前眼部病變
結膜・上鞏膜結節：單眼或雙眼在下方180度以內形成小而邊界清晰的結節。
角膜肉芽腫：在角膜緣附近形成黃白色肉芽腫，伴隨局部實質性角膜炎。癒合後留下纖維性疤痕。
前房肉芽腫：最常見的病型。在下方隅角（4至8點鐘方向）出現珍珠樣、黃白色結節。
吸蟲性葡萄膜炎
一目瞭然的重點
Section titled “一目瞭然的重點”1. 什麼是吸蟲性葡萄膜炎
Section titled “1. 什麼是吸蟲性葡萄膜炎”吸蟲性葡萄膜炎（trematode induced uveitis）是由淡水吸蟲的尾蚴侵入眼組織，在眼內各部位形成肉芽腫的疾病。部分發展中國家報告較多。
致病的吸蟲具有複雜的生活史。以貝類、淡水魚、甲殼類為中間宿主，水鳥為最終宿主。人類在接觸污染水時作為偶然宿主感染。從南印度患兒眼內肉芽腫及淡水螺（Melanoides tuberculata）來源的尾蚴中，鑑定出 Procerovum varium（異形科）的 DNA [1]。埃及農村地區也有類似報告 [3]。
任何年齡層都可能患病，但以兒童和青少年多見。尤其是低齡兒童，疾病更具侵襲性，因就診延誤導致的嚴重視覺後遺症成為問題。
Q
吸蟲性葡萄膜炎發生於哪些地區？
A
吸蟲性葡萄膜炎主要報告於擁有吸蟲孳生淡水域的開發中國家（如印度、埃及等）。接觸河流支流或汽水域池塘等淺而水流緩慢的水域是感染的契機。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”症狀因肉芽腫形成部位和年齡而異。
- 眼睛充血、疼痛：接觸污染水後立即急性發作。對局部類固醇有反應，但減量時容易復發。
- 全身搔癢：接觸水後立即出現。有時伴隨口腔黏膜腫脹。
- 自覺有白色斑點：當前房有較大肉芽腫時可能注意到。
- 視力下降：因合併白內障、玻璃體炎、黃斑水腫、視網膜剝離而發生。
根據肉芽腫形成部位的不同，呈現多樣化的臨床表現。病變越往後方，有越嚴重的傾向。同一隻眼睛可能出現多個肉芽腫，或雙眼在不同部位產生病變。
後眼部病變
前房肉芽腫的分類
Section titled “前房肉芽腫的分類”前房肉芽腫分為結節型和膜狀型。
- 結節型：在下方隅角可見珍珠樣結節。伴有劇烈的肉芽腫性前房反應和肉芽腫性角膜後沉著物（KPs）。大小不一，從小結節到佔據前房數小時範圍的乳酪狀大型肉芽腫。
- 膜狀型：多見於慢性病例。形成伴有血管新生的角膜後膜。與相鄰虹膜緊密粘連，導致瞳孔尖銳化或散瞳不良。
所有病例均需進行隅角鏡檢查以檢測隅角內的微小肉芽腫，這非常重要。
睫状体肉芽腫（CBG）的進展方向
Section titled “睫状体肉芽腫（CBG）的進展方向”CBG朝以下三個方向進展：
- 向前進展：波及虹膜根部及水晶體周邊部，引起局部白內障。未治療則進展為全白內障。
- 環周進展：導致睫狀體上腔滲出、睫狀體膜、脈絡膜剝離、難治性低眼壓。此類病例治療最困難且預後不良。
- 後方及放射狀進展：周邊視網膜受到牽引，導致牽引性視網膜剝離（TRD）。從CBG向視神經盤延伸的視網膜下纖維索狀物也可能出現。
Q
前房肉芽腫與睫狀體肉芽腫哪個更嚴重？
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”本疾病的原因為棲息於淡水中的吸蟲。感染被認為是經由污染水中的尾蚴直接穿透眼組織所致。
- 接觸污染水：洗澡、游泳或工作時的接觸為感染契機。在河川支流或汽水域池塘等淺淡水區域風險較高。
- 年齡：多見於兒童及青少年。年齡越小越容易重症化。
- 地區：集中於吸蟲盛行的開發中國家。
也有指出血行性播散（飲用受污染的水或攝取未充分加熱的魚類後）的可能性，但眼科患者的糞便檢查通常吸蟲卵為陰性，因此此途徑的可能性較低。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”對於有汙染淡水接觸史的年輕患者，出現肉芽腫性葡萄膜炎的臨床表現時，高度臨床懷疑是診斷的黃金標準。若出現特徵性前房肉芽腫或角膜後沉著物，診斷相對容易。
在感染性葡萄膜炎中，由於多種病原體可能呈現相似的臨床表現，因此需要高度臨床警覺。
需要鑑別的疾病範圍廣泛。
- 弓蛔蟲症：在睫狀體肉芽腫的鑑別中最為重要的疾病。
- 結核性葡萄膜炎：在吸蟲流行地區，結核病也常流行，QuantiFERON陽性不一定代表結核性。
- 弓形蟲症：需與肉芽腫性葡萄膜炎鑑別診斷。
- 偽裝症候群：外觀「白」且安靜的年輕患者，需排除白血病浸潤等。
為排除其他原因引起的肉芽腫性葡萄膜炎，需進行以下檢查。
- 全血球計數（CBC）（含分類）
