Il cheratocono (KCN) è una malattia ectasica caratterizzata da un assottigliamento progressivo dello stroma corneale e da una protrusione anteriore. La deformazione corneale provoca astigmatismo irregolare e compromissione della funzione visiva. Uno studio nazionale olandese ha stimato una prevalenza di 1:375 (265 casi per 100.000 abitanti), con un’età media alla diagnosi di 28,3 anni1). La prevalenza varia notevolmente in base alla regione, all’etnia e ai criteri diagnostici.
I pazienti con cheratocono hanno un alto rischio di sviluppare cataratta in giovane età. Inoltre, molti pazienti con cheratocono grave hanno già subito un trapianto di cornea, e l’uso prolungato di colliri steroidei dopo il trapianto, insieme alle manipolazioni intraoperatorie, accelerano la formazione della cataratta.
Quando la cataratta compromette significativamente la vista, è necessario un intervento di cataratta, ma la presenza di cheratocono complica il calcolo della potenza dell’IOL, la tecnica chirurgica e i risultati post-operatori.
QLa chirurgia della cataratta è sempre difficile nei pazienti con cheratocono?
A
La difficoltà è proporzionale alla gravità del cheratocono. Nei casi lievi (stadio I), la facoemulsificazione (PEA) è riportata come sicura ed efficace con un’adeguata pianificazione preoperatoria. Più il cheratocono è grave, maggiore è l’errore nel calcolo della potenza dell’IOL e più difficile diventa la tecnica chirurgica.
Riduzione dell’acuità visiva : astigmatismo irregolare, opacità corneale e cataratta si combinano per ridurre la vista.
Abbagliamento e fotofobia : aumentati dalla dispersione della luce dovuta alla forma irregolare della cornea.
Poliopia e metamorfopsia : causate dall’astigmatismo irregolare. Dopo un periodo in cui le lenti a contatto possono correggere, quando la correzione diventa impossibile, è indicato il trapianto di cornea.
Anello di Fleischer : Anello di deposito di ferro subepiteliale alla base del cono.
Strie di Vogt : Linee bianche verticali nello stroma e nell’endotelio all’apice del cono.
Assottigliamento e protrusione stromale : Assottigliamento centrale o paracentrale e deformazione conica.
Idrope corneale acuto : Edema dovuto all’ingresso di umore acqueo nello stroma per rottura della membrana di Descemet.
Cicatrici dopo rottura dello strato di Bowman : Nei casi avanzati si formano cicatrici stromali superficiali reticolari subepiteliali.
La topografia corneale mostra un appiattimento localizzato, asimmetria del pattern, un rigonfiamento anteriore a isola nella mappa di elevazione e un’area assottigliata eccentrica nella mappa dello spessore corneale. L’analisi del fronte d’onda mostra un marcato aumento dell’aberrazione coma verticale.
Il meccanismo di sviluppo del cheratocono non è ancora chiaro, ma sono coinvolti i seguenti fattori.
Malattie allergiche e abitudine di strofinarsi gli occhi : Frequente associazione con malattie atopiche, asma e congiuntivite allergica. Strofinarsi gli occhi è fortemente correlato alla progressione ed è importante evitarlo2).
Sesso ed età : Più comune nei maschi, inizia nell’adolescenza e la progressione spesso si arresta intorno ai 30 anni.
Controindicazioni alla chirurgia refrattiva come LASIK : Il cheratocono (inclusi i casi sospetti) è una controindicazione assoluta per LASIK e procedure simili.
Astigmatismo 5-8 D, K centrale medio >53 D, spessore corneale >400 μm
Stadio 3
Astigmatismo 8-10 D, K centrale medio >53 D, spessore corneale 300-400 μm
Stadio 4
Cicatrice corneale presente, K medio >55 D, spessore corneale ≥200 μm
Passaggio 2: Sospensione dell’uso delle lenti a contatto (vacanza dalle lenti a contatto)
Lenti a contatto morbide: Sospensione per almeno 2 settimane. Potrebbe essere necessario più tempo per la stabilizzazione.
