội nhãn (EIFL).
Nguyên nhân của bất thường CB (hình nón) được chia thành nguyên nhân do kéo và không do kéo.
Màng trước võng mạc và Kéo dịch kính hoàng điểm (VMT) là những nguyên nhân chính.
Màng trước võng mạc là một màng xơ hình thành trên màng giới hạn trong của võng mạc, và lão hóa là yếu tố nguy cơ chính 1). Lực kéo từ màng trước võng mạc được truyền qua các tế bào Müller đến các tế bào hình nón ở trung tâm hoàng điểm, gây ra bất thường CB.
Trong VMT, dịch kính vẫn bám dính vào hoàng điểm sau khi bong dịch kính sau (PVD) không hoàn toàn. Trong VMT khu trú (chiều rộng bám dính khoảng 500 μm), xảy ra hiện tượng phồng lên của trung tâm hoàng điểm và hình thành nang, trong khi VMT lan tỏa (chiều rộng bám dính khoảng 1500 μm) có thể dẫn đến bong hoàng điểm 1). PVD quanh trung tâm hoàng điểm gây ra sự phân ly giữa các tế bào hình nón của tế bào Müller và các tế bào cảm thụ ánh sáng, hình thành các nang trong võng mạc 2).
Phù hoàng điểm dạng nang (CME) là ví dụ điển hình. Xảy ra thứ phát sau bệnh võng mạc tiểu đường, tắc tĩnh mạch võng mạc, viêm màng bồ đào, hoặc phù hoàng điểm dạng nang sau phẫu thuật. Sự kéo căng vật lý của các tế bào Müller do tích tụ dịch được cho là cơ chế của bất thường CB.
Phân loại nguyên nhân được trình bày dưới đây.
| Phân loại | Bệnh nguyên nhân | Cơ chế |
|---|---|---|
| Do kéo | Màng trước võng mạc, VMT | Kéo qua trung gian tế bào Müller |
| Không kéo | CME (Phù hoàng điểm dạng nang) | Căng giãn tế bào Müller |
Chẩn đoán bất thường CB chỉ dựa trên OCT. Không cần quy trình xét nghiệm đặc biệt hoặc lấy máu.
Chụp cắt lớp quang học (OCT) có thể phân loại giai đoạn thay đổi vi cấu trúc của CB. Đánh giá dựa trên các dấu hiệu của từng giai đoạn (xem phần «Dấu hiệu lâm sàng») cùng với đánh giá bệnh nền.
Cần phân biệt từng giai đoạn bất thường CB, đặc biệt giai đoạn 3 (tổn thương dạng noãn hoàng mắc phải), với các bệnh sau:
Bệnh Krill
Viêm biểu mô sắc tố cấp tính (Bệnh Krill): Bệnh tự giới hạn với nhiều tổn thương nhỏ màu trắng-vàng xung quanh hố trung tâm. Thường tự khỏi trong vòng 6-12 tuần.
Điểm phân biệt: Diễn tiến tự cải thiện và không có bệnh nền (màng trước võng mạc hoặc VMT) là chìa khóa để chẩn đoán phân biệt.
Bệnh lý hắc võng mạc trung tâm thanh dịch
Bệnh lý hắc võng mạc trung tâm thanh dịch (CSC): Đặc trưng bởi bong võng mạc thanh dịch kèm bong biểu mô sắc tố võng mạc thanh dịch (PED).
Điểm phân biệt: Hình thái bong biểu mô sắc tố trên OCT và xác định điểm rò rỉ trên chụp mạch huỳnh quang hữu ích cho chẩn đoán phân biệt.
Loạn dưỡng hoàng điểm dạng lòng đỏ trứng
Các chẩn đoán phân biệt khác bao gồm bệnh võng mạc do ánh nắng (tiền sử phơi nắng) và bệnh hoàng điểm vô căn cấp tính.
Chẩn đoán chỉ dựa trên OCT. Không cần xét nghiệm máu đặc biệt, nhuộm màu hay chụp mạch. Chẩn đoán bằng cách phân giai đoạn các thay đổi vi cấu trúc của điểm vàng (thay đổi giữa EZ, IZ, ELM và RPE) trên OCT và đánh giá sự hiện diện của bệnh nền (màng trước võng mạc, VMT, phù hoàng điểm dạng nang, v.v.).
Không có liệu pháp nào nhắm trực tiếp vào bất thường bó hoa. Quản lý bệnh nền là nguyên tắc điều trị.
Điều trị được thực hiện theo bệnh nguyên nhân.
Phần lớn màng trước hoàng điểm có diễn tiến ổn định, ít trường hợp tiến triển 1). Theo báo cáo, trong 5 năm theo dõi tự nhiên, 29% tiến triển, 26% cải thiện và 39% ổn định 1).
Nếu thị lực giảm hoặc biến dạng thị giác rõ rệt, hoặc màng trước hoàng điểm tiến triển, phẫu thuật dịch kính (bóc màng trước hoàng điểm) là một lựa chọn.
