흡충성 포도막염

한눈에 보는 포인트

1. 흡충성 포도막염이란

흡충성 포도막염(trematode induced uveitis)은 담수에 서식하는 흡충의 유충(세르카리아)이 눈 조직에 침투하여 안내 각 부위에 육아종을 형성하는 질환이다. 일부 개발도상국에서 보고가 많다.

원인이 되는 흡충은 복잡한 생활사를 가진다. 조개, 담수어, 갑각류를 중간숙주로 하고, 물새를 최종숙주로 한다. 인간은 오염된 물에 접촉할 때 우연히 숙주가 되어 감염된다. 남인도의 환아 안내 육아종 및 담수 달팽이(Melanoides tuberculata) 유래 세르카리아에서 Procerovum varium(Heterophyidae과)의 DNA가 동정되었다 [1]. 이집트 농촌 지역에서도 유사한 보고가 있다 [3].

모든 연령층이 발병할 수 있지만, 소아·청소년에게 많다. 특히 저연령아에서는 질환이 더 침습적이며, 진료 지연으로 인한 심각한 시각 후유증이 문제가 된다.

Q 흡충성 포도막염은 어떤 지역에서 발생하나요?

흡충이 만연하는 담수역을 가진 개발도상국(인도, 이집트 등)에서 주로 보고됩니다. 강의 지류나 기수역의 연못 등 얕고 흐름이 느린 수역에서의 접촉이 감염 계기가 됩니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

증상은 육아종이 형성된 부위와 연령에 따라 다릅니다.

눈의 충혈·통증: 오염수에 접촉한 직후 급성으로 발생합니다. 국소 스테로이드에 반응하지만, 감량 시 재발하기 쉽습니다.
전신 가려움증: 물에 접촉한 직후 나타납니다. 구강 점막의 부종을 동반하기도 합니다.
흰 반점의 자각: 전방에 큰 육아종이 있는 경우 인지할 수 있습니다.
시력 저하：백내장, 유리체염, 황반 부종, 망막 박리의 합병으로 발생합니다.

임상 소견

육아종의 형성 부위에 따라 다양한 소견을 보입니다. 병변이 뒤쪽에 있을수록 중증화되는 경향이 있습니다. 같은 눈에 여러 개의 육아종이 발견되거나, 양안성으로 다른 부위에 병변이 생길 수 있습니다.

전안부 병변

결막·상공막 결절: 한쪽 또는 양쪽 눈의 아래쪽 180도 이내에 작고 경계가 명확한 결절을 형성합니다.

각막 육아종: 각막 가장자리 근처에 황백색의 육아종을 형성하며, 국소적인 실질각막염을 동반합니다. 치유 후에는 섬유성 반흔을 남깁니다.

전방 육아종: 가장 흔한 병형입니다. 아래쪽 각도(4~8시 방향)에 진주 모양의 황백색 결절이 관찰됩니다.

후안부 병변

모양체 육아종(CBG) : 가장 시기능을 위협하는 병형. 하방 사분면의 모양체 내에 형성되며, 심한 유리체염 및 망막혈관염을 유발합니다.

견인성 망막박리 : CBG의 후방 진행으로 주변 망막이 견인되어 발생합니다.

맥락막 육아종 : 매우 드뭅니다. 후극부에 발생하며 CBG를 동반합니다.

전방 육아종의 분류

전방 육아종에는 결절형과 막형이 있다.

결절형: 하방 각도에 진주 같은 결절이 보인다. 심한 육아종성 전방 반응과 육아종성 각막 후백반(KPs)을 동반한다. 크기는 소결절에서 전방 수 시간을 차지하는 치즈 모양의 대형 육아종까지 다양하다.
막형: 만성 예에 많다. 신생혈관을 동반한 각막 후막을 형성한다. 인접한 홍채와 강하게 유착되어 동공의 예리화나 산동 불량을 유발한다.

모든 증례에서 각도 내 미세 육아종을 검출하기 위해 각도경 검사가 중요하다.

모양체 육아종(CBG)의 진행 방향

CBG는 다음 3가지 방향으로 진행됩니다.

