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Lumic Lumic：眼科百科
腫瘤與病理

皮脂腺癌（瞼板腺癌）

一眼就能看懂的重點

Section titled “一眼就能看懂的重點”

1. 什麼是皮脂腺癌（瞼板腺癌）

Section titled “1. 什麼是皮脂腺癌（瞼板腺癌）”

皮脂腺癌（sebaceous carcinoma，SGC）是一種罕見且惡性度很高的腫瘤，起源於眼瞼的皮脂腺——瞼板腺、Zeis腺、淚阜皮脂腺以及眉部皮膚皮脂腺。它是眼瞼最重要的惡性腫瘤之一，多數來自瞼板腺。由於上眼瞼約有50個瞼板腺、下眼瞼約有25個瞼板腺，因此較常發生於上眼瞼。

流行病學

Section titled “流行病學”

這種疾病在歐美與東亞的地位差異很大。在所有眼瞼惡性腫瘤中，歐美以基底細胞癌為主，占80%〜95%，而皮脂腺癌僅占1%〜3%1)。相對而言，亞洲人群中皮脂腺癌的比例明顯較高。

下方顯示亞洲與歐美之間的流行病學差異。

地區・族群最多見疾病皮脂腺癌所占比例
歐美基底細胞癌 80%〜95%1%〜3%
印度（536例）皮脂腺癌 53%53%1)
中國（1,086例）基底細胞癌 38%32%1)
日本（38例）基底細胞癌 40%29%1)

不過，亞洲人中皮脂腺癌的比例較高，是因為基底細胞癌的比例相對較低；皮脂腺癌本身的發生率則在白人較高（2.03 vs 亞洲／太平洋島民1.07/百萬）1)。在亞洲人中，若有眼瞼惡性腫瘤，其為皮脂腺癌的機率是非亞洲人的6.21倍（範圍3.8-10.1）1)。在日本，於眼瞼惡性腫瘤中，其頻率僅次於基底細胞癌，排名第二。

發病年齡主要在50歲以後，平均年齡報告為57～72歲，印度人為58歲1)。除眼瞼外，25%的病例也可發生於頭頸部、其他皮膚與生殖器。

與Muir-Torre症候群相關

Section titled “與Muir-Torre症候群相關”

米亞-托雷症候群：一種常染色體顯性遺傳疾病，脂腺系腫瘤與內臟惡性腫瘤（胃腸道、子宮內膜、泌尿系統）可同時發生。其背景是 DNA 錯配修復基因（MLH1、MSH2、MSH6）發生突變，米亞-托雷症候群患者中有 24% 會發生脂腺癌。米亞-托雷症候群中的脂腺癌被認為比散發病例侵襲性更低。

Q 當眼瞼腫塊被診斷為脂腺癌時，是否需要懷疑還有其他癌症？
A

需要考慮米亞-托雷症候群的可能。米亞-托雷症候群是一種脂腺系腫瘤與大腸直腸癌等內臟惡性腫瘤合併出現的遺傳疾病；若 MLH1、MSH2、MSH6 的免疫染色顯示表現消失，建議轉介至消化內科等科別。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
下眼瞼伴潰瘍的結節性病灶
下眼瞼伴潰瘍的結節性病灶
Alkatan HM, et al. Clinicopathological study of ophthalmic cutaneous and mucocutaneous non-langerhans cell histiocytic lesions. BMC Ophthalmol. 2024. Figure 3. PMCID: PMC10949701. License: CC BY.
A 是一名臨床診斷為脂腺癌的男性右下眼瞼所見的成人型黃色肉芽腫（AXG）結節性病灶，中央伴潰瘍。對應正文「2. 主要症狀與臨床所見」中討論的眼瞼結節。

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”
  • 無痛性眼瞼腫塊：通常腫塊無痛。
  • 眼瞼腫脹／霰粒腫樣腫塊：可能反覆以霰粒腫的形式出現。
  • 視力下降：在進展期可因眶內侵犯或對眼球的壓迫而出現3)。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

