Il glaucoma pediatrico post-chirurgia della cataratta (GFCS) è classificato come una categoria indipendente nella classificazione dei glaucomi pediatrici1)3). Nelle classificazioni della World Glaucoma Association (WGA) e del Childhood Glaucoma Research Network (CGRN), è distinto dai glaucomi secondari acquisiti e classificato come «glaucoma post-chirurgia della cataratta»1)4).
La ragione è che i casi che richiedono un intervento di cataratta possono presentare anomalie dello sviluppo della via di deflusso dell’umor acqueo, e il meccanismo dell’aumento della pressione intraoculare può differire da quello dei comuni glaucomi secondari acquisiti1).
Sono inclusi i casi di glaucoma insorto dopo chirurgia della cataratta che soddisfano i criteri diagnostici per il glaucoma pediatrico1). Le cataratte interessate includono:
I criteri diagnostici per il glaucoma pediatrico (WGA) sono la presenza di almeno 2 dei seguenti 5 elementi: pressione intraoculare > 21 mmHg, progressione del rapporto C/D, segni corneali (strie di Haab, aumento del diametro corneale), allungamento anomalo della lunghezza assiale e difetti del campo visivo glaucomatosi1).
Nei neonati, lacrimazione senza secrezione, fotofobia e blefarospasmo possono manifestarsi come segni di ipertensione oculare. L’aumento del diametro corneale (buftalmo) e l’edema o l’opacità corneale sono spesso scoperti dai genitori e motivano la visita.
Segni del segmento anteriore
Aumento del diametro corneale : ≥ 11 mm nel neonato, ≥ 12 mm sotto 1 anno, ≥ 13 mm a qualsiasi età è considerato anomalo1)
Edema e opacità corneale : si verificano a causa di un’ipertensione oculare persistente
Strie di Haab : rotture della membrana di Descemet, un forte indicatore di glaucoma congenito3)
Segni dell’angolo : l’angolo è spesso aperto, ma a volte può presentarsi come angolo chiuso da blocco pupillare2)3)
Segni del segmento posteriore
Aumento dell’escavazione papillare : nei neonati, un rapporto C/D ≥ 0,3 fa sospettare un glaucoma. Nei bambini, una diminuzione dell’escavazione dopo la riduzione della pressione intraoculare è frequente.
Allungamento della lunghezza assiale : un allungamento oltre lo sviluppo normale suggerisce una progressione del glaucoma.
Miopeizzazione : la progressione della miopia dovuta all’allungamento assiale è un importante parametro di follow-up.
L’intervento di cataratta in giovane età è il principale fattore di rischio 2)3). Più giovane è l’età al momento dell’intervento di cataratta, maggiore è il rischio di sviluppare glaucoma secondario. Per interventi prima dei 9 mesi di età, l’incidenza può raggiungere il 50% 2)3). Anche la microcornea è un importante fattore di rischio 3).
La pseudofachia non è un fattore protettivo 3). Il rischio di GFCS aumenta con gli anni trascorsi dall’intervento di cataratta, pertanto è obbligatorio un follow-up della pressione intraoculare per tutta la vita 3).
Nei casi che richiedono un intervento di cataratta, può essere presente un’anomalia dello sviluppo della via di deflusso dell’umor acqueo, considerata la causa dell’aumento della pressione intraoculare 1). È stato anche riportato che l’interazione tra le cellule trabecolari e le cellule epiteliali del cristallino potrebbe essere coinvolta nel meccanismo patogenetico.
Il meccanismo angolare è più spesso ad angolo aperto, ma può anche presentarsi come angolo chiuso da blocco pupillare 3). Negli occhi afachici, la cornea centrale è più spessa, il che può dare una falsa impressione di ipertensione oculare; è necessaria cautela 1).
Varia notevolmente in base all’età al momento dell’intervento di cataratta. Per interventi prima dei 9 mesi di età, può raggiungere il 50% 2)3). Più alto è l’età operatoria, minore è il rischio, ma il rischio di GFCS aumenta con gli anni trascorsi dall’intervento, pertanto è necessario un follow-up per tutta la vita 3).
