Keratokonus (KCN) ist eine ektatische Erkrankung, die durch eine fortschreitende Ausdünnung des Hornhautstromas und eine Vorwölbung nach vorne gekennzeichnet ist. Die Verformung der Hornhaut führt zu einem irregulären Astigmatismus und einer Beeinträchtigung der Sehfunktion. Eine niederländische nationale Registerstudie schätzte die Prävalenz auf 1:375 (265 Fälle pro 100.000 Einwohner), mit einem durchschnittlichen Diagnosealter von 28,3 Jahren1). Die Prävalenz variiert stark je nach Region, ethnischer Zugehörigkeit und Diagnosekriterien.
Patienten mit Keratokonus haben ein hohes Risiko, in jungen Jahren einen Katarakt zu entwickeln. Darüber hinaus haben viele Patienten mit schwerem Keratokonus bereits eine Hornhauttransplantation erhalten, und die langfristige Anwendung von Steroid-Augentropfen sowie intraoperative Manipulationen nach der Hornhauttransplantation beschleunigen die Kataraktbildung.
Wenn der Katarakt das Sehvermögen erheblich beeinträchtigt, ist eine Kataraktoperation erforderlich, aber das Vorhandensein eines Keratokonus erschwert die IOL-Stärkenberechnung, die Operationstechnik und die postoperativen Ergebnisse.
QIst eine Kataraktoperation bei Patienten mit Keratokonus immer schwierig?
A
Der Schwierigkeitsgrad ist proportional zum Schweregrad des Keratokonus. Bei leichten Fällen (Stadium I) wird die Phakoemulsifikation (PEA) bei entsprechender präoperativer Planung als sicher und wirksam beschrieben. Je schwerer der Keratokonus, desto größer der Fehler bei der IOL-Stärkenberechnung und desto schwieriger wird die Operationstechnik.
Sehverschlechterung : Unregelmäßiger Astigmatismus, Hornhauttrübung und Katarakt beeinträchtigen gemeinsam das Sehvermögen.
Blendung und Photophobie : Verstärkt durch Lichtstreuung aufgrund der unregelmäßigen Hornhautform.
Polyopie und Metamorphopsie : Verursacht durch unregelmäßigen Astigmatismus. Nach einer Phase, in der Kontaktlinsen korrigieren können, ist eine Hornhauttransplantation indiziert, wenn eine Korrektur nicht mehr möglich ist.
Die Hornhauttopographie zeigt eine lokale Steilheit, Asymmetrie des Musters, eine inselartige Vorwölbung in der Elevationskarte und eine exzentrische Verdünnungszone in der Hornhautdickenkarte. Die Wellenfrontanalyse zeigt eine deutliche Zunahme des vertikalen Koma-Aberration.
Der Entstehungsmechanismus des Keratokonus ist noch ungeklärt, aber Folgendes ist damit verbunden.
Allergische Erkrankungen und Augenreiben : Häufige Assoziation mit atopischen Erkrankungen, Asthma und allergischer Konjunktivitis. Augenreiben korreliert stark mit dem Fortschreiten und Vermeidung ist wichtig2).
Genetische Veranlagung : Die meisten Fälle sind sporadisch, aber es gibt auch familiäre Fälle. Assoziation mit Bindegewebserkrankungen wie Down-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom und Marfan-Syndrom.
Geschlecht und Alter : Häufiger bei Männern, beginnt in der Pubertät und das Fortschreiten stoppt oft um das 30. Lebensjahr.
Kontraindikationen für refraktive Chirurgie wie LASIK : Keratokonus (einschließlich Verdachtsfälle) ist eine absolute Kontraindikation für LASIK und ähnliche Verfahren.
Weiche Kontaktlinsen: Mindestens 2 Wochen Pause. Die Stabilisierung kann zusätzliche Zeit in Anspruch nehmen.
RGP (sauerstoffdurchlässige harte Kontaktlinsen): Eine längere Pause von 5 Wochen oder mehr ist für die Stabilisierung der Hornhaut erforderlich.
Die Biometrie sollte erst durchgeführt werden, wenn mehrfach stabile Messwerte vorliegen.
Schritt 3: Verschiedene Untersuchungen
Hornhautformanalyse und Tomographie (Pentacam usw.): In den Stadien 1–3 zeigt Pentacam die beste Messwiederholbarkeit.
Bewertung des vorderen, hinteren und gesamten Hornhautastigmatismus: Zur Reduzierung postoperativer Refraktionsfehler ist die Bewertung des vorderen, hinteren und gesamten Hornhautastigmatismus obligatorisch3).