結節型（56%）

黃色結節性腫塊：腫瘤細胞內脂質造成的黃色外觀是其特徵。多發於上眼瞼緣，表面不規則，並伴有容易出血的腫瘤血管。

透過翻轉眼瞼觀察：重要的是翻轉眼瞼，也要檢查結膜側。

瀰漫型（7%）

不形成腫塊的上皮內浸潤：一種從瞼板腺開口向眼瞼緣皮膚和瞼結膜薄層擴散的型態。

睫毛脫落（睫毛禿）：是瀰漫型的特徵之一。最容易延誤診斷。

脂腺癌的發生部位以上眼瞼佔59%、下眼瞼佔29%、內眥佔3%、外眥佔2%1)。

Paget 樣擴展：腫瘤細胞從主病灶遠處的瞼球結膜上皮內呈片狀增殖擴散的特徵性模式。可出現覆蓋整個瞼結膜的煙火狀腫瘤血管與腫瘤細胞增生，並可形成跳躍性病灶。

偽裝症候群（great masquerader）：類似霰粒腫、慢性瞼緣炎、基底細胞癌、鱗狀細胞癌、上輪部角結膜炎及眼部瘢痕性類天疱瘡。結節性病變常被誤認為霰粒腫，切開後可反覆復發並增大。也有患者以眼眶蜂窩組織炎就診的報告3)。

Q 為什麼脂腺癌被稱為「偉大的偽裝者」？
A

因為它會類似霰粒腫、瞼緣炎、基底細胞癌等多種疾病，臨床診斷極其困難。在所有眼瞼腫瘤中，脂腺癌據稱佔0.5%，但只有1/29例（加拿大的一項研究）被臨床準確診斷。反覆切開引流的復發性霰粒腫，應始終警惕脂腺癌。

3. 病因與風險因素

Section titled “3. 病因與風險因素”
  • 高齡：發病年齡中位數為57至72歲。年齡增長是主要風險因素。
  • 性別差異：眼瞼周圍的皮脂腺癌在女性略多（男女比1:1.5）1)。
  • 上眼瞼居多：因為瞼板腺數量較多（上眼瞼約50個，對下眼瞼約25個）。
  • 有眼窩周圍放射治療史：即使是年輕人，也可能增加發病風險。
  • 免疫抑制：如實體器官移植後或淋巴瘤等免疫抑制狀態，也可能有關。
  • Muir-Torre症候群：DNA錯配修復基因（MLH1、MSH2、MSH6）發生突變。
  • 腫瘤大小：超過15 mm時，局部淋巴結轉移風險增加。
Q 亞洲人更容易患皮脂腺癌是真的嗎？
A

在亞洲人中，如果存在眼瞼惡性腫瘤，其為皮脂腺癌的機率是非亞洲人的6.21倍1)。不過這說的是相對比例；皮脂腺癌本身的發生率（按人口計算）其實是白人更高（2.03/百萬），高於亞裔／太平洋島民（1.07/百萬）。由於亞洲人的基底細胞癌較少，所以皮脂腺癌的相對比例看起來更高。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

臨床懷疑

Section titled “臨床懷疑”

維持高度懷疑最重要。遇到以下情況時，應積極懷疑皮脂腺癌。

  • 非典型或復發性霰粒腫（切開後反覆復發）
  • 對治療無反應的慢性瞼炎與持續性瞼結膜炎
  • 眼瞼黃色增厚或黃色腫塊
  • 伴有睫毛脫落的眼瞼病灶

即使看起來像霰粒腫，也必須將刮除物送病理檢查。 抗菌眼藥膏治療後是否改善，有時可幫助區分派杰特樣擴散與眼瞼緣炎。

切片檢查與地圖切片

Section titled “切片檢查與地圖切片”
  • 原發病灶切除切片：進行廣泛切除切片，並在標本邊緣做標記後送病理檢查。
  • 結膜地圖切片：為判定病灶範圍，從雙眼眼瞼結膜與球結膜四個象限的多個部位取切片。這對確定派杰特樣擴散的範圍至關重要。

影像檢查

Section titled “影像檢查”

當懷疑皮脂腺癌時，使用以下影像檢查評估轉移與浸潤。

  • 頭頸部 CT 與 MRI：確認區域淋巴結轉移及遠端轉移
  • 眼眶CT/MRI：在腫瘤較大或懷疑深部侵犯時評估眼眶內擴展

分期（AJCC第8版TNM分期）

Section titled “分期（AJCC第8版TNM分期）”

