सीबेशियस कार्सिनोमा (sebaceous carcinoma, SGC) एक दुर्लभ और अत्यधिक घातक ट्यूमर है, जो पलक की सीबेशियस ग्रंथियों—माइबोमियन ग्रंथियां, ज़ाइस ग्रंथियां, लैक्रिमल कारन्कल की सीबेशियस ग्रंथियां, और भौंह की त्वचा की सीबेशियस ग्रंथियां—से उत्पन्न होता है। यह पलक के सबसे महत्वपूर्ण घातक ट्यूमरों में से एक है, और अधिकांश मामले माइबोमियन ग्रंथियों से उत्पन्न होते हैं। चूंकि ऊपरी पलक में लगभग 50 माइबोमियन ग्रंथियां और निचली पलक में लगभग 25 होती हैं, इसलिए यह ऊपरी पलक में अधिक होता है।
यह रोग यूरोप और उत्तरी अमेरिका तथा पूर्वी एशिया में बहुत अलग तरह से स्थित है। पलक के सभी घातक ट्यूमरों में, बेसल सेल कार्सिनोमा यूरोप और उत्तरी अमेरिका में 80-95% होता है, जबकि सीबेशियस कार्सिनोमा केवल 1-3% होता है1)। इसके विपरीत, एशियाई आबादी में सीबेशियस कार्सिनोमा का अनुपात कहीं अधिक है।
एशिया और पश्चिम के बीच महामारी विज्ञान के अंतर नीचे दिखाए गए हैं।
| क्षेत्र / जनसंख्या | सबसे सामान्य रोग | सीबेशियस कार्सिनोमा का अनुपात |
|---|---|---|
| यूरोप और उत्तरी अमेरिका | बेसल सेल कार्सिनोमा 80-95% | 1-3% |
| भारत (536 मामले) | सीबेशियस कार्सिनोमा 53% | 53%1) |
| चीन (1,086 मामले) | बेसल सेल कार्सिनोमा 38% | 32%1) |
| जापान (38 मामले) | बेसल सेल कार्सिनोमा 40% | 29%1) |
हालांकि, एशियाई लोगों में सीबेशियस कार्सिनोमा का अनुपात अधिक है क्योंकि बेसल सेल कार्सिनोमा का अनुपात अपेक्षाकृत कम है; जबकि स्वयं सीबेशियस कार्सिनोमा की घटना दर श्वेत लोगों में अधिक है (2.03 बनाम एशियाई/प्रशांत द्वीपीय 1.07 प्रति मिलियन)1)। एशियाई लोगों में यदि पलक का घातक ट्यूमर हो, तो उसके सीबेशियस कार्सिनोमा होने की संभावना गैर-एशियाई लोगों की तुलना में 6.21 गुना तक होती है (सीमा 3.8-10.1)1)। जापान में, यह पलक के घातक ट्यूमर में बेसल सेल कार्सिनोमा के बाद दूसरा सबसे सामान्य है.
शुरुआत की आयु मुख्य रूप से 50 वर्ष की उम्र के बाद होती है, और औसत आयु 57-72 वर्ष बताई गई है, तथा भारतीयों में 58 वर्ष1)। पलक के अलावा, 25% मामलों में यह सिर और गर्दन, अन्य त्वचा, और जनन अंगों में भी हो सकता है.
Muir-Torre सिंड्रोम: एक ऑटोसोमल डॉमिनेंट वंशानुगत विकार, जिसमें सीबेशियस ट्यूमर और आंतरिक घातक ट्यूमर (जठरांत्र, एंडोमेट्रियल, मूत्रीय) साथ-साथ होते हैं। इसका आधार DNA mismatch repair जीन (MLH1, MSH2, MSH6) में उत्परिवर्तन है, और Muir-Torre सिंड्रोम वाले 24% रोगियों में सीबेशियस कार्सिनोमा विकसित होता है। Muir-Torre सिंड्रोम में सीबेशियस कार्सिनोमा को छिटपुट मामलों की तुलना में कम आक्रामक माना जाता है.
