केराटोकोनस के साथ मोतियाबिंद सर्जरी

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• केराटोकोनस एक एक्टेटिक रोग है जो कॉर्नियल स्ट्रोमा के प्रगतिशील पतलेपन और अनियमित पूर्वकाल उभार द्वारा विशेषता है, जिसका प्रसार क्षेत्र, जातीयता और नैदानिक मानदंडों के अनुसार भिन्न होता है।
• केराटोकोनस से पीड़ित मोतियाबिंद रोगियों में, IOL शक्ति गणना की सटीकता काफी कम हो जाती है, और पोस्टऑपरेटिव हाइपरोपिया (हाइपरोपिक सरप्राइज) सबसे बड़ी चुनौती है।
• सर्जरी से पहले, कॉन्टैक्ट लेंस पहनना बंद करने के बाद (सॉफ्ट लेंस: कम से कम 2 सप्ताह, RGP: कम से कम 5 सप्ताह) कॉर्नियल टोपोग्राफी और टोमोग्राफी करना आवश्यक है।
• केराटोकोनस के लिए विशिष्ट बैरेट ट्रू-के या केन गणना सूत्रों के उपयोग की सिफारिश की जाती है।
• 55 D या उससे कम K मान वाले रोगियों के लिए, मायोपिक लक्ष्य अपवर्तन के साथ एक मोनोफोकल गोलाकार IOL मानक विकल्प है।
• मल्टीफोकल IOL आमतौर पर उच्च-क्रम विपथन के बढ़ते जोखिम के कारण contraindicated हैं।

1. केराटोकोनस के साथ मोतियाबिंद सर्जरी क्या है?

केराटोकोनस (KCN) एक एक्टेटिक रोग है जो कॉर्नियल स्ट्रोमा के प्रगतिशील पतलेपन और आगे की ओर उभार द्वारा विशेषता है। कॉर्निया की विकृति के कारण अनियमित दृष्टिदोष (astigmatism) होता है और दृश्य कार्य में बाधा आती है। नीदरलैंड के एक राष्ट्रीय रजिस्ट्री अध्ययन में प्रसार 1:375 (प्रति 100,000 जनसंख्या पर 265 मामले) अनुमानित किया गया था, और औसत निदान आयु 28.3 वर्ष थी¹⁾। प्रसार क्षेत्र, जातीयता और निदान मानदंडों के अनुसार काफी भिन्न होता है।

केराटोकोनस के रोगियों में कम उम्र में मोतियाबिंद विकसित होने का उच्च जोखिम होता है। इसके अलावा, गंभीर केराटोकोनस के कई रोगियों का पहले ही कॉर्निया प्रत्यारोपण हो चुका होता है, और कॉर्निया प्रत्यारोपण के बाद लंबे समय तक स्टेरॉयड आई ड्रॉप का उपयोग और ऑपरेशन के दौरान की जाने वाली प्रक्रियाएं मोतियाबिंद के गठन को तेज करती हैं।

जब मोतियाबिंद दृष्टि को गंभीर रूप से प्रभावित करता है, तो मोतियाबिंद सर्जरी आवश्यक हो जाती है, लेकिन केराटोकोनस की उपस्थिति IOL शक्ति गणना, सर्जिकल तकनीक और पोस्ट-ऑपरेटिव परिणामों को जटिल बना देती है।

Q क्या केराटोकोनस के रोगियों में मोतियाबिंद सर्जरी हमेशा कठिन होती है?

A

कठिनाई केराटोकोनस की गंभीरता के समानुपाती होती है। हल्के (स्टेज I) मामलों में, उचित प्री-ऑपरेटिव योजना के साथ फेकोइमल्सीफिकेशन (PEA) सुरक्षित और प्रभावी बताया गया है। जैसे-जैसे केराटोकोनस गंभीर होता है, IOL शक्ति गणना में त्रुटि बढ़ती है और सर्जिकल तकनीक अधिक कठिन हो जाती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

• दृष्टि में कमी : अनियमित दृष्टिवैषम्य, कॉर्नियल धुंधलापन और मोतियाबिंद तीनों मिलकर दृष्टि को कम करते हैं।
• चकाचौंध और प्रकाश संवेदनशीलता : कॉर्निया के अनियमित आकार के कारण प्रकाश प्रकीर्णन से बढ़ जाती है।
• बहु-दृष्टि और विकृति : अनियमित दृष्टिवैषम्य के कारण। कॉन्टैक्ट लेंस से सुधार संभव होने की अवधि के बाद, जब सुधार असंभव हो जाता है, तो कॉर्निया प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।