L’esame del glaucoma pediatrico presenta particolari accorgimenti specifici per i bambini.
| Esame | Metodo / Precauzioni |
|---|---|
| Misurazione della pressione intraoculare | Il tonometro a rimbalzo è utile. Gli anestetici generali abbassano la pressione intraoculare. |
| Diametro corneale | Misurazione del diametro orizzontale e verticale con calibro |
| Esame dell’angolo | Utilizzo di lente di Koeppe e lampada a fessura portatile. Richiede anestesia generale |
Per la misurazione della pressione intraoculare, il tonometro ad applanazione di Goldmann è spesso inutilizzabile. Il tonometro a rimbalzo (iCare) consente la misurazione senza anestesia topica ed è adatto ai bambini 1). Tuttavia, le misurazioni non sono intercambiabili tra diversi tonometri. Sotto anestesia generale, la maggior parte degli anestetici abbassa la pressione intraoculare, quindi le misurazioni in stato di veglia sono le più affidabili 3).
Il valore refrattivo e la lunghezza assiale devono essere misurati regolarmente per valutare se la progressione della miopia o l’allungamento assiale suggeriscono una progressione del glaucoma. L’OCT è utile per la valutazione strutturale, ma in assenza di un database normativo pediatrico, è necessaria cautela nell’interpretazione delle anomalie.
Sì. Negli occhi afachici, lo spessore corneale centrale è aumentato, il che può portare a una sovrastima della pressione intraoculare 1). Per distinguere tra ipertensione apparente e vera ipertensione glaucomatosa, è importante una valutazione globale dello spessore corneale e dei reperti clinici (cambiamento del rapporto C/D, allungamento assiale, ecc.).
Il trattamento del GFCS segue quello del glaucoma congenito primario (PCG) 1). Tuttavia, i risultati chirurgici sono spesso scadenti 1)2)3).
Come primo intervento vengono spesso scelte la trabeculotomia o la goniotomia 3). In caso di insuccesso, si prendono in considerazione la trabeculectomia o l’impianto di un dispositivo di drenaggio per glaucoma (GDD) 3).
Il GFCS è spesso difficile da trattare e, alla fine, può essere necessario un intervento di shunt tubulare con placca (chirurgia GDD) per il controllo a lungo termine della pressione intraoculare 1)2)3).
In caso di angolo chiuso, può essere necessario rimuovere il blocco pupillare 1). La ciclodistruzione può essere utilizzata come misura temporanea prima dell’intervento chirurgico 3).
Nei bambini, durante la terapia farmacologica è necessario prestare attenzione agli effetti collaterali 3).
Diversi fattori: l’effetto limitato della ricostruzione della via di deflusso a causa di frequenti anomalie dello sviluppo, il basso tasso di successo della chirurgia filtrante a causa della vigorosa risposta di guarigione delle ferite nei tessuti oculari pediatrici, la necessità di ripetute anestesie generali e la necessità di conciliare con il trattamento dell’ambliopia 3). La collaborazione con pediatri, oftalmologi pediatrici e ortottisti è indispensabile.
La ricerca recente sul GFCS ha fatto progressi nel chiarire il background genetico. L’anomalia del gene CYP1B1 è stata identificata come gene causale del PCG, ma il quadro completo del coinvolgimento genetico nel GFCS non è ancora stato chiarito 4).
La standardizzazione internazionale della classificazione del glaucoma pediatrico da parte del Childhood Glaucoma Research Network (CGRN) sta progredendo, consentendo l’accumulo di dati epidemiologici e il confronto dei risultati terapeutici per il GFCS 4).
Viene anche effettuata la valutazione del rischio di eventi avversi correlati al glaucoma dopo intervento di cataratta associato a persistenza del sistema vascolare fetale (PFV) 5), e si prevede uno sviluppo verso un trattamento personalizzato basato sulla stratificazione del rischio.
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