Muir-Torre सिंड्रोम की संभावना पर विचार करना चाहिए। Muir-Torre सिंड्रोम एक वंशानुगत विकार है जिसमें सीबेशियस ट्यूमर और कोलोरेक्टल कैंसर जैसे आंतरिक घातक ट्यूमर साथ-साथ होते हैं, और यदि MLH1, MSH2, या MSH6 की इम्यूनोस्टेनिंग में अभिव्यक्ति का अभाव दिखाई दे, तो गैस्ट्रोएंटरोलॉजी या इसी तरह के विभाग में रेफ़रल की सिफारिश की जाती है.
गांठदार प्रकार (56%)
पीले रंग की गांठदार सूजन: ट्यूमर कोशिकाओं के भीतर लिपिड के कारण पीला रंग दिखना इसकी खास पहचान है। यह अक्सर ऊपरी पलक की किनारी पर होती है और इसकी सतह अनियमित होती है, साथ ही इसमें ट्यूमर की ऐसी रक्तवाहिकाएँ होती हैं जिनसे आसानी से खून निकलता है।
पलक को पलटकर देखना: पलक को पलटकर कंजंक्टाइवा की तरफ भी देखना महत्वपूर्ण है।
डिफ्यूज़ प्रकार (7%)
बिना गांठ बनाए उपकला के भीतर फैलाव: एक ऐसा प्रकार जो मेइबोमियन ग्रंथि के छिद्र से पलक किनारे की त्वचा और पलक की कंजंक्टाइवा तक पतली परत में फैलता है।
पलकों का झड़ना (मेडारोसिस): डिफ्यूज़ प्रकार के विशिष्ट लक्षणों में से एक। इसका निदान सबसे देर से होने की संभावना रहती है।
सेबेशियस कार्सिनोमा का स्थान 59% में ऊपरी पलक, 29% में निचली पलक, 3% में भीतरी कोना और 2% में बाहरी कोना होता है1)।
पैजेटॉइड फैलाव: एक विशिष्ट पैटर्न जिसमें ट्यूमर कोशिकाएँ मुख्य घाव से दूर पलक और नेत्रगोलक की कंजंक्टाइवा की उपकला के भीतर चादरों के रूप में फैलती हैं। इसमें पूरे पलक कंजंक्टाइवा को ढकने वाली आतिशबाज़ी जैसी ट्यूमर रक्तवाहिकाएँ और ट्यूमर कोशिकाओं की वृद्धि दिख सकती है, और बीच-बीच में अलग घाव बन सकते हैं।
मास्किंग सिंड्रोम (great masquerader): यह चालाज़ियन, पुरानी ब्लेफेराइटिस, बेसल सेल कार्सिनोमा, स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा, सुपीरियर लिंबिक केराटोकंजंक्टिवाइटिस, और ऑक्युलर सिसाट्रिशियल पेम्फिगॉइड जैसा दिख सकता है। गांठदार घाव अक्सर चालाज़ियन समझ लिए जाते हैं, और चीरा लगाने के बाद बार-बार लौटकर बड़े हो सकते हैं। ऑर्बिटल सेल्युलाइटिस के रूप में आने वाले मामलों की भी रिपोर्ट है3).
क्योंकि यह चालाज़ियन, ब्लेफेराइटिस और बेसल सेल कार्सिनोमा जैसी कई बीमारियों से मिलता-जुलता है, जिससे क्लिनिकल निदान बहुत कठिन हो जाता है। कहा जाता है कि सेबेशियस कार्सिनोमा सभी पलक ट्यूमरों का 0.5% होता है, लेकिन 29 में से केवल 1 मामला (कनाडा के एक अध्ययन में) क्लिनिकली सही पहचाना गया। बार-बार चीरा लगाकर निकाले जाने वाले बार-बार होने वाले चालाज़ियन में सेबेशियस कार्सिनोमा को हमेशा ध्यान में रखना चाहिए.
