La uveítis por trematodos (uveítis inducida por trematodos) es una enfermedad en la que las cercarias de trematodos que habitan en agua dulce invaden el tejido ocular y forman granulomas en varias partes del ojo. Se reporta con frecuencia en algunos países en desarrollo.
Los trematodos causantes tienen un ciclo de vida complejo. Los moluscos, peces de agua dulce y crustáceos actúan como hospederos intermediarios, y las aves acuáticas como hospederos definitivos. Los humanos se infectan como hospederos accidentales al entrar en contacto con agua contaminada. Se ha identificado ADN de Procerovum varium (familia Heterophyidae) a partir de granulomas intraoculares de niños en el sur de la India y de cercarias del caracol de agua dulce Melanoides tuberculata [1]. También se han reportado casos similares en zonas rurales de Egipto [3].
Aunque puede afectar a cualquier grupo de edad, es más común en niños y adolescentes. La enfermedad es particularmente invasiva en niños pequeños, y el retraso en la consulta médica puede provocar secuelas visuales graves.
Q¿En qué regiones ocurre la uveítis por trematodos?
A
Se reporta principalmente en países en desarrollo (como India y Egipto) que tienen áreas de agua dulce donde los trematodos son endémicos. El contacto con aguas poco profundas y de corriente lenta, como afluentes de ríos o estanques de agua salobre, es el desencadenante de la infección.
Los síntomas varían según la ubicación del granuloma y la edad.
Enrojecimiento y dolor ocular: se presenta de forma aguda inmediatamente después del contacto con agua contaminada. Responde a los esteroides tópicos, pero tiende a recurrir al reducir la dosis.
Picazón en todo el cuerpo: aparece inmediatamente después del contacto con el agua. Puede acompañarse de hinchazón de la mucosa oral.
Percepción de manchas blancas: puede notarse cuando hay un granuloma grande en la cámara anterior.
Disminución de la agudeza visual: ocurre debido a cataratas, vitritis, edema macular o desprendimiento de retina.
Los hallazgos varían según la ubicación del granuloma. Las lesiones más posteriores tienden a ser más graves. Pueden presentarse múltiples granulomas en un mismo ojo o lesiones en diferentes ubicaciones en ambos ojos.
Lesiones del segmento anterior
Nódulos conjuntivales y epiesclerales: forman nódulos pequeños y bien delimitados dentro de los 180 grados inferiores de uno o ambos ojos.
Granuloma corneal: forma un granuloma de color blanco amarillento cerca del limbo corneal, acompañado de queratitis intersticial localizada. Tras la curación, deja una cicatriz fibrosa.
Granuloma de la cámara anterior: es el tipo más común. Se observan nódulos perlados de color blanco amarillento en el ángulo inferior (entre las 4 y las 8 en punto).
Lesiones del segmento posterior
Granuloma del cuerpo ciliar (CBG): el tipo más amenazante para la función visual. Se forma en el cuerpo ciliar del cuadrante inferior y causa vitritis severa y vasculitis retiniana.
Desprendimiento de retina por tracción: ocurre cuando la extensión posterior del CBG tracciona la retina periférica.
Granuloma coroideo: muy raro. Se forma en el polo posterior y se asocia con CBG.
Los granulomas de la cámara anterior se clasifican en tipo nodular y tipo membranoso.
Tipo nodular: se observan nódulos perlados en el ángulo inferior. Se acompaña de una intensa reacción granulomatosa de la cámara anterior y precipitados queráticos granulomatosos (KPs). El tamaño varía desde pequeños nódulos hasta grandes granulomas caseosos que ocupan varias horas de la cámara anterior.
Tipo membranoso: más frecuente en casos crónicos. Forma una membrana retrocorneal con neovascularización. Se adhiere firmemente al iris adyacente, causando deformación pupilar y mala dilatación.
En todos los casos, la gonioscopia es importante para detectar microgranulomas en el ángulo.