नैदानिक निष्कर्ष

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी में निम्नलिखित निष्कर्ष देखे जाते हैं।

• फ्लेशर वलय : शंकु के आधार पर उपउपकला लौह जमाव वलय।
• वोग्ट की धारियाँ : शंकु शीर्ष पर स्ट्रोमा और एंडोथेलियम में ऊर्ध्वाधर सफेद रेखाएँ।
• कॉर्नियल स्ट्रोमा का पतला होना और आगे की ओर उभार : केंद्रीय से पैरासेंट्रल पतलापन और शंक्वाकार विकृति।
• तीव्र कॉर्नियल हाइड्रॉप्स : डेसीमेट झिल्ली के फटने से जल द्रव स्ट्रोमा में प्रवेश कर शोथ उत्पन्न करता है।
• बोमैन परत के टूटने के बाद के निशान : उन्नत मामलों में उपउपकला में जालीदार सतही स्ट्रोमल निशान बनते हैं।

कॉर्नियल टोपोग्राफी में स्थानीय उभार, पैटर्न विषमता, एलिवेशन मैप पर द्वीप जैसा आगे की ओर उभार, और कॉर्नियल मोटाई मैप पर विलक्षण रूप से पतला क्षेत्र दिखता है। वेवफ्रंट विश्लेषण में ऊर्ध्वाधर कोमा विपथन में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।

3. कारण और जोखिम कारक

केराटोकोनस के विकास का तंत्र अज्ञात है, लेकिन निम्नलिखित संबंधित हैं।

• एलर्जी रोग और आँखें मलने की आदत : एटोपिक रोगों, अस्थमा और एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ के साथ सह-अस्तित्व आम है। आँखें मलना प्रगति से दृढ़ता से संबंधित है और इससे बचना महत्वपूर्ण है²⁾।
• आनुवंशिक प्रवृत्ति : अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं, लेकिन पारिवारिक घटना भी होती है। डाउन सिंड्रोम, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम और मार्फ़न सिंड्रोम जैसे संयोजी ऊतक रोगों के साथ सह-अस्तित्व होता है।
• लिंग और आयु : पुरुषों में अधिक आम, किशोरावस्था में शुरू होता है और अक्सर 30 वर्ष की आयु के आसपास प्रगति रुक जाती है।
• LASIK जैसी अपवर्तक सर्जरी के लिए मतभेद : केराटोकोनस (संदिग्ध मामलों सहित) LASIK आदि के लिए एक पूर्ण मतभेद है।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

• आँखें मलने की आदत से बचें। एलर्जिक नेत्रश्लेष्मलाशोथ के कारण आँखों में खुजली होने पर एंटी-एलर्जी आई ड्रॉप का सक्रिय रूप से उपयोग करने की सलाह दी जाती है।
• कॉन्टैक्ट लेंस का उपयोग अपने चिकित्सक के निर्देशानुसार करें। लंबे समय तक RGP लेंस का उपयोग कॉर्नियल वारपेज (विकृति) का कारण बन सकता है और प्रीऑपरेटिव माप की सटीकता को कम कर सकता है।

4. निदान और जांच के तरीके

प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन प्रक्रिया

मोतियाबिंद सर्जरी की योजना बनाते समय, निम्नलिखित चरणबद्ध मूल्यांकन आवश्यक है।

चरण 1: रोग की अवस्था और स्थिरता की पुष्टि

एम्सलर-क्रुमेइच ग्रेडिंग (Amsler-Krumeich grading) से अवस्था का मूल्यांकन करें।

अवस्था	विशेषताएँ
स्टेज 1	कॉर्निया 48D से कम, दृष्टिवैषम्य 5D से कम
चरण 2	दृष्टिवैषम्य 5-8D, औसत केंद्रीय K >53D, कॉर्निया की मोटाई >400 μm
चरण 3	दृष्टिवैषम्य 8-10D, औसत केंद्रीय K >53D, कॉर्निया की मोटाई 300-400 μm
चरण 4	कॉर्निया पर निशान, औसत K >55D, कॉर्निया की मोटाई ≥200 μm

चरण 2: कॉन्टैक्ट लेंस पहनना बंद करना (कॉन्टैक्ट लेंस हॉलिडे)