एशियाई लोगों में यदि पलक का घातक ट्यूमर हो, तो उसके सीबेशियस कार्सिनोमा होने की संभावना गैर-एशियाई लोगों की तुलना में 6.21 गुना अधिक होती है1)। हालांकि यह सापेक्ष अनुपात की बात है; स्वयं सीबेशियस कार्सिनोमा की घटना-दर (जनसंख्या के हिसाब से) श्वेत लोगों में (2.03/मिलियन) एशियाई/प्रशांत द्वीपीय लोगों (1.07/मिलियन) से अधिक है। क्योंकि एशियाई लोगों में बेसल सेल कार्सिनोमा कम होता है, इसलिए सीबेशियस कार्सिनोमा का अनुपात तुलनात्मक रूप से अधिक दिखता है।
उच्च स्तर का संदेह बनाए रखना सबसे महत्वपूर्ण है। निम्न स्थितियों में सेबेशियस कार्सिनोमा का सक्रिय रूप से संदेह करें।
भले ही यह चालाज़ियन लगे, खुरचकर निकाले गए पदार्थ को हमेशा पैथोलॉजी जांच के लिए भेजें। कुछ मामलों में, एंटीबायोटिक आई ऑइंटमेंट से सुधार होने पर पैजेट-जैसे फैलाव और पलक के किनारे की सूजन में अंतर किया जा सकता है।
जब सेबेशियस कार्सिनोमा का संदेह हो, तो मेटास्टेसिस और इनवेज़न का मूल्यांकन करने के लिए निम्न इमेजिंग जांचें की जाती हैं।
ट्यूमर के आकार और पलक/ऑर्बिटा में घुसपैठ के आधार पर T1 से T4 तक वर्गीकृत किया जाता है2).
| T वर्गीकरण | परिभाषा |
|---|---|
| T1 | ट्यूमर का अधिकतम व्यास ≤10 मिमी |
| T2 | ट्यूमर का अधिकतम व्यास >10–20 मिमी |
| T3 | ट्यूमर का अधिकतम व्यास >20 मिमी |
| T4 | ऑर्बिटा, परानासल साइनस आदि में घुसपैठ |
8वें संस्करण में, 7वें संस्करण की तुलना में T1 की परिभाषा का विस्तार किया गया (≤5 mm → ≤10 mm), और यह दिखाया गया है कि डाउनस्टेजिंग हो सकती है2)।
वर्तमान मानक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल मार्कर नीचे दिए गए हैं।
| मार्कर | विशेषताएँ |
|---|---|
| एडिपोफिलिन | कोशिकीय लिपिड ड्रॉपलेट-संबंधित प्रोटीन। सेबेशियस विभेदन के लिए उच्च संवेदनशील और व्यावहारिक3) |
| एंड्रोजन रिसेप्टर | पलकों के सेबेशियस कार्सिनोमा में आम तौर पर पॉजिटिव |
| एपिथीलियल मेम्ब्रेन एंटीजेन (EMA) | सकारात्मक |
म्यूर-टॉर सिंड्रोम की स्क्रीनिंग: MLH1, MSH2 और MSH6 की इम्यूनोहिस्टोकेमिकल स्टेनिंग से अभिव्यक्ति में कमी है या नहीं, यह जाँचें।
जब सेबेशियस ट्यूमर (जैसे सेबेशियस कार्सिनोमा या सेबेशियस एडेनोमा) के साथ आंतरिक अंग का घातक ट्यूमर, विशेषकर कोलोरेक्टल कैंसर, मौजूद हो, तो म्यूर-टॉर सिंड्रोम पर संदेह करना चाहिए। यदि पैथोलॉजी नमूने में MLH1, MSH2 और MSH6 की इम्यून स्टेनिंग से अभिव्यक्ति में कमी की पुष्टि हो जाए, तो जठरांत्र रोग और स्त्री रोग जैसे विभागों में आगे की जाँच के लिए रेफरल की सिफारिश की जाती है।
शल्य-उच्छेदन मुख्य उपचार है।
जापान में मानक (पलक तक सीमित मामलों में):
मोस माइक्रोग्राफिक सर्जरी या पूर्ण परिधीय और गहरे मार्जिन आकलन (CCPDMA): यूरोप और अमेरिका में प्रथम-पंक्ति उपचार। यह ऐसी विधि है जिसमें निकाले जाते समय पूरे ऊतक का क्षैतिज सेक्शन में मूल्यांकन किया जाता है और किनारों पर ट्यूमर कोशिकाओं की जाँच की जाती है।
भारत का उपचार प्रोटोकॉल (संदर्भ): T1–T3 ट्यूमर के लिए 4 मिमी सुरक्षा सीमा के साथ वाइड एक्सीजन + फ्रोजन सेक्शन नियंत्रण -> पलक पुनर्निर्माण। T4 ट्यूमर के लिए प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी (हर 3 सप्ताह पर 5-फ्लूरोयूरासिल + सिस्प्लैटिन/कार्बोप्लैटिन) या ऑर्बिटल एक्सेंटरेशन पर विचार किया जाता है2).