Đối với VMT, cân nhắc theo dõi hoặc phẫu thuật dịch kính (PPV). Nếu triệu chứng nhẹ, ưu tiên theo dõi; nếu co kéo mạnh và thị lực giảm, cân nhắc phẫu thuật.
Dấu hiệu bông gòn đơn thuần không nhất thiết cần phẫu thuật. Theo quan sát của Goveto và cộng sự, hầu hết các trường hợp đều ổn định. Có thể thoái lui nếu giải phóng được co kéo do bệnh nền. Quyết định theo dõi hay can thiệp dựa trên thị lực, biến dạng thị giác và mức độ tiến triển của bệnh nền.
Bó hoa trung tâm (CB) nằm ở vùng sâu nhất của hố trung tâm, đường kính khoảng 100 μm, bao gồm các tế bào cảm thụ hình nón chịu trách nhiệm thị lực và các tế bào Müller nâng đỡ. Tế bào Müller trải dài từ màng giới hạn trong (ILM) đến màng giới hạn ngoài (ELM), duy trì tính toàn vẹn cấu trúc của võng mạc. Nghiên cứu của Gass và Yamada cho thấy các tế bào Müller định hướng thẳng đứng hơn ở trung tâm hố trung tâm. Đặc điểm giải phẫu này làm cho CB dễ bị tổn thương do ứng suất cơ học.
Lực co kéo được truyền đến tế bào cảm thụ hình nón qua tế bào Müller. Cơ chế của từng giai đoạn như sau:
Giai đoạn 1 (Dấu hiệu bông gòn): Lực kéo về phía trong làm lệch hình nón lên trên. Vùng ellipsoid (EZ) và màng giới hạn ngoài (ELM) vẫn còn nguyên vẹn ở giai đoạn này.
Giai đoạn 2 (Bong hố trung tâm): Khi lực kéo vượt quá lực bám dính giữa hình nón và biểu mô sắc tố võng mạc (RPE), xảy ra bong tách giữa hình nón và RPE, và xuất hiện dịch dưới võng mạc. Có thể xảy ra đứt EZ.
Giai đoạn 3 (Tổn thương dạng noãn hoàng mắc phải): Sự bong tách kéo dài dẫn đến tích tụ các sản phẩm chuyển hóa của hình nón giữa RPE và hình nón, tạo thành vật liệu tăng phản xạ hình vòm. Xảy ra đứt ELM. Vật liệu tăng phản xạ cuối cùng có thể di chuyển vào trong võng mạc và tự xẹp, nhưng các đứt EZ và ELM thường tồn tại dai dẳng.
Trong phù hoàng điểm dạng nang, sự tích tụ dịch gây căng giãn vật lý các tế bào Müller, dẫn đến ứng suất cơ học lên CB. Sự căng giãn kéo dài có thể tiến triển thành bong hố trung tâm (giai đoạn 2).
Giai đoạn 1 (Dấu hiệu bông gòn): Hầu hết các trường hợp ổn định khi theo dõi (Goveto). Có thể thoái lui nếu loại bỏ lực kéo từ bệnh nền.
Giai đoạn 2 (Bong hố trung tâm): Có thể cải thiện khi điều trị bệnh nền.
Giai đoạn 3 (Tổn thương dạng noãn hoàng mắc phải): Có thể quan sát thấy sự di chuyển của vật liệu tăng phản xạ vào trong võng mạc và tự xẹp. Tuy nhiên, các đứt EZ và ELM thường tồn tại sau khi xẹp, và sự phục hồi thị lực có xu hướng hạn chế.
Các ý kiến của nhà nghiên cứu khác nhau về bất thường CB và kết quả thị lực sau phẫu thuật màng trước võng mạc (ERM).
Không có sự đồng thuận về bất thường CB và kết quả thị lực sau phẫu thuật ERM. Các báo cáo cho thấy phẫu thuật ERM kịp thời có thể mang lại phục hồi thị lực tốt, trong khi sự hiện diện của bất thường CB trước phẫu thuật có thể là yếu tố tiên lượng xấu cho kết quả thị lực sau phẫu thuật.
Có gợi ý rằng giai đoạn bất thường CB càng cao trước phẫu thuật thì sự phục hồi thị lực sau phẫu thuật càng kém. Ý nghĩa lâm sàng nằm ở việc phát hiện sớm bất thường CB và điều trị bệnh nền kịp thời.
Khái niệm bất thường CB là một phân loại tương đối mới ra đời cùng với sự phát triển của công nghệ OCT, và nghiên cứu trong tương lai được kỳ vọng vào các điểm sau.
Ở giai đoạn 3 (tổn thương dạng noãn hoàng mắc phải), ngay cả khi chất tăng phản xạ bị xẹp, các vết rách của EZ và ELM thường kéo dài. Phục hồi thị lực có xu hướng hạn chế, và ý kiến của các nhà nghiên cứu về kết quả phẫu thuật còn khác nhau. Xử lý bệnh nền ở giai đoạn sớm được coi là quan trọng để cải thiện tiên lượng thị giác.