Dirección de extensión del granuloma del cuerpo ciliar (CBG)
El CBG se extiende en las siguientes tres direcciones.
Extensión anterior: afecta la raíz del iris y la zona periférica del cristalino, causando cataratas localizadas. Sin tratamiento, progresa a cataratas totales.
Extensión circunferencial: conduce a exudación del espacio supraciliar, membrana ciliar, desprendimiento coroideo e hipotonía refractaria. Es el caso de peor pronóstico y más difícil de tratar.
Extensión posterior y radial: la retina periférica se tracciona, lo que lleva a un desprendimiento de retina por tracción (DRT). También pueden extenderse cordones fibrosos subretinianos desde el CBG hacia el disco óptico.
Q¿Cuál es más grave, el granuloma de la cámara anterior o el granuloma del cuerpo ciliar?
A
El granuloma del cuerpo ciliar (CBG) es más grave. La afectación retiniana conlleva un mayor riesgo de pérdida de visión y, si conduce a un desprendimiento de retina por tracción, el pronóstico es malo. Sin tratamiento, puede progresar a ptisis bulbar. El granuloma de la cámara anterior es la forma más común, pero es más manejable con tratamiento adecuado.
La causa de esta enfermedad es un trematodo que habita en agua dulce. Se cree que la infección ocurre cuando las cercarias presentes en aguas contaminadas penetran directamente en el tejido ocular.
Contacto con agua contaminada: El contacto durante el baño, la natación o el trabajo puede desencadenar la infección. El riesgo es alto en aguas dulces poco profundas, como afluentes de ríos o estanques en zonas de agua salobre.
Edad: Es más común en niños y adolescentes. Cuanto más pequeño es el niño, más grave tiende a ser la enfermedad.
Región: Se concentra en países en desarrollo donde el trematodo es endémico.
También se ha señalado la posibilidad de diseminación hematógena (tras beber agua contaminada o consumir pescado insuficientemente cocido), pero en los análisis de heces de pacientes oftalmológicos los huevos de trematodos suelen ser negativos, por lo que esta vía es poco probable.
En pacientes jóvenes con antecedentes de contacto con agua dulce contaminada, el estándar de oro para el diagnóstico es tener una alta sospecha clínica basada en el cuadro clínico de uveítis granulomatosa. Si hay granulomas característicos en la cámara anterior o membranas retrolenticulares, el diagnóstico es relativamente fácil.
En las uveítis infecciosas en general, se requiere una alta sospecha clínica, ya que diversos patógenos pueden presentar cuadros clínicos similares.
Microscopía ultrasónica biomicroscópica (UBM): es la prueba más importante para detectar granulomas del cuerpo ciliar. Permite visualizar granulomas en el iris, cristalino y cuerpo ciliar, y evaluar la extensión anterior, circunferencial y posterior. En un estudio de 30 niños de zonas rurales de Egipto, la UBM confirmó granulomas localizados con edema ciliar y granulomas en la cámara anterior en todos los casos, y se observó opacidad del cristalino en el 30% [4]. La UBM es obligatoria en todos los casos con vitritis.
Ecografía ocular (modo B): detecta complicaciones del segmento posterior cuando hay opacidad de los medios transparentes.
El análisis metagenómico de muestras de resección tiene una baja tasa de positividad y un costo elevado, por lo que la recolección de muestras intraoculares con fines de investigación no se realiza de forma generalizada.
Q¿Por qué es importante la microscopía ultrasónica biomicroscópica?
A
El granuloma del cuerpo ciliar (CBG) es la forma que más amenaza la función visual, pero es difícil de detectar en un examen de rutina. La microscopía ultrasónica biomicroscópica es la única prueba que puede evaluar de forma no invasiva la presencia, extensión y dirección de crecimiento del granuloma, y es esencial para determinar la estrategia de tratamiento.