यह ऑर्बिटल इन्वेज़न, बड़े और गहराई तक फैलने वाले घावों, तथा कंजंक्टाइवा बुल्बी में व्यापक प्रसार वाले मामलों में किया जाता है। AJCC स्टेज के अनुसार इसके उपयोग की रिपोर्ट की गई दरें T1 3%, T2 3%, T3 8%, और T4 63% हैं2).
जापान में कम से कम 3 mm की सुरक्षा-सीमा के साथ एक्सिशन मानक है। पश्चिमी देशों में, Mohs माइक्रोग्राफिक सर्जरी या पूर्ण परिधीय और गहरी मार्जिन मूल्यांकन पहली पसंद है, और सभी मार्जिन का मूल्यांकन करते हुए ऊतक निकाला जाता है। T4 ट्यूमर और ऑर्बिटल इन्वेज़न वाले मामलों में ऑर्बिटल एक्सेंटरेशन पर विचार किया जाता है।
सीबेशियस कार्सिनोमा एक घातक ट्यूमर है जो सीबेशियस ग्रंथियों के ग्रंथीय उपकला से उत्पन्न होता है। उत्पत्ति के बताए गए स्थानों में 92% मेइबोमियन ग्रंथियों से, 6% ज़ाइस ग्रंथियों से, और 2% लैक्रिमल कारंकल से होते हैं2).
हिस्टोलॉजी में, सीबेशियस कोशिकाएँ (लिपिड-समृद्ध, वैक्यूओलयुक्त साइटोप्लाज्म वाली कोशिकाएँ) और अविभेदित बेसालॉइड कोशिकाएँ मिश्रित होती हैं, और विभेदन का स्तर उच्च विभेदित से लेकर निम्न विभेदित तक हो सकता है। ट्यूमर कोशिकाओं के भीतर मौजूद लिपिड घाव को स्थूल रूप में पीला दिखाते हैं।
पैजेटॉयड प्रसार का तंत्र: एक पैटर्न जिसमें घातक कोशिकाएँ मुख्य ट्यूमर से दूर उपकला में—पलपीब्रल कंजंक्टाइवा, बुल्बर कंजंक्टाइवा, और त्वचा—अलग-अलग जाकर बढ़ती हैं। इससे स्किप घाव बनते हैं, और स्थूल जांच में रोग-मुक्त दिखने वाले क्षेत्रों में भी ट्यूमर कोशिकाएँ हो सकती हैं। इसलिए, कंजंक्टाइवल मैपिंग बायोप्सी से फैलाव का आकलन उपचार के लिए आवश्यक है।
म्यूयर-टॉरे सिंड्रोम का आणविक तंत्र: डीएनए मिसमैच रिपेयर जीन (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2) में उत्परिवर्तन से होने वाला एक ऑटोसोमल डोमिनेंट वंशानुगत विकार। इन उत्परिवर्तनों से डीएनए प्रतिकृति त्रुटियों की मरम्मत की क्षमता समाप्त हो जाती है, और ट्यूमर-दमनकारी जीनों में उत्परिवर्तन जमा होने पर सीबेशियस ट्यूमर उत्पन्न होते हैं।
Morawala (2023) ने 119 सीबेशियस कार्सिनोमा मामलों में AJCC के 8वें संस्करण के T वर्गीकरण का अध्ययन किया और दिखाया कि T वर्गीकरण पूर्वानुमान की भविष्यवाणी के लिए उपयोगी है2). T4 ट्यूमर के लिए लसीका ग्रंथि मेटास्टेसिस का जोखिम अनुपात 2.38, दूरस्थ मेटास्टेसिस का 4.30, और मेटास्टेसिस-संबंधी मृत्यु का 6.62 था। इसके अलावा, 8वें संस्करण में T1 की परिभाषा 7वें संस्करण में 5 मिमी या कम से बदलकर 10 मिमी या कम कर दी गई, जिससे यह पुष्टि हुई कि चरण में कमी होती है।