Optische Achslängenmessung: Auch bei Keratokonus-Augen wird die Zuverlässigkeit der Achslängenmessung als gleichwertig mit normalen Augen berichtet.
QWas passiert, wenn Kontaktlinsen nicht frühzeitig abgesetzt werden?
A
Kontaktlinsen verursachen eine Hornhautverformung, die die Zuverlässigkeit von K-Werten, Hornhauttopographie und Hornhautdickenmessung verringert. Wird die IOL-Stärke auf Basis ungenauer Biometrie bestimmt, kann es postoperativ zu einem großen Refraktionsfehler kommen. Es ist wichtig, die Operation zu verschieben, bis die Messwerte stabil sind.
Bei Keratokonus mit Progressionsrisiko sollte vor einer Kataraktoperation eine Stabilisierungsbehandlung erwogen werden 3).
Korneales Crosslinking (CXL) : Verlangsamt oder stoppt die Progression und verbessert die Stabilität der IOL-Berechnung. Schließt jedoch eine zukünftige Hornhauttransplantation nicht aus 3).
Intrakorneale Ringe (ICRS) : Refraktives Korrekturgerät, ohne stabilisierende Wirkung auf die Krankheitsprogression.
Bei Keratokonus-Augen führen Standardformeln häufig zu postoperativer Hyperopie3).
Auswahl der Formel :
Formel der 3. Generation (SRK/T): Im Vergleich zu anderen Formeln der 3. Generation etwas geringere Hyperopisierungstendenz, aber dennoch geringe Genauigkeit3). Es wird empfohlen, die Verwendung anderer Formeln der 3. Generation als SRK/T zu vermeiden3).
Barrett True-K- und Kane-Keratoconus-Formel : bei fortgeschrittenen Fällen genauer. Ihre Verwendung wird empfohlen 3). Studien haben gezeigt, dass Barrett True-K genauer ist als Barrett Universal II oder die neuen Generationen von Kane-Formeln 3).
EVO 2.0 (mit TK) : Bei mittelschwerem Keratokonus wurde eine verbesserte Genauigkeit berichtet3).
Bei Augen im Stadium III ist die Genauigkeit aller Berechnungsformeln mit einem MedAE > 2,50 D deutlich reduziert, was ein hohes Risiko für postoperative Refraktionsfehler darstellt 3).
Refraktionsziel : Bei Patienten mit einem K-Wert ≤ 55 D wird empfohlen, eine Myopie als Ziel zu setzen, um den erwarteten postoperativen hyperopen Fehler zu kompensieren3).
Erste Wahl : Standardoption für Patienten mit Keratokonus.
Myopie-Zielsetzung : Ziel ist eine Myopie, um die postoperative Hyperopie zu berücksichtigen. Bei K>55D sollte der Standard-K-Wert anstelle des gemessenen K-Werts verwendet werden.
Multifokale IOL
In der Regel nicht geeignet : Aufgrund des Risikos erhöhter Aberrationen höherer Ordnung und verbleibender Refraktionsfehler wird die Implantation multifokaler IOLs bei Patienten mit Keratokonus nicht empfohlen.
Die Implantation einer torischen IOL mittels MICS gilt bei Patienten mit Keratokonus und stabiler Keratometrie als sicheres und wirksames Verfahren 3). Folgendes ist jedoch zu beachten.
Toric IOLs werden nicht empfohlen für Patienten, die mit RGP- oder Sklerallinsen eine gute Sehschärfe erreichen (da dies die Anpassung harter Kontaktlinsen erschwert).
Bei leichtem bis mittelschwerem (Stadium I-II) regelmäßigem bis leicht unregelmäßigem Astigmatismus möglich.
Es ist notwendig, vor der Operation ausführlich mit dem Patienten zu sprechen, einschließlich des möglichen Fortschreitens und der Möglichkeit einer Hornhauttransplantation.
Führen Sie die Inzision in einem 90-Grad-Winkel zur Position der Hornhautnarbe durch, um den induzierten Astigmatismus zu minimieren.
Eine steile Hornhaut und dünnes Stroma bergen das Risiko eines Wundlecks. Der sklerokorneale Tunnelschnitt wird gegenüber dem klaren Hornhautschnitt empfohlen, da er eine höhere Hornhautstabilität bietet und weniger Astigmatismus induziert.
Hornhautnaht und Hornhautkleber sind ebenfalls nützlich, um das Risiko eines Wundlecks zu verringern.