- 紅血球沉降速率（ESR）及C反應性蛋白（CRP）
- 弓形蟲症血清學檢查
- 弓首蛔蟲症血清檢查
- 奎亞菲隆（QuantiFERON-TB Gold）檢查
| 檢查方法 | 主要作用 |
|---|---|
| 超音波生物顯微鏡 | 睫狀體玻璃體（CBG）的檢測與範圍評估 |
| B模式超音波 | 後眼部併發症的檢測 |
| FFA・OCT | 視網膜血管炎・黃斑水腫評估 |
- 超音波生物顯微鏡（UBM）：檢測睫狀體肉芽腫最重要的檢查。可描繪虹膜、水晶體、睫狀體的肉芽腫，並評估向前方、圓周方向及後方擴展的範圍。埃及農村地區30例兒童的研究中，UBM在所有病例中確認了伴有睫狀體水腫的局限性肉芽腫和前房肉芽腫，30%有水晶體混濁 [4]。所有伴有玻璃體炎的病例均需進行UBM。
- 眼球超音波檢查（B模式）：當中間透光體混濁時，用於檢測後眼部併發症。
- 螢光素眼底血管攝影（FFA）與光學同調斷層掃描（OCT）：用於評估睫狀體肉芽腫相關的視網膜血管炎及黃斑部水腫。
切除檢體的宏基因組分析陽性率低且費用昂貴，因此除了研究目的外，一般不會進行眼內檢體採集。
Q
為什麼超音波生物顯微鏡很重要？
A
睫狀體肉芽腫（CBG）是最威脅視力的病型，但常規檢查難以發現。超音波生物顯微鏡是唯一能非侵入性評估肉芽腫存在、範圍及擴展方向的檢查，對制定治療方針至關重要。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”- 局部類固醇眼藥水：用於前房炎症反應、充血及疼痛。症狀對局部類固醇反應良好，但減量時容易復發。在低嚴重度病例中，單用類固醇治療約有94%獲得良好反應 [2]。
- 抗寄生蟲藥物：使用單次劑量praziquantel（40 mg/kg）合併metronidazole，對於較小的肉芽腫（＜2.5 mm²）單用藥物治療即可見效 [3]。
- 全身性類固醇投予：有報告指出，對於非典型病例併發的淚腺炎，短期全身性類固醇投予可使炎症消退。
- 玻璃體切除術（pars plana vitrectomy）：用於CBG引起的牽引性視網膜剝離及難治性PTIGIU。據報告，合併水晶體切除的PPV，在視網膜仍附著的活動期可獲得矯正視力20/40以上，但伴有TRD及疤痕變化的病例則僅達20/70以下 [5]。
- 活動期（視網膜仍附著的狀態）可預期有相對良好的視力預後。
- 瘢痕期（TRD發生後）初次手術後有視網膜剝離復發的風險，預後不良。
- 白內障手術：針對合併白內障的手術有良好的視力改善（術前0.09→術後0.37）報告，且未觀察到威脅視力的併發症 [6]。
- 肉芽腫的外科切除：虹膜實質內的肉芽腫切除困難，類固醇減量後容易復發。大型肉芽腫（≥2.5 mm²）可採用外科吸引作為輔助治療 [3]。
葡萄膜炎的一般併發症中，虹膜後粘連若波及全周，可能因瞳孔阻塞導致眼壓升高。正確評估眼壓升高的機制，選擇適當的治療方針至關重要。
6. 病理生理學・詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學・詳細發病機制”眼內確切的侵入途徑尚未闡明。最有力的假說如下。
- 直接穿透說：污染水中的尾蚴直接穿透眼組織的路徑。已知尾蚴具有穿透皮膚或黏膜的能力。游泳後出現全身搔癢或口腔黏膜腫脹，支持此路徑。
- 血行播散說：飲用污染水或攝食未充分加熱的魚類後，蟲卵或尾蚴抗原可能經由血行播散至眼內。由於眼科患者的糞便檢查通常為陰性，此路徑的可能性被認為較低。
肉芽腫的形成機制
Section titled “肉芽腫的形成機制”針對吸蟲抗原的肉芽腫性發炎反應發生於眼內各部位。肉芽腫的形成部位從結膜到脈絡膜多種多樣，具有以下特徵。
- 傾向好發於下方（結膜結節位於下方180度、前房肉芽腫位於4至8點鐘方向、CBG位於下方象限）
- 同一眼常可觀察到多個肉芽腫
- 肉芽腫在活動期增大，伴隨纖維化而癒合
CBG的進展與併發症之病理
Section titled “CBG的進展與併發症之病理”CBG的進行性增大與纖維化通過以下機制引起併發症。
- 白內障形成：向前進展導致晶狀體周邊部受累，產生局部白內障。對應CBG部位的虹膜向前隆起可作為診斷線索。
- 牽引性視網膜剝離：向後方及放射狀進展導致周邊視網膜被CBG牽引。肉芽腫的纖維成分收縮引發TRD。
- 低眼壓及眼球癆：環周進展導致睫狀體膜及睫狀體上腔滲出，房水生成減少，進而出現難治性低眼壓。未經治療最終發展為眼球癆。
治療後的CBG病例中，部分會發生視網膜前膜，導致內層視網膜產生切線方向牽引的風險。
Q