전방 진행: 홍채 뿌리나 수정체 주변부를 침범하여 국소 백내장을 유발합니다. 치료하지 않으면 전백내장으로 진행됩니다.
원주 방향 진행: 모양체 상강 삼출, 모양체막, 맥락막 박리, 난치성 저안압에 이릅니다. 치료가 가장 어렵고 예후가 나쁜 경우입니다.
후방·방사상 진행: 주변 망막이 견인되어 견인성 망막박리(TRD)에 이릅니다. 망막하 섬유성 끈 모양 물질이 CBG에서 시신경 유두 쪽으로 뻗어나가기도 합니다.

Q 전방 육아종과 모양체 육아종 중 어느 것이 더 심각한가요?

모양체 육아종(CBG)이 더 심각합니다. 망막 침범으로 인해 시력 상실 위험이 높고, 견인성 망막박리로 진행되면 예후가 좋지 않습니다. 치료하지 않으면 안구로 이어질 수도 있습니다. 전방 육아종은 가장 흔한 병형이지만 적절한 치료로 관리하기 쉽습니다.

3. 원인 및 위험 요인

본 질환의 원인은 담수에 서식하는 흡충이다. 감염은 오염된 물 속의 세르카리아가 눈 조직을 직접 관통하여 발생하는 것으로 생각된다.

오염된 물과의 접촉: 목욕, 수영, 작업 중 접촉이 감염의 계기가 된다. 하천 지류나 기수역의 연못 등 얕은 담수 지역에서 위험이 높다.
연령: 소아·청소년에게 많다. 저연령일수록 중증화되기 쉽다.
지역: 흡충이 만연하는 개발도상국에 집중된다.

혈행성 파종(오염된 물을 마시거나 덜 익은 생선을 섭취한 후)의 가능성도 지적되고 있지만, 안과 환자의 대변 검사에서는 일반적으로 흡충란이 음성이므로 이 경로의 가능성은 낮습니다.

4. 진단 및 검사 방법

임상 진단

오염된 담수에 접촉한 병력이 있는 젊은 환자에서 육아종성 포도막염의 임상 소견이 나타나면 높은 임상적 의심을 가지는 것이 진단의 표준입니다. 특징적인 전방 육아종이나 각막 후막이 있으면 진단이 비교적 쉽습니다.

감염성 포도막염 전반에서 다양한 병원체가 유사한 임상 양상을 나타낼 수 있으므로 높은 임상적 의심이 필요합니다.

감별 진단

감별해야 할 질환은 광범위합니다.

톡소카라증: 모양체 육아종의 감별에서 가장 중요한 질환입니다.
결핵성 포도막염: 흡충 유행 지역에서는 결핵도 흔히 유행하므로, 퀀티페론 양성이 반드시 결핵성을 의미하지는 않습니다.
톡소플라스마증: 육아종성 포도막염의 원인으로 감별이 필요합니다.
가면 증후군: 외관상 ‘하얗고’ 조용한 눈을 가진 젊은 환자에서는 백혈병 침윤 등을 배제해야 합니다.

임상 검사

육아종성 포도막염의 다른 원인을 배제하기 위해 다음 검사를 시행합니다.

전혈구수(CBC)(분획 포함)
적혈구 침강 속도(ESR)·C반응성 단백(CRP)
톡소플라스마증 혈청 검사
톡소카라증 혈청 검사
퀀티페론(QuantiFERON-TB Gold) 검사

안과적 검사

검사법	주된 역할
초음파 생체 현미경	CBG 검출 및 범위 평가
B모드 초음파	후안부 합병증 검출
FFA·OCT	망막혈관염·황반부종 평가

초음파생체현미경(UBM) : 섬모체육아종 검출에 가장 중요한 검사입니다. 홍채·수정체·섬모체의 육아종을 묘사하고, 전방·원주방향·후방으로의 진행 범위를 평가할 수 있습니다. 이집트 농촌 지역 소아 30명을 대상으로 한 연구에서 UBM을 통해 모든 환자에서 섬모체 부종을 동반한 국소 육아종과 전방 육아종이 확인되었고, 30%에서 수정체 혼탁이 관찰되었습니다 [4]. 유리체염을 동반한 모든 증례에서 UBM이 필수적입니다.
안구초음파검사(B모드) : 중간투명체 혼탁이 있는 경우 후안부 합병증을 검출합니다.
형광안저혈관조영술(FFA) 및 빛간섭단층촬영(OCT): 모양체 육아종에 동반된 망막혈관염 및 황반부종 평가에 사용됩니다.

