Das kindliche Glaukom nach Kataraktoperation (GFCS) wird in der Klassifikation der kindlichen Glaukome als eigenständige Kategorie geführt1)3). In den Klassifikationen der World Glaucoma Association (WGA) und des Childhood Glaucoma Research Network (CGRN) wird es von erworbenen sekundären Glaukomen unterschieden und als „Glaukom nach Kataraktoperation“ klassifiziert1)4).
Der Grund dafür ist, dass Fälle, die eine Kataraktoperation erfordern, möglicherweise Entwicklungsanomalien des Kammerwasserabflusstrakts aufweisen und der Mechanismus des Augeninnendruckanstiegs sich von dem üblicher erworbener sekundärer Glaukome unterscheiden kann1).
Eingeschlossen werden Fälle von Glaukom nach Kataraktoperation, die die Diagnosekriterien für kindliches Glaukom erfüllen1). Zu den betroffenen Katarakten gehören:
Die Diagnosekriterien für kindliches Glaukom (WGA) sind das Vorliegen von mindestens 2 der folgenden 5 Punkte: Augeninnendruck > 21 mmHg, fortschreitende Vergrößerung der C/D-Ratio, Hornhautbefunde (Haab-Linien, Vergrößerung des Hornhautdurchmessers), abnorme Verlängerung der Achsenlänge und glaukomatöse Gesichtsfeldausfälle1).
Bei Säuglingen können Tränenfluss ohne Sekret, Photophobie und Blepharospasmus als Zeichen eines erhöhten Augeninnendrucks auftreten. Eine Vergrößerung des Hornhautdurchmessers (Buphthalmus) sowie Hornhautödem oder -trübung werden oft von den Eltern bemerkt und führen zur Vorstellung.
Vorderabschnittsbefunde
Vergrößerung des Hornhautdurchmessers : ≥ 11 mm beim Neugeborenen, ≥ 12 mm unter 1 Jahr, ≥ 13 mm in jedem Alter gelten als abnormal1)
Hornhautödem und -trübung : treten aufgrund anhaltend erhöhten Augeninnendrucks auf
Haab-Linien : Risse in der Descemet-Membran, ein starker Indikator für angeborenes Glaukom3)
Kammerwinkelbefunde : Der Winkel ist oft offen, kann aber manchmal als Winkelblock durch Pupillarblock auftreten2)3)
Hinterabschnittsbefunde
Vergrößerung der Papillenexkavation : Bei Säuglingen lässt ein C/D-Verhältnis ≥ 0,3 ein Glaukom vermuten. Bei Kindern ist eine Abnahme der Exkavation nach Senkung des Augeninnendrucks häufig.
Verlängerung der Achsenlänge : Eine über die normale Entwicklung hinausgehende Verlängerung deutet auf ein Fortschreiten des Glaukoms hin.
Myopisierung : Das Fortschreiten der Myopie aufgrund der Achsenverlängerung ist ein wichtiger Nachsorgeparameter.
Eine Kataraktoperation in jungen Jahren ist der größte Risikofaktor 2)3). Je jünger das Alter bei der Kataraktoperation, desto höher das Risiko, ein sekundäres Glaukom zu entwickeln. Bei Operationen vor dem 9. Lebensmonat kann die Inzidenz bis zu 50 % betragen 2)3). Eine Mikrokornea ist ebenfalls ein wichtiger Risikofaktor 3).
Eine Pseudophakie ist kein Schutzfaktor 3). Das Risiko für GFCS steigt mit den Jahren nach der Kataraktoperation, daher ist eine lebenslange Nachsorge des Augeninnendrucks obligatorisch 3).
Bei Fällen, die eine Kataraktoperation erfordern, kann eine Entwicklungsstörung des Kammerwasserabflusstrakts vorliegen, die als Ursache des erhöhten Augeninnendrucks angesehen wird 1). Auch eine Interaktion zwischen Trabekelzellen und Linsenepithelzellen könnte am Pathomechanismus beteiligt sein.
Der Kammerwinkelmechanismus ist meist ein offener Winkel, kann aber auch als Pupillarblock-Glaukom mit geschlossenem Winkel auftreten 3). Bei aphaken Augen ist die zentrale Hornhaut dicker, was zu einem scheinbar erhöhten Augeninnendruck führen kann; Vorsicht ist geboten 1).
Sie variiert stark mit dem Alter bei der Kataraktoperation. Bei Operationen vor dem 9. Lebensmonat kann sie bis zu 50 % betragen 2)3). Je höher das Operationsalter, desto geringer das Risiko, aber das GFCS-Risiko steigt mit den Jahren nach der Operation, daher ist eine lebenslange Nachsorge erforderlich 3).