Colirio de corticosteroides tópicos: se utiliza para la reacción inflamatoria de la cámara anterior, la hiperemia y el dolor. Los síntomas responden bien a los corticosteroides tópicos, pero tienden a recurrir al reducir la dosis. En casos de baja gravedad, se ha informado que aproximadamente el 94% responde bien a la monoterapia con corticosteroides [2].
Fármacos antiparasitarios: se utiliza una dosis única de prazicuantel (40 mg/kg) combinado con metronidazol. En casos de granulomas pequeños (<2.5 mm²), el tratamiento farmacológico solo es efectivo [3].
Administración sistémica de corticosteroides: Se ha reportado que la administración sistémica de corticosteroides a corto plazo resolvió la inflamación en casos atípicos de dacrioadenitis.
Vitrectomía (pars plana vitrectomy): Se realiza para el desprendimiento de retina traccional asociado a CBG y PTIGIU refractario. Se ha reportado que la PPV combinada con lensectomía logró una agudeza visual corregida de 20/40 o mejor en la fase activa con retina adherida, pero se mantuvo en 20/70 o peor en casos con TRD y cambios cicatriciales [5].
Fase activa (con retina aún adherida) se puede esperar un pronóstico visual relativamente favorable.
Fase cicatricial (después de ocurrir el DRR): existe riesgo de recurrencia del desprendimiento de retina después de la primera cirugía, y el pronóstico es malo.
Cirugía de cataratas: se ha reportado una buena mejoría visual (0.09 preoperatorio → 0.37 postoperatorio) con la cirugía de cataratas complicadas, sin complicaciones que amenacen la visión [6].
Escisión quirúrgica del granuloma: los granulomas en el estroma del iris son difíciles de extirpar y tienden a recurrir después de la reducción gradual de esteroides. En granulomas grandes (≥2.5 mm²), la aspiración quirúrgica es eficaz como terapia adyuvante [3].
Como complicación general de la uveítis, si la sinequia posterior del iris se extiende por completo alrededor, puede ocurrir un aumento de la presión intraocular debido al bloqueo pupilar. Es importante evaluar correctamente el mecanismo del aumento de la presión intraocular y seleccionar un plan de tratamiento adecuado.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad
La ruta exacta de entrada al ojo no se ha esclarecido. La hipótesis más sólida es la siguiente:
Teoría de penetración directa: ruta por la cual las cercarias en agua contaminada penetran directamente en el tejido ocular. Se sabe que las cercarias tienen la capacidad de atravesar la piel y las mucosas. El hecho de que los pacientes refieran picazón generalizada o hinchazón de la mucosa oral después de nadar respalda esta ruta.
Teoría de diseminación hematógena: posibilidad de que huevos o antígenos de cercarias se diseminen hematógenamente al ojo después de beber agua contaminada o consumir pescado insuficientemente cocido. Dado que los exámenes de heces de pacientes oftalmológicos suelen ser negativos para huevos de trematodos, se considera que esta ruta es poco probable.
La reacción inflamatoria granulomatosa contra antígenos de trematodos ocurre en varios sitios intraoculares. Los sitios de formación de granulomas varían desde la conjuntiva hasta la coroides, con las siguientes características.
Tendencia a presentarse en la parte inferior (nódulos conjuntivales en los 180 grados inferiores, granulomas de cámara anterior entre las 4 y 8 horas, CBG en el cuadrante inferior)
A menudo se observan múltiples granulomas en el mismo ojo
Los granulomas aumentan de tamaño durante la fase activa y cicatrizan con fibrosis
Progresión del CBG y patología de las complicaciones
La progresión del aumento de tamaño y la fibrosis del CBG causan complicaciones a través de los siguientes mecanismos.
Formación de cataratas: La extensión anterior envuelve la periferia del cristalino, produciendo una catarata localizada. La elevación anterior del iris en el área correspondiente al CBG es una pista diagnóstica.
Desprendimiento de retina por tracción: La extensión posterior y radial tracciona la retina periférica hacia el CBG. La contracción del componente fibroso del granuloma provoca el desprendimiento de retina por tracción (TRD).