• सॉफ्ट कॉन्टैक्ट लेंस: कम से कम 2 सप्ताह तक पहनना बंद करें। स्थिर होने में और अधिक समय लग सकता है।
• RGP (ऑक्सीजन पारगम्य हार्ड कॉन्टैक्ट लेंस): कॉर्निया के स्थिरीकरण के लिए 5 सप्ताह या उससे अधिक का लंबा ब्रेक आवश्यक है।

बायोमेट्री तब तक नहीं की जानी चाहिए जब तक कि कई बार स्थिर माप प्राप्त न हो जाएं।

चरण 3: विभिन्न परीक्षण

• कॉर्नियल आकार विश्लेषण और टोमोग्राफी (Pentacam आदि): चरण 1-3 में, Pentacam सर्वोत्तम माप पुनरुत्पादन क्षमता दर्शाता है।
• कॉर्निया की अगली सतह, पिछली सतह और कुल कॉर्नियल एस्टिग्मेटिज्म का मूल्यांकन : पोस्टऑपरेटिव अपवर्तक त्रुटि को कम करने के लिए अगली सतह, पिछली सतह और कुल कॉर्नियल एस्टिग्मेटिज्म का मूल्यांकन अनिवार्य है³⁾।
• ऑप्टिकल एक्सियल लंबाई माप : केराटोकोनस आंखों में भी, एक्सियल लंबाई माप की विश्वसनीयता सामान्य आंखों के समान बताई गई है।

Q यदि कॉन्टैक्ट लेंस जल्दी बंद नहीं किए जाएं तो क्या होगा?

A

कॉन्टैक्ट लेंस कॉर्नियल वारपेज का कारण बनते हैं, जिससे K मान, कॉर्नियल टोपोग्राफी और कॉर्नियल मोटाई माप की विश्वसनीयता कम हो जाती है। गलत बायोमेट्री के आधार पर IOL शक्ति निर्धारित करने से पोस्टऑपरेटिव में बड़ी अपवर्तक त्रुटि हो सकती है। माप स्थिर होने तक सर्जरी को स्थगित करना महत्वपूर्ण है।

5. मानक उपचार

प्रीऑपरेटिव स्थिरीकरण प्रक्रियाओं पर विचार

यदि केराटोकोनस में प्रगति का जोखिम है, तो मोतियाबिंद सर्जरी से पहले स्थिरीकरण प्रक्रिया पर विचार करें ³⁾।

• कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग (CXL) : प्रगति को धीमा या रोकता है और IOL गणना की स्थिरता में सुधार करता है। हालांकि, यह भविष्य में कॉर्निया प्रत्यारोपण की संभावना को बाहर नहीं करता है ³⁾।
• इंट्राकॉर्नियल रिंग्स (ICRS) : अपवर्तक सुधार उपकरण, रोग की प्रगति पर कोई स्थिरीकरण प्रभाव नहीं।

IOL शक्ति गणना

केराटोकोनस आंखों में, मानक सूत्रों से पश्चात दूरदर्शिता होने की संभावना अधिक होती है ³⁾।

सूत्र का चयन :

• तीसरी पीढ़ी का सूत्र (SRK/T): अन्य तीसरी पीढ़ी के सूत्रों की तुलना में दूरदर्शिता की प्रवृत्ति थोड़ी कम होती है, लेकिन सटीकता अभी भी कम है³⁾। SRK/T के अलावा अन्य तीसरी पीढ़ी के सूत्रों के उपयोग से बचने की सिफारिश की जाती है³⁾।
• बैरेट ट्रू-के और केन केराटोकोनस फॉर्मूला : उन्नत मामलों में अधिक सटीक। इनके उपयोग की सिफारिश की जाती है ³⁾। बैरेट ट्रू-के बैरेट यूनिवर्सल II या केन की नई पीढ़ी के फॉर्मूले से अधिक सटीक पाया गया है ³⁾।
• EVO 2.0 (TK का उपयोग) : मध्यम केराटोकोनस में सटीकता में सुधार की सूचना दी गई है³⁾।

स्टेज III आंखों में सभी गणना सूत्रों के लिए MedAE > 2.50D होने पर सटीकता काफी कम हो जाती है, जिससे पोस्ट-ऑपरेटिव अपवर्तक त्रुटि का उच्च जोखिम होता है ³⁾।

अपवर्तन लक्ष्य : K मान 55D या उससे कम वाले रोगियों में, पश्चात दूरदर्शिता त्रुटि की संभावना को देखते हुए निकटदृष्टि को लक्ष्य के रूप में निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है³⁾।