Lenti RGP (lenti rigide permeabili all’ossigeno): È necessaria una sospensione prolungata di 5 settimane o più per la stabilizzazione corneale.
La biometria non deve essere eseguita fino a quando non si ottengono misurazioni stabili ripetute.
Passaggio 3: Vari esami
Analisi della morfologia corneale e tomografia (Pentacam, ecc.): Negli stadi 1-3, il Pentacam mostra la migliore riproducibilità delle misurazioni.
Valutazione dell’astigmatismo corneale anteriore, posteriore e totale: Per ridurre l’errore refrattivo postoperatorio, è obbligatoria la valutazione dell’astigmatismo anteriore, posteriore e totale3).
Misurazione ottica della lunghezza assiale: Anche negli occhi con cheratocono, l’affidabilità della misurazione della lunghezza assiale è riportata come equivalente a quella degli occhi normali.
QCosa succede se non si interrompono presto le lenti a contatto?
A
Le lenti a contatto causano un warping corneale, riducendo l’affidabilità dei valori K, della topografia corneale e della misurazione dello spessore corneale. Determinare il potere dell’IOL sulla base di biometrie inaccurate può portare a un grande errore refrattivo postoperatorio. È importante rimandare l’intervento fino a quando le misurazioni non sono stabili.
Se il cheratocono presenta un rischio di progressione, considerare una procedura di stabilizzazione prima dell’intervento di cataratta3).
Cross-linking corneale (CXL) : rallenta o arresta la progressione e migliora la stabilità del calcolo dell’IOL. Tuttavia, non esclude un futuro trapianto di cornea3).
Anelli intracorneali (ICRS) : dispositivo di correzione refrattiva, senza effetto stabilizzante sulla progressione della malattia.
Negli occhi con cheratocono, le formule standard spesso portano a ipermetropia post-operatoria 3).
Scelta della formula :
Formula di 3a generazione (SRK/T): tendenza all’ipermetropizzazione leggermente inferiore rispetto ad altre formule di 3a generazione, ma ancora bassa precisione3). Si raccomanda di evitare l’uso di formule di 3a generazione diverse da SRK/T3).**
Formule Barrett True-K e Kane per il cheratocono : più accurate nei casi avanzati. Il loro uso è raccomandato 3). Studi hanno dimostrato che Barrett True-K è più accurato di Barrett Universal II o delle formule di nuova generazione di Kane 3).
EVO 2.0 (con TK) : è stato riportato un miglioramento della precisione per il cheratocono moderato3).
Negli occhi di stadio III, la precisione di tutte le formule di calcolo è notevolmente ridotta con MedAE > 2,50 D, con un alto rischio di errore refrattivo postoperatorio 3).
Obiettivo refrattivo : Per i pazienti con valore K ≤ 55 D, si raccomanda di impostare come obiettivo una miopia per compensare l’errore ipermetrope postoperatorio previsto3).
Prima scelta : opzione standard per i pazienti con cheratocono.
Target miopico : impostare un target miopico per compensare l’ipermetropia post-operatoria. Per K>55D, si dovrebbe usare il valore K standard anziché quello misurato.
IOL multifocale
Generalmente non indicata : l’impianto di IOL multifocale nei pazienti con cheratocono non è raccomandato a causa del rischio di aumento delle aberrazioni di ordine superiore e di errore refrattivo residuo.
L’impianto di IOL torica tramite MICS è considerato una procedura sicura ed efficace nei pazienti con cheratocono con cheratometria stabile 3). Tuttavia, è necessario prestare attenzione a quanto segue.
Le IOL toriche non sono raccomandate nei pazienti che ottengono una buona acuità visiva con lenti RGP o sclerali (poiché ciò renderebbe difficile l’adattamento delle lenti a contatto rigide).
Possibile in caso di astigmatismo regolare o leggermente irregolare di grado lieve-moderato (stadio I-II).
È necessario discutere approfonditamente con il paziente prima dell’intervento, inclusa la possibile progressione futura e la possibilità di un trapianto di cornea.
Eseguire un’incisione a 90 gradi rispetto alla posizione della cicatrice corneale per minimizzare l’astigmatismo indotto.