Die Untersuchung des kindlichen Glaukoms hat besondere kinderspezifische Aspekte.
| Untersuchung | Methode / Hinweise |
|---|---|
| Augeninnendruckmessung | Das Rückpralltonometer ist nützlich. Allgemeinanästhetika senken den Augeninnendruck. |
| Hornhautdurchmesser | Messung des horizontalen und vertikalen Durchmessers mit einem Messschieber |
| Kammerwinkeluntersuchung | Verwendung einer Koeppe-Linse und einer handgehaltenen Spaltlampe. Erfordert Vollnarkose |
Bei der Augeninnendruckmessung ist das Goldmann-Applanationstonometer in vielen Fällen nicht verwendbar. Das Rebound-Tonometer (iCare) ermöglicht eine Messung ohne Tropfanästhesie und ist für Kinder geeignet 1). Allerdings sind die Messwerte zwischen verschiedenen Tonometern nicht austauschbar. Unter Vollnarkose senken die meisten Anästhetika den Augeninnendruck, daher sind Messungen im Wachzustand am zuverlässigsten 3).
Refraktionswerte und Achsenlänge sollten regelmäßig gemessen werden, um zu beurteilen, ob eine Myopieprogression oder Achsenverlängerung auf ein Fortschreiten des Glaukoms hindeutet. Die OCT ist für die strukturelle Beurteilung nützlich, aber da keine pädiatrische Normaldatenbank existiert, ist bei der Beurteilung von Anomalien Vorsicht geboten.
Ja. Bei aphaken Augen ist die zentrale Hornhautdicke erhöht, was zu einer Überschätzung des Augeninnendrucks führen kann 1). Zur Unterscheidung zwischen scheinbarer und echter glaukomatöser Hypertension ist eine Gesamtbewertung von Hornhautdicke und klinischen Befunden (C/D-Ratio-Änderung, Achsenverlängerung usw.) wichtig.
Die Behandlung des GFCS erfolgt analog zum primären kongenitalen Glaukom (PCG) 1). Allerdings sind die Operationsergebnisse oft schlecht 1)2)3).
Als Ersteingriff werden häufig die Trabekulotomie oder die Goniotomie gewählt 3). Bei Misserfolg kommen die Trabekulektomie oder die Implantation eines Glaukom-Drainage-Devices (GDD) in Betracht 3).
GFCS ist oft schwer zu behandeln, und letztendlich kann eine Tubus-Shunt-Operation mit Platte (GDD-Operation) für eine langfristige Augeninnendruckkontrolle erforderlich sein 1)2)3).
Bei einem Winkelverschluss kann eine Aufhebung des Pupillarblocks erforderlich sein 1). Die Zyklodestruktion kann als vorübergehende Maßnahme bis zur Operation eingesetzt werden 3).
Bei Kindern ist bei der medikamentösen Behandlung auf Nebenwirkungen zu achten 3).
Mehrere Faktoren: Die begrenzte Wirksamkeit der Wiederherstellung des Abflusswegs aufgrund häufiger Entwicklungsanomalien des Kammerwasserabflusses, die niedrige Erfolgsrate der filtrierenden Chirurgie aufgrund der starken Wundheilungsreaktion des kindlichen Augengewebes, die Notwendigkeit wiederholter Vollnarkosen und die erforderliche Koordination mit der Amblyopiebehandlung 3). Die Zusammenarbeit mit Kinderärzten, pädiatrischen Ophthalmologen und Orthoptisten ist unerlässlich.
In der jüngsten Forschung zu GFCS wurden Fortschritte bei der Aufklärung des genetischen Hintergrunds erzielt. Die CYP1B1-Genmutation wurde als ursächliches Gen für PCG identifiziert, aber das gesamte Ausmaß der genetischen Beteiligung bei GFCS ist noch nicht geklärt 4).
Die internationale Standardisierung der pädiatrischen Glaukomklassifikation durch das Childhood Glaucoma Research Network (CGRN) schreitet voran, was die Sammlung epidemiologischer Daten und den Vergleich von Behandlungsergebnissen bei GFCS ermöglicht 4).
Auch die Risikobewertung von glaukombezogenen unerwünschten Ereignissen nach Kataraktoperation in Verbindung mit persistierendem fetalen Gefäßsystem (PFV) wird durchgeführt 5), und es wird eine Entwicklung hin zu einer personalisierten Behandlung auf der Grundlage der Risikostratifizierung erwartet.
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