절제 검체의 메타게놈 분석은 양성률이 낮고 비용이 높아 연구 목적 외에는 안내 검체 채취가 일반적으로 이루어지지 않습니다.

Q 초음파생체현미경이 중요한 이유는 무엇인가요?

모양체 육아종(CBG)은 시력을 가장 위협하는 병형임에도 불구하고 일반 진찰로는 발견이 어렵습니다. 초음파생체현미경은 육아종의 존재, 범위, 진행 방향을 비침습적으로 평가할 수 있는 유일한 검사로, 치료 방침 결정에 필수적입니다.

5. 표준적인 치료법

약물 요법

국소 스테로이드 점안: 전방의 염증 반응이나 충혈·통증에 사용됩니다. 증상은 국소 스테로이드에 잘 반응하지만, 점차 감량할 때 재발하는 경향이 있습니다. 중증도가 낮은 경우 스테로이드 단독 요법으로 약 94%가 양호하게 반응했다는 보고가 있습니다 [2].
항기생충제: 프라지콴텔 단회 투여(40 mg/kg)에 메트로니다졸 병용이 사용되며, 육아종이 작은 경우(<2.5 mm²)에는 약물 치료 단독으로 효과가 있습니다 [3].
전신 스테로이드 투여: 비전형적 사례에 병발한 누선염에 대해 단기간의 전신 스테로이드 투여로 염증이 소실된 보고가 있다.

수술 요법

유리체 절제술(pars plana vitrectomy): CBG에 동반된 견인 망막 박리나 난치성 PTIGIU에 대해 시행된다. 수정체 제거 병용 PPV로 망막이 부착된 활동기에서는 교정 시력 20/40 이상이 얻어졌지만, TRD와 반흔 변화를 동반한 예에서는 20/70 이하에 머물렀다고 보고되었다 [5].
- 활동기(망막이 아직 부착된 상태)에서는 비교적 양호한 시력 예후가 기대된다.
- 반흔기 (TRD 발생 후)에는 첫 수술 후 망막박리가 재발할 위험이 있으며, 예후가 좋지 않다.
백내장 수술: 합병 백내장에 대한 수술은 좋은 시력 개선(수술 전 0.09 → 수술 후 0.37)이 보고되었으며, 시력을 위협하는 합병증은 인정되지 않았다 [6].
육아종의 외과적 절제: 홍채 실질 내의 육아종은 절제가 어렵고, 스테로이드 감량 후 재발하기 쉽다. 대형 육아종(≥2.5 mm²)에서는 외과적 흡인이 보조 요법으로 유효하다 [3].

포도막염 일반의 합병증으로, 홍채 뒤유착이 전주에 걸치면 동공 차단에 의한 안압 상승이 발생할 수 있다. 안압 상승의 기전을 올바르게 평가하고, 적절한 치료 방침을 선택하는 것이 중요하다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

감염 경로

안내로의 정확한 침입 경로는 밝혀지지 않았습니다. 가장 유력한 가설은 다음과 같습니다.

직접 관통설: 오염된 물 속의 세르카리아가 안조직을 직접 관통하는 경로. 세르카리아는 피부나 점막을 관통하는 능력이 있는 것으로 알려져 있다. 수영 후 전신 가려움증이나 구강 점막 부기를 호소하는 것이 이 경로를 지지한다.
혈행성 파종설: 오염된 물을 마시거나 덜 익힌 생선을 섭취한 후, 알이나 세르카리아 항원이 혈행성으로 안내에 파종될 가능성. 안과 환자의 대변 검사에서 보통 흡충란이 음성인 점에서 이 경로의 가능성은 낮은 것으로 생각된다.

육아종 형성 기전

흡충 항원에 대한 육아종성 염증 반응이 안내 각 부위에서 발생한다. 육아종의 형성 부위는 결막부터 맥락막까지 다양하며, 다음과 같은 특징이 있다.

아래쪽에 호발하는 경향(결막 결절은 아래 180도, 전방 육아종은 4~8시 방향, CBG는 아래쪽 사분면)
같은 눈에 여러 개의 육아종이 관찰되는 경우가 많음
육아종은 활동기에 증가하고 섬유화를 동반하여 치유됨

CBG의 진행과 합병증의 병태

CBG의 진행성 확대와 섬유화는 다음과 같은 기전으로 합병증을 유발합니다.