為什麼肉芽腫多見於下方？
A
確切原因尚未闡明。推測可能與接觸污染水時尾蚴因重力作用易於在下方聚集，或優先侵入下方的結膜、前房角、睫狀體有關，但尚無確定性解釋。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”分子生物學鑑定
Section titled “分子生物學鑑定”通過對外科切除的眼內檢體和尾蚴進行核糖體DNA分析，已鑑定出包含Procerovum varium在內的複殖吸蟲序列[1]。然而陽性率低，不一定能確診。開發高靈敏度的分子診斷方法是未來的課題。
CBG的分期與外科治療最佳化
Section titled “CBG的分期與外科治療最佳化”Amin等人將睫狀體肉芽腫病例分為「活動期」（視網膜附著）和「瘢痕期」（TRD發生後），並指出手術介入時機對視力預後有重大影響[2]。活動期早期手術介入的有效性及瘢痕期TRD復發預防措施的建立是當前需求。
推定吸蟲誘發肉芽腫性中間葡萄膜炎（PTIGIU）
Section titled “推定吸蟲誘發肉芽腫性中間葡萄膜炎（PTIGIU）”Amin 和 Abdullatif 也將伴隨 CBG 的玻璃體炎和視網膜血管炎的病況定義為「推定吸蟲誘發肉芽腫性中間葡萄膜炎（PTIGIU）」，並報告了對藥物治療無效的病例早期進行 lensectomy-PPV 的有效性 [5]。此概念預期有助於診斷和分類的精細化。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Arya LK, Rathinam SR, Lalitha P, Kim UR, Ghatani S, Tandon V. Trematode Fluke Procerovum varium as Cause of Ocular Inflammation in Children, South India. Emerg Infect Dis. 2016;22(2):192-200. doi:10.3201/eid2202.150051. PMID: 26812231.
- Amin RM, Radwan AE, Goweida MB, El Goweini HF, Bedda AM, Lotfy WM, Ahmed ARH. Management of presumed trematode induced granulomatous uveitis in pediatric patients. Jpn J Ophthalmol. 2019;63(1):119-125. doi:10.1007/s10384-018-0632-3. PMID: 30386949.
- El Nokrashy A, Abou Samra W, Sobeih D, Lamin A, Hashish A, Tarshouby S, Lightman S, Sewelam A. Treatment of presumed trematode-induced granulomatous anterior uveitis among children in rural areas of Egypt. Eye (Lond). 2019;33(10):1525-1533. doi:10.1038/s41433-019-0428-9. PMID: 30944459.
- El Hefny E, Sabry D, Sewelam A, El Nokrashy A. Characteristics of Childhood Presumed Trematode-Induced Granulomatous Anterior Uveitis Using Ultrasound Biomicroscopy. Ocul Immunol Inflamm. 2022;30(7-8):1604-1608. doi:10.1080/09273948.2021.1922709. PMID: 34014799.
- Amin RH, Abdullatif AM. Management of presumed trematode-induced granulomatous intermediate uveitis. Eye (Lond). 2023;37(11):2299-2304. doi:10.1038/s41433-022-02336-4. PMID: 36477731.
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