根據腫瘤大小和眼瞼/眼眶侵犯分為T1至T42)。

T分類定義
T1腫瘤最大徑 ≤10 mm
T2腫瘤最大徑 >10〜20 mm
T3腫瘤最大徑 >20 mm
T4侵犯眼眶、副鼻竇等

與第7版相比，第8版將T1的定義擴大（≤5 mm→≤10 mm），並顯示會出現降期2)。

病理組織學

Section titled “病理組織學”
  • 分化良好者：呈小葉狀排列，中央可見細胞質空泡化。
  • 脂腺細胞與未分化基底樣細胞混雜：核多形性，核分裂活性高。
  • 傳統脂肪染色（Oil Red O、Sudan IV）：需要新鮮冷凍組織，實用性有限。現已被免疫組織化學取代。

目前的標準免疫組織化學標記如下。

標記物特徵
脂滴蛋白細胞內脂質滴相關蛋白。對脂腺分化具有高敏感性且實用3)
雄激素受體眼瞼脂腺癌中通常呈陽性
上皮膜抗原（EMA）陽性

Muir-Torre 症候群篩檢：以 MLH1、MSH2、MSH6 的免疫組織化學染色，確認是否有表現喪失。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”
  • 良性疾病：霰粒腫、眼瞼炎、脂漏性角化症、日光性角化症、囊腫、眼瞼黃色瘤、母斑
  • 惡性疾病：基底細胞癌、鱗狀細胞癌、惡性黑色素瘤、Merkel 細胞癌、淋巴瘤、轉移性腫瘤
  • 與皮脂腺癌的鑑別：過碘酸希夫（PAS）染色可見肝醣陽性（皮脂腺癌含脂質，PAS 染色為陰性）
Q 什麼情況下應懷疑 Muir-Torre 症候群？
A

當皮脂腺系腫瘤（皮脂腺癌、皮脂腺腺瘤等）合併內臟惡性腫瘤（尤其是大腸癌）時，應懷疑 Muir-Torre 症候群。若在病理組織標本中以 MLH1、MSH2、MSH6 的免疫染色確認有表現喪失，建議轉介消化科、婦科等進一步檢查。

5. 標準治療法

Section titled “5. 標準治療法”

手術切除是主要治療方式。

手術切除

Section titled “手術切除”

日本標準（僅限眼瞼的病例）：

  • 切除時保留至少3 mm的安全邊緣。
  • 建議術中以冰凍切片評估切緣。
  • 若瞼板缺損不超過1/3，可用簡單縫合或局部皮瓣重建。
  • 也可分別重建前層（皮膚和眼輪匝肌）與後層（瞼板和結膜）。
  • 後層重建可使用帶黏膜的硬顎、鼻中隔軟骨、耳軟骨＋唇黏膜等自體組織。

莫氏顯微手術或全周邊及深部切緣評估法（CCPDMA）：為歐美的一線治療。該方法在切除時以水平切片評估全部組織，並確認切緣是否有腫瘤細胞。

印度治療方案（參考）：T1～T3腫瘤採用保留4 mm安全邊緣的廣泛切除 + 冰凍切片控制 -> 眼瞼重建。T4腫瘤可考慮術前化療（每3週1次，5-氟尿嘧啶 + 順鉑/卡鉑）或眼窩內容剜除術2)。

特殊情況下的附加治療

Section titled “特殊情況下的附加治療”
  • 結膜切緣陽性 / 類佩吉特樣蔓延：加用局部絲裂霉素和冷凍治療。
  • 前哨淋巴結活檢：適用於T2c期及以上的眼周腫瘤。

眼窩內容剜除術

Section titled “眼窩內容剜除術”

用於眼眶侵犯病例、巨大且深部浸潤的病灶，以及廣泛波及球結膜的病例。按 AJCC 分期報告的施行率為：T1 3%、T2 3%、T3 8%、T4 63%2)。

放射治療

Section titled “放射治療”
  • 對於眼窩內容剜除術後的顯微殘存腫瘤，可施以眼窩外照射放射治療2)。
  • 放射治療（55～66 Gy）被認為對局部控制有效，但最佳劑量尚未確立。
  • Hata（2012）的13例中，5年局部無復發率為100%4)。
  • 若出現區域淋巴結轉移，則進行頸部廓清術＋術後化學治療＋放射治療2)。
Q 皮脂腺癌手術需要多大的安全範圍？
A

在日本，切除時保留至少 3 mm 的安全範圍是標準做法。在歐美，莫氏顯微手術或完整周邊與深部切緣評估法為首選，可在評估所有切緣的同時切除組織。對於 T4 腫瘤及眼眶侵犯病例，可考慮眼窩內容剜除術。