백내장 형성: 전방으로 진행하여 수정체 주변부가 포함되면서 국소 백내장이 발생합니다. CBG에 해당하는 부위의 홍채 전방 융기가 진단의 단서가 됩니다.
견인성 망막박리: 후방 및 방사상 진행으로 주변 망막이 CBG에 견인됩니다. 육아종의 섬유 성분이 수축하면서 TRD가 발생합니다.
저안압 및 안구로: 원주 방향 진행으로 섬모체막 및 섬모체상강 삼출이 발생하여 방수 생성이 감소하고 난치성 저안압에 이릅니다. 치료하지 않으면 결국 안구로에 빠집니다.

치료 후 CBG 증례에서는 일부에서 망막전막이 발생하여 내층 망막에 접선 방향의 견인이 생길 위험이 있습니다.

Q 왜 육아종이 아래쪽에 많은가?

정확한 이유는 밝혀지지 않았습니다. 오염수 접촉 시 세르카리아가 중력의 영향으로 아래쪽에 집적되기 쉽거나, 아래쪽 결막·전방각·섬모체로 우선 침입하는 것이 관련될 것으로 추측되지만, 확정적인 설명은 없습니다.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계의 보고)

분자생물학적 동정

외과적으로 절제된 안내 검체 및 세르카리아로부터의 리보솜 DNA 분석을 통해 Procerovum varium을 포함한 이생흡충의 서열이 동정되었습니다 [1]. 그러나 양성률이 낮아 반드시 확진으로 이어지지는 않습니다. 고감도 분자 진단법의 개발이 향후 과제입니다.

CBG의 병기 분류와 외과 치료의 최적화

Amin 등은 모양체 육아종증 사례를 ‘활동기’(망막이 부착됨)와 ‘반흔기’(TRD 발생 후)로 분류하고, 외과적 개입 시기가 시력 예후에 큰 영향을 미친다는 것을 보여주었습니다 [2]. 활동기에서의 조기 수술 개입의 효과와 반흔기에서의 TRD 재발 방지책 마련이 요구됩니다.

추정 흡충 유발 육아종성 중간 포도막염(PTIGIU)

Amin과 Abdullatif는 또한 CBG에 동반된 유리체염과 망막혈관염을 특징으로 하는 상태를 ‘추정 흡충 유발 육아종성 중간 포도막염(PTIGIU)‘으로 정의하고, 약물 치료에 불응하는 경우 조기 lensectomy-PPV의 유용성을 보고했습니다 [5]. 이 개념은 진단 및 분류의 정교화에 기여할 것으로 기대됩니다.

8. 참고문헌

Arya LK, Rathinam SR, Lalitha P, Kim UR, Ghatani S, Tandon V. Trematode Fluke Procerovum varium as Cause of Ocular Inflammation in Children, South India. Emerg Infect Dis. 2016;22(2):192-200. doi:10.3201/eid2202.150051. PMID: 26812231.
Amin RM, Radwan AE, Goweida MB, El Goweini HF, Bedda AM, Lotfy WM, Ahmed ARH. Management of presumed trematode induced granulomatous uveitis in pediatric patients. Jpn J Ophthalmol. 2019;63(1):119-125. doi:10.1007/s10384-018-0632-3. PMID: 30386949.
El Nokrashy A, Abou Samra W, Sobeih D, Lamin A, Hashish A, Tarshouby S, Lightman S, Sewelam A. Treatment of presumed trematode-induced granulomatous anterior uveitis among children in rural areas of Egypt. Eye (Lond). 2019;33(10):1525-1533. doi:10.1038/s41433-019-0428-9. PMID: 30944459.
El Hefny E, Sabry D, Sewelam A, El Nokrashy A. Characteristics of Childhood Presumed Trematode-Induced Granulomatous Anterior Uveitis Using Ultrasound Biomicroscopy. Ocul Immunol Inflamm. 2022;30(7-8):1604-1608. doi:10.1080/09273948.2021.1922709. PMID: 34014799.
Amin RH, Abdullatif AM. Management of presumed trematode-induced granulomatous intermediate uveitis. Eye (Lond). 2023;37(11):2299-2304. doi:10.1038/s41433-022-02336-4. PMID: 36477731.
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