La cornea ripida e lo stroma sottile comportano un rischio di perdita dalla ferita. L’incisione a tunnel sclerocorneale è raccomandata rispetto all’incisione corneale trasparente perché offre una maggiore stabilità corneale e induce meno astigmatismo.
La sutura corneale e la colla corneale sono utili anche per ridurre il rischio di perdita dalla ferita.
Capsulotomia anteriore (capsulorexi) :
La diffusione della luce dovuta all’irregolarità corneale riduce la visibilità intraoculare. Misure:
Colorazione con blu tripano: colorare la capsula anteriore per garantire la visibilità.
Applicazione di sostanza viscoelastica dispersiva (HPMC, ecc.) sulla superficie corneale: doppio effetto di miglioramento dell’umidità epiteliale e normalizzazione del campo visivo intraoculare.
Facoemulsificazione (PEA) :
La procedura in sé non cambia, ma la riduzione della pressione di infusione per controllare la profondità della camera anteriore e abbassare la pressione intraoculare riduce il carico sulla cornea.
Le ragioni per cui il calcolo della IOL è difficile nel cheratocono sono le seguenti:
Strato lacrimale irregolare : influisce negativamente sull’affidabilità e riproducibilità del valore K.
Difficoltà di fissazione : il valore K viene misurato con l’asse visivo spostato verso la periferia.
Imprecisione del SimK (3 mm centrali) : non riflette adeguatamente la protrusione conica centrale della cornea.
Sovrastima del valore K : l’accentuazione dalla periferia al centro aumenta il valore K, portando erroneamente al calcolo di una IOL di bassa potenza.
Modifica del rapporto di curvatura antero-posteriore : la maggior parte delle formule di calcolo della IOL presuppone un rapporto normale (condizione di 1,33), ma questo è alterato nel cheratocono, causando un errore di stima.
In uno studio retrospettivo su 71 pazienti (102 occhi), la rifrazione postoperatoria utilizzando il valore K era significativamente più ipermetrope rispetto al target (p<0,001), mentre utilizzando il potere refrattivo corneale totale era significativamente più miope (p=0,013). Solo il 36% degli occhi era entro ±0,5 D dal target a 1 mese dall’intervento3).
Nel cheratocono predomina la componente di astigmatismo irregolare, limitando l’efficacia correttiva delle IOL toriche. Le IOL toriche che correggono solo l’astigmatismo regolare lasciano aberrazioni residue nei casi avanzati con astigmatismo irregolare marcato. L’aumento delle aberrazioni di ordine superiore (in particolare la coma verticale) è la causa principale del declino della funzione visiva2).
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)
Esistono studi che mostrano l’efficacia delle IOL a foro stenopeico (pinhole IOL) nel ridurre le aberrazioni per effetto stenopeico nel cheratocono avanzato che causa astigmatismo irregolare grave. Tuttavia, i dati negli Stati Uniti sono limitati e sono necessari studi su larga scala in futuro.
Miglioramento della precisione del calcolo dell’IOL dopo cross-linking corneale
Eseguire un intervento di cataratta dopo il cross-linking corneale può stabilizzare la forma della cornea e migliorare la precisione del calcolo dell’IOL. È stato dimostrato che l’intervento di cataratta dopo cross-linking corneale o inserimento di anelli intracorneali può portare a migliori risultati visivi postoperatori3).
Formule per il calcolo dell’IOL basate sull’intelligenza artificiale (IA)
Sono in fase di sviluppo formule di calcolo dell’IOL di nuova generazione che utilizzano l’apprendimento automatico e si prevede che miglioreranno la precisione in casi complessi come il cheratocono.
Godefrooij DA, de Wit GA, Uiterwaal CS, Imhof SM, Wisse RPL. Age-specific Incidence and Prevalence of Keratoconus: A Nationwide Registration Study. Am J Ophthalmol. 2017;175:169-172. doi:10.1016/j.ajo.2016.12.015. PMID:28039037.
American Academy of Ophthalmology. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern 2024. Ophthalmology. 2024.
European Society of Cataract and Refractive Surgeons. ESCRS Cataract Guideline 2023. ESCRS.
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