IOL चयन

एकल फोकस गोलाकार IOL

प्रथम विकल्प : केराटोकोनस रोगियों के लिए मानक विकल्प।

निकट दृष्टि लक्ष्य निर्धारण : पश्चात दूरदर्शिता को ध्यान में रखते हुए निकट दृष्टि लक्ष्य निर्धारित करें। K>55D पर मापित K मान के बजाय मानक K मान का उपयोग किया जाना चाहिए।

बहु फोकस IOL

सामान्यतः अनुपयुक्त : उच्च क्रम विपथन में वृद्धि और अवशिष्ट अपवर्तक त्रुटि के जोखिम के कारण, केराटोकोनस रोगियों में बहु फोकस IOL प्रत्यारोपण की अनुशंसा नहीं की जाती है।

सफलता की रिपोर्ट करने वाले साहित्य बहुत कम हैं।

टॉरिक IOL के संकेत :

MICS द्वारा टॉरिक IOL प्रत्यारोपण, स्थिर केराटोमेट्री वाले केराटोकोनस रोगियों में एक सुरक्षित और प्रभावी प्रक्रिया माना जाता है ³⁾। हालांकि, निम्नलिखित पर ध्यान देना चाहिए।

• RGP या स्क्लेरल लेंस से अच्छी दृष्टि प्राप्त करने वाले रोगियों में टॉरिक IOL की अनुशंसा नहीं की जाती है (क्योंकि इससे हार्ड कॉन्टैक्ट लेंस फिट करना मुश्किल हो जाता है)।
• हल्के से मध्यम (स्टेज I-II) नियमित से हल्के अनियमित दृष्टिवैषम्य में विचार किया जा सकता है।
• भविष्य में रोग की प्रगति और कॉर्निया प्रत्यारोपण की संभावना सहित, शल्यक्रिया से पहले रोगी के साथ पर्याप्त चर्चा करना आवश्यक है।

उपचार में सावधानियां

• यदि सर्जरी के बाद अपवर्तक त्रुटि बनी रहती है और रोगी चश्मे या कॉन्टैक्ट लेंस द्वारा रूढ़िवादी चिकित्सा सहन नहीं कर पाता है, तो पिगीबैक लेंस या IOL बदलने पर विचार करें।
• कॉर्नियल प्रत्यारोपण करवा चुके रोगियों में बाद की सर्जरी में ग्राफ्ट अस्वीकृति का जोखिम होता है।
• उन्नत केराटोकोनस और मोतियाबिंद से पीड़ित रोगियों में, मोतियाबिंद सर्जरी और कॉर्नियल प्रत्यारोपण को एक साथ करने वाली ‘ट्रिपल प्रक्रिया’ उपयुक्त हो सकती है।

सर्जिकल तकनीकों में सुधार

कॉर्नियल चीरा :

• कॉर्नियल निशान की स्थिति से 90 डिग्री के कोण पर चीरा लगाएं ताकि प्रेरित दृष्टिवैषम्य को कम किया जा सके।
• कॉर्निया का तीव्र उभार और पतला स्ट्रोमा घाव के रिसाव का जोखिम पैदा करता है। स्क्लेरोकॉर्नियल टनल चीरा कॉर्नियल स्थिरता में बेहतर और कम दृष्टिवैषम्य उत्पन्न करता है, इसलिए स्पष्ट कॉर्नियल चीरे की तुलना में इसकी सिफारिश की जाती है।
• घाव के रिसाव के जोखिम को कम करने के लिए कॉर्नियल सिवनी और कॉर्नियल गोंद भी उपयोगी हैं।

पूर्वकाल कैप्सुलोटॉमी (कैप्सुलोरेक्सिस) : कॉर्निया की अनियमितता के कारण प्रकाश प्रकीर्णन से अंतःनेत्र दृश्यता कम हो जाती है। उपाय :

• ट्रिपैन ब्लू (trypan blue) धुंधलापन : पूर्वकाल कैप्सूल को रंगकर दृश्यता सुनिश्चित करना।
• कॉर्निया की सतह पर फैलने वाला विस्कोइलास्टिक पदार्थ (HPMC आदि) लगाना : उपकला की नमी में सुधार और अंतःनेत्र दृश्य क्षेत्र के सामान्यीकरण का दोहरा प्रभाव।

फेकोइमल्सीफिकेशन (PEA) : प्रक्रिया स्वयं नहीं बदलती, लेकिन अंतःनेत्र दबाव को कम करने के लिए इन्फ्यूजन दबाव कम करके पूर्वकाल कक्ष की गहराई को नियंत्रित करने से कॉर्निया पर भार कम होता है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