Hipotensión ocular y tisis bulbar: La extensión circunferencial produce una membrana ciliar y exudación en el espacio supraciliar, disminuyendo la producción de humor acuoso y llevando a una hipotensión refractaria. Sin tratamiento, eventualmente se desarrolla tisis bulbar.
En casos de CBG tratados, existe el riesgo de que se desarrolle una membrana epirretiniana en algunos casos, causando tracción tangencial en la retina interna.
Q¿Por qué los granulomas son más frecuentes en la parte inferior?
A
No se ha esclarecido la razón exacta. Se especula que las cercarias tienden a acumularse en la parte inferior por efecto de la gravedad al contacto con agua contaminada, o que existe una invasión preferencial hacia la conjuntiva, ángulo y cuerpo ciliar inferiores, pero no hay una explicación definitiva.
7. Investigaciones recientes y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Mediante el análisis del ADN ribosómico de muestras intraoculares extirpadas quirúrgicamente y de cercarias, se han identificado secuencias de trematodos digeneos, incluido Procerovum varium [1]. Sin embargo, la tasa de positividad es baja y no siempre conduce a un diagnóstico definitivo. El desarrollo de métodos de diagnóstico molecular de alta sensibilidad es un desafío futuro.
Clasificación por etapas de la CBG y optimización del tratamiento quirúrgico
Amin y colaboradores clasificaron los casos de granuloma del cuerpo ciliar en «fase activa» (retina adherida) y «fase cicatricial» (tras el desarrollo de TRD), demostrando que el momento de la intervención quirúrgica influye significativamente en el pronóstico visual [2]. Se requiere establecer la eficacia de la intervención quirúrgica temprana en la fase activa y medidas para prevenir la recurrencia de TRD en la fase cicatricial.
Uveítis intermedia granulomatosa inducida por trematodos presuntos (PTIGIU)
Amin y Abdullatif también definieron una condición caracterizada por vitritis y vasculitis retiniana asociada a CBG como «uveítis intermedia granulomatosa inducida por trematodos presunta (PTIGIU)» e informaron la utilidad de la lensectomía-PPV temprana en casos resistentes al tratamiento farmacológico [5]. Se espera que este concepto contribuya a la precisión del diagnóstico y la clasificación.
Arya LK, Rathinam SR, Lalitha P, Kim UR, Ghatani S, Tandon V. Trematode Fluke Procerovum varium as Cause of Ocular Inflammation in Children, South India. Emerg Infect Dis. 2016;22(2):192-200. doi:10.3201/eid2202.150051. PMID: 26812231.
Amin RM, Radwan AE, Goweida MB, El Goweini HF, Bedda AM, Lotfy WM, Ahmed ARH. Management of presumed trematode induced granulomatous uveitis in pediatric patients. Jpn J Ophthalmol. 2019;63(1):119-125. doi:10.1007/s10384-018-0632-3. PMID: 30386949.
El Nokrashy A, Abou Samra W, Sobeih D, Lamin A, Hashish A, Tarshouby S, Lightman S, Sewelam A. Treatment of presumed trematode-induced granulomatous anterior uveitis among children in rural areas of Egypt. Eye (Lond). 2019;33(10):1525-1533. doi:10.1038/s41433-019-0428-9. PMID: 30944459.
El Hefny E, Sabry D, Sewelam A, El Nokrashy A. Characteristics of Childhood Presumed Trematode-Induced Granulomatous Anterior Uveitis Using Ultrasound Biomicroscopy. Ocul Immunol Inflamm. 2022;30(7-8):1604-1608. doi:10.1080/09273948.2021.1922709. PMID: 34014799.
Abdallah M, Al-Hussaini AK, Soliman W, Saleh MGA. Outcome of cataract surgery in children with presumed trematode-induced granulomatous anterior uveitis. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):21. doi:10.1186/s12886-023-03273-w. PMID: 38225542.
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