Vordere Kapsulotomie (Kapsulorhexis) :
Lichtstreuung durch Hornhautunregelmäßigkeiten beeinträchtigt die intraokulare Sicht. Maßnahmen:
Trypanblau-Färbung: Anfärben der Vorderkapsel zur Sicherstellung der Sichtbarkeit.
Auftragen eines dispergierenden Viskoelastikums (z. B. HPMC) auf die Hornhautoberfläche: Doppelte Wirkung: Verbesserung der Epithelfeuchtigkeit und Normalisierung des intraokularen Sichtfelds.
Phakoemulsifikation (PEA) :
Das Verfahren selbst ändert sich nicht, aber die Senkung des Infusionsdrucks zur Kontrolle der Vorderkammertiefe und Reduzierung des Augeninnendrucks verringert die Belastung der Hornhaut.
6. Pathophysiologie und detaillierter Pathomechanismus
Die Gründe, warum die IOL-Berechnung bei Keratokonus schwierig ist, sind folgende:
Unregelmäßiger Tränenfilm : Beeinträchtigt die Zuverlässigkeit und Reproduzierbarkeit des K-Werts.
Fixationsschwierigkeiten : Der K-Wert wird gemessen, während die Sehachse zur Peripherie verschoben ist.
Ungenauigkeit des SimK (zentral 3 mm) : Spiegelt die konische Vorwölbung der zentralen Hornhaut nicht angemessen wider.
Überschätzung des K-Werts : Die Versteilerung von der Peripherie zur Mitte erhöht den K-Wert, was fälschlicherweise zu einer IOL mit niedriger Brechkraft führt.
Änderung des Verhältnisses von Vorder- zu Hinterkrümmung : Die meisten IOL-Berechnungsformeln gehen von einem normalen Verhältnis (Bedingung von 1,33) aus, das bei Keratokonus jedoch verändert ist, was zu Schätzfehlern führt.
In einer retrospektiven Studie mit 71 Patienten (102 Augen) war die postoperative Refraktion bei Verwendung des K-Werts signifikant hyperoper als das Ziel (p<0,001), während sie bei Verwendung der gesamten Hornhautbrechkraft signifikant myoper war (p=0,013). Nur 36 % der Augen lagen 1 Monat postoperativ innerhalb von ±0,5 D des Ziels3).
Bei Keratokonus überwiegt die irreguläre Astigmatismus-Komponente, was die Korrekturwirkung einer torischen IOL einschränkt. Torische IOLs, die nur den regulären Astigmatismus korrigieren, hinterlassen bei fortgeschrittenen Fällen mit starkem irregulärem Astigmatismus Restaberrationen. Die Zunahme von Aberrationen höherer Ordnung (insbesondere vertikale Koma) ist die Hauptursache für die Verschlechterung der Sehfunktion2).
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Es gibt Studien, die die Wirksamkeit von Pinhole-IOLs zeigen, die durch den Pinhole-Effekt Aberrationen bei fortgeschrittenem Keratokonus reduzieren, der einen schweren irregulären Astigmatismus verursacht. Allerdings sind die Daten in den USA begrenzt, und zukünftige groß angelegte Studien sind erforderlich.
Verbesserung der IOL-Berechnungsgenauigkeit nach Hornhaut-Crosslinking
Die Durchführung einer Kataraktoperation nach einer Hornhautvernetzung kann die Hornhautform stabilisieren und die Genauigkeit der IOL-Berechnung verbessern. Es wurde gezeigt, dass eine Kataraktoperation nach einer Hornhautvernetzung oder dem Einsetzen intrakornealer Ringe zu besseren postoperativen visuellen Ergebnissen führen kann3).
IOL-Berechnungsformeln mit künstlicher Intelligenz (KI)
Es werden IOL-Berechnungsformeln der nächsten Generation entwickelt, die maschinelles Lernen nutzen und eine verbesserte Genauigkeit bei komplexen Fällen wie Keratokonus versprechen.
Godefrooij DA, de Wit GA, Uiterwaal CS, Imhof SM, Wisse RPL. Age-specific Incidence and Prevalence of Keratoconus: A Nationwide Registration Study. Am J Ophthalmol. 2017;175:169-172. doi:10.1016/j.ajo.2016.12.015. PMID:28039037.
American Academy of Ophthalmology. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern 2024. Ophthalmology. 2024.
European Society of Cataract and Refractive Surgeons. ESCRS Cataract Guideline 2023. ESCRS.
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