केराटोकोनस आंखों में IOL गणना त्रुटि का तंत्र

केराटोकोनस आंखों में IOL गणना कठिन होने के कारण इस प्रकार हैं:

• अनियमित अश्रु परत : K मान की विश्वसनीयता और पुनरुत्पादकता पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है।
• स्थिरीकरण में कठिनाई : दृश्य अक्ष परिधि में स्थानांतरित होने पर K मान मापा जाता है।
• SimK (केंद्रीय 3 मिमी) की अशुद्धि : कॉर्निया के केंद्रीय शंक्वाकार उभार को ठीक से प्रतिबिंबित नहीं करता।
• K मान का अत्यधिक आकलन : परिधि से केंद्र की ओर तीव्रता बढ़ने से K मान बढ़ जाता है, जिससे गलती से कम शक्ति का IOL गणना हो जाता है।
• अग्र-पश्च वक्रता अनुपात में परिवर्तन : अधिकांश IOL गणना सूत्र सामान्य अग्र-पश्च वक्रता अनुपात (1.33 की स्थिति) मानते हैं, लेकिन केराटोकोनस में यह बदल जाता है, जिससे अनुमान में त्रुटि होती है।

71 रोगियों (102 आंखों) के पूर्वव्यापी अध्ययन में, K मान का उपयोग करने पर पोस्टऑपरेटिव अपवर्तन लक्ष्य से काफी अधिक हाइपरोपिक (p<0.001) था, जबकि कुल कॉर्नियल अपवर्तक शक्ति का उपयोग करने पर काफी अधिक मायोपिक (p=0.013) था। पोस्टऑपरेटिव 1 महीने में केवल 36% आंखें लक्ष्य के ±0.5D के भीतर थीं³⁾।

कॉर्नियल दृष्टिवैषम्य घटक की जटिलता

केराटोकोनस में अनियमित दृष्टिवैषम्य घटक प्रमुख होता है, जो टॉरिक IOL द्वारा सुधार की प्रभावशीलता को सीमित करता है। केवल नियमित दृष्टिवैषम्य को ठीक करने वाले टॉरिक IOL, गंभीर अनियमित दृष्टिवैषम्य वाले उन्नत मामलों में अवशिष्ट विपथन छोड़ते हैं। उच्च-क्रम विपथन (विशेष रूप से ऊर्ध्वाधर कोमा) में वृद्धि दृश्य कार्य में गिरावट का मुख्य कारण है²⁾।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

पिनहोल IOL

गंभीर अनियमित दृष्टिवैषम्य उत्पन्न करने वाले उन्नत केराटोकोनस के लिए, पिनहोल IOL की प्रभावशीलता दिखाने वाले अध्ययन हैं जो पिनहोल प्रभाव द्वारा विपथन को कम करते हैं। हालांकि, अमेरिका में डेटा सीमित है और भविष्य में बड़े पैमाने पर अध्ययन की आवश्यकता है।

कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग के बाद IOL गणना सटीकता में सुधार

कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग के बाद मोतियाबिंद सर्जरी करने से कॉर्निया का आकार स्थिर हो सकता है और IOL गणना की सटीकता में सुधार हो सकता है। यह दिखाया गया है कि कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग या इंट्राकॉर्नियल रिंग प्रत्यारोपण के बाद मोतियाबिंद सर्जरी करने से बेहतर पोस्टऑपरेटिव दृश्य परिणाम प्राप्त हो सकते हैं³⁾।

कृत्रिम बुद्धिमत्ता (AI) का उपयोग करके IOL गणना सूत्र

मशीन लर्निंग का उपयोग करके अगली पीढ़ी के IOL गणना सूत्र विकसित किए जा रहे हैं, जो केराटोकोनस जैसे जटिल मामलों में सटीकता में सुधार की उम्मीद है।

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8. संदर्भ

1. Godefrooij DA, de Wit GA, Uiterwaal CS, Imhof SM, Wisse RPL. Age-specific Incidence and Prevalence of Keratoconus: A Nationwide Registration Study. Am J Ophthalmol. 2017;175:169-172. doi:10.1016/j.ajo.2016.12.015. PMID:28039037.
2. American Academy of Ophthalmology. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern 2024. Ophthalmology. 2024.
3. European Society of Cataract and Refractive Surgeons. ESCRS Cataract Guideline 2023. ESCRS.