6. 病理生理學・詳細發病機轉

Section titled “6. 病理生理學・詳細發病機轉”

脂腺癌是一種起源於脂腺腺上皮的惡性腫瘤。報告的發生部位中，92%來自瞼板腺，6%來自Zeis腺，2%來自淚阜2)。

在組織學上，可見脂腺細胞（胞質空泡化、富含脂質的細胞）與未分化的基底樣細胞混雜，分化程度從高分化到低分化不等。腫瘤細胞內的脂質使病灶在肉眼下呈黃色。

帕杰特樣擴散的機轉：惡性細胞從主腫瘤分離後，逐一遷移並在上皮中增殖的模式——眼瞼結膜、球結膜與皮膚。它會形成跳躍性病灶，肉眼看似無病變的部位也可能存在腫瘤細胞。因此，利用結膜標測活檢了解侵犯範圍對治療至關重要。

Muir-Torre症候群的分子機轉：由DNA錯配修復基因（MLH1、MSH2、MSH6、PMS2）突變所致的常染色體顯性遺傳疾病。突變使修復DNA複製錯誤的功能喪失，隨著抑癌基因突變的累積，會發生脂腺系腫瘤。

7. 最新研究與未來展望（研究階段的報告）

Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段的報告）”

AJCC第8版T分期的預後預測價值

Section titled “AJCC第8版T分期的預後預測價值”

Morawala（2023）對119例脂腺癌的AJCC第8版T分期進行了研究，結果顯示T分期有助於預測預後2)。對於T4腫瘤，淋巴結轉移的風險比為2.38，遠端轉移為4.30，轉移相關死亡為6.62。此外，第8版將T1的定義從第7版的5 mm以下改為10 mm以下，證實會出現降期。

間質近距離放射治療

Section titled “間質近距離放射治療”

Li & Finger（2021）報告，針對 T2bN0M0 眼眶皮脂腺癌，在切除 + 冷凍凝固 + 超厚型羊膜移植後，採用高劑量率近接治療（2,000 cGy/5 次）合併電子線外照射放射治療（36 Gy/20 次），總劑量達 56 Gy5)。1 年後視力為 20/20，未見放射性視網膜病變或視神經病變。不過，出現了頸部淋巴結轉移。

合併過氧化氫浸泡紗布的放射治療

Section titled “合併過氧化氫浸泡紗布的放射治療”

Adachi（2022）對一位 97 歲無法手術的耳前皮脂腺癌患者施行 60 Gy/30 fr 的電子線治療，並合併過氧化氫浸泡紗布4)。8 個月後達到肉眼完全緩解。不良事件僅有 2 級放射性皮膚炎。推測過氧化氫可能具有放射增敏效果，但這只是少數病例的報告，仍需進一步驗證。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”

  1. Kaliki S, Bothra N, Bejjanki KM, Nayak A, Ramappa G, Mohamed A, et al. Malignant Eyelid Tumors in India: A Study of 536 Asian Indian Patients. Ocular oncology and pathology. 2019;5(3):210-219. doi:10.1159/000491549. PMID:31049330; PMCID:PMC6489076.

  2. Morawala A, Mohamed A, Krishnamurthy A, Jajapuram SD, Kaliki S. Sebaceous gland carcinoma: analysis based on the 8(th) edition of American Joint Cancer Committee classification. Eye (Lond). 2023;37(4):714-719. doi:10.1038/s41433-022-02025-2. PMID:35347292; PMCID:PMC9998849.

  3. Ramachandran V, Tumyan G, Loya A, Treat K, Vrcek I. Sebaceous Carcinoma Masquerading As Orbital Cellulitis. Cureus. 2022;14(2):e22288. doi:10.7759/cureus.22288. PMID:35350510; PMCID:PMC8933264.

  4. Adachi A, Oike T, Tamura M, Ota N, Ohno T. Radiotherapy With Hydrogen Peroxide-Soaked Gauze for Preauricular Sebaceous Carcinoma. Cureus. 2022;14(7):e27464. doi:10.7759/cureus.27464. PMID:35923494; PMCID:PMC9339371.

  5. Li F, Stewart RD, Finger PT. Interstitial Brachytherapy for Orbital Sebaceous Carcinoma. Ophthalmic plastic and reconstructive surgery. 2021;37(6):e215-e217. doi:10.1097/IOP.0000000000002031. PMID:34314398; PMCID:PMC8565506.

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