Li & Finger (2021) ने बताया कि T2bN0M0 ऑर्बिटल सेबेशियस कार्सिनोमा में, रीसैक्शन + क्रायोथेरेपी + अल्ट्राथिक अम्नियोटिक मेम्ब्रेन ट्रांसप्लांटेशन के बाद, हाई-डोज़-रेट ब्रैकीथेरेपी (2,000 cGy/5 फ्रैक्शन) के साथ इलेक्ट्रॉन बीम बाह्य विकिरण चिकित्सा (36 Gy/20 फ्रैक्शन) देकर कुल 56 Gy दिया गया5)। एक वर्ष बाद दृष्टि 20/20 थी, और विकिरण रेटिनोपैथी या ऑप्टिक न्यूरोपैथी नहीं थी। हालांकि, ग्रीवा लिम्फ नोड में मेटास्टेसिस हुआ।
Adachi (2022) ने 97 वर्षीय, ऑपरेशन न किए जा सकने वाले प्रीऑरिकुलर सेबेशियस कार्सिनोमा रोगी में 60 Gy/30 fr की इलेक्ट्रॉन बीम थेरेपी के साथ हाइड्रोजन पेरॉक्साइड-भिगोई हुई गॉज़ का उपयोग किया4)। 8 महीने बाद दृश्य रूप से पूर्ण प्रतिक्रिया मिली। एकमात्र प्रतिकूल घटना ग्रेड 2 विकिरण डर्मेटाइटिस थी। हाइड्रोजन पेरॉक्साइड का रेडियोसेंसिटाइजिंग प्रभाव सुझाया गया, लेकिन यह केवल कुछ मामलों की रिपोर्ट है और आगे पुष्टि की आवश्यकता है।
Kaliki S, Bothra N, Bejjanki KM, Nayak A, Ramappa G, Mohamed A, et al. Malignant Eyelid Tumors in India: A Study of 536 Asian Indian Patients. Ocular oncology and pathology. 2019;5(3):210-219. doi:10.1159/000491549. PMID:31049330; PMCID:PMC6489076.
Morawala A, Mohamed A, Krishnamurthy A, Jajapuram SD, Kaliki S. Sebaceous gland carcinoma: analysis based on the 8(th) edition of American Joint Cancer Committee classification. Eye (Lond). 2023;37(4):714-719. doi:10.1038/s41433-022-02025-2. PMID:35347292; PMCID:PMC9998849.
Ramachandran V, Tumyan G, Loya A, Treat K, Vrcek I. Sebaceous Carcinoma Masquerading As Orbital Cellulitis. Cureus. 2022;14(2):e22288. doi:10.7759/cureus.22288. PMID:35350510; PMCID:PMC8933264.
Adachi A, Oike T, Tamura M, Ota N, Ohno T. Radiotherapy With Hydrogen Peroxide-Soaked Gauze for Preauricular Sebaceous Carcinoma. Cureus. 2022;14(7):e27464. doi:10.7759/cureus.27464. PMID:35923494; PMCID:PMC9339371.
Li F, Stewart RD, Finger PT. Interstitial Brachytherapy for Orbital Sebaceous Carcinoma. Ophthalmic plastic and reconstructive surgery. 2021;37(6):e215-e217. doi:10.1097/IOP.0000000000002031. PMID:34314398; PMCID